U胚窦 nội âm đạo

　　I. Nguyên nhân gây bệnh

　　U胚窦 nội âm đạo có thể起源于 tế bào胚胎, Norris gọi nó là ung thư thận trung mô. Theo đoán, u này có thể xảy ra trong thời điểm quyết định di chuyển của tế bào sinh dục thiếu dẫn thể胚胎, dẫn đến tế bào sinh dục bị lệch lạc vào đoạn trên của âm đạo.

　　II. Nguyên nhân gây bệnh

　　U có dạng polyp hoặc u mềm dạng não tủy hoặc dạng nho,

　　Cấu trúc mô học của u胚窦 nội âm đạo dưới kính hiển vi tương tự như u胚窦 nội của buồng trứng. Hình thái đa dạng, tế bào hình trứng hoặc đa diện với nhân lớn, nhô ra. Hình ảnh phân bào có hình vuông hoặc phẳng. Các đặc điểm cơ bản bao gồm:

　　1,典型的 Schiller-Duval (S-D) thể: tức là cấu trúc giống như 'hộp thận mạch' hoặc cấu trúc của胚窦 nội trong động vật gặm nhấm.

　　2, cấu trúc lưới

　　3, cầu kính trong

　　4, dương tính với PAS và có cấu trúc màng nền axit

　　Immunohistochemistry có thể đo AFP, tức là u này có thể tiết ra alphafetoprotein (AFP).

　　U胚窦 nội âm đạo có thể gây ra sự di chuyển của hạch bạch huyết bội phát, và có thể lan tỏa qua đường máu đến phổi. Cũng có thể kèm theo nhiễm trùng, một số trường hợp xảy ra chảy máu nặng. Do đó, bệnh này nhất định phải được điều trị kịp thời.

　　Các trường hợp sớm có thể không có triệu chứng, theo sự phát triển của u, có thể xuất hiện chảy máu âm đạo bất thường không đau, băng vệ sinh có máu hoặc dịch âm đạo, kiểm tra âm đạo dưới gây mê có thể phát hiện ra u polyp dạng nham nhở, không có cuống, đường kính nhỏ nhất2cm, lớn nhất10cm, phần cơ bản nhiều nằm ở đoạn trên của thành sau âm đạo, có10％～15% đến từ cổ tử cung, độ ác tính cao.

　　Phân kỳ lâm sàng

　　Do vì vị trí nguyên phát khác nhau, rất khó xây dựng một hệ thống phân期 phù hợp với tất cả các u tế bào sinh dục, mặc dù vẫn chưa có một hệ thống phân kỳ đặc biệt cho u胚窦 nội âm đạo, nhưng trên lâm sàng thường sử dụng hệ thống phân kỳ u tế bào sinh dục của Brodeur, hệ thống phân kỳ này dựa trên khả năng loại bỏ u原发性肿瘤, mức độ di chuyển của hạch bạch huyết khu vực, có lan tỏa xa hay không, khi xây dựng hệ thống này, các dấu hiệu ung thư chưa được kiểm tra thường quy, vì vậy hệ thống này không bao gồm dấu hiệu ung thư, nhưng thực tế AFP rất có lợi cho phân kỳ u胚窦 nội âm đạo, do sự chú trọng bảo vệ cơ quan hiện nay mà sử dụng hóa trị, hệ thống phân kỳ dựa trên khả năng loại bỏ u có phần lỗi thời.

　　dự báo

　　U胚窦 trong âm đạo có mức độ ác tính cao, dự báo xấu. Do u này rất hiếm, vì vậy vẫn chưa có số lượng lớn5dữ liệu sống sót hàng năm, thời gian sống trung bình11tháng2năm tử vong10％～15％，nhiều người tái phát trong12tháng xuất hiện.5vụ không có báo cáo3trường hợp sống sót vượt qua5năm, trường hợp lâu nhất là23năm. Trong những năm gần đây5tỷ lệ sống sót hàng năm đạt18％（Aartsen，1993）。Do u này có thể tiết ra alpha-fetoprotein (AFP), vì vậy việc kiểm tra số lượng AFP trong huyết thanh được coi là chỉ tiêu theo dõi hiệu quả điều trị và tái phát của u.

