Disforia sexual

　　其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：①先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。②孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤（luteinoma）或卵巢男性细胞瘤（arrhenoblastoma），或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。③孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。

　　男性假两性畸形 男性假两性畸形（male pseudohermaphroditism）的患儿，细胞染色体核型为男性46，XY，性腺为睾丸或缺无，其原因比较复杂。

　　①性腺发育不全 性染色体为XY的完全性或部分性的性腺发育不全，有H-Y抗原阳性的完全性或部分性性腺发育不全和睾丸分化不良。这可能与H-Y抗原释放无能力（inability）或由于H-Y抗原缺乏功能。

　　当缺乏苗勒抑制因子和胚胎睾酮的分泌时46，XY男性则表现为女性的内生殖器及两侧索条状性腺

　　遗传性性腺发育不全为X-连锁隐性或显性遗传。

　　②先天性无睾症（congenital anochia agenosis），也称为睾丸消失综合征（vanishing testes syndrome），在胚胎早期有睾丸并分泌睾酮，因此有正常的男性内生殖器和外生殖器的分化，但体内无睾丸存在（并非隐睾）。

　　③ La falta de hormona gonadotropina La falta de hormona gonadotropina puede causar una diferenciación sexual anormal, que se ve en el síndrome de Kallmann, los pacientes tienen falta de hormona gonadotropina y falta de olfato (anosmia) y pene pequeño. Durante el período fetal, debido a la falta de estimulación de LH para la secreción de testosterona, el pene no puede desarrollarse adecuadamente en el período intrauterino, además puede haber falta de LH o/y la falta de FSH también puede causar la no masculinización completa de los órganos genitales externos, este tipo puede responder a la estimulación de hCG.

　　④ La falta de la enzima de síntesis de testosterona Debido a la falta de la enzima de síntesis de testosterona, la síntesis de testosterona en el período embrionario se reduce, lo que provoca varios defectos de desarrollo de los órganos genitales internos masculinos y la no masculinización completa de los órganos genitales externos. Al nacer, se manifiesta como género externo indeterminado, la falta completa de diferentes enzimas, como3β-La hidroxiacetilasa de17-La falta completa de la hidroxilasa puede manifestarse como genitales externos femeninos, la falta incompleta puede manifestarse como pene pequeño, escisión escrotal y fisura uretral, etc.

　　⑤ La terminación de los órganos no responde a los andrógenos Puede verse en defectos de unión del receptor de andrógenos, puede manifestarse como el síndrome de feminización testicular típico (testicular feminization syndrome), los niveles de testosterona y dehidrotestosterona en la sangre son normales o aumentados, el estrógeno también aumenta, la secreción de LH aumenta, aparecen el desarrollo mamario femenino y la amenorrea primaria.

　　⑥5α-Falta de reductasa La testosterona no puede reducirse a dihidrotestosterona, por lo que el desarrollo y diferenciación de los órganos genitales externos no pueden completarse como hombres. Se manifiesta como orina del seno urinario pequeño del recién nacido, con dos aberturas en la base del pene, una es la abertura uretral y la otra es la hendidura vaginal ciega, la mayoría de los pacientes son criados como mujeres, pero aparecen algunos signos sexuales masculinos en la pubertad, los análisis de testosterona/El valor de la dihidrotestosterona es anormalmente alto. La enfermedad es de herencia recesiva autosómica.

　　La principal complicación del pseudohermafroditismo es la esterilidad secundaria.

　　Los individuos con pseudohermafroditismo masculino también pueden desencadenar las siguientes complicaciones:

　　Pene pequeño: El pene pequeño (micropenis) se refiere a un pene con apariencia normal, con una relación entre longitud y diámetro normal, pero la longitud del cuerpo del pene es menor que el valor promedio de la longitud del pene normal.2.5por encima de una desviación estándar. La longitud del pene es la distancia desde la punta del pene hasta la symfisis pubiana cuando se extiende el pene con la mano, es decir, equivalente a la distancia desde la punta del pene hasta la symfisis pubiana cuando el pene está completamente erecto. En los adultos, generalmente se considera que la longitud del pene en estado flácido es insuficiente3cm es pene pequeño.

