Sindroma di pseudo-hermafrodismo

　　其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：①先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。②孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤（luteinoma）或卵巢男性细胞瘤（arrhenoblastoma），或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。③孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。

　　男性假两性畸形 男性假两性畸形（male pseudohermaphroditism）的患儿，细胞染色体核型为男性46，XY，性腺为睾丸或缺无，其原因比较复杂。

　　①性腺发育不全 性染色体为XY的完全性或部分性的性腺发育不全，有H-Y抗原阳性的完全性或部分性性腺发育不全和睾丸分化不良。这可能与H-Y抗原释放无能力（inability）或由于H-Y抗原缺乏功能。

　　当缺乏苗勒抑制因子和胚胎睾酮的分泌时46，XY男性则表现为女性的内生殖器及两侧索条状性腺

　　遗传性性腺发育不全为X-连锁隐性或显性遗传。

　　②先天性无睾症（congenital anochia agenosis），又称睾丸消失综合征（vanishing testes syndrome），在胚胎早期有睾丸并分泌睾酮，因而有正常的男性内生殖器和外生殖器的分化，但体内无睾丸存在（并非隐睾）。

　　③促性腺激素缺乏 促性腺激素缺乏可引起性分化异常，可见于Kallmann氏综合征，患者有促性激素缺乏并缺乏嗅觉（anosmia）及小阴茎。胎儿时期由于缺乏LH刺激睾酮的分泌使在宫内期间阴茎不能适当发育，另外可能有LH或/③ Deficienza di gonadotropina La carenza di gonadotropina può causare una anomalia di differenziazione sessuale, può essere vista nel sindrome di Kallmann, i pazienti hanno una carenza di gonadotropina e una carenza di olfatto (anosmia) e un pene piccolo. Durante la fase fetale, la mancanza di stimolazione dell'LH per la secrezione di testosterone rende il pene in utero non svilupparsi correttamente, oltre a possibili LH o

　　e la carenza di FSH possono causare una incompletezza della mascolinizzazione dei genitali esterni, questo tipo può rispondere alla stimolazione dell'hCG.3④ Deficienza di enzimi di sintesi testicolare: La deficienza degli enzimi di sintesi del testosterone riduce la sintesi di testosterone durante la fase embrionale, causando vari difetti di sviluppo dei genitali interni maschili e una incompletezza della mascolinizzazione dei genitali esterni. Al momento della nascita, si manifesta con un'incertezza di genere dei genitali esterni, la completa carenza di diversi enzimi può verificarsi come sopra-β17-Ossidasi,

　　⑤ I terminali organici non rispondono agli androgeni: può essere visto in difetti di legame del recettore degli androgeni, può manifestarsi come sindrome di femminizzazione testicolare tipica (testicular feminization syndrome), il testosterone e il deidroandrosterone nel sangue sono normali o aumentati, l'estrogeno è anche aumentato, l'LH è aumentato, si verifica la crescita delle mammelle maschili e l'amenorrea primaria.

　　⑥5α-Deficienza di riduttasi La testosterona non può essere ridotta in diidrotestosterone, di conseguenza, la differenziazione e lo sviluppo dei genitali esterni non possono diventare completamente maschili. Si manifesta con un neonato con un pene piccolo e un sinus urogenitale, con due aperture alla base del pene, una è l'apertura uretrale e l'altra è una fessura vaginale cieca, la maggior parte dei pazienti viene allevata come femmina, ma durante la pubertà si verificano alcuni segni sessuali maschili, analisi del testosterone/Il valore della diidrotestosterone è异常 alto. La malattia è ereditaria recessiva cromosomica.

　　La principale complicazione del pseudo-hermafroditismo è l'infertilità secondaria.

