假两性畸形

　　Die Ursachen hierfür sind, dass der Fötus einem Umfeld mit zu viel Androgen ausgesetzt ist, wobei die spezifischen Ursachen in drei Typen unterteilt werden können: ① congenitale Hyperplasie der Nebennierenrinde, Synthese von Kortikosteroiden21Hydroxylase oder11Wenn die Hydroxylase fehlt, treten weibliche Mannlichkeitsmanifestationen auf. ② Wird während der Schwangerschaft eine männliche Tumorzelle wie ein Ovarialzystom mit übermäßigem Androgen-Sekretion, ein Luteinom oder ein Arrhenoblastom oder ein gutartiger Adrenalkarzinom festgestellt, oder wenn die Mutter während der Schwangerschaft männliche Manifestationen zeigt, entwickelt der Fötus männliche weibliche Exogenitale Morphologie. ③ Wenn die Mutter während der Schwangerschaft Androgen-Medikamente verwendet, kann dies auch männliche Manifestationen bei weiblichen Föten verursachen.

　　Männliches Pseudohermaphroditismus: Bei Kindern mit männlichem Pseudohermaphroditismus ist das Zellchromosomenmuster männlich46XY, die Gonaden sind Hoden oder fehlen, deren Ursachen relativ komplex sind.

　　① Gonadendysplasie: Bei einer vollständigen oder partiellen Gonadendysplasie bei XY-Genotypen sind die Gonaden Hoden oder fehlen, und die Ursachen sind komplex.-Komplette oder partielle Gonadendysplasie und schlechte Hoden-Differenzierung bei positiven Y-Antigen. Dies könnte mit H-Die Fähigkeit, Y-Antigen freizusetzen, ist nicht vorhanden oder aufgrund von H-Der Y-Antigen ist funktionslos.

　　Wenn das Mangel an dem Müller-Inhibitor und die Sekretion des embryonalen Testosterons fehlt46XY-Männer zeigen weibliche innere Geschlechtsorgane und beide Streifen der gonadalen Drüsen.

　　Die genetische Gonadendysplasie ist auf das X-Chromosom zurückzuführen-Kombinierte rezessive oder dominante Vererbung.

　　Die congenitale Anorchidie-Agenose, auch bekannt als das Syndrom der verschwundenen Hoden, besteht darin, dass Hoden in der frühen Embryonalentwicklung vorhanden sind und Testosteron produzieren, sodass eine normale männliche innere und äußere Geschlechtsdifferenzierung besteht, aber keine Hoden im Körper vorhanden sind (nicht versteckte Hoden).

　　③ Mangels der Gonadotropine: Der Mangel an Gonadotropinen kann zu Anomalien der Sexualdifferenzierung führen und tritt bei Kallmann-Syndrom auf, bei dem die Patienten einen Mangel an Gonadotropinen und einen Mangel an Geruch (anosmia) sowie einen kleinen Penis haben. In der pränatalen Periode kann der Penis aufgrund des Mangels an LH-Stimulation der Testosteronsekretion nicht angemessen entwickelt werden, möglicherweise gibt es LH oder/und FSH fehlen biologische Aktivität, können auch eine unvollständige Männlichkeitsentwicklung der äußeren Geschlechtsorgane verursachen, diese können auf die Stimulation durch hCG reagieren.

　　④ Mangels der Testosteronsynthese: Wegen des Mangels an Enzymen zur Synthese von Testosteron wird die Testosteronsynthese im Embryonalstadium reduziert, was zu verschiedenen Entwicklungsdefekten der männlichen inneren Geschlechtsorgane und zur unvollständigen Männlichkeitsentwicklung der äußeren Geschlechtsorgane führt. Bei der Geburt ist das Genital unklar, bei einem vollständigen Mangel an verschiedenen Enzymen3β-Hydroxylase,17-Hydroxylase usw. fehlen können, können sich als weibliche Genitalien äußern, bei unvollständigem Mangel können sich kleine Penis, Riss der Skrotum und Hypospadias usw. äußern.