　　La fisura uretral: La abertura anormal de la uretra en el lado ventral de la uretra se llama fisura uretral (hypospadias). La abertura de la fisura uretral puede ocurrir en cualquier parte desde el perineo hasta la cabeza del pene. El extremo distante de la abertura de la uretra externa, el desarrollo insuficiente de la uretra y los tejidos circundantes, forma un tendón fibroso que arrastra el pene, haciendo que el pene se curve hacia el lado ventral. Los individuos con curvatura peniana congénita no tienen necesariamente una fisura uretral, pero todas las fisuras uretrales tienen diferentes grados de curvatura peniana hacia abajo.

　　Criptorchidismo: El criptorchidismo se refiere a que los testículos del recién nacido no han descendido al escroto desde un lado o ambos lados y se han detenido en cualquier punto del proceso normal de descenso. Es decir, no hay testículos en el escroto o solo hay un lado con testículos. }}

　　El pseudohermafroditismo pseudohermafrodita se puede dividir en "pseudohermafroditismo masculino" y "pseudohermafroditismo femenino".

　　El pseudohermafroditismo femenino

　　El "pseudohermafroditismo femenino" se refiere a que las gónadas del paciente son ovarios, pero los genitales externos se parecen a los genitales masculinos. Por ejemplo, el clítoris es especialmente grande y parece el pene de un niño, los labios mayores se unen por ambos lados, algunos ovarios caen excesivamente hasta entrar en los labios mayores y parecen el escroto, pero no hay testículos. La apariencia externa tiene un bostezo, crece barba. Los pacientes con esta deformidad, debido a que los órganos genitales externos presentan características masculinas, suelen ser tratados como niños por los padres después de nacer y malinterpretados como hombres por las personas a su alrededor.

　　El pseudohermafroditismo masculino

　　Mientras que el "pseudohermafroditismo masculino", se refiere a que los gónadas del paciente son testículos, pero los órganos genitales externos parecen los genitales femeninos. Los hombres que padecen esta deformidad tienen el pene atrofiado, como el clítoris femenino, la fisura uretral, como la abertura vaginal femenina, los escroto se separan, como los labios mayores femeninos. Los testículos son generalmente criptorchidos, ocultos en el abdomen, el pliegue inguinal o dentro de los escroto que se parece a los labios mayores femeninos. Las personas con esta deformidad, debido a que los órganos genitales externos presentan características femeninas, suelen ser tratadas como mujeres por los padres después de nacer. Algunos pacientes tienen desarrollo anormal de los testículos, después de la pubertad, los caracteres sexuales masculinos no son evidentes, y algunos pacientes pueden alcanzar la erección del pene, y pueden tener relaciones sexuales y eyacular, incluso pueden tener la capacidad de procreación.

　　(Uno) Síndrome de feminización de los testículos

　　En el pseudohermafroditismo masculino, el síndrome de feminización de los testículos es bastante común. La primera vez que se informó en1817Año.1953El año Morris propuso el término "feminización de los testículos" que se ha utilizado hasta la fecha, y en los últimos años, algunos han propuesto que se llame "síndrome de insensibilidad a los andrógenos".

　　(Dos) Deficiencia de hormona anti-conducto mesonefrícola

　　El desarrollo de los conductos mesonefricos es normal, y los conductos mesonefrícolas se退化incompletamente. La presentación clínica es de varón, pero los caracteres sexuales secundarios no son evidentes, el cabello es fino, la piel es delgada, la función sexual es inadecuada, y pueden aparecer el útero y las trompas de Falopio en desarrollo inadecuado.

　　El pseudohermafroditismo masculino, en el tratamiento debe enfocarse en la elección de género y el tratamiento de las gónadas. Después del tratamiento adecuado, generalmente es difícil mantener la fertilidad. Por lo tanto, creemos que el tratamiento del género debe intentar orientarse hacia el desarrollo femenino.

