假两性畸形

　　причина их возникновения заключается в том, что плод暴露 в среде с избыточным содержанием андрогенов, конкретные причины три: ①Конгенитальное гиперплазия надпочечников, синтез гормонов коры надпочечников21Гидроксилаза или11При недостатке гидроксилазы возникает феминизация у мужчин. ②Если мать в период беременности заболевает опухолью, вызывающей феминизацию, например, кисты яичников с избыточной секрецией андрогенов, лейомиомой яичников или адренобластомой, или доброкачественной опухолью надпочечников, мать в период беременности проявляет признаки феминизации, и плод также развивает внешние половые органы с признаками феминизации. ③Если мать в период беременности использует андрогенные препараты, это также может вызвать феминизацию у плода.

　　Мужской псевдогермафродитизм У пациентов с мужским псевдогермафродитизмом клеточные хромосомные кариотипы мужские46XY, половые железы яички или отсутствуют, причины их возникновения довольно сложны.

　　①Аномалия развития половых желез С половой хромосомой XY наблюдается полная или частичная аномалия развития половых желез, с наличием H-Y-антиген положителен при полной или частичной аномалии развития половых желез и不良ой дифференциации яичек. Это может быть связано с H-Y-антиген не способен к высвобождению или из-за H-Y-антиген не выполняет своих функций.

　　Если отсутствует фактор ингибирования Мюллера и секреция эмбрионального тестостерона46У XY-мужчин наблюдается развитие женских внутренних половых органов и стреловидных половых желез.

　　Генетическая аномалия развития половых желез связана с Х-хромосомой-Генетическая рецессивная или доминантная передача.

　　②先天无睾症（congenital anochia agenosis） также известен как синдром исчезающих яичек（vanishing testes syndrome），в раннем胚胎发育期间 яички присутствуют и вырабатывают тестостерон, поэтому происходит нормальное развитие внутренних и внешних половых органов, но в организме нет яичек (не крипторхизм).

　　③ Недостаток гормонов гипофиза Недостаток гормонов гипофиза может вызвать аномалии дифференциации пола, встречается при синдроме Каллмanna, пациенты с дефицитом гормонов гипофиза и отсутствием обоняния (anosmia) и маленьким половым членом. В период беременности из-за отсутствия стимуляции ЛГ тестостероном половой член не может развиваться должным образом в утробе матери, а также может быть дефицит ЛГ или/и дефицит FSH, также могут вызывать частичное не мужское развитие половых органов, эти типы могут реагировать на стимуляцию hCG.

　　④ Недостаток фермента синтеза тестостерона Из-за недостатка фермента, синтезирующего тестостерон, в период эмбриогенеза синтез тестостерона уменьшается, что вызывает различные дефекты развития половых органов и частичное не мужское развитие внешних половых органов. При рождении половые органы неопределенного пола, при полной недостаточности различных ферментов, таких как3β-Гидроксилаза,17-Гидроксилаза и т.д. полная недостаточность может проявляться женскими внешними половыми органами, частичная недостаточность может проявляться маленьким половым членом, расщеплением мошонки и низким спадом уретры и т.д.

　　⑤ Неresponse terminal organs to androgens Встречается при дефекте связывания рецептора андрогенов, может проявляться типичным синдромом тестicularной феминизации (testicular feminization syndrome), нормальным или увеличенным уровнем тестостерона и дегидроэпиандростерона в крови, увеличением эстрадиола, увеличением секреции ЛГ, развитием男性的 женских молочных желез и первичной аменореей.

　　⑥5α-Недостаток редуктазы тестостерон не может быть редуцирован до дигидротестостерона, что не позволяет половой системе развиваться полностью по мужскому типу. Это проявляется в том, что новорожденные с маленьким половым членом и мочеполовой полостью, у основания полового члена есть два отверстия, одно из которых — это отверстие уретры, а другое — слепой мешок вагины, большинство пациентов растут как девочки, но в пубертате у них появляются некоторые мужские половые признаки, анализ тестостерона/Аномально высокий уровень дигидротестостерона. Заболевание является рецессивно-доминантным аутосомальным.

