Hermaphrodisme

　　其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：①先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。②孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤（luteinoma）或卵巢男性细胞瘤（arrhenoblastoma），或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。③孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。

　　男性假两性畸形 男性假两性畸形（male pseudohermaphroditism）的患儿，细胞染色体核型为男性46，XY，性腺为睾丸或缺无，其原因比较复杂。

　　①性腺发育不全 性染色体为XY的完全性或部分性的性腺发育不全，有H-Y抗原阳性的完全性或部分性性腺发育不全和睾丸分化不良。这可能与H-Y抗原释放无能力（inability）或由于H-Y抗原缺乏功能。

　　当缺乏苗勒抑制因子和胚胎睾酮的分泌时46，XY男性则表现为女性的内生殖器及两侧索条状性腺

　　遗传性性腺发育不全为X-连锁隐性或显性遗传。

　　②先天性无睾症（congenital anochia agenosis），又称睾丸消失综合征（vanishing testes syndrome），在胚胎早期有睾丸并分泌睾酮，因而有正常的男性内生殖器和外生殖器的分化，但体内无睾丸存在（并非隐睾）。

　　③ Déficit en hormone de stimulation des gonades : le déficit en hormone de stimulation des gonades peut entraîner une异常 de différenciation sexuelle, visible dans le syndrome de Kallmann, où le patient manque d'hormones de stimulation des gonades et de l'anosmie, ainsi qu'un petit pénis. Pendant la période fœtale, en raison du manque de stimulation de LH pour la sécrétion de testostérone, le pénis ne peut pas se développer de manière appropriée pendant la période intra-utérine, et il peut y avoir un manque de LH ou/et le manque d'activité biologique de FSH peuvent également entraîner une incomplete masculinisation des organes génitaux externes, ce qui peut répondre à la stimulation de hCG.

　　④ Déficit en enzyme de synthèse des testicules : en raison du manque d'enzymes de synthèse de testostérone, la synthèse de testostérone diminue pendant la période embryonnaire, ce qui entraîne divers déficits de développement des organes génitaux internes mâles et une incomplete masculinisation des organes génitaux externes. À la naissance, l'organe génital externe est indéterminé. Comme les enzymes manquent complètement,3β-Hydroxylase de déshydrogénase,17-Hydroxylase, etc. peuvent se manifester comme des organes génitaux externes féminins, une absence partielle peut se manifester comme un petit pénis, une fissure des scrotum et une hypospadias, etc.

　　⑤ Réponse insuffisante des organes terminaux aux androgènes : visible dans les déficits de liaison du récepteur d'androgène, qui peut se manifeste par un syndrome féminin de féminisation testiculaire typique (syndrome féminin de féminisation testiculaire), avec des niveaux normaux ou élevés de testostérone et de déhydroéstradiol dans le sang, une augmentation de l'oestradiol, une augmentation de la sécrétion de LH, une augmentation de la glande mammaire masculine et l'absence primaire de menstruation.

　　⑥5α-Déficit en réductase : la testostérone ne peut pas être réduite en dihydrotestostérone, ce qui rend impossible la différenciation et le développement complet des organes génitaux externes en mâles. Cela se manifeste par un petit pénis et un sinus urinaire génital chez le nouveau-né, avec deux orifices à la base du pénis, l'un étant l'orifice urétral et l'autre une dépression vaginale bouchée. La plupart des patients sont élevés comme des filles, mais apparaissent des caractéristiques sexuelles masculines à l'adolescence, et les analyses de testostérone/Les ratios de dihydrotestostérone sont anormalement élevés. Cette maladie est une maladie héréditaire récessive autosomique.

　　La principale complication de l'hypoplasie androgynique masculine est l'infertilité secondaire.

　　L'hypoplasie androgynique masculine peut entraîner les complications suivantes :

　　Petit pénis : le petit pénis (micropenis) est défini par une apparence pénienne normale, un rapport longueur-diamètre normal, mais une longueur du pénis inférieure à la moyenne normale du pénis.2.5un écart-type au-dessus. La longueur du pénis est définie comme la distance entre le sommet du gland pénien et l'articulation pubienne, obtenue en tirant le gland pénien le plus droit possible, ce qui correspond à la distance entre le sommet du pénis et l'articulation pubienne lorsque le pénis est complètement érigé. Chez l'adulte, généralement, la longueur du pénis flaccide est insuffisante3cm est considéré comme un pénis petit.

