泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性异常,又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪,常伴多器官的严重畸形,多数婴儿出生后不能存活。治疗困难,以成形手术为主修复尿路、肠管、腹壁及外生殖器,效果欠佳。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性异常,又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪,常伴多器官的严重畸形,多数婴儿出生后不能存活。治疗困难,以成形手术为主修复尿路、肠管、腹壁及外生殖器,效果欠佳。
泄殖腔外翻是由于大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔为前侧尿生殖窦及后侧直肠窦前破裂所致。在男性膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱阴道排出部与尿道阴道部和直肠相通。在外翻组织中,中间是肠黏膜,两侧是膀胱黏膜,其上缘相连如蹄铁形,并有各自的输尿管,外翻的肠管似盲肠。患者自直肠、尿道及阴道排出尿液、粪便及气体。
本症最常合并脊柱裂及双腔静脉。Soper分析了一组泄殖腔外翻婴儿,除并发骨盆畸形外,约50% συνοδευόμενη με εξωτερική εξέλιξη της σπονδυλικής στήλης, εξωτερική εξέλιξη του ομφαλού, και διπλή φλέβα.
Η νόσος του παιδιού ανακαλύπτεται μετά τη γέννηση, με εξωτερική εξέλιξη της κύστης, του εντέρου και του ομφαλού. Απορρίπτει τα ούρα, τα κόπρανα και τα αερίως από το κατώτερο ορθό, το ουρογεννητικό σύστημα και το κόλπο. Στη μεσαία περιοχή του εξωτερικού οργάνου, είναι το εντέρο του εντέρου, και στις δύο πλευρές είναι η κυστίτιδα του εντέρου. Ο άνδρας μπορεί να συνδυάζει την απουσία του pénis, την απουσία του κόλπου, τον διπλό pénis, τον διπλό κόλπο. Η γυναίκα μπορεί να έχει την απουσία του κόλπου, τον διπλό κόλπο. Επιπλέον, μπορεί να συνδυάζεται με παραμορφώσεις του οστού του οστού, ανωμαλίες οστών, εξωτερική εξέλιξη της σπονδυλικής στήλης, διπλή φλέβα κ.λπ.
Η πρωτογενής ανωμαλία της νόσου είναι η αρχική ανάπτυξη της μεσένδυμης οργάνωσης κάτω από τον ομφαλό, της διάσπασης του εξωτερικού οργάνου και της προκαταρκτικής ανάπτυξης της σπονδυλικής στήλης, η ανωμαλία που προκαλείται από την ανωμαλία. Η πρόωρη ανακάλυψη, η πρόωρη διάγνωση και η πρόωρη θεραπεία είναι σημαντική για την πρόληψη της νόσου. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, πρέπει να γίνονται τακτικές εξετάσεις, αν το παιδί έχει τάση για ανωμαλίες ανάπτυξης, πρέπει να γίνει έλεγχος χρωμοσωμικής.
Η εξωτερική εξέλιξη του εξωτερικού οργάνου της κυστίτιδας είναι η λιγότερο συχνή και η πιο σοβαρή γενετική ανωμαλία, γνωστή και ως διάσπαση κυστίτιδας. Οι μεθόδοι εξετάσεων που λαμβάνονται για την ασθένεια είναι οι εξής.
1、Β超检查:
2、Ακτινογραφία
Ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί μια ελαφριά διατροφή, να τρώει πολλά λαχανικά και φρούτα, όπως μπανάνες, φράουλες, μήλα κ.λπ. Γιατί είναι πλούσια σε θρεπτικά συστατικά, να τρώτε περισσότερο τρόφιμα που αυξάνουν την ανοσία όπως propolis, για να ενισχύσουν το ατομικό ανοσοποιητικό σύστημα. Καθημερινά πρέπει να συνδυάζετε σωστά τη διατροφή, να λαμβάνετε επαρκή θρεπτικά συστατικά. Αποφύγετε το κάπνισμα και το οινοπνευματώδες, αποφύγετε τη χρήση πικάντικων και λιπαρών τροφών, για να αποφύγετε την επανεμφάνιση της νόσου.
Η θεραπεία της νόσου βασίζεται στην χειρουργική δημιουργία, συμπεριλαμβανομένων της αποκατάστασης του ομφαλού, του εντέρου, της ουροδόχου οδού και των εξωγεννητικών οργάνων. Η επεξεργασία της ουροδόχου οδού είναι η απομόνωση των δύο μισών της κύστης από το εντέρο, η σύνδεση σε μια ενότητα, η καλύτερη κλείσιμο της κύστης, η επακόλουθη παρεμβολή ή η δημιουργία ενός τεχνητού σφιγκτήρα, μπορεί να χρειαστεί την επέκταση της κύστης με τον κόλον ή τον ileocystostomy ή την ουροδόχου οδού και την ουροδόχου οδού με την πέλματα ή την ουροδόχου οδού με την πέλματα για την αλλαγή της ροής της ούρων. Επειδή ο pénis δεν αναπτύσσεται, κάποιοι συγγραφείς προτείνουν να αλλάξει τα εξωγεννητικά όργανα σε γυναικείες.
Επικοινωνία: Προγεννητική ουρογεννητική ροφή , Προγεννητική στένωση της κλείδας της βουλβούς , Παιδική ανατομική ανορεξία , Η παραμορφή του προκτοανατομικού κόλπου , Οστεοπενία του παιδιού , Ανομαλίες του πρωκτού και του ορθού των νεογέννητων