　　Самым серьезным осложнением интерсексуальной аномалии является вторичное бесплодие.

　　У женщин с интерсексуальной аномалией могут развиваться следующие осложнения:

　　Маленький половой член: маленький половой член (micropenis) — это половой член с нормальным внешним видом, нормальным соотношением длины и диаметра, но длина тела полового члена меньше средней длины нормального полового члена.2.5стандартных отклонений. Длина полового члена означает, что половой член максимально вытянут, то есть он соответствует расстоянию от вершины полового члена до симфиза лобковой кости при полной эрекции. У взрослых обычно недостаточная длина полового члена в состоянии покоя.3см — это маленький половой член.

　　Низкий спад уретры: уретра открывается аномально на боковой стороне уретры, что называется низким спадом уретры (hypospadias). Отверстие уретры может возникать в любом месте от перинеума до головки полового члена. Конец уретры, уретра и окружающие ткани развиты недостаточно, образуя фиброзные тяжи,牵引уя половой член, который изгибается в сторону живота. Не все люди с врожденным изгибом полового члена имеют низкий спад уретры, но все люди с низким спадом уретры имеют разную степень изгиба полового члена в сторону живота.

　　Скрытый яичко: Скрытое яичко означает, что после рождения яички мальчика не опустились в мошонку с одной или обеих сторон, а остановились на любом участке своего нормального процесса опускания. То есть в мошонке нет яичек или есть только一侧 яичек.

　　Моновозрастной гендерной дисморфизм можно разделить на «моновозрастной гендерной дисморфизм у мужчин» и «моновозрастной гендерной дисморфизм у женщин»

　　Моновозрастной гендерной дисморфизм у женщин

　　«Моновозрастной гендерной дисморфизм у женщин» означает, что половые железы пациента являются яичниками, но внешние половые органы напоминают мужские половые органы. Например, клитор особенно толстый, как половой член мальчика, большие половые губы сливаются слева и справа, у некоторых яичников чрезмерное опускание до того, как они опустятся в большие половые губы, напоминающие мошонку, но в них нет яичек. На внешность есть гортань, густые усы. Пациенты с таким дефектом, родившиеся с внешними половыми органами, напоминающими мужские черты, легко принимаются родителями за мальчиков для ухода и обучения, и ошибочно считаются мужчинами окружающими

　　Моновозрастной гендерной дисморфизм

　　А «моновозрастной гендерной дисморфизм» означает, что половые железы пациента являются яичками, но внешние половые органы напоминают женские половые органы. Мужчины, страдающие таким дефектом, имеют уменьшенный половой член, напоминающий клитор женщины,尿道ный шов, напоминающий вход во влагалище женщины, мошонка разделена, напоминает большие половые губы женщины. Яички в основном являются скрытыми яичками, скрытыми в брюшной полости, паху или в мошонке, напоминающей большие половые губы женщины. Люди, страдающие таким дефектом, из-за того, что внешние половые органы имеют женские черты, легко принимаются родителями за девочек для ухода и обучения. Некоторые пациенты имеют недостаточное развитие яичек, и после полового созревания половые признаки мужчин по-прежнему не выражены, а у некоторых пациентов после наступления зрелого возраста половой член может эрегировать, и они могут иметь половой акт и эякуляцию, даже обладать способностью к зачатию

　　(Одно) Синдром феминизации яичек

　　Синдром феминизации яичек встречается довольно часто у мужчин с моновозрастной гендерной дисморфизм. Впервые был описан в1817Год.1953В году Morris предложил термин «феминизация яичек», который используется до сих пор, в последние годы некоторые предложили называть его «синдром нечувствительности к андрогенам»