　　Hypospadias : l'orifice anormal de l'urètre se situe sur le côté abdominal de l'urètre, ce qui est appelé hypospadias. L'orifice urétral peut se développer à tout endroit entre le bassin et le gland pénien. L'extrémité distale de l'orifice urétral, ainsi que le développement insuffisant de l'urètre et des tissus environnants, forment des fibres solides qui tirent sur le pénis, le penchant vers l'abdomen. Les personnes atteintes de congenital penile curvature ne souffrent pas tous d'hypospadias, mais l'hypospadias entraîne des courbures pénisines de divers degrés.

　　Cryptorchidisme : Le cryptorchidisme est défini comme le fait que les testicules d'un nourrisson mâle ne descendent pas dans le scrotum mais restent à l'endroit où ils devraient normalement descendre. Cela signifie qu'il n'y a pas de testicules dans le scrotum ou qu'il n'y en a qu'un seul côté. }}

　　Les intersexuels peuvent être divisés en 'intersexuels masculins' et 'intersexuels féminins'.

　　Intersexuation féminine

　　L'intersexuation féminine est définie comme l'état où les gonades du patient sont des ovaires, mais les organes génitaux externes sont semblables aux organes génitaux mâles. Par exemple, le clitoris est particulièrement épais, semblable au pénis d'un garçon, les grandes lèvres labiales sont réunies, et certaines ovaires descendent tellement qu'elles pénètrent dans les grandes lèvres labiales et ressemblent à un scrotum, mais il n'y a pas de testicules. Les patients atteints de cette malformation ont un menton, une barbe longue. Les patients atteints de cette malformation, en raison de l'apparence des organes génitaux externes mâles, sont souvent élevés comme des garçons par leurs parents après la naissance et sont mal interprétés par les autres comme des garçons.

　　Intersexuation masculine

　　Tandis que 'intersexuation masculine', il s'agit de l'état où les gonades du patient sont des testicules, mais les organes génitaux externes sont comme les organes génitaux externes féminins. Les hommes atteints de cette malformation ont un pénis atrophié, semblable au clitoris féminin, une urétrographie fémorale, semblable à l'orifice vaginal féminin, les scrotums sont séparés, semblables aux grandes lèvres vaginales féminines. Les testicules sont généralement cryptorchides, cachés dans l'abdomen, le creux inguinal ou dans un scrotum semblable aux grandes lèvres vaginales féminines. Les personnes atteintes de cette malformation, en raison de l'apparence des organes génitaux externes féminins, sont souvent élevées comme filles par leurs parents après la naissance. Certains patients ont un développement insuffisant des testicules, et après l'adolescence, les caractéristiques masculines ne sont pas évidentes. Et certains patients peuvent avoir une érection pénienne, peuvent avoir des rapports sexuels et peuvent éjaculer, même avoir la capacité de procréer.

　　(Première partie) Syndrome de féminisation des testicules

　　Dans l'intersexuation masculine, le syndrome de féminisation des testicules est assez courant. Il a été rapporté pour la première fois en1817ans.1953En 1944, Morris a proposé le terme 'féminisation des testicules', qui est utilisé jusqu'à aujourd'hui. Récemment, quelqu'un a suggéré qu'il s'agit du 'syndrome d'insensibilité aux androgènes'.

　　(Deuxième partie) carence en hormones antitubules mésonephriques

　　Les tubes mésonephriques se développent normalement, et les tubes mésonephriques latéraux se développent partiellement. Cliniquement, ils se manifestent comme des hommes, mais les caractéristiques secondaires masculines ne sont pas évidentes, les cheveux sont fins, la peau est tendre, la fonction sexuelle est inadéquate, et des ovaires et des trompes de Fallope mal formés peuvent survenir.

