蹄鉄形の腎臓

　　蹄鉄形腎は両腎の下極（90％以上が下極）が体の中央線で融合して蹄鉄形を形成します。一般的に学者は、このような腎の形態異常は、胚芽早期に、両側の腎の生肾組織細胞が二つの脐動脈の間に圧迫されて融合する結果であると考えています。融合部はほぼ下極で、峡部を構成します。峡部は腎実質（程度によっては結合組織）で構成されています。腹主动脉および下腔静脈の前および分岐の少し上に位置しています。両腎は下極の融合による制限を受けて正常に回転することができず、腎脊角が正常とは逆の位置にいます。腎動脈は髂動脈から、腹主动脉の分岐から、または腸系膜下動脈から来ることができます。尿管は正常の尿管よりも短く、峡部の前で膀胱に下がります。

　　馬蹄形腎は症状がなくても、他の先天性的な異常と合併して発見されることがよくあります。Boatmanらは96例の馬蹄形腎患者を統計しましたが、その約1/3の患者が少なくとも他の1つの系統の異常があり、多くの新生児や少し大きくなった患者が複数の先天性的な異常を合併しています。解剖学的検査結果によると、他の系統の異常は新生児や乳児に多く、主な異常は骨格系、心血管系、中枢神経系などです。肛門直腸の異常も比較的よく見られます。さらに約20％の患者が18三体症候群を持ち、60％の女性患者がダウン症候群（ターナーの症候群）、双子子宫や子宮頸管隔膜を持ち、40％の男性患者が尿道下裂や精巣下降不全など、半数以上の患者が膀胱尿管逆流を伴い、蹄鉄形腎は単独で発生することもあれば、他の泌尿系奇形、例えば尿道下裂、尿管重複奇形、腎嚢腫など、他の奇形、例えば骨、心血管、直腸肛門などと同時に存在することもあります。これらは腎水腫、尿路結石、尿路感染の頻発や腫瘍を合併することがあります。

　　蹄鉄形腎の臨床表現は最も一般的な三つのカテゴリーに分けられます：

　　1、第一は脐部の痛みと腫れです。

　　2、第二は消化器機能障害の症状で、腹痛、便秘などがあります。

　　3、第三類は泌尿系の合併症で、感染、水腫、結石などがあります。多くの症例は手術中に発見され、または腹部の他の病気、例えば盲腸炎、膵炎、十二指腸球部潰瘍などと誤診されます。

        蹄鉄形腎は先天性疾病です。先天性疾病の中で、比較的よくあるのは染色体病、神経管欠損、蹄鉄形腎、代謝性遺伝病です。臨床的には発達奇形、機能障害、知能発達不全が表現されます。先天性疾病に対して産前診断ができれば、胎児の出生を防ぎ、家族や社会にとって非常に大きな利点があります。

　　本疾患の診断には腎盂造影を使用し、腎盂造影の写真には両腎の軸と脊椎が成す角度（腎脊角）が下方に向かっていることが見られます。正常では上方向に向かっています。一方、静脈造影の写真では、一方の腎機能が悪い場合や技術的な問題で画像が見えない場合、画像が見える側が腎転位不全と誤解されることがあります。診断を考慮する際には、この点に注意する必要があります。

　　1、尿路平片および造影：両側の腎の影が脊椎に近く、低位にあり、長軸が平行または上極が外に傾斜し、下極が内側に近接する場合、馬蹄腎を疑います。時には接続された腎の下極の峡部の輪郭が見られます。尿路造影により明確な診断ができます。最も明瞭な兆候は、下の腎盂が中線に向かって指し、腎盂および腎盂の長軸が上端から下端に向かって反対に「八」の字を描くように見えます。尿管は中線に近づきます。

　　2、超音波：両腎の下極が連結していることを明確に示し、下腔静脈と腹主动脉の前方を横切っています。

　　3、CT：両腎の下極の融合部、つまり峡部が大動脈の前方を横切り、腎の回転が悪いため、腎盂は腎の前方に位置し、尿管は峡部の両側の前方に降下します。しかし、馬蹄腎は一般的に位置が低いため、診断を確定するには低い位置までスキャンする必要があります。

　　4、MRIおよび核医学：冠状位で両腎の下極の融合状況を確認できます。

　　馬蹄腎の食事療法で注意すべき点は何ですか？以下に簡潔に説明します：

　　1、食べるべきもの

　　高栄養、繊維が豊富な食べ物を多く摂取します。

　　2、避けるべき食べ物

　　香辛料や刺激的な食べ物を避け、濃茶を少なく飲む、緑豆や豆腐などの結石を引き起こしやすい食べ物を少なく食する、煙草や酒を避ける。

　　本疾患の腎機能は通常明らかな異常はなく、合併症がない場合、特別な治療は必要ありません。感染、腫瘍、結石、または重い圧迫症状がある場合、状況に応じて適切な治療措置を講じます。長い間、馬蹄腎が手術を必要とするかどうか、いつ手術すべきかについての議論が続いてきました。現在、一般的な見解は、腎機能が正常で合併症がない場合、特別な処置は必要ないとされています。合併症として腎積水、尿路結石、尿路感染が頻繁に起こる場合や腫瘍がある場合、奇形を矯正するために手術を行うべきです。これには、峡部の切断、腎盂尿管の整形、結石破砕術などが含まれます。