　　(Два) Недостаток гормонов, ингибирующих мезонефральные боковые протоки

　　Развитие мезонефральных протоков нормальное, мезонефральные боковые протоки не полностью регрессировали. Клинически проявляется как мужчина, но вторичные половые признаки мужчин не выражены, волосы тонкие, кожа нежная, половая функция не полна, и могут возникнуть недоразвитие матки и фаллопиевых труб

　　У мужчин с моновозрастной гендерной дисморфизм, при лечении следует уделять внимание выбору пола и лечению половых желез. После надлежащего лечения, в общем, трудно поддерживать репродуктивную способность. Поэтому мы считаем, что при лечении пола следует как можно больше направлять его в сторону женского

　　(Три) Синдром гипоплазии яичек congenital

　　Синдром гипоплазии яичек congenital или малые яички (синдром Клейнфельтера, сокращенно Клейнфельтер), Klinefelter в1942В году было впервые обнаружено и описано маленькие яички и развитие молочных желез в период полового созревания в качестве клинических признаков1959В году Jacobs и его коллеги впервые обнаружили это с помощью методов цитогенетики1Пример患者 с синдромом Клайнфельтера, подтвержден аномалией хромосом.

　　1.Периодически проверять. Беременность - важное событие в жизни, некоторые врожденные аномалии можно обнаружить через некоторые обследования в период беременности, поэтому女性 должны регулярно проводить соответствующие обследования в период беременности, если у ребенка есть тенденция к аномальному развитию,应及时 провести кариотипирование, чтобы определить, а затем провести искусственный аборт, чтобы избежать рождения больных детей. Поэтому, родители могут узнать о ранних симптомах интерсексуальности, чтобы своевременно обнаружить аномалии.

　　2.Определить пол. После рождения новорожденного обычно проводят тщательное обследование, чтобы определить пол новорожденного, если обнаружены аномалии репродуктивных органов, то应及时 диагностировать их как интерсексуальность, и после этого2лет определить пол,否则 после этого у ребенка уже возникнет соответствующее психическое развитие, и изменение в этот момент может нанести психическую травму или негативное влияние.

　　3.Активное лечение. Если аномалия была обнаружена у ребенка старше двух лет, то в этом случае необходимо учитывать форму внешних половых органов и социальный пол, так как в этот момент ребенок часто обладает определенными способностями к пониманию и оценке вещей. В то же время следует выбирать соответствующие формирующие операции и соответствующие гормональные терапии для стимуляции соответствующего развития вторичных половых признаков.

　　1и полная форма тестостероновой гендеризации тест на репродуктивные гормоны показывает, что уровень ФСГ и ЛГ в сыворотке нормальный или легкий рост, уровень тестостерона соответствует уровню мужчин взрослого возраста, уровень эстрадиола выше уровня мужчин взрослого возраста. Биопсия яичек показывает, что размер яичек мал, белая пленка гладкая, семявыносящий проток, эпидидим, семенные канальцы развиты недостаточно, стенки трубок атрофируются, есть герминативные клетки, но нет образования спермы. Пролиферация интерстициальных клеток不良а, рассеяно вокруг семенных канальцев.

　　2и不全性睾丸女性化内分泌检查：у подростков уровень тестостерона соответствует нормальному уровню у мужчин, в основном низкий уровень дигидротестостерона, соотношение между ними увеличивается, преобразование тестостерона в дигидротестостерон снижается. Уровень лютэнина (LH) в крови легкий рост. В моче17-Гидрокортикоиды(17-HS) и17-Кетостероиды(17-KS) нормальный.

　　Питательные рекомендации после операции по удалению интерсексуальности:

　　1.Способ приготовления супа из черепахи: черепаха750 г, ветчина100 г, крахмал (бобовый) 13г, грибы (свежие)25г. Приправы: желтое вино15г, зеленый лук60 г, приправы1г, чеснок100 г, соль3г, свиное сало (рафинированное)100 г, уксус25г, черный перец1г各适量。Разделите живую черепаху, удалите внутренности, вымочите, удалите черную пленку, нарежьте на куски, промойте под водой. Вымойте имбирь, очистите чеснок, разотрите в пюре. Нарежьте зеленый лук. Нарежьте ветчину. Поместите куски черепахи в казан, добавьте лук-порей, кубики имбиря (разбейте), вино, нарезанные грибы, нарезанную ветчину, добавьте воду, чтобы покрыть черепаху, поставьте на сильный огонь, доведите до кипения, затем уменьшите огонь и тушите2час, удалить имбирь, лук, добавить соль, приправы, при подаче посыпать чесночным пюре.