　　L'intersexuation masculine, dans le traitement, doit être axé sur le choix du sexe et le traitement des glandes reproductrices. Après un traitement approprié, il est généralement difficile de maintenir la fécondité. Par conséquent, nous pensons que le traitement du sexe devrait être orienté vers le développement féminin.

　　(Troisième partie) Syndrome d'infertilité testiculaire congenitale

　　Syndrome d'infertilité testiculaire congenitale ou appelé syndrome de Klinefelter (synonyme: syndrome de Klinefelter, abrégé en syndrome K), Klinefelter en1942En premier lieu, il a été découvert et décrit que la petite taille des testicules et le développement des seins à l'adolescence sont des caractéristiques cliniques.1959En 1912, Jacobs et al. ont été les premiers à découvrir et à décrire la méthode de génétique cellulaire.1例克氏征患者，证实了他的染色体有异常。

　　1、定期检查。怀孕是人生的大事，一些先天性的异常通过孕期的一些检查是可以发现的，所以这就要求女性在怀孕期间应该定期的做好相应的检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。所以，家长朋友们可以了解下男假两性畸形早期症状有哪些，以便于及时发现异常。

　　2、明确性别。新生儿出生之后一般会仔细检查查看，以明确新生儿性别，若发现其生殖器存在异常，及时检查确诊为假两性畸形之后，应该在2岁前确定其性别，否则之后小儿对性别已有了相应的心理发展，这时候再改变，很可能对其心理造成阴影或者不良的影响。

　　3、积极治疗。如果是两岁之后才发现患儿有畸形的情况，那么这个时候就需要更具外生殖器的形态以及其社会性别来综合决定，因为这个时候患儿往往多具备了一定的认知和判断事物的能力。同时要选择相应成形手术，给予相应的性激素治疗，以促使相应的第二性征发育。

　　1、完全型睾丸女性化生殖激素测定显示，血清FSH和LH正常或轻度升高、睾酮浓度相当于男性成人水平、雌二醇浓度高于男性成人水平。睾丸活检显示，睾丸体积较小，白膜光滑，输精管、附睾、曲细精管发育不全、管壁退化、有精原细胞，但无精子生成。间质细胞增生不良，稀疏地分布于曲细精管周围。

　　2、不完全性睾丸女性化内分泌检查：青春期患者睾酮水平与正常男性相似，主要为二氢睾酮水平低下，二者的比率增加，睾酮对二氢睾酮的转变率降低。血浆促黄体素(LH)轻度上升。尿中17-羟皮质类固醇(17-HS)和17-酮皮质类固醇(17-KS)正常。

　　假两性畸形术后食疗方:

　　1.清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、淀粉(蚕豆) 13克、香菇(鲜)25克 。调料：黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油(炼制)100克、醋25克、胡椒粉1克各适量 。将活甲鱼宰杀，去内脏，焯水，去掉黑膜，剁成块，冲水备用。姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内，加葱白、姜块(拍松)、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味精调味，食用时撒上蒜泥即成。

　　2. 银耳鸽汤：雏鸽500克、银耳(干)10克、大葱25Grammes, gingembre4Grammes, sel8Grammes, vin jaune10grammes. Nettoyez le pigeon, essuyez-le, coupez la tête et les pattes; faites tremper le rehaussé dans de l'eau chaude, retirez le sommet et les taches jaunes, rincez et essuyez, éclatez en petits bouquets; mettez la casserole sur le feu, versez le bouillon de poulet, ajoutez le pigeon, les tranches de gingembre, portez à ébullition, ajoutez du vin de riz, faites cuire à feu doux10minutes, changez d'eau chaude trois fois, coupez le sommet et les taches jaunes, rincez et essuyez, étalez en petits bouquets; mettez la casserole sur le feu, versez le bouillon de poulet, ajoutez le pigeon, les tranches de gingembre, portez à ébullition, ajoutez du vin de riz, faites cuire à feu doux1environ heures; ajoutez le rehaussé de trempe, puis faites mijoter jusqu'à ce que le bouillon soit collant et la viande tendre; retirez le pigeon, retirez les os, déchirez la viande en bandes longues; jetez-les dans la casserole, portez à ébullition, saupoudrez d'oignon haché, assaisonnez et c'est prêt.