　　La pseudo-hermafroditismo maschile può causare le seguenti complicazioni:

　　Il pene piccolo: il pene piccolo (micropenis) è definito come un pene con aspetto normale, con un rapporto lunghezza-diametro normale, ma con una lunghezza del corpo del pene inferiore alla lunghezza media del pene normale2.5una deviazione standard superiore. La lunghezza del pene è la distanza tra la punta del pene e l'articolazione pubica quando il pene è tirato dritto con la mano, che corrisponde alla distanza dal vertice del pene al pube quando il pene è completamente eretto. Gli adulti di solito hanno una lunghezza del pene in stato di riposo insufficiente3cm rappresenta un pene piccolo.

　　La hypospadias: l'apertura uretrale è displazica sul lato ventrale dell'uretra, chiamata hypospadias. L'apertura uretrale può verificarsi in qualsiasi parte tra il perineo e la testa del pene. La parte distale dell'apertura uretrale, lo sviluppo incompleto dell'uretra e dei tessuti circostanti, forma una seta fibrosa che trattiene il pene, facendolo curvare verso il lato ventrale. I soggetti con ipospadia congenita non presentano necessariamente una hypospadias, ma tutte le hypospadias presentano una curvatura peniana inferiore di diverso grado.

　　Cryptorchidismo: il cryptorchidismo si riferisce al fatto che i testicoli del neonato non sono scesi nella borsa scrotale ma si sono fermati in qualsiasi punto del processo di discesa normale. Ciò significa che nella borsa scrotale non ci sono testicoli o ci sono solo uno dei due.]}

　　Le malformazioni pseudohermafrodite possono essere divise in 'pseudohermafroditismo maschile' e 'pseudohermafroditismo femminile'.

　　Pseudohermafroditismo femminile

　　La pseudohermafroditismo femminile si riferisce al fatto che i genitali interni del paziente sono le ovaie, ma le parti genitali esterne sono come i genitali maschili. Ad esempio, il clitoride è particolarmente grande come il pene di un ragazzo, le grandi labbra labiali sono unite a destra e a sinistra, alcune ovaie sono cadute e sono cadute nelle grandi labbra labiali e sono simili al sacco scrotale, ma non ci sono testicoli. L'esterno ha un Adam's apple, una barba lunga. I pazienti con questa malformazione, a causa delle caratteristiche genitali maschili, sono spesso trattati come maschi dai genitori dopo la nascita e confusi come maschi dalle persone intorno.

　　Pseudohermafroditismo maschile

　　Mentre 'pseudohermafroditismo maschile', si riferisce al fatto che i genitali interni del paziente sono testicoli, ma i genitali esterni sono come le parti genitali femminili. I maschi con questa malformazione, il pene è atrofizzato, come il clitoride femminile, il cloaca è cloacato, come l'apertura vaginale femminile, il scroto è diviso, come le grandi labbra labiali femminili. I testicoli sono spesso nascosti, nascosti nell'addome, nel canale inguinale o simili alle grandi labbra labiali femminili, nel sacco scrotale. Le persone con questa malformazione, a causa delle caratteristiche genitali femminili, sono spesso trattate come femmine dai genitori dopo la nascita. Alcuni pazienti hanno un发育不良的睾丸, dopo la pubertà, i tratti maschili non sono evidenti, e alcuni pazienti, dopo l'età adulta, il pene può essere eretto e può avere rapporti sessuali e eiaculazione, persino avere la capacità di procreare.

　　(Uno) Sindrome di femminizzazione dei testicoli

　　Nel pseudohermafroditismo maschile, la sindrome di femminizzazione dei testicoli è più comune. È stata riportata per la prima volta nel1817Anno.1953Anno Morris ha proposto il termine 'femminizzazione dei testicoli' che è stato utilizzato fino ad oggi, negli ultimi anni qualcuno ha proposto di chiamarlo 'sindrome di insensibilità agli androgeni'.

　　(Due) Carenza di ormone anti-tubulo mesonefroido

　　Lo sviluppo dei tubuli mesonefroidi è normale, mentre la regressione dei tubuli mesonefroidi è incompleta. La manifestazione clinica è maschile, ma i secondi sessi maschili non sono evidenti, i capelli sono fini, la pelle è tenera, la funzione sessuale è incompleta e possono apparire l'utero e le tube di Falloppio non sviluppati.