　　Đo AFP trong huyết thanh

　　AFP trong huyết thanh chứa asparagin liên kết với chuỗi đường là dấu hiệu ung thư ác tính nhất, đặc biệt là ung thư tế bào gan và u胚窦, nghiên cứu phát hiện rằng AFP do các loại ung thư khác nhau sản xuất thì có thể được chia thành các isomorph khác nhau dựa trên cấu trúc chuỗi đường, các chất liệu thử nghiệm bao gồm conA, LCA, E-PHA và alloA, AFP trong huyết thanh được chia thành hai phần thông qua ConA, đó là loại không phản ứng với conA (C1）và loại phản ứng conA (C2），ung thư tế bào gan ác tính, u胚窦 trong âm đạo và u胚窦 trong buồng trứng đều có thể phát hiện C1và C2bằng cách sử dụng LCA, trong khi máu cuống rốn chỉ đo được một lượng nhỏ C1được chia thành3phần, đó là L1，L2và L3，u胚窦 trong âm đạo chứa L2và L3，đó là4Loại tổ chức nguồn gốc của AFP khác nhau đều khác nhau, thông qua E-PHA có thể đo được P2，P3，P4，P5và một sub-type P3f, trong khi u胚窦 trong âm đạo có biểu hiện P2，P3f, P4và P5，phổ isomorph của nó khác biệt rõ ràng so với u胚窦 trong buồng trứng, có thể phát hiện hai phần chính thông qua alloA, đó là A1và A3và một sub-type A1s, u胚窦 trong âm đạo có biểu hiện A3，A1và A1s, biểu hiện rõ ràng khác biệt so với AFP từ các nguồn khác, vì vậy, có thể xác định nguồn gốc của AFP thông qua phổ isomorph của AFP trong huyết thanh bằng cách kiểm tra điện泳 affinity của Lectin, việc đo AFP trong huyết thanh có thể đánh giá hiệu quả điều trị và theo dõi tái phát sau điều trị.

　　1、Kiểm tra siêu âm：Có thể hiển thị kích thước và hình dạng của khối u trong âm đạo, nhưng tỷ lệ dương tính không cao, Handel đã báo cáo3Ví dụ có2Ví dụ kiểm tra siêu âm âm tính.

　　2、Kiểm tra CT：Có thể hiển thị có占位病变 trong âm đạo và bàng quang, trực tràng, hạch bạch huyết hoặc cơ quan xa có di căn hay không.

　　3、Kiểm tra MRI：Hình ảnh MRI cung cấp hơn CT và siêu âm, chính xác và toàn diện hơn, có thể hiển thị vị trí, kích thước và phạm vi của u tốt hơn, có thể hiển thị chính xác cạnh của u, không có tổn thương và không có bức xạ ion hóa, rất phù hợp cho việc kiểm tra bộ phận sinh dục của trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, độ tương phản của mô mềm tốt hơn so với kiểm tra CT.

　　4、Kiểm tra nội soi bàng quang：Có thể hiển thị xem bàng quang và niệu đạo có bị ung thư xâm lấn hay không.

　　5、Kiểm tra nội soi âm đạo：Dù kết quả kiểm tra hình ảnh học có dương tính hay không, đối với trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ bị chảy máu âm đạo không rõ nguyên nhân, nên tiến hành kiểm tra nội soi âm đạo, có thể thấy u ngoại sinh bắt nguồn từ thành âm đạo, có chất lượng mềm và sưng, khi kiểm tra âm đạo và nội soi âm đạo phát hiện u thì nên tiến hành sinh thiết tổ chức.

　　1、hoàng kỳ th茯苓 cháo

　　Nguyên liệu: Sinh hoàng kỳ30kg, th茯苓50kg, gạo20kg

　　Cách làm: Đầu tiên đun nước sắc sinh hoàng kỳ, th茯苓, thêm gạo đã rửa sạch vào nấu cháo. Có hiệu quả tăng khí, lợi ẩm, giải độc, dùng cho những người bị ung thư âm đạo ngoại âm không lành.

