La polichistica renale nell'adulto è una malattia genetica autosomica dominante, è quasi bilaterale (presenta nel 70% dei casi)95%). Anche se sono stati riportati casi di neonati con polichistica renale nell'adulto in letteratura, questa malattia si verifica nei neonati in modo diverso rispetto agli adulti. La polichistica renale neonatale è una malattia genetica recessiva autosomica, con una breve sopravvivenza preventiva, mentre la polichistica renale nell'adulto di solito4Prima dei 0 anni non si manifestano sintomi, il fegato, il脾脏, e il pancreas possono mostrare cisti multiple di forma simile. La dimensione dei reni polichistici è maggiore rispetto a quella dei reni normali, e la superficie è coperta di cisti di diverse dimensioni.
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La polichistica renale nell'adulto
- Indice
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1.Quali sono le cause dell'insorgenza della polichistica renale nell'adulto
2.Quali complicanze può causare la polichistica renale nell'adulto
3.Quali sono i sintomi tipici della polichistica renale nell'adulto
4.Come prevenire la polichistica renale nell'adulto
5.Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per la polichistica renale nell'adulto
6.Cosa mangiare e cosa evitare nella dieta dei pazienti con polichistica renale nell'adulto
7.Metodi di trattamento convenzionali della polichistica renale nell'adulto in medicina occidentale
1. Quali sono le cause dell'insorgenza della polichistica renale nell'adulto?
Esistono prove che suggeriscono che la formazione di cisti è dovuta a difetti strutturali nel sistema di raccolta e nei tubuli renali e nelle loro connessioni durante lo sviluppo. Un tubo escretore a terminazione cieca connesso a un glomeroide funzionale diventa una cisti. Quando queste cisti si ingrandiscono, comprimono il tessuto renale adiacente, causando ischemia locale e danneggiamento della funzione e ostruzione dei tubuli renali normali, portando infine a un danno progressivo della funzione renale.
2. Quali complicazioni può causare la polichistosi renale negli adulti?
1、Cistite renale:è una complicanza comune della polichistosi renale, la cui causa è ancora sconosciuta. Può non presentare sintomi, e i globuli bianchi nelle urine sono rari o non ci sono. La diagnosi può essere fatta tramite colorazione del frottio o coltura quantitativa. Citrato di gallio-67La scintigrafia può determinare la posizione dell'infezione inclusa la posizione dell'abscessi.
2、Infezione cistica:può causare dolore renale con sensazione di pressione e febbre. È difficile distinguere se sia un'infezione renale cistica o cistite renale, in questo caso la tecnica di scintigrafia con galio può essere molto utile.
3、Ematuria:In pochi casi possono verificarsi ematuria macroscopica attiva e persistente, che può persino minacciare la vita.
3. Quali sono i sintomi tipici della polichistosi renale negli adulti?
La trazione del peduncolo vascolare renale da parte del rene ingrandito per ostruzione, infezione o emorragia intracistica può causare dolore renale unilaterale o bilaterale. L'ematuria completa macroscopica o microscopica è comune e può essere abbastanza grave, la causa è ancora sconosciuta. Quando i coaguli di sangue o i calcoli scendono, possono manifestarsi coliche renali. I pazienti possono scoprire autonomamente la presenza di un masso addominale.
4. Come prevenire la polichistosi renale negli adulti?
1di polichistosi renale, la prevenzione dovrebbe prestare attenzione alla radiografia ecografica prematrimoniale (soprattutto se i genitori hanno la polichistosi renale), e evitare il matrimonio tra maschi e femmine che hanno entrambi la malattia, poiché ciò aumenterà la frequenza di insorgenza della generazione futura.
2di polichistosi renale durante la gravidanza,10La settimana dovrebbe eseguire la diagnosi del 'gene cistico' del liquido amniotico o delle cellule di villossa.50% di regole ereditarie, la diagnosi molecolare può aiutare le famiglie con polichistosi renale a scegliere un figlio sano, e questo bambino non trasporterà più il gene ereditario che influenzerà la generazione futura. Pertanto, la prevenzione della polichistosi renale può essere attuata con misure preventive.
5. Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per la polichistosi renale negli adulti?
1、Esami di laboratorio:L'anemia può essere causata non solo da emorragia cronica, ma più spesso dall'inibizione della funzione emopoietica associata all'uremia, l'esame delle urine può mostrare proteinuria e ematuria macroscopica o microscopica, la cistite e la cistite batterica sono comuni, la funzione di concentrazione delle urine si deteriora progressivamente, il test di clearance renale può mostrare vari gradi di danni alla funzione renale, ci sono circa1/3i pazienti con polichistosi renale sono stati scoperti per uremia.