　　(Tres) Síndrome de desarrollo incompleto de los testículos congenital

　　El síndrome de desarrollo incompleto de los testículos congenital o conocido como síndrome de Klinefelter (síndrome de Klinefelter abreviado como Klinefelter), Klinefelter en1942Fue el primero en descubrir y describir los testículos pequeños y el desarrollo de las mamas durante la pubertad como características clínicas.1959En el año Jacobs descubrió por primera vez el método de citogenética.1un paciente con síndrome de Klinefelter, que confirmó que sus cromosomas tenían anormalidades.}}

　　1y hacer revisiones regulares. El embarazo es un gran evento en la vida, algunas anormalidades congénitas pueden detectarse a través de ciertos exámenes durante el embarazo, por lo que se requiere que las mujeres hagan revisiones regulares durante el embarazo. Si el niño tiene una tendencia a la anomalía del desarrollo, debe realizarse una筛查 de cromosomas, y una vez que se determine, debe realizarse un aborto espontáneo para evitar que nazcan niños con enfermedades. Por lo tanto, los padres pueden conocer los síntomas tempranos del pseudohermafroditismo masculino para detectar los desvíos a tiempo.

　　2y determinar el género claramente. Después de que el bebé nazca, se realiza una inspección cuidadosa para determinar el género del recién nacido, si se encuentra que los genitales existen anormalidades, debe realizarse una revisión y diagnóstico temprano de pseudohermafroditismo, y debe realizarse2años para determinar su género, de lo contrario, después de que el niño tenga un desarrollo psicológico correspondiente al género, es posible que cause una sombra o un impacto negativo en su psicología.

　　3y tratamiento activo. Si se descubre que el niño tiene una deformidad a los dos años, en este momento es necesario tomar una decisión integral basada en la morfología de los genitales externos y el género social, porque en este momento el niño generalmente tiene cierta capacidad de cognición y juicio de las cosas. Al mismo tiempo, debe seleccionarse una cirugía de formación correspondiente y se debe proporcionar un tratamiento hormonal correspondiente para promover el desarrollo de las características sexuales secundarias.

　　1y el examen de los hormonas reproductivas de feminización completa de los testículos muestra que los niveles de FSH y LH en la sangre son normales o ligeramente elevados, la concentración de testosterona es equivalente al nivel de los adultos masculinos, y la concentración de estrógeno es mayor que el nivel de los adultos masculinos. La biopsia de los testículos muestra que el volumen de los testículos es pequeño, la membrana blanca es lisa, los conductos deferentes, los epidídimos y los tubos seminíferos están subdesarrollados, las paredes de los tubos se degeneran, hay células germinales, pero no hay producción de espermatozoides. La hiperplasia de las células intersticiales es deficiente, distribuidas delgadas alrededor de los tubos seminíferos.

　　2y examen endocrino de feminización incompleta de los testículos: el nivel de testosterona de los pacientes en la adolescencia es similar al de los hombres normales, principalmente bajo el nivel de dihidrotestosterona, la proporción de ambos aumenta, y la tasa de conversión de testosterona a dihidrotestosterona disminuye. El nivel leve de la hormona luteinizante (LH) en la sangre aumenta ligeramente. En la orina17-Corticosteroides de hidrocortisona (17-HS) y17-Corticosteroides de cetonas (17-KS) normal.

　　Receta de alimentación después de la cirugía de pseudohermafroditismo:

　　1. La forma de hacer el pollo de tortuga cocido a fuego lento: la tortuga de agua750 gramos de jamón100 gramos de fécula (de guisante) 13gramos de hongos (frescos)25gramos. Sazones: vino amarillo15gramos de cebolla verde60 gramos de glutamato1gramos de ajo100 gramos de sal3gramos de aceite de cerdo (refinado)100 gramos de vinagre25gramos de pimienta de Sichuan1gramos各适量 。Matar y limpiar la tortuga de agua viva, hervir, quitar la membrana oscura, cortar en trozos, lavar con agua y usar enseguida. Lavar y cortar el jengibre en trozos, pelar y machacar el ajo. Cortar en rodajas el pak choi. Cortar en rodajas el jamón. Colocar los trozos de tortuga en una cacerola, añadir la cebolla blanca, los trozos de jengibre (apretados), el vino, las rodajas de pak choi, las rodajas de jamón, añadir agua para cubrir la tortuga, hervir a fuego fuerte y luego reducir el fuego para cocer a fuego lento2horas, quitar el jengibre y el cilantro, añadir sal y sazón, espolvorear con ajo machacado al servir.