　　3. Poulet cuit à l'oignon: yam250 grammes, porc (grand filet)150 grammes, oignon5Grammes, sel3Grammes, gingembre2grammes, vinaigre2grammes, baies de cinq saveurs2grammes. Épluchez et lavez le yam, coupez-le en cubes; coupez les os de porc en cubes; mettez le yam et les os de porc dans la casserole intérieure du pressure cooker, ajoutez de l'oignon, du gingembre, du sel, du vinaigre, des épices de cinq saveurs, une quantité d'eau adéquate, ajustez le pressure cooker à l'arrêt de porc, le temps de conservation est10minutes, il est prêt à être mangé.

　　4. Poulet de l'orange de la peau: canard noir400 grammes.陈皮10grammes, bai shu15Grammes,茯苓15grammes, poudre de jumeau pour chi5grammes, yam15grammes, gingembre10Grammes, sel3grammes. Nettoyez le canard noir; épluchez et lavez le yam, coupez-le en cubes; lavez et coupez le gingembre en tranches; mettez de l'eau dans la casserole, portez à ébullition sur le feu vif, mettez le canard noir, égouttez la mousse à la surface; ajoutez le陈皮, bai shu, fu ling, yam, tranches de gingembre, sel, changez le feu à moyen feu, faites cuire environ60 minutes; attendre que le canard noir soit bien cuit, puis égoutter le bouillon, ajouter de la poudre de jumeau pour chi, bien mélanger et boire

　　5. Poulet mijoté avec ang chiang et huang qi: poulet600 grammes, ang chiang20 grammes, huang qi20 grammes, dates (sèches)10grammes, sel4Grammes, extrait de shiitake1grammes. Coupez le poulet en morceaux, rincez-le avec de l'eau pour enlever le sang; laang chiang, huang qi, et les dates sont lavés avec de l'eau; mettez de l'eau dans la casserole, portez à ébullition, faites cuire les morceaux de poulet, retirez la mousse à la surface; couvrez le couvercle, changez le feu à faible intensité et continuez à mijoter3environ heures; jusqu'à ce que les morceaux de poulet soient cuits et fondants, ajoutez du sel et de l'assaisonnement pour ajuster le goût et c'est prêt.

　　6. Faire le canard sauté au sang: canard2000 grammes, poivre de Sichuan1Grammes, gingembre6Grammes, sel4grammes, piments (rouges, pointus, secs)5Grammes, extrait de shiitake3grammes, oignon vert15Grammes, ail (peau blanche)25grammes, huile de sésame30 grammes, huile de sésame10grammes, vin de riz35grammes, sauce soja4grammes. Prenez un bol propre, mettez d'abord du vin de riz15 grammes, coupez le canard en deux sous le cou pour que le sang de canard coule dans le bol, mélangez avec une fourchette; puis plongez le canard dans l'eau bouillante pendant un moment, retirez la plume, oupez l'abdomen, retirez les viscères, coupez-les avec un couteau1.8 centimètres carrés de cubes, placez-les dans un autre bol pour utiliser plus tard (tête, pieds, ailes, viscères, etc. ne sont pas utilisés); le gingembre est lavé et coupé1.2 centimètres carrés de tranches; l'oignon est nettoyé des racines, lavé, et le blanc de l'oignon est coupé1.2 centimètres de longues petites bandes; les piments rouges forts sont coupés en diagonale en9 centimètres de longues bandes; les gousses d'ail sont coupées en deux, et placées ensemble dans un bol propre; la poêle est mise sur le feu vif pour chauffer, versez de l'huile de sésame, lorsque l'huile est chauffée à environ 70 degrés, ajoutez l'ail, l'oignon, l'ail, le piment rouge sec, faites cuire pour que l'arôme émerge, puis ajoutez les morceaux de canard et faites cuire ensemble; faites cuire jusqu'à ce que les morceaux de canard se rétractent et deviennent blancs, puis ajoutez du vin de riz20 grammes, sauce soja, sel fin, faites cuire; puis ajoutez du bouillon de viande200 millilitres, déplacez la poêle sur un feu doux pour mijoter10 minutes; voir le bouillon environ1/10 Le sang de canard est versé sur les morceaux de canard, en versant et en brassant, pour que les morceaux de canard soient recouverts de sang de canard, puis ajouté du poivre de Sichuan, de l'assaisonnement, et faites cuire brièvement, puis éteignez le feu, mettez dans un bol, puis versez de l'huile de sésame et c'est prêt.

