شذوذ جنساني

　　其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：①先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。②孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤（luteinoma）或卵巢男性细胞瘤（arrhenoblastoma），或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。③孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。

　　男性假两性畸形 男性假两性畸形（male pseudohermaphroditism）的患儿，细胞染色体核型为男性46，XY，性腺为睾丸或缺无，其原因比较复杂。

　　①性腺发育不全 性染色体为XY的完全性或部分性的性腺发育不全，有H-Y抗原阳性的完全性或部分性性腺发育不全和睾丸分化不良。这可能与H-Y抗原释放无能力（inability）或由于H-Y抗原缺乏功能。

　　当缺乏苗勒抑制因子和胚胎睾酮的分泌时46، بينما يظهر الذكر المزدوج الجنس (XY) بمكونات جهاز تناسلي إنثوي وخلايا جينية

　　تتكون التشوهات الجينية في النمو الجيني من X-الوراثة الكامنة أو الواضحة.

　　②先天无睾症（congenital anochia agenosis） يُعرف أيضًا بتشوهات الجهاز التناسلي الذكري المفقود (vanishing testes syndrome)، حيث يكون هناك خلايا الجهاز التناسلي الذكري في المرحلة المبكرة من التطور الجنيني ويُنتج هرمون التستوستيرون، مما يؤدي إلى تطوير جهاز تناسلي ذكري داخلي وخارجي طبيعي، ولكن لا يوجد خصيتان في الجسم (ليس الخصيتان المخفية).

　　