　　⑤ Die Endorgane reagieren nicht auf Androgene: Dies kann bei Defekten der Androgenrezeptorbindung auftreten und kann sich als typisches testikuläres Feminisierungssyndrom (testicular feminization syndrome) äußern, die Testosteron- und Dehydrotestosteronwerte im Blut sind normal oder erhöht, das Östrogen ist auch erhöht, die LH-Sekretion nimmt zu, es treten männliche Brustentwicklung und primäre Amenorrhö auf.

　　⑥5α-Mangel an Reduktase, Testosteron kann nicht in Dihydrotestosteron umgewandelt werden, was dazu führt, dass die Differenzierung und Entwicklung der äußeren Geschlechtsorgane nicht vollständig männlich werden können. Dies äußert sich in einem kleinen Penis und einem Urogenitalsinus bei Neugeborenen, zwei Öffnungen am Penisgrund, eine ist der Harnröhrenausgang, die andere ist ein Blinddarm der Vagina, die meisten Patienten werden weiblich erzogen, aber im Teenageralter treten wieder einige männliche sexuelle Merkmale auf, Testosteronuntersuchungen/Der Wert des Dihydrotestosterons ist außergewöhnlich hoch. Diese Krankheit ist eine autosomale rezessive Genetik.

　　Die Hauptkomplikation der Intersexuellerkrankung ist die sekundäre Unfruchtbarkeit.

　　Männliche Intersexuellerkrankungen können auch folgende Komplikationen verursachen:

　　Kleiner Penis: Ein kleiner Penis (micropenis) ist ein Penis mit normaler外观, normaler Länge-Durchmesser-Verhältnis, aber die Länge des Peniskörpers ist kleiner als der Durchschnittswert der normalen Penislänge.2Zentimeter große Scheiben geschnitten; die Wurzel der Zwiebel entfernt, gewaschen und die Zwiebelknospen geschnitten5Standardabweichung. Die Länge des Penis ist der Abstand vom Peniskopf bis zur Symphysis pubis, wenn der Penis mit der Hand so weit wie möglich gestreckt wird, was entspricht der Entfernung vom Penisgipfel zur Symphysis pubis, wenn der Penis vollständig erregt ist. Bei Erwachsenen ist die Länge des entspannten Penis in der Regel3cm ist ein kleiner Penis.

　　Hypospadias: Der Harnröhrenausgang öffnet sich an der ventralen Seite der Harnröhre und wird als Hypospadias bezeichnet. Der Harnröhrenausgang kann an jeder Stelle zwischen dem Perineum und dem Peniskopf auftreten. Der distale Teil des Harnröhrenausgangs, die Entwicklung der Harnröhre und der umliegenden Gewebe sind unzureichend, was zu Fibrinbändern führt, die den Penis in die ventrale Richtung biegen. Bei Patienten mit congenitalem Penisbuckel ist nicht jeder mit Hypospadias geboren, aber jeder mit Hypospadias hat in unterschiedlichem Maße einen Penisbuckel.

　　Versteckte Hoden: Versteckte Hoden beziehen sich auf den Fall, dass die Hoden eines Neugeborenen nach der Geburt auf einer beliebigen Stelle im normalen Abstiegsweg verbleiben und nicht in die Hodenabteilung absteigen. Das bedeutet, dass es in der Hodenabteilung keine Hoden gibt oder nur einseitig Hoden vorhanden sind.

　　Pseudohermafroditische Menschen können in 'pseudohermafroditische Männer' und 'pseudohermafroditische Frauen' unterteilt werden.

　　Pseudohermafroditismus beim Mann

　　Ein 'pseudohermafroditischer Mann' bedeutet, dass die Keimdrüsen des Körpers Eierstöcke sind, aber die äußeren Genitalien ähneln den männlichen Geschlechtsorganen. Zum Beispiel ist der Clitoris besonders fett und ähnelt dem Penis eines Jungen, die Großen Schamlippen sind aufeinandergelegt, einige Eierstöcke sind so stark abgesenkt, dass sie in die Großen Schamlippen gelangen und ähnlich dem Hodensack aussehen, aber darin gibt es keine Hoden. Sie haben einen Kehlkopf und ein langes Bart. Patienten mit diesem Missbild werden nach der Geburt oft von ihren Eltern als Junge erzogen und erzogen, und von den Menschen um sie herum als Mann missverstanden.