　　2、yến mạch với莲籽

　　Nguyên liệu: Yến mạch50kg,莲籽20kg, đỏ ngô

　　Cách làm: Đầu tiên đun nhuyễn莲 tử, thêm đỏ ngô, bột yến mạch, nấu chín.15giờ. Uống hai lần mỗi ngày, có hiệu quả tăng khí, bổ máu, kiện tỳ, lợi ẩm, cường thể, chống ung thư.

　　3、cá vàng với quả hạch

　　Nguyên liệu: Cá vàng2tờ, quả hạch10枚, hành, gừng, tỏi, rượu gạo, dầu hào, muối, dầu, gia vị, v.v.

　　Cách làm: Đánh sạch vỏ quả hạch, rửa sạch. Đun nóng dầu trong chảo, rán cá từ hai mặt, lấy ra để riêng. Đun nóng hành, gừng, tỏi xào, thêm nước dùng, quả hạch, muối, dầu hào, cho cá vào nấu sôi, vớt bọt, đun đến khi chín mềm, thêm gia vị.

　　Hiệu quả: Kiện tỳ, ích dạ, hoạt huyết, tiêu sưng. Cá vàng tính bình, vị ngọt, lợi nước, tiêu sưng, quả hạch tính ấm, vị ngọt, dưỡng dạ, kiện tỳ, hoạt huyết, cầm máu.

　　4、hầm đu đủ

　　Nguyên liệu: Đu đủ300g, dầu ăn12ml, dầu hào15ml, bột ngô30g, muối9g, dầu bóng6ml, hành, gừng, tỏi, v.v.

　　Cách làm: Gọt vỏ đu đủ, lấy hạt và ruột, thái thành khối, cho vào nồi đun.5phút, vớt ra ráo nước. Đổ nước vào nồi, trộn đều dầu, muối, hành, tỏi, gừng, bột ngô đã pha loãng với nước ấm, làm thành nước sốt. Đun nóng dầu trong nồi, đun sôi, thêm hành, tỏi, gừng, tỏi, gừng, bột ngô xào đều, thêm đu đủ, xào đều, thêm dầu bóng lật mặt.

　　Hiệu quả:散热利水. Đu đủ tính mát nhẹ, vị ngọt nhạt, kết hợp với hành, gừng, tỏi nhỏ ít, có tác dụng散热, bổ dịch, giải độc, lợi nước, giảm áp, giảm đường.

　　5、xào bông cải xanh

　　Nguyên liệu chính: Bông cải xanh150g, dưa cải15g, dưa cải15g, dầu đậu15ml, muối, gia vị, hạt tiêu, dầu ăn, v.v.

　　Cách làm: Bẻ bông cải xanh thành miếng nhỏ, dưa cải cắt lát, đều đun sôi với nước đến khi chín, sau đó rửa với nước lạnh, ráo nước và để vào đĩa. Đặt dưa cải vào đĩa. Đổ lên dầu tiêu diêu đã chiên, đậy nắp một lát, thêm muối, gia vị, dầu ăn trộn đều.

　　Hiệu quả: Tăng khí, kiện tỳ. Bông cải xanh vị ngọt, tính bình, bổ trung益气, chuối ngọt lạnh,散热, dưa cải, tính bình, vị ngọt, có tác dụng kiện tỳ, bổ khí máu.

　　6、xào gà với bắp sen

　　Nguyên liệu chính: Con gà non 1 con, bắp sen tươi10củ nấm5g, hành, gừng, dầu mè, hạt tiêu, dầu hào, v.v.

　　Cách làm: Giết gà, gỡ lông, lấy thịt đùi gà thái thành hạt lựu, bắp sen rửa sạch, gọt vỏ sau đó thái thành lát, nấm rửa sạch, đun sôi với nước rồi vớt ra. Đun nóng dầu ăn trong nồi, xào thịt gà, thêm bắp sen, nấm và gia vị xào chung, khi thịt chín là xong.

　　Hiệu quả: Tăng khí, sinh dịch, bổ âm,散热. Gà có nhiều dưỡng chất, chứa các thành phần có khả năng chống ung thư. Bắp sen tính lạnh, vị ngọt,散热止渴, bổ âm, chống ung thư. Nấm có tác dụng chống ung thư mạnh mẽ.