　　La pseudohermafroditismo maschile, nel trattamento, dovrebbe concentrarsi sui due aspetti della scelta del sesso e del trattamento delle ghiandole riproduttive. Dopo un trattamento adeguato, è difficile mantenere la fertilità. Pertanto, riteniamo che il trattamento del sesso dovrebbe essere il più possibile verso lo sviluppo femminile.

　　(Tre) Sindrome di ipoplasia congenita dei testicoli

　　Sindrome di ipoplasia congenita dei testicoli o sindrome dei testicoli piccoli (sindrome di Klinefelter, abbreviato in Klinefelter's, noto anche come sindrome di Klinefelter), Klinefelter nel1942Per primo ha scoperto e descritto le ovaie piccole e lo sviluppo delle mammelle durante la pubertà come caratteristiche cliniche.1959Anno Jacobs per primo ha scoperto e descritto il metodo citogenetico.1例克氏征患者，证实了他的染色体有异常。

　　1、定期检查。怀孕是人生的大事，一些先天性的异常通过孕期的一些检查是可以发现的，所以这就要求女性在怀孕期间应该定期的做好相应的检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。所以，家长朋友们可以了解下男假两性畸形早期症状有哪些，以便于及时发现异常。

　　2、明确性别。新生儿出生之后一般会仔细检查查看，以明确新生儿性别，若发现其生殖器存在异常，及时检查确诊为假两性畸形之后，应该在2岁前确定其性别，否则之后小儿对性别已有了相应的心理发展，这时候再改变，很可能对其心理造成阴影或者不良的影响。

　　3、积极治疗。如果是两岁之后才发现患儿有畸形的情况，那么这个时候就需要更具外生殖器的形态以及其社会性别来综合决定，因为这个时候患儿往往多具备了一定的认知和判断事物的能力。同时要选择相应成形手术，给予相应的性激素治疗，以促使相应的第二性征发育。

　　1、完全型睾丸女性化生殖激素测定显示，血清FSH和LH正常或轻度升高、睾酮浓度相当于男性成人水平、雌二醇浓度高于男性成人水平。睾丸活检显示，睾丸体积较小，白膜光滑，输精管、附睾、曲细精管发育不全、管壁退化、有精原细胞，但无精子生成。间质细胞增生不良，稀疏地分布于曲细精管周围。

　　2、不完全性睾丸女性化内分泌检查：青春期患者睾酮水平与正常男性相似，主要为二氢睾酮水平低下，二者的比率增加，睾酮对二氢睾酮的转变率降低。血浆促黄体素(LH)轻度上升。尿中17-羟皮质类固醇(17-HS)和17-酮皮质类固醇(17-KS)正常。

　　假两性畸形术后食疗方:

　　1.清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、淀粉(蚕豆) 13克、香菇(鲜)25克 。调料：黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油(炼制)100克、醋25克、胡椒粉1克各适量 。将活甲鱼宰杀，去内脏，焯水，去掉黑膜，剁成块，冲水备用。姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内，加葱白、姜块(拍松)、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味精调味，食用时撒上蒜泥即成。

　　2. 银耳鸽汤：雏鸽500克、银耳(干)10克、大葱25Pesi, sale4Pesi, aglio8Pesi, vino giallo10g. Lavare il piccione, asciugarlo, tagliare la testa e le zampe; bollire il reishi con acqua calda, ogni10cambia l'acqua calda, così tre volte, taglia la base e il macero, lava e asciuga, spargile a petali; metti la pentola a fuoco, versa il brodo di gallina, versa il piccione, le fette di ginger, portalo a ebollizione, versa il shaoxiu, cuoci a fuoco lento1ore circa; aggiungi il yam耳 che è stato sciolto, cuoci a fuoco lento fino a quando il brodo è denso e la carne è tenera, tira fuori il piccione, togli le ossa, strappa la carne a striscioline, mettila in pentola a bollire, cospargila con l'aglio tritato, regola il sapore e è pronto.