　　2.银耳鸽汤：雏鸽500 г,银耳(干)10К, grande лук25Грамм, имбирь4Грамм, соль8Грамм, вин10граммов. Пухоносную утку вымыть и высушить, отрезать голову и лапы; шиитаке замочить в горячей воде, каждый10минут заменять горячей водой, так три раза, обрезать основание и желтые пятна, вымыть и высушить, рассыпать в виде мелких цветков; на огонь поставить кастрюлю с супом, влить鸡汤, добавить пухоносную утку, ломтики имбиря, довести до кипения, добавить шаосин, варить на медленном огне1часов примерно; добавить размягченный шиитаке, варить до загустения супа и размягчения мяса; вынуть пухоносную утку, удалить кости, разорвать утиную мякоть на длинные полоски; опустить в кастрюлю, довести до кипения, посыпать зеленым луком, приправить и готово.

　　3. Готовка ямай с костями свинины: ямай250 граммов, свиная кость (большая кость)150 граммов, зеленый лук5Грамм, соль3Грамм, имбирь2граммов, уксус2граммов, приправы2граммов. Ямай очистить кожуру, вымыть, нарезать кубиками; кости свинины нарезать на куски; положить ямай и кости свинины в внутренний горшок压力锅, добавить лук, имбирь, соль, уксус, приправы, достаточное количество воды, давление регулируется на уровень свинины, время поддержания давления10минут, можно есть.

　　4. Готовка цзихэчжун с перегородками кедра: утиные лапы400 граммов. Перегородки кедра10граммов, бацзю15Грамм, фуцин15граммов, цзихэчжун5граммов, ямай15граммов, имбирь10Грамм, соль3граммов. Утиные лапы вымыть; ямай скрабировать, вымыть, нарезать кубиками; имбирь очищать, вымыть, нарезать ломтиками; в кастрюлю налить воду, поставить на сильный огонь, довести до кипения, опустить утиные лапы, снять с поверхности пену; добавить перегородки кедра, бацзю, фуци, ямай, ломтики имбиря, соль, перейти на средний огонь, варить около60 минут; когда утиные лапы развариваются, вылить бульон, влить порошок цзихэчжун, хорошо перемешать и выпить.

　　5. Готовка старого кролика с данг шуй: старая утка600 граммов, данг шуй20 граммов, хуайши20 граммов, сушеные дати10граммов, соль4Грамм, соевый соус1граммов. Утка порезана на куски, промыта водой, чтобы смыть кровь; данг шуй, хуайши, да цзю, промыты водой; в кастрюлю налить воду, довести до кипения, опустить крольчатину, снять с поверхности пену; накрыть крышкой, уменьшить огонь, продолжать варить3часов примерно; когда крольчатина熟烂， добавить соль, монгольскую соль, отрегулировать вкус и готово.