　　1、治療

　　như các bệnh hiếm gặp khác, do số lượng bệnh nhân có sẵn较少，vẫn chưa thể xác định rõ hành vi sinh học của bệnh này, vì vậy, đến nay vẫn chưa có phương án điều trị lý tưởng, từ các trường hợp hiện có, bệnh này có thể xâm lấn trực tiếp vào tổ chức xung quanh, cũng có thể di căn xa qua máu và hệ thống bạch huyết, dự báo không tốt, các trường hợp không được điều trị có triệu chứng xuất hiện2～4tháng sau đã chết.

　　1965năm trước, việc sử dụng phẫu thuật và (hoặc) điều trị bằng xạ liệu, hiệu quả đều không tốt, phẫu thuật điều trị triệt để từ cắt bỏ âm đạo đến loại bỏ toàn bộ hố chậu, gây mất chức năng tình dục và khả năng sinh sản, đôi khi có thể mất bàng quang và trực tràng, điều trị xạ liệu dài hạn có thể gây tổn thương chức năng buồng trứng, sự phát triển bất thường của xương chậu, hoại tử đầu xương chậu và tổn thương xương hàm, và các biến chứng khác như tổn thương tủy xương, và có thể gây ra sự phát triển của ung thư mới.

　　từ197năm bắt đầu, hóa trị liệu đã trở thành một phần của toàn bộ điều trị u胚窦, phương án hóa trị liệu VAC hiện nay được coi là phương án hóa trị liệu hiệu quả nhất, hiện tại方案 điều trị được khuyến nghị là phẫu thuật bảo tồn (cắt bỏ cục bộ hoặc cắt bỏ một phần âm đạo) kết hợp với hóa trị liệu,方案 này có thể cải thiện kết quả điều trị, giảm tỷ lệ xảy ra biến chứng và bảo tồn chức năng sinh sản của trẻ em, phẫu thuật bảo tồn có thể loại bỏ tế bào ung thư trên thành âm đạo, làm cho hóa trị liệu trở nên hiệu quả hơn, ngay cả khi còn sót lại tổ chức ung thư trên thành âm đạo sau khi phẫu thuật, cũng dễ dẫn đến tái phát cục bộ.

　　Hwang cho rằng phẫu thuật bảo tồn nên ít nhất là phẫu thuật cắt một phần âm đạo, việc cắt bỏ đơn thuần u ung thư ngay cả khi kết hợp với hóa trị liệu hiệu quả cũng không thể ngăn ngừa tái phát cục bộ, mức độ AFP trong máu là chỉ số hữu ích trong chẩn đoán và theo dõi tái phát.

