A doença renal poliquística em adultos é uma doença genética dominante autosômica, quase sempre bilateral (representando a maioria dos casos)95%). Embora tenha sido relatado em文献 que bebês podem ter doença renal poliquística em adultos, essa doença ocorre de maneira diferente em bebês. O rim poliquístico infantil é uma doença genética recessiva autosômica, com um período de sobrevida curto, enquanto a doença renal poliquística em adultos4Antes dos 0 anos, não há sintomas, e os fígados, baços e pâncreas também podem apresentar cistos multifocais de mesma forma. O rim poliquístico é maior que o rim normal, e sua superfície está coberta de cistos de diferentes tamanhos.
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Doença renal poliquística em adultos
- Índice
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1.Quais são as causas da doença renal poliquística em adultos
2.Quais são as complicações que a doença renal poliquística em adultos pode causar
3.Quais são os sintomas típicos da doença renal poliquística em adultos
4.Como prevenir a doença renal poliquística em adultos
5.Quais exames de laboratório devem ser feitos para a doença renal poliquística em adultos
6.O que os pacientes com doença renal poliquística em adultos devem evitar e o que devem comer
7.Métodos de tratamento convencionais da medicina ocidental para a doença renal poliquística em adultos
1. Quais são as causas da doença renal poliquística em adultos?
Há evidências de que a formação de cistos é devido a defeitos estruturais nas tubulações coletoras e tubulares renais e nas conexões entre elas durante o desenvolvimento. Uma tubulação de excreção cega conectada a um glomérulo funcional se torna um cisto. Quando esses cistos aumentam de tamanho, eles comprimem o tecido renal adjacente, causando isquemia local e danificando sua função, além de obstruir as tubulações renais normais, resultando em lesões progressivas na função renal.
2. Quais são as complicações que a doença poliquística renal em adultos pode causar?
1, pielonefrite:é uma complicação comum da doença poliquística renal, a razão ainda é desconhecida. Pode não haver sintomas, as células de pus na urina são raras até inexistentes. A coloração de esfregaço ou o cultivo quantitativo podem fazer o diagnóstico. Citrato de lítio-67A tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode determinar a localização da infecção, incluindo a localização da abscesso.
2, infecção cística:pode causar dor na região renal e dor à palpação, e surgir febre. Diferenciar se é infecção da cápsula renal ou pielonefrite não é fácil, neste momento, a tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode ser muito útil.
3, hematuria:Em alguns casos raros, pode haver hematuria macroscópica persistente ativa, que pode até mesmo ameaçar a vida.
3. Quais são os sintomas típicos da doença poliquística renal em adultos?
A tração do rim devido à obstrução, infecção ou hemorragia intracística pode causar dor renal unilateral ou bilateral. Hematuria completa microscópica ou macroscópica é comum e pode ser bastante grave, a causa ainda é desconhecida. Quando os coágulos ou cálculos descerem, podem causar cólicas renais. Os pacientes podem descobrir que têm um tumor abdominal.
4. Como prevenir a doença poliquística renal em adultos?
1, a prevenção da doença poliquística renal deve prestar atenção à exame de ultra-som pré-matrimonial (especialmente se os pais têm doença poliquística renal), e evitar que os casais que têm a doença se casem, porque isso aumentará a taxa de incidência da próxima geração.
2, a gestação de pacientes com doença poliquística renal10A gestação deve fazer a detecção de genes císticos no líquido amniótico ou célula de vilosidade coriônica.50% da regulamentação genética, o exame de genética molecular pode ajudar as famílias com doença poliquística renal a escolher um filho saudável, e esse filho não carregará mais o gene hereditário que afeta a prole. Portanto, a prevenção da doença poliquística renal pode ser medida.
5. Quais exames de laboratório são necessários para a doença poliquística renal em adultos?
1, exames laboratoriais:A anemia pode ser causada não apenas por perda crônica de sangue, mas mais frequentemente por supressão da função hematopoiética associada à uremia, onde o exame de urina pode mostrar proteínas na urina e hematuria macroscópica ou microscópica, urina purulenta e urina bacteriana também são comuns, a função de concentração da urina diminui progressivamente, o teste de capacidade de limpeza renal pode mostrar diferentes graus de lesão renal, cerca de1/3pacientes com doença poliquística renal são descobertos devido a uremia.