　　3. Zuppa di yam con costole: lo yam250g, maiale spalla150g, cipolla grande5Pesi, aglio3Pesi, sale2g, aceto2g, badiàn2g. Sbuccia e lava lo yam, taglia a pezzi; taglia le costole in pezzi; metti lo yam e le costole nel contenitore interno della pentola a pressione, aggiungi l'erba cipollina, il ginger, il sale, l'aceto, le spezie e una quantità adeguata di acqua, impostare la pressione a livello di manzo, il tempo di conservazione della pressione è10minuti, è pronto per mangiare.

　　4. Zuppa di gallo di Chenpi: il gallo di osso nero400g. Chenpi10g, baizhu15Pesi, linghzi15g, 紫河车5g, yam15g, ginger10Pesi, aglio3g. Lava il gallo nero; sbuccia e lava il yam, taglia a pezzi a spirale; lava il ginger e taglia a fette; metti l'acqua in una pentola e mettila a ebollizione su un fuoco forte, versa il gallo nero, quando bolle togli la schiuma in superficie; aggiungi il chenpi, il baizhu, il poria, il yam, le fette di ginger, il sale, cambia al fuoco medio, cuoci per60 minuti; aspetta che il gallo nero sia tenero e dissolvibile, versare il polvere di紫河车 nel brodo, mescolare e bere

　　5. Zuppa di gallo di radice di angelica e Astragali: la gallina600g, angeliaca20g, radix Astragali20g, chicchi di zucchero dattile (secchi)10g, sale4Pesi, sale1g. Sbuccia e lava il gallo vecchio con acqua, sciacqualo con acqua fredda per lavare il sangue; lavare l'angeliaca, il radix Astragali, i chicchi di zucchero dattile con acqua; metti l'acqua in una pentola e portala a ebollizione, lessa i pezzi di gallo, l'angeliaca, il radix Astragali e i chicchi di zucchero dattile nella ciotola di cottura, aggiungi acqua, metti il fuoco e portala a ebollizione, togli la schiuma in superficie; copri la pentola e cuoci a fuoco lento3ore circa; quando i pezzi di pollo sono teneri e dissolvibili, aggiungi sale e guanciale per regolare il sapore e è pronto.

　　6. Cucina il gallo di sangue: il gallo2000g, pepe nero1Pesi, sale6Pesi, aglio4g, peperoncino (rosso, acuto, asciutto)5Pesi, sale3g, cipolla piccola15Pesi, pepe nero25g, olio di arachide30g, olio di sesamo10g, vino35g, salsa di soia4g. Prendi un contenitore pulito, metti prima il vino15 g, taglia un taglio di anatra dal collo sotto, facendo scorrere il sangue di anatra nel contenitore, mescola con una forchetta; poi immergi l'anatra in acqua bollente per un momento, togli la pelliccia e apri la pancia, estrai gli organi interni e tagliala a pezzi1.8 cm quadrati in pezzi, mettili in un altro contenitore per uso futuro (testa, zampe, ali, viscere ecc. non utilizzati); lava il ginger e taglia1.2 cm quadrati in fette sottili; togli le radici delle cipolle, lavale e taglia la parte bianca1.2 cm in fette piccole; taglia i peperoncini rossi asciutti a metà in diagonale in9 cm in fette; taglia gli spicchi di aglio a metà e mettili insieme nel contenitore pulito; metti la padella su un fuoco forte e scalda l'olio di arachide, quando è a 70 gradi, versa l'aglio, l'erba cipollina, l'aglio e il peperoncino asciutto in modo che si sviluppi un aroma, poi versa i pezzi di anatra e mescola; quando si stringono e diventano bianchi, aggiungi il vino20 grammi, mescola con salsa di soia, sale fine e cuoci di nuovo; poi aggiungi brodo fresco20 millilitri, sposta la padella sul fuoco debole e cuoci a fuoco lento10 minuti; vedo che il brodo rimane1/10 Versa il sangue di anatra sui pezzi di anatra, mescolando mentre si versa, in modo che i pezzi di anatra siano ricoperti di sangue di anatra, poi versa il pepe nero, il guanciale e mescola leggermente prima di spegnere il fuoco, trasferiscilo in un piatto e versaci sopra l'olio di sesamo, poi è pronto.