　　Pseudohermafroditismus beim Mann

　　Und 'pseudohermafroditischer Mann', das bedeutet, dass die Keimdrüsen des Körpers Hoden sind, aber die äußeren Geschlechtsorgane ähneln den weiblichen Genitalien. Männer mit diesem Missbild haben einen verkümmerten Penis, der wie ein weiblicher Clitoris aussieht, einen Eiszapfen, der wie den Eingang der weiblichen Vagina aussieht, die Hoden sind getrennt, ähnlich den weiblichen Großen Schamlippen. Die Hoden sind oft versteckt, versteckt im Bauchraum, im Leistenbereich oder in einem ähnlichen weiblichen Großen Schamlippen-Hoden. Menschen mit diesem Missbild werden aufgrund der weiblichen Merkmale der äußeren Geschlechtsorgane nach der Geburt oft von ihren Eltern als weiblich erzogen und erzogen. Einige Patienten haben eine unzureichende Hodenentwicklung und die männlichen Merkmale sind nach der Pubertät immer noch nicht ausgeprägt, während einige Patienten nach der Pubertät den Penis erregen können und sexuell haben und spermen können, sogar fruchtbar sein.

　　(Ein) Syndrom der weiblichen Testosteron-Insensitivität

　　Im Falle des pseudohermafroditischen Mannes ist das Syndrom der weiblichen Testosteron-Insensitivität häufiger. Erstmals wurde es 1938 berichtet.1817Jahr.1953Morris führte 1938 den Begriff 'Testosteron-Insensitivitätssyndrom' ein, der bis heute verwendet wird. In den letzten Jahren haben einige Forscher vorgeschlagen, ihn als 'Androgen-Resistenzsyndrom' zu bezeichnen.

　　(Zwei) Fehlen von Antimesonephros-Hormonen

　　Die Entwicklung der Mesonephros ist normal, die Mesonephros-Pforte ist nicht vollständig zurückgegangen. Klinisch manifestiert sich als Mann, aber die sekundären Geschlechtsmerkmale des Mannes sind nicht ausgeprägt, das Haar ist fein, die Haut zart, die sexuelle Funktion ist unvollständig und es können unterentwickelte Gebärmutter und Eierstöcke auftreten.

　　Pseudohermafroditismus beim Mann, bei der Behandlung sollte auf die Geschlechtsauswahl und die Behandlung der Keimdrüsen geachtet werden. Nach angemessener Behandlung ist es im Allgemeinen schwierig, die Fruchtbarkeit zu erhalten. Daher meinen wir, dass die Geschlechtsbehandlung so weit wie möglich in Richtung der weiblichen Entwicklung erfolgen sollte.

　　(Drei) Congenitale Hypogonadismus-Syndrom

　　Die Congenitale Hypogonadismus-Syndrom oder auch Klinefelter-Syndrom (kurz Klinefelter-Syndrom), Klinefelter1942Erstmals entdeckt und beschrieben als klinische Merkmale die kleinen Hoden und die Entwicklung der Brust während der Pubertät.1959Im Jahr Jacobs entdeckten erstmals mit zellgenetischen Methoden1例克氏征患者，证实了他的染色体有异常。

　　1、定期检查。怀孕是人生的大事，一些先天性的异常通过孕期的一些检查是可以发现的，所以这就要求女性在怀孕期间应该定期的做好相应的检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。所以，家长朋友们可以了解下男假两性畸形早期症状有哪些，以便于及时发现异常。

　　2、明确性别。新生儿出生之后一般会仔细检查查看，以明确新生儿性别，若发现其生殖器存在异常，及时检查确诊为假两性畸形之后，应该在2岁前确定其性别，否则之后小儿对性别已有了相应的心理发展，这时候再改变，很可能对其心理造成阴影或者不良的影响。