　　2. Sopa de paloma con oreja de mar: paloma joven500 gramos, oreja de mar (seca)10Cilantro, grande25Gramos, jengibre4Gramos, sal8Gramos, vino amarillo10gramos. Lava la paloma, escurrirla, corta la cabeza y las patas; remoja el hongo en agua caliente para ablandarlo, cada vez que se cambia el agua caliente, corta la base y las manchas amarillas, lava y escurrirla, espolvorea en pequeñas flores; coloca el cazo en el fuego, vierte el caldo de pollo, añade el coliflor, los trozos de jengibre, hiérve, vierte el vino de cocina, cuece a fuego lento10cambiar el agua caliente cada vez, así tres veces, cortar la base y las manchas amarillas, lavar y escurrir, espolvorear en pequeñas flores; coloca el cazo sobre el fuego, vierte el caldo de pollo, añade el coliflor, los trozos de jengibre, hiérve, vierte el vino de cocina, cuece a fuego lento1horas aproximadamente; añade el hongo desinflado, hiérvelo hasta que la sopa esté espesa y la carne tierna; quita el coliflor, deshuesa, desmenuza la carne de paloma en tiras; métela en el cazo, hiérvela, espolvorea con cebolla picada, sazona y se sirve

　　3. Sopa de papa con costilla de cerdo: papa250 gramos, costilla de cerdo (costilla grande)150 gramos, cebolla grande5Gramos, sal3Gramos, jengibre2gramos, vinagre2gramos, polvo de eight-treasure2gramos. Lava la papa, corta en trozos de rodajas; corta la costilla de cerdo en trozos; coloca la papa y la costilla de cerdo en el interior del cazo de la olla a presión, añade cebolla, jengibre, sal, vinagre, especias de eight-treasure, suficiente agua, ajusta la presión al modo de costilla de cerdo, tiempo de mantenimiento de presión10minutos, se puede comer

　　4. Caldo de pollo con casia: pollo de hueso blanco400 gramos. Casia10gramos, bupleurum15Gramos, poria15gramos, hígado de calamar5gramos, jengibre15gramos, jengibre10Gramos, sal3gramos. Lava el gallo salvaje; pelar y lavar la raíz del jengibre, cortar en trozos de rodajas; poner agua en el cazo, poner en el fuego fuerte y hervir, luego agregar el gallo salvaje, quitar la espuma; añadir casia, bupleurum, poria, jengibre, sal, cambiar al fuego medio, cocer durante6minutos; después de que el gallo se haya cocido, vierte el caldo, añade polvo de hígado de calamar, mezcla y bebe

　　5. Estufar pollo con angélica y codonopsis: gallina vieja600 gramos, angélica20 gramos, codonopsis20 gramos, dátiles (secos)10gramos, sal4Gramos, sazón1gramos. Corta el pollo de gallina vieja en trozos, lava la sangre; la angélica, el codonopsis y las dátiles se lavan con agua; pon agua en el cazo y hiérvela, luego escaldar los trozos de pollo lavados; luego vierte los trozos de pollo escaldados y la angélica, la codonopsis y las dátiles en un tazón de cocción, añade agua, coloca el cazo sobre el fuego y hiérvelo, luego quita la espuma de la superficie; cierra la tapa, cambia al fuego lento y sigue cociendo3horas aproximadamente; cuando los trozos de pollo estén bien cocidos, añade sal y glutamato monosódico para ajustar el sabor y se servirá