2, exame de raio-X:Na radiografia de abdômen, as sombras dos rins bilaterais geralmente aumentam, até mesmo5multiplos do tamanho normal, a comprimento do rim excede16Quando a cápsula renal é suspeita, a tomografia computadorizada pode ajudar a estabelecer o diagnóstico, mostrando múltiplas cistos transparentes. Nas imagens de tomografia computadorizada e urografia retrograda, os rins geralmente aumentam de tamanho e a forma das cápsulas renal é muito estranha (como deformidade aranha): as cápsulas renais aumentam de largura, tornam-se planas, expandem-se e geralmente curvam-se em volta dos cistos adjacentes. Essa mudança geralmente é mais leve em um rim ou não ocorre, portanto, é fácil ser diagnosticada como tumor ou outra doença renal. Quando os cistos são infectados, a peritonite renal pode tornar a sombra renal e até a sombra da musculatura ereta lombar difusa e nebulosa, e a angiografia pode mostrar pequenas veias curvadas ao redor dos cistos e uma sombra 'negativa' (sem distribuição de vasos sanguíneos) formada pelo próprio cisto.
3Exame de TC:Entre as técnicas de diagnóstico não invasivo usadas no passado para diagnosticar doença poliquística renal, a TC é a mais ideal, a cisterna de múltiplos cistos com paredes finas cheias de líquido e rins um pouco maiores do que o normal, tornando este método de imagem extremamente preciso no diagnóstico (95%).
4Exame de radionuclídeo renal:γ-A scintografia mostrará muitos pontos frios sem vasos sanguíneos no rim aumentado.
5Exame de ultrassom:A imagem de ultrassom para o diagnóstico de doença poliquística renal é melhor que a urografia excretora e o exame de radionuclídeo renal.
6Exames instrumentais:A cistoscopia pode detectar cistite, neste momento, a urina contém componentes anormais, às vezes pode ser vista a hemorragia na abertura da ureter, a cistoscopia e a urografia retrograda não são usadas frequentemente.
6. Restrições alimentares de pacientes com doença poliquística renal adulta
O que comer é bom para a doença poliquística renal adulta?
1Frutas e vegetais ricos em vitaminas.
2Frutas e vegetais ricos em ferro, como a cenoura.
3Alimentos vegetais que podem conter cálculos renais, como o funcho branco.
4Alimentos com efeito diurético.
5Alimentos alcalinos também são usados em grande quantidade, podendo desempenhar um papel auxiliar no tratamento.
7. Métodos convencionais de tratamento de doença poliquística renal adulta na medicina ocidental
A menos que haja complicações incomuns, podem ser tomadas terapias conservadoras e de suporte.
1Medidas gerais:O paciente precisa de uma dieta baixa em proteínas (ingestão de proteínas de 0.5~0.75/kg/d), e forçar a ingestão diária de pelo menos3000ml de líquido. O trabalho físico deve ser feito com base na capacidade, proibindo exercícios violentos. Quando o paciente está em estágio de descompensação da insuficiência renal, deve ser tratado como síndrome urêmica. Neste momento, a hipertensão deve ser controlada e a diálise pode ser feita.
2Cirurgia:Não há evidências de que a remoção da cisterna ou a redução da compressão da cisterna possa melhorar a função renal. Se for encontrado um grande cisto comprimindo a ureter superior, causando obstrução e danos adicionais à função renal, pode ser removido ou aspirado o líquido cístico interno. Quando a insuficiência renal é grave e ameaça a vida do paciente, deve ser considerada a diálise ou a transplante renal.
3Tratamento de complicações:A pielonefrite deve ser tratada rigorosamente para evitar danos adicionais à função renal. Quando a infecção cística requer drenagem cirúrgica. Quando a hemorragia de um rim é grave e perigosa, pode ser realizada a nephrectomia ou a embolização da artéria renal, também pode ser feita a embolização segmentar da artéria renal. Doenças concomitantes (como tumores, cálculos obstrutivos) também precisam de tratamento cirúrgico.
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