　　3、积极治疗。如果是两岁之后才发现患儿有畸形的情况，那么这个时候就需要更具外生殖器的形态以及其社会性别来综合决定，因为这个时候患儿往往多具备了一定的认知和判断事物的能力。同时要选择相应成形手术，给予相应的性激素治疗，以促使相应的第二性征发育。

　　1、完全型睾丸女性化生殖激素测定显示，血清FSH和LH正常或轻度升高、睾酮浓度相当于男性成人水平、雌二醇浓度高于男性成人水平。睾丸活检显示，睾丸体积较小，白膜光滑，输精管、附睾、曲细精管发育不全、管壁退化、有精原细胞，但无精子生成。间质细胞增生不良，稀疏地分布于曲细精管周围。

　　2、不完全性睾丸女性化内分泌检查：青春期患者睾酮水平与正常男性相似，主要为二氢睾酮水平低下，二者的比率增加，睾酮对二氢睾酮的转变率降低。血浆促黄体素(LH)轻度上升。尿中17-羟皮质类固醇(17-HS)和17-酮皮质类固醇(17-KS)正常。

　　假两性畸形术后食疗方:

　　1.清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、淀粉(蚕豆) 13克、香菇(鲜)25克 。调料：黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油(炼制)100克、醋25克、胡椒粉1克各适量 。将活甲鱼宰杀，去内脏，焯水，去掉黑膜，剁成块，冲水备用。姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内，加葱白、姜块(拍松)、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味精调味，食用时撒上蒜泥即成。

　　2. 银耳鸽汤：雏鸽500克、银耳(干)10克、大葱25Gewicht, Ingwer4Gewicht, Salz8Gewicht, Weißwein10Gramm. Das Kükentier waschen und trocknen, den Kopf und die Krallen abschneiden; das Tofupulver mit heißem Wasser einweichen, jeden10Minuten, einmal um Warmwasser zu wechseln, so dreimal, schneiden Sie den Stiel und die gelben Flecken, waschen und trocknen, in kleine Blütenform streuen; den Topf auf dem Feuer stellen, Hühnersuppe hinzufügen, das Kükentier und die Ingwerscheiben hinzufügen, kochen, Shaoxi hinzufügen, bei schwacher Hitze kochen1Stunden; dann den geblühten Tofupulver hinzufügen, weiterkochen, bis die Suppe klebrig und das Fleisch zart ist; das Kükentier herausnehmen, das Knochen entfernen, das Kükengeschmeide in lange Streifen zerrissen; in den Topf geben, kochen, mit gehacktem Zwiebelgrün würzen und servieren

　　3. Yam-Suppe mit Rippen: Yam250 Gramm, Schweinebrust (große Rippe)150 Gramm, Dacong5Gewicht, Salz3Gewicht, Ingwer2Gramm, Essig2Gramm, Bajiao2Gramm. Yam schälen und waschen, in Würfel schneiden; die Rippen in Stücke geschnitten; Yam und Rippen in den Innentopf des Druckkochers geben, Zwiebel, Ingwer, Salz, Essig, Dazao, ausreichend Wasser hinzufügen, den Druck auf die Rippenstufe einstellen, die Druckzeit ist10Minuten, dann ist es essbar

　　4. Chenpi-Wuchenhuhn-Suppe: Wuchenhuhn400 Gramm. Chenpi10Gramm, Bai Shu15Gewicht, Poria15Gramm, Puhuaflocken5Gramm, Yam15Gramm, Ingwer10Gewicht, Salz3Gramm. Das Wuchenhuhn waschen; Yam peelen und waschen, in Rollen schneiden; Ingwer schälen und waschen, in Scheiben schneiden; Wasser im Topf kochen, das Wuchenhuhn hinzufügen, nach dem Kochen den Schaum abnehmen;加入陈皮、白术、茯苓、山药、姜片、精盐，转用中火，煮约60 Minuten; bis das Wuchenhuhn weich ist, die Brühe abgießen, den Puhuaflocken einrühren und mischen, dann trinken