　　7. Ginseng et bœuf abdominal : riz glutineux100 grammes, bœuf abdominal500 grammes, ginseng10Grammes,茯苓15Grammes, amande douce10Grammes, dattes (sèches)12Grammes, chéquier5Grammes, beurre30 grammes, poivre de Sichuan5Grammes, gingembre3Grammes, ail (peau blanche)15Grammes, oignon10Grammes, sel2Grammes, extrait de shiitake1Grammes, vin jaune5Grammes, poivre noir1Grammes. Nettoyez le ginseng, mettez-le sur le feu vif pour mijoter3Minutes, coupez et réservez le bouillon. Lavez les deux faces du bœuf abdominal, grattez la membrane blanche, faites-le bouillir avec de l'eau bouillante. Faites tremper les amandes dans de l'eau bouillante puis frottez-les avec de l'eau froide pour enlever la peau, séchez-les. Lavez les dattes et retirez les noyaux; lavez le茯苓; lavez le chéquier, cassez-le en deux; écrasez les gingembre et l'ail; coupez l'oignon en tranches; nettoyez le riz glutineux. Mettez le ginseng, le茯苓, les amandes, les dattes, le chéquier avec le riz glutineux, le poivre de Sichuan, le poivre noir dans un sac en gaze, serrez le bout, mettez-le dans l'estomac du bœuf. Placez le bœuf abdominal dans un grand plat, ajoutez du beurre, du vin de riz, du sel, du gingembre, de l'oignon, de l'ail, mettez-le dans l'autel avec un feu vif pour cuire2Heures, jusqu'à ce que le bœuf abdominal soit bien cuit, retirez-le. Attendez qu'il soit un peu frais pour enlever le riz médicamenteux pour réserver; puis retirez les ginseng, les amandes et les datte pour réserver; le reste est retiré et non utilisé. Mettez les dattes dans une petite soupière, coupez le bœuf abdominal en tranches fines et posez-les dessus, mettez le ginseng sur le bœuf abdominal. Versez le bouillon d'origine dans le bol et le bouillon de ginseng dans la casserole, attendez qu'il bout, ajustez l'extrait de shiitake.

　　Il est souvent nécessaire de pratiquer une chirurgie pour établir un sexe approprié. La base de la sélection de l'établissement de l'homme ou de la femme, devrait être basée sur le diagnostic des causes, en fonction de la possibilité anatomique réelle pour choisir le sexe, afin que l'enfant puisse obtenir une maturation des caractéristiques sexuelles naturellement ou sous traitement de remplacement hormonal, sans nécessairement considérer le karyotype cellulaire.2Ans de l'enfant en dessous ont un sexe psychologique évident, c'est dû à l'influence de la testostérone fœtale et à la formation progressive sous l'effet du système nerveux central supérieur après la naissance, qui doit être pris en compte lors du choix du sexe. Par exemple, pour les enfants féminisés des testicules, en raison de la non-réaction des tissus périphériques à la testostérone, bien que la sécrétion de testostérone des testicules soit normale, lors de l'établissement du sexe, il devrait également choisir la femme.

　　Choisissez bien le sexe établi avant de faire l'opération appropriée. Lorsque les filles androgynes, le clitoris doit être enlevé, l'opération doit être faite le plus tôt possible, la correction de l'hypospadias, il est plus approprié avant de commencer l'école. Les testicules non descendus devraient être5Ans environnants pour pratiquer l'opération. Lorsque les testicules féminisés, les testicules doivent être enlevés