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成人多囊腎

  成人多囊腎は常染色体優性遺伝性疾患であり、ほぼ全てが両側性です(症例数の95%を占めます)。文献には幼児に成人多囊腎があると報告されていますが、この病気は幼児では成人とは異なります。幼児型多囊腎は常染色体隐性遺伝性疾患であり、生存期間が短く、成人多囊腎は通常40歳まで症状が現れず、肝臓、脾臓、膵臓にも同様の形の多発嚢胞が見られます。多囊腎は正常な腎臓よりも大きく、表面には大小の嚢胞が満布しています。

目次

1.成人多囊腎の発病原因は何でしょうか
2.成人多囊腎はどのような合併症を引き起こしやすいか
3.成人多囊腎に典型的な症状は何でしょうか
4.成人多囊腎の予防方法はどのようなものか
5.成人多囊腎に対する検査が必要なもの
6.成人多囊腎患者の食事の宜忌
7.成人多囊腎に対する西洋医学の通常の治療方法

1. 成人多囊腎の発病原因は何でしょうか

  証拠があることから、嚢胞の発生は収集管と腎小管及びそれらの間の結合部の構造が発達過程で欠損していることが原因であることが示されています。盲端の排泄管が機能する腎小球とつながると嚢胞が形成されます。これらの嚢胞が大きくなると、近くの腎臓の実質を圧迫し、局所的な血流不足を引き起こし、機能を損傷し、正常な腎小管を塞ぎ、最終的には腎機能の進行性の損傷に繋がります。

2. 成人多囊腎はどのような合併症を引き起こしやすいか

  1、腎盂炎:多囊腎の一般的な合併症であり、その原因はまだ明らかではありません。症状は現れないことがあり、尿中の膿細胞は少ない場合もあり、まったくない場合もあります。塗片染色や定量培養で診断ができます。シトライン酸ガリウム-67スキャン撮影で感染部位や膿瘍の位置を確定できます。

  2、嚢胞感染:腎臓の痛みと圧痛を引き起こし、発熱も見られます。多囊腎の感染と腎盂炎を区別することは難しいですが、この時点でガリウムスキャン撮影が非常に役立ちます。

  3、血尿:非常に稀なケースでは、活動性の持続的な肉眼血尿が発生し、生命に危険を及ぼすことがあります。

3. 成人多囊腎にはどのような典型的な症状がありますか

  狭窄、感染、または嚢胞内出血により重くなった腎臓が腎血管蒂を引っ張ることで、片側または両側の腎内痛を引き起こすことがあります。顕微鏡下または肉眼での完全血尿がよく見られ、非常に重いことがあります。原因はまだ明らかではありません。血塊や結石が下りる際には、腎痛を引き起こします。患者は自ら腹部の腫れ物を発見することができます。

4. 成人多囊腎はどのように予防するべきか

  1、多囊腎の予防には、結婚前にB超検査(特に両親が多囊腎を持っている場合)を行い、両方の親がこの病気を持つ男女の結婚を避けることが重要です。なぜなら、それは次世代の発病率を増加させるからです。

  2、多囊腎患者が妊娠10週目に羊水や毛髪細胞の「嚢胞遺伝子」検査を受けるべきです。この病気は50%の遺伝規則に従っており、分子遺伝学的検査は多囊腎の家族が健康な子供を選ぶのに役立ちます。その子供は遺伝子を子孫に影響を与えません。したがって、多囊腎の予防は対策を講じることができます。

5. 成人多囊腎ではどのような検査をすべきか

  1、実験室検査:貧血は慢性失血によるものだけでなく、尿毒症に伴う造血機能の抑制によることが多いです。尿検査では蛋白尿や肉眼または顕微鏡下血尿、膿尿や菌尿もよく見られます。尿濃縮機能は進行して低下し、腎清除率試験ではさまざまな程度の腎機能障害が示されます。多囊腎患者の約1/3は尿毒症として発見されます。

  2、X線検査:腹平画像では、両側の腎影は通常大きくなります。正常サイズの5倍に達することもあります。腎臓の長さが16cmを超えた場合、この病気を疑うべきです。排泄性静脈造影時に層析撮影を行うことで診断を確立するのに役立ちます。層析撮影では、透明な多発性嚢胞が見られます。層析撮影および逆行尿路造影の画像では、腎臓は大きくなり、腎盂の形は非常に変形しています(例えば、クモの巣のような奇形):腎盂は広がり、平らになり、拡大し、しばしば周囲の嚢胞を巻き込んで曲がります。この変化は、片側の腎臓では軽い場合もあり、まったくない場合もありますので、腫瘍や他の腎疾患と誤診されることがあります。嚢胞に感染が合併した場合、腎周囲炎により腎影や腰大筋の影がぼやけます。血管造影では、嚢胞の周囲に曲がった小さな血管や嚢胞自体が形成する「負」影(血管分布がない)が見られます。

  3、CTスキャン:過去に多囊腎の非侵襲的診断技術として使用されていた中で、CTが最も理想的であり、多発嚢胞の薄い嚢壁内に充填された嚢胞液と正常よりも大きくなった腎臓が、この画像方法が診断時非常に正確(95%)であることを示しています。

  4、腎核素検査:γ-闪烁撮影では腎影が拡大し、多くの血管のない「冷点」が示されます。

  5、超音波検査:多囊腎の診断に優れる超音波画像は排泄性尿路造影や腎核素検査よりも優れています。

  6、機器検査:膀胱鏡検査では膀胱炎が見つかり、尿に異常な成分が含まれることがあります。時には尿管口からの出血も見られ、尿管内視鏡検査や逆行尿路造影は少なく使用されます。

6. 成人多囊腎患者の食事の宜忌

  成人多囊腎のためにどんな食事が良いか:

  1、ビタミンが豊富な果物や野菜。

  2、鉄分が豊富な果物や野菜、例えば紅生姜など。

  3、結石を溶かすことができる野菜食品、例えば木耳など。

  4、利尿作用のある食品。

  5、アルカリ性食品も多く摂取し、治療を補助する効果があります。

7. 成人多囊腎の西医学治療の一般的な方法

  稀な並発症がない限り、保守的およびサポート療法を取ることができます。

  1、一般的な措置:患者は低蛋白食(1日あたりの蛋白質摂取量は0.5~0.75g/kg)を摂取し、1日に少なくとも3000mlの液体を飲む必要があります。体力労働は体力に応じて行い、過度な運動は避けることが求められます。患者が腎機能不全の失代償期にいる場合、尿毒症治療を行う必要があります。この時、高血圧は制御され、補足透析が可能です。

  2、手術:嚢胞を切除したり嚢胞の圧迫を軽減することで腎機能を改善できるという証拠はありません。上段の尿管に嚢胞が圧迫し尿路を狭隘させ、腎機能がさらに損傷する原因となった大きな嚢胞が見つかった場合、嚢胞を切除したり嚢胞内の液を吸引することができます。腎機能不全が深刻で患者の命に関わる場合、透析治療や腎移植を考慮する必要があります。

  3、並発症の治療:腎盂腎炎は厳重な治療が必要であり、腎機能がさらに損傷しないようにする必要があります。嚢胞感染が発生した場合、切開し吸引する必要があります。一側の腎臓からの出血が重く危険な場合、腎切除または腎動脈塞栓を行うことができます。また、節段動脈塞栓も可能です。併発する病気(腫瘍、狭窄性結石など)も外科的治療が必要です。

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