　　5. Danggui-Huangqi-Kochhuhn: Mutterhuhn600 Gramm, Danggui20 Gramm, Huangqi20 Gramm, Dazao (trocken)10Gramm, Salz4Gewicht, Sojasauce1Gramm. Die Hühnerbrust in Stücke geschnitten und mit Wasser gewaschen, um das Blut zu entfernen; Danggui, Huangqi, Dazao mit Wasser gewaschen; Wasser im Topf kochen, die gewaschenen Fleischstücke blanchieren; die blanchierten Fleischstücke und Danggui, Huangqi, Dazao in den Dampfkessel geben, Wasser hinzufügen, auf dem Feuer kochen, den Schaum abnehmen; den Deckel schließen und das Feuer reduzieren, um weiter zu kochen3Stunden; bis die Fleischstücke weich sind, die Salz und Geschmacksflocken einrühren und schmecken lassen

　　6. Braten Sie Entensuppe: Enten2000 Gramm, Pfefferkörner1Gewicht, Ingwer6Gewicht, Salz4Gramm, Pfeffer (rot, scharf, getrocknet)5Gewicht, Sojasauce3Gramm, frische Zwiebel15Gewicht, Knoblauch (weiße Schale)25Gramm, Rapsöl30 Gramm, Sesamöl100 Gramm, Wein35Gramm, Salz4Gramm, Sojasauce15 Gramm. Ein sauberes Teller, das Wein zuerst1Zentimeter große Scheiben geschnitten; die Wurzel der Zwiebel entfernt, gewaschen und die Zwiebelknospen geschnitten8 Gramm, schneiden Sie das Entenmesser von der Kehle nach unten, damit das Entenblut in den Teller fließt, vermischen Sie es mit einem Löffel;然后将鸭子浸入沸水中烫一下，立即褪毛剖腹，取出内脏，用刀切成1Zentimeter große Scheiben geschnitten; die Wurzel der Zwiebel entfernt, gewaschen und die Zwiebelknospen geschnitten2 Zentimeter große Würfel, in eine andere Schale gegeben und bereitgehalten (Kopf, Füße, Flügel, Innereien usw. werden nicht verwendet); der Ingwer gewaschen und in1Zentimeter große Scheiben geschnitten; die Wurzel der Zwiebel entfernt, gewaschen und die Zwiebelknospen geschnitten2 Zentimeter lange kleine Stücke; die scharfen Paprika schräg in9 Zentimeter lange Streifen; die Knoblauchzehen in zwei Hälften geschnitten und zusammen in ein sauberes Glas gegeben; den Topf auf hoher Flamme erhitzen, Rapsöl hinzufügen und bei 70 Grad Celsius erhitzen, dann die geschnittenen Ingwer, Zwiebeln, Knoblauch und getrocknete Paprika hinzufügen und mit Aroma braten; dann die Entenstücke hinzufügen und mischen braten; braten, bis sie zusammengezogen und weiß werden, und sofort Wein hinzufügen20 Gramm, Sojasauce, Salz weiterbraten; dann Brühe hinzufügen20 Milliliter, den Topf von der kleinen Flamme nehmen und köcheln lassen10 Minuten; bis die Brühe etwa1/10 Die Entensuppe wird auf die Entenstücke gegossen, während sie gossen und braten, damit die Entenstücke mit Entensuppe bedeckt sind. Nach dem Gießen wird Pfefferkörner, Geschmacksflocken, leicht angebraten und dann vom Herd genommen. In die Schale gegeben und mit Sesamöl übergossen, fertig.