　　cũng có báo cáo về hiệu quả điều trị tốt chỉ với hóa trị liệu, Bochner đã báo cáo một trường hợp bị u胚窦 trong âm đạo16tháng tuổi của bé gái, sử dụng phương án PEV điều trị hai khóa, kiểm tra CT盆腔 cho thấy khối u rõ ràng giảm kích thước, tiếp tục điều trị hai khóa hóa trị, kiểm tra nội soi âm đạo thấy có một khối u nhỏ còn sót lại ở thành sau âm đạo, sinh thiết cho thấy tổ chức hoại tử và một phần nhỏ tổ chức ung thư có thể nhìn thấy; tiếp tục điều trị hai khóa hóa trị, AFP trong máu bình thường, CT cho thấy vẫn còn một khối u nhỏ còn sót lại ở thành âm đạo, tiến hành phẫu thuật nội soi cắt bỏ khối u sót lại, sinh thiết mô bệnh học cho thấy chỉ thấy tổ chức xơ hóa, không thấy tế bào ung thư, theo dõi6năm không thấy tái phát, ông cho rằng việc hóa trị trước mổ có thể giảm tải ung thư, làm cho phẫu thuật bảo tồn trở nên khả thi hơn, Bệnh viện Phụ sản Hòa Hảo của沈铿 đã báo cáo hai trường hợp chỉ sử dụng hóa trị liệu (tương ứng với phương án PVB và PEV) để tổ chức ung thư biến mất, sinh thiết không thấy tế bào ung thư, theo dõi19và22tháng không thấy tái phát ung thư (bảng2），Hander đã báo cáo một trường hợp sinh ra15tháng tuổi của bé gái, xuất hiện các triệu chứng chảy máu âm đạo không có nguyên nhân rõ ràng và không đau, kiểm tra siêu âm không phát hiện bất thường, CT cho thấy âm đạo có2.5cm×3cm khối u, và nghi ngờ xâm lấn thành mai dương đạo, CT ngực và bụng không phát hiện di căn, AFP trong máu là8913ng/ml, trong tình trạng gây mê toàn thân tiến hành nội soi bàng quang, nội soi âm đạo và sinh thiết, sinh thiết nhanh chóng cho thấy u mô mềm dạng nho của âm đạo, sinh thiết pathological thông thường thấy AFP dương tính và Schiller-Duval nhỏ, được chẩn đoán là u胚窦 trong âm đạo, được điều trị bằng hóa trị诱导 (cisplatin, etoposide, bleo-mycin）3lần hóa trị sau kiểm tra CT không thấy còn tổn thương, AFP giảm xuống8ng/ml, dưới tác dụng của thuốc an thần, tiến hành sinh thiết lần nữa không thấy còn u, hóa trị4tháng sau AFP tăng lên, kiểm tra CT phát hiện có một2cm của khối u, tiến hành phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn u âm đạo, sau đó điều trị5lần hóa trị, AFP giảm xuống bình thường, kiểm tra MRI không thấy còn u16000ng/ml, sau đó sử dụng vincristine, actinomycin D và cyclophosphamide để hóa trị, AFP trong máu ngoại vi tạm thời giảm xuống bình thường, hóa trị5lần điều trị sau AFP bắt đầu tăng lên, MRI buồng chậu cho thấy u增大, điều trị bằng ifosfamide, carboplatin, etoposide (dị giao苷)1lần điều trị bổ sung hóa chất, đồng thời tiến hành phẫu thuật loại bỏ toàn bộ buồng tử cung trước, bao gồm phẫu thuật cắt bỏ ống dẫn trứng và buồng trứng, phẫu thuật cắt bỏ tử cung toàn bộ, phẫu thuật cắt bỏ âm đạo toàn bộ, phẫu thuật cắt bỏ bàng quang thứ cấp và phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ niệu đạo, trong quá trình phẫu thuật sẽ được điều trị xạ trị buồng chậu, sử dụng ruột kết trực tràng để重建 âm đạo, một phần ruột kết trực tràng vá bàng quang, ruột thừa được sử dụng làm niệu đạo, sau khi phẫu thuật sẽ được điều trị bằng liều hóa chất hóa trị lớn như carboplatin, etoposide (dị giao苷), và lomustine (levamisole), và truyền máu ngoại vi tự thân đã được lạnh trước, AFP luôn bình thường, theo dõi6năm vẫn không có tái phát u.

　　Young đã báo cáo6trường hợp bệnh nhân, sau khi điều trị phẫu thuật, sẽ được điều trị bằng vincristine, actinomycin D và cyclophosphamide, trong đó hai người còn được điều trị xạ trị, tất cả bệnh nhân sau khi phẫu thuật2đến9năm vẫn sống sót, vì vậy, sau khi phẫu thuật bảo tồn, việc điều trị hóa chất, có hoặc không có xạ trị, có thể kiểm soát hiệu quả loại u này.

　　2và tiên lượng

　　U胚窦 âm đạo trong âm đạo có mức độ ác tính cao, tiên lượng xấu, do u này rất hiếm, vì vậy vẫn chưa có số lượng lớn5dữ liệu sống sót hàng năm, thời gian sống trung bình11tháng2năm tử vong10％～15％，nhiều người tái phát trong12tháng xuất hiện5vụ không có báo cáo3trường hợp sống sót vượt qua5năm, trường hợp lâu nhất là23năm, gần đây có báo cáo5tỷ lệ sống sót hàng năm đạt18％（Aartsen，1993），do u này có thể tiết ra alpha-fetoprotein (AFP), vì vậy việc kiểm tra giá trị alpha-fetoprotein trong máu ngoại vi được coi là chỉ tiêu theo dõi hiệu quả điều trị và tái phát của u.