　　6. Готовка кровяной крольчатины: крольчатина2000 граммов, черный перец1Грамм, имбирь6Грамм, соль4граммов, перец (красный, острый, сушеный)5Грамм, соевый соус3граммов, зеленый лук15Грамм, чеснок (белая кожура)25граммов, рапсовое масло30 граммов, масло10граммов, вино35граммов, соевый соус4граммов. В чистую миску положить вино15 граммов, порубить крольчатину, положить в миску, добавить вино, хорошо перемешать; затем опустить крольчатину в кипящую воду на一瞬间,随即褪毛剖腹，取出内脏，刀切成1.8 сантиметров квадратных кубиками, положить в другую миску для дальнейшего использования (голова, ноги, крылья, внутренности и т.д. не используются); имбирь вымыть, нарезать1.2 сантиметров квадратных тонких ломтиков; лук вырезать корни, вымыть, нарезать белую часть1.2 сантиметров длиной, острые перцы нарезать на кусочки9 сантиметров длиной; чеснок разрезать на половинки, положить в чистую миску; чугунную кастрюлю поставить на сильный огонь, нагреть, влить рапсовое масло, довести до семи градусов жара, добавить нарезанный имбирь, лук, чеснок, перцы чили, поджарить до аромата, затем добавить крольчатину и варить; варить до уменьшения и побеления, затем добавить вино20 граммов, соевый соус, соль, снова поджарить; затем добавить свежий бульон20 миллилитров, переложить чугунную кастрюлю на малый огонь для томления10 минут; когда бульон остается1/10 Время от времени поливать крольчатину кровью, в то же время варить, чтобы крольчатина была покрыта кровью, после поливки добавить черный перец, монгольскую соль, слегка поджарить и снять с огня, переложить в блюдо, затем полить маслом, чтобы получился.

　　7. Женьшень и свиная肚子:糯米100 грамм, свиная肚子500 грамм, женьшень10Грамм, фуцин15Грамм, сладкий миндаль10Грамм, курага (сухофрукты)12Грамм, цитрусовая цедра5Грамм, сливочное масло30 грамм, душистый перец5Грамм, имбирь3Грамм, чеснок (белая кожура)15Грамм, зеленый лук10Грамм, соль2Грамм, соевый соус1Грамм, вин5Грамм, душистый перец1Грамм. Очистите женьшень, варите на сильном огне3Минут, нарезать и оставить бульон. Очистите свиную肚子 с обеих сторон, снимите белую пленку, обдайте кипятком. Оставьте миндаль на несколько минут в кипятке, затем тщательно промойте холодной водой и высушите. Очистите курагу, удалите косточку; вымойте фуцин; вымойте и разрежьте на две половины цитрусовую цедру; разотрите корень имбиря и чеснок; нарежьте зелень. Выложите женьшень, фуцин, миндаль, курагу, цитрусовую цедру с糯米, перцем, душистым перцем в мешочек из марли, завяжите и положите в свиную肚子. Положите свиную肚子 в большую миску, добавьте适量的 сливочного масла, вина, соли, имбиря, зелени, чеснока, поставьте на паровую баню, варите на сильном огне2Часов, до тех пор, пока не разварится свиная肚子. Когда она немного остынет,取出糯米药饭留用; затем из нее取出 женьшень, миндаль, курагу, оставьте их. Выложите курагу в маленькую миску, нарежьте свиную肚子 тонкими ломтиками и положите на нее женьшень. Влейте в кастрюлю бульон из блюда и женьшеня, доведите до кипения, добавьте соевый соус.

　　Часто необходимо хирургическое вмешательство для установления соответствующего пола. Основанием для выбора пола на основе анатомической возможности на основе диагноза причины, чтобы患儿 мог естественно или под гормональной заменой получить зрелость половых признаков, не обязательно учитывать кариотип хромосом. Кроме того, следует учитывать психологическую тенденцию к полу.2Лет у детей уже есть明显的 психологический пол, это связано с влиянием тестостерона в период гестации и постепенным формированием под влиянием высших отделов центральной нервной системы после рождения, при выборе пола следует учитывать. Например, у детей с феминизацией яичек, так как периферические ткани не реагируют на тестостерон, хотя тестостерон в яичках нормален, при определении пола также следует выбрать женщину.

　　Выберите подходящий пол, а затем проведите соответствующую операцию. При маскулинизации следует удалить клитор, операцию следует проводить как можно раньше, исправить халазию уретры, это более подходяще перед началом учебы. Яички, не опустившиеся в мошонку, следует удалить в5Лет около операции. При феминизации яичек их следует удалить