2、Radiografia:Nell'immagine in piano dell'addome, l'ombra renale bilaterale di solito è ingrandita, persino fino a5più grande del normale, la lunghezza renale supera16Quando la dimensione è di cm, si sospetta questa malattia, la tomografia assiale durante la angiografia renale escretoria è utile per stabilire la diagnosi, la tomografia può mostrare cisti multiple trasparenti, nella tomografia assiale e nelle immagini di urachografia retrograda, i reni sono spesso ingranditi e la forma dei calici è molto strana (come la deformità a ragnatela): i calici si allargano, si appiattiscono, si ingrandiscono e spesso si curvano intorno alle cisti vicine, queste modifiche sono spesso più lievi o non si verificano in un rene laterale, il che può portare a diagnosi errata di tumore o altre malattie renali, quando le cisti sono infettate, la peritele renale può rendere il contorno renale e il contorno muscolare lombare sfocati, l'angiografia può mostrare i piccoli vasi sanguigni curvati attorno alle cisti e l'ombra 'negativa' formata dalle cisti stesse (nessuna distribuzione di vasi sanguigni).
3Controlli di TC:Tra le tecniche di diagnosi non invasiva utilizzate in passato per diagnosticare la cisti renale, la TC è la più ideale, le cisti multiple con pareti sottili piene di fluido e i reni leggermente ingranditi rendono questo metodo di imaging estremamente accurato nella diagnosi (95%)。
4Controlli di scintigrafia renale:γ-La scintigrafia a emivita mostrerà che ci sono molti punti freddi senza vasi sanguigni nei reni ingranditi.
5Controlli ecografici:L'ecografia è superiore allaurografia renale e alla scintigrafia renale per la diagnosi di cisti renali.
6Controlli strumentali:La cistoscopia può rilevare la cistite, in questo caso l'urina contiene componenti anormali, a volte si può anche vedere il sanguinamento all'orifizio dell'uretere, e la cateterizzazione dell'uretere e l'urografia retrograda sono utilizzati raramente.
6. Diete consigliate e proibite per i pazienti con cisti renali polmonari adulti
Cosa mangiare gli adulti con cisti renali polmonari per essere utili per la salute:
1Frutta e verdura ricche di vitamine.
2Frutta e verdura ricche di ferro, come la carota rossa.
3Alimenti vegetali che possono contenere calcoli renali, come il funghi neri.
4Alimenti con azione diuretica.
5Alimenti alcalini dovrebbero essere consumati più spesso, che possono avere un effetto di supporto terapeutico.
7. Metodi di trattamento convenzionali della cisti renale polmonare negli adulti in medicina occidentale
A meno che non ci siano complicanze rare, possono essere adottate terapie conservative e di supporto.
1Misure generali:I pazienti devono seguire una dieta a basso contenuto proteico (assunzione di proteine di 0.5~0.75/kg/d), e si deve forzare a bere almeno3000 ml di liquido. Il lavoro fisico dovrebbe essere fatto con moderazione, è vietato l'esercizio fisico intenso. Quando il paziente è in una fase di disfunzione renale incompensata, viene trattato come uremia. In questo momento, la pressione alta dovrebbe essere controllata e può essere eseguita la dialisi di membrana.
2Chirurgia:Non ci sono prove che la rimozione della cisti o la riduzione della compressione della cisti possa migliorare la funzione renale. Se si trova una grande cisti che comprime l'uretere superiore causando ostruzione e ulteriori danni alla funzione renale, può essere rimossa o aspirata la cisti interna. Quando la gravità della insufficienza renale minaccia la vita del paziente, deve essere considerato il trattamento di dialisi o il trapianto renale.
3Trattamento delle complicanze:La pielonefrite renale dovrebbe essere trattata rigorosamente per prevenire ulteriori danni alla funzione renale. Quando l'infezione cistica richiede drenaggio, deve essere eseguita una drenaggio laparotomico. Quando l'emorragia di un rene è grave e pericolosa, può essere eseguita una nefrectomia o una embolizzazione dell'arteria renale, o può essere eseguita un'embolizzazione segmentaria dell'arteria renale. Le malattie concomitanti (come i tumori, le calcolosi ostruttive) richiedono trattamenti chirurgici.
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