　　6. Freír el pato con sangre: el pato2000 gramos, pimienta de cayena1Gramos, jengibre6Gramos, sal4gramos, pimientos (rojos, agudos, secos)5Gramos, sazón3gramos, cebolla15Gramos, ajo (piel blanca)25gramos, aceite de maní30 gramos, aceite de mostaza10gramos, vino de cocina35gramos, soja4gramos. Toma un bol limpio, primero coloca el vino de cocina15 gramos, mate al pato desde la garganta hacia abajo, deja que la sangre de pato fluya al bol, mezcla con tenedores; luego sumerge el pato en agua hirviendo por un momento, desvanece el vello, abre el estómago y extrae los órganos internos, córtalos con un cuchillo1.8 centímetros cuadrados de bloques, colócalos en otro bol para usar más tarde (no se utilizan la cabeza, las patas, las alas y los órganos internos, etc.); lava el jengibre y córtalo1.2 centímetros cuadrados de láminas; quita las raíces de la cebolla, lávala y corta la parte blanca1.2 centímetros de longitudes pequeñas; corta los pimientos picantes en ángulos oblicuos en9 centímetros de longitudes; corta los dientes de ajo en dos mitades y mételos en un bol limpio; coloca el wok sobre el fuego fuerte y calienta el aceite de maní hasta que esté caliente, añade los jengibre, cebolla, ajo y pimientos picantes picantes y fríe hasta que se desarrollen los olores, luego añade los trozos de pato y fríe juntos; fríe hasta que se contraiga y se torne blanco, luego añade vino de cocina20 gramos, soja, sal marina y se fríe; luego se añade caldo fresco20 mililitros, mueve el wok a un fuego lento para cocer10 minutos; cuando el caldo casi no queda1/10 La sangre de pato se vierte sobre los trozos de pato mientras se fríe, moviendo constantemente para que los trozos de pato se cubran de sangre de pato. Después de que se vierte, se añade pimienta de cayena, glutamato monosódico y se fríe un poco antes de servir, se vierte en el plato y se vierte aceite de mostaza para obtener.

　　7. Panza de ganso con ginseng: arroz10Gramos, b猪肚5Gramos, ginseng10Gramos, poria15Gramos, almendra dulce10Gramos, datilera (seca)12Gramos, cáscara de naranja5Gramos, mantequilla3Gramos, pimienta de Sichuan5Gramos, jengibre3Gramos, ajo (piel blanca)15Gramos, cebolla grande10Gramos, sal2Gramos, sazón1Gramos, vino amarillo5Gramos, pimienta blanca1Gramos. Lave el ginseng, hierva en fuego fuerte3Minutos, cortar y dejar el caldo. Lave bien los dos lados del b猪肚, raspe la membrana blanca, hierva con agua hirviendo. Remoje las almendras en agua hirviendo y fría, gírelas con agua fría y seque. Lave y quite el hueso de las datileras; lave el poria; lave y rompa la cáscara de naranja; golpee el jengibre y el ajo; corta las cebollas en trozos; lave el arroz de glúten. Coloque el ginseng, la poria, las almendras, las datileras, la cáscara de naranja y el arroz en una bolsa de gasa, amarrarla, y colocarla en el b猪肚. Coloque el b猪肚 en un gran plato, agregue mantequilla, vino de cocina, sal, jengibre, cebolla, ajo, hierva en el estante con fuego fuerte2Horas, hasta que el b猪肚 esté bien cocido, saque. Espere a que se enfríe ligeramente y saque el arroz medicinal para usar; saque el ginseng, las almendras y las datileras para usar; el resto no se usa. Coloque las datileras en un pequeño tazón, corta las almendras en finas láminas y colóquelas encima, coloque el ginseng sobre el b猪肚. Vierta el caldo original del plato y el caldo de ginseng en una cacerola, hierva, sazone con sazón.

　　A menudo es necesario realizar cirugía para establecer el género adecuado. La elección de establecer el género masculino o femenino debe basarse en la base de la diagnóstico etiopatológico y elegir el género según la posibilidad anatómica para que el niño pueda obtener el desarrollo de los signos sexuales maduros naturalmente o bajo tratamiento de reemplazo hormonal, no necesariamente considerar el cariotipo celular.2Años de los niños ya tienen una identidad de género clara, esto se debe al impacto de la testosterona fetal y la formación gradual bajo la acción del sistema nervioso central superior después del nacimiento, debe considerarse en la elección del género. Por ejemplo, los niños con feminización de testículos, debido a que las células periféricas no reaccionan a la testosterona, aunque la secreción de testosterona es normal, también debe elegirse el género femenino en la formación del género.

　　Después de elegir el género establecido, realice la cirugía adecuada. Cuando el hombre se feminiza, debe ser extirpada la clítoris, la cirugía debe realizarse lo más pronto posible, reparar el cloaque, es más adecuado antes de comenzar la escuela. Los testículos no descendidos deben estar en5Años alrededor de la cirugía. Cuando el testículo femenino se feminiza, debe ser extirpado el testículo