成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
成人多囊肾
- 目录
-
1.成人多囊肾的发病原因有哪些
2.成人多囊肾容易导致什么并发症
3.成人多囊肾有哪些典型症状
4.成人多囊肾应该如何预防
5.成人多囊肾需要做哪些化验检查
6.成人多囊肾病人的饮食宜忌
7.西医治疗成人多囊肾的常规方法
1. 成人多囊肾的发病原因有哪些
已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。
2. Что могут вызывать成人多囊肾 осложнения
1пиелонефрит:является частым осложнением поликистоза почек, причина еще не ясна. Может не проявляться симптомами, эритроциты в моче очень редки или отсутствуют. Диагноз можно установить с помощью окрашивания или количественного культивирования мазка. Галеновая кислота-67сканирование может определить местоположение инфекции, включая местоположение абсцесса.
2инфекция:может вызывать боль в почечной области и болезненность, а также повышение температуры. Отличить поликистоз почек от пиелонефрита не всегда легко, в этом случае использование галлиевой сканирования может быть очень полезным.
3、Гематурия:в редких случаях可能出现活动性持续性肉眼血尿,甚至可能危及生命。
3. Какие типичные симптомы成人多囊肾
Тяга почки к почечному сосудистому пучку, связанная с увеличением почки из-за обструкции, инфекции или внутреннего кровотечения в кiste, может вызывать болевые ощущения в одной или обеих почках. Полное микроскопическое или макроскопическое гематурию встречается часто и может быть достаточно серьезной, причинаまだ不明, когда тромбы или камни опускаются, они могут проявляться как почечная колика. Пациенты могут自行 обнаружить наличие абдоминального образования.
4. Как预防成人多囊肾
1профилактика поликистоза почек должна уделять внимание婚前 ультразвуковому исследованию (особенно если у родителей есть поликистоз почек), и избегать браков между мужчинами и женщинами, страдающими этим заболеванием, так как это увеличит заболеваемость следующим поколением.
2женщины с поликистозом почек должны10недели должна быть произведена амниоцентез или тест на хориональные клетки «генной мутации囊肿ы». Из-за того, что это заболевание呈50% наследственного правила, исследование молекулярной генетики может помочь семье с поликистозом почек выбрать здорового ребенка, и этот ребенок больше не будет нести генные мутации, влияющие на потомство. Таким образом, профилактика поликистоза почек может быть предпринята.
5. Какие анализы необходимо провести для диагностики成人多囊肾?
1、Лабораторные исследования:Анемия не только может быть вызвана хронической кровопотерей, но и более часто встречается из-за подавления функции кроветворения, связанного с уремией, анализ мочи может показать протеинурию и肉眼 или микроскопическое гематурию, пиурию и бактериурию также распространены, функция концентрации мочи постепенно ухудшается, тест на почечную очистку может показать различные степени повреждения почечной функции, около1/3пациенты с поликистозом почек обнаружены из-за уремии.
2、Рентгенологическое исследование:На рентгенограммах в прямой проекции双侧 почечные тени обычно увеличиваются, даже до5в два раза больше обычного размера, длина почки превышает16При объеме более 1000 мл следует подозревать это заболевание, использование томографического исследования при экскреторной венографии поможет установлению диагноза, томография может показать прозрачные множественные кисты, на томографических и ретроградных мочевых рентгенограммах почки часто увеличиваются, а форма почечных чашечек очень необычная (например, как паучья деформация): почечные чашечки расширяются, выравниваются, увеличиваются и часто изгибаются, окружая邻近周围的囊肿ы, такие изменения часто наблюдаются на одной стороне почки, даже без видимых изменений, что часто приводит к ошибочному диагнозу опухоли или других почечных заболеваний. При развитии инфекции кисты, периостит почки может сделать почечное и даже поясничное изображение размытыми, ангиография может показать изогнутые мелкие сосуды вокруг кист и самих кист, образованных «отрицательным»阴影ом (отсутствие сосудистой сети).
3КТ-сканирование:В прошлом для диагностики поликистоза почек неинвазивные диагностические технологии, такие как КТ, являются наиболее идеальными,多发ные кисты с тонкими стенками, заполненные жидкостью, и увеличенные почки по сравнению с нормальными, делают этот метод изображения极为 точным при диагностике (95%). В прошлом для диагностики поликистоза почек неинвазивные диагностические технологии, такие как КТ, являются наиболее идеальными,多发ные кисты с тонкими стенками, заполненные жидкостью, и увеличенные почки по сравнению с нормальными, делают этот метод изображения极为 точным при диагностике (
4Почки радионуклидной диагностики:γ-Флуоресцентный сканирование покажет, что в увеличенных почечных影像ах есть много венозных «холодных точек».
5Ультразвуковое исследование:Ультразвуковое исследование используется для диагностики поликистоза почек лучше, чем экскреторная урография и почечная радионуклидная диагностика.
6Инструментальное исследование:Цистоскопия может выявить цистит, в моче содержатся аномальные компоненты, иногда можно увидеть кровотечение из устья мочеточника, катетеризация мочеточника и ретроградная урография используются редко.
6. Рекомендации по питанию для взрослых с поликистозом почек
Какие продукты полезны для взрослых с поликистозом почек?
1Продукты, содержащие витамины.
2Продукты, содержащие железо, такие как морковь.
3Продукты растительного происхождения, содержащие оксалаты, такие как黑木耳.
4Продукты с мочегонным действием.
5Пищевые продукты с щелочной реакцией также часто используются, они могут помочь в лечении.
7. Обычные методы西医治疗成人多囊肾
Если нет редких осложнений, можно использовать консервативное и поддерживающее лечение.
1Общие меры:Пациенты должны соблюдать низкобелковую диету (потребление белка составляет 0.5~0.75/кг/d), и обязателен ежедневный прием не менее3000 мл жидкости. Физическая работа должна быть в меру сил, запрещены剧烈е физические упражнения. При почечной недостаточности, не компенсированной компенсацией, следует лечить уремию. В этот момент артериальная гипертония должна быть под контролем, и можно провести дополнительный диализ.
2Хирургическое вмешательство:Нет доказательств того, что удаление кисты или уменьшение давления на кисту улучшает функцию почек. Если обнаружена большая киста, сдавливающая верхний отдел мочеточника, вызывая обструкцию и дальнейшее повреждение функции почек, ее можно удалить или отсосать содержимое кисты. При程度的肾功能不全危及患者生命时, следует рассмотреть возможность проведения диализа или трансплантации почки.
3Лечение осложнений:Нефритоз нужно лечить строго, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение функции почек. При инфицировании кисты необходимо сделать разрез и дренировать. При тяжелом кровотечении в одном из почек, которое очень опасно, можно сделать нефrectомию или эмболизацию почечной артерии, также можно сделать эмболизацию сегментарной артерии. Сопутствующие заболевания (например, опухоли, обструктивные камни) требуют хирургического лечения.