　　7. Stomaco di maiale con ginseng: riso10Pesi, stomaco di maiale5Pesi, ginseng10Pesi, linghzi15Pesi, mandorle dolci10Pesi, uva secca12Pesi, chenpi5Pesi, panna3Pesi, aglio5Pesi, sale3Pesi, pepe nero15Pesi, aglio10Pesi, aglio2Pesi, sale1Pesi, vino giallo5Pesi, pepe nero1Pesi. Lavare il ginseng, metterlo a bollire su fuoco forte3Minuti, tagliare a fette e conservare il brodo. Lavare entrambi i lati dello stomaco di maiale, grattare via la membrana bianca, scaldare leggermente con acqua bollente. Immergere le mandorle in acqua bollente e poi strofinarle con acqua fredda per pulire la buccia, asciugare. Lavare l'uva e rimuovere i semi; lavare il linghzi; lavare il chenpi e rompere in due; schiacciare il ginepro e l'aglio; tagliare l'aglio in pezzi; tagliare l'aglio in pezzi; lavare l'aglio; lavare il ginseng. Mettere il ginseng, il linghzi, le mandorle, l'uva, il chenpi con il riso, il pepe di Sichuan, il pepe nero in un sacco di cotone, chiudere la cera, metterlo nello stomaco di maiale. Mettere lo stomaco di maiale in una grande ciotola, aggiungere la panna, il vino, il sale, il ginepro, l'aglio, l'aglio, il pepe nero, cuocere a vapore con fuoco forte2Ore, fino a quando lo stomaco di maiale è cotto. Prendere fuori lo zucchero di riso freddo per conservare; poi prenderli fuori il ginseng, le mandorle e le uva per conservare; il resto non serve. Mettere le uva in una piccola ciotola, tagliare lo stomaco di maiale a fette e metterle sopra, il ginseng sopra lo stomaco. Versare il brodo originale nel piatto nella pentola, portare a ebollizione, regolare il sale.

　　Spesso è necessario eseguire interventi chirurgici per stabilire un genere appropriato. La scelta di stabilire il genere maschile o femminile dovrebbe essere basata sulla diagnosi eziologica e sulla possibilità anatomica in base all'anatomia per scegliere il genere, in modo che i bambini possano ottenere la maturazione dei segni sessuali naturalmente o sotto la terapia sostitutiva degli ormoni, non necessariamente considerare il cariotipo cellulare.2I bambini di età superiore ai anni hanno un chiaro orientamento di genere psicologico, questo è dovuto all'influenza del testosterone nel periodo fetale e alla formazione gradualità sotto l'influenza del sistema nervoso centrale superiore dopo la nascita, quando si sceglie il sesso dovrebbe essere considerato. Ad esempio, i bambini con sindrome del testicolo femminilizzato, poiché le cellule periferiche non rispondono al testosterone, anche se la secrezione di testosterone nei testicoli è normale, durante la stabilizzazione del sesso dovrebbe essere scelto il sesso femminile.

　　Dopo aver scelto il sesso stabilito, eseguire le operazioni appropriate. Quando il maschio si femminilizza, il clitoride dovrebbe essere rimosso, l'operazione dovrebbe essere fatta il più presto possibile, riparare la fimosi, è più adatto prima dell'inizio della scuola. I testicoli non scesi dovrebbero essere5Vengono eseguite operazioni intorno agli anni. Quando il testicolo si femminilizza, il testicolo dovrebbe essere rimosso