　　7. Ginseng-Bauchspeicheldarm: Reismehl100 Gewicht, Bauchspeicheldarm500 Gewicht, Ginseng10Gewicht, Poria15Gewicht, süße Mandeln10Gewicht, Datteln (trocken)12Gewicht, Zitrusorangen5Gewicht, Kremspeck30 Gewicht, Sichuanpfeffer5Gewicht, Ingwer3Gewicht, Knoblauch (weiße Schale)15Gewicht, grobe Zwiebeln10Gewicht, Salz2Gewicht, Sojasauce1Gewicht, Weißwein5Gewicht, weißer Pfeffer1Gewicht. Reinigen Sie den Ginseng und braten Sie ihn auf starkem Feuer3Minuten, schneiden Sie die Scheiben und behalten Sie den Sud. Waschen Sie die Oberfläche des Bauchspeicheldarms gründlich, schaben Sie die weiße Membran ab und kochen Sie ihn mit kochendem Wasser kurz durch. Die Mandeln sollten mit kochendem Wasser eingeweicht und dann mit kaltem Wasser abgerieben werden, trocknen Sie sie. Waschen Sie die Datteln gründlich und entfernen Sie die Kerne; waschen Sie die Poria; waschen Sie die Zitrusorangen gründlich und brechen Sie sie in zwei Hälften; schlagen Sie Knoblauch und Zwiebeln flach; schneiden Sie die Zwiebel in Stücke; waschen Sie den Reismehl gründlich. Legen Sie den Ginseng, die Poria, die Mandeln, die Datteln und die Zitrusorangen mit dem Reismehl, den Sichuanpfeffer und dem weißen Pfeffer in ein Tuch, binden Sie die Ecken und legen Sie sie in den Bauchspeicheldarm. Legen Sie den Bauchspeicheldarm in eine große Schale, fügen Sie适量的Kremspeck, Wein, Salz, Knoblauch, Zwiebeln und Zwiebeln hinzu, stecken Sie ihn in den Topf und kochen Sie ihn mit starkem Feuer2Stunden, bis der Bauchspeicheldarm weich ist, herausnehmen. Nachdem es etwas abgekühlt ist, nehmen Sie den Reismehlbrei für die spätere Verwendung heraus; nehmen Sie auch den Ginseng, die Mandeln und die Datteln heraus und behalten Sie sie für die spätere Verwendung. Legen Sie die Datteln in einen kleinen Teller, schneiden Sie den Bauchspeicheldarm in dünnere Scheiben und legen Sie ihn darauf, legen Sie den Ginseng darauf. Gießen Sie den ursprünglichen Sud und den Ginsengsud in den Topf, kochen Sie ihn auf und würzen Sie mit Sojasauce.

　　Es ist oft notwendig, chirurgische Operationen durchzuführen, um ein angemessenes Geschlecht zu etablieren. Die Grundlage für die Auswahl des männlichen oder weiblichen Geschlechts sollte auf der Grundlage der Diagnose der Ursachen und der tatsächlichen anatomischen Möglichkeit sein, um sicherzustellen, dass die Kinder natürlich oder unter Hormonersatztherapie reife Geschlechtsmerkmale entwickeln können, ohne unbedingt die Karyotypen der Zellen zu berücksichtigen. Darüber hinaus sollte auch die psychologische Geschlechtsneigung berücksichtigt werden.2Jährige Kinder haben bereits eine klare psychische Geschlechtsidentität, dies ist auf den Einfluss von Testosteron während der Schwangerschaft und die allmähliche Bildung unter der Wirkung des höheren zentralen Nervensystems nach der Geburt zurückzuführen. Bei der Geschlechtszuweisung sollte dies berücksichtigt werden. Zum Beispiel sollten bei Kindern mit Feminisierung der Hoden, da die peripheren Gewebe nicht auf Testosteron reagieren, obwohl die Testosteronsekretion normal ist, auch bei der Geschlechtszuweisung die weibliche Geschlechtszuweisung vorgenommen werden.

　　Nachdem die bevorzugte Geschlechtszuweisung ausgewählt wurde, sollten angemessene Operationen durchgeführt werden. Bei der Masculinisierung der Frau sollte die Clitoris entfernt werden, die Operation sollte so früh wie möglich durchgeführt werden, die Unterhauthernie sollte repariert werden und es ist angemessen, bevor die Schule beginnt. Bei Hoden, die nicht abgesunken sind, sollte5Jährlich eine Operation durchführen. Bei der Feminisierung der Hoden sollten die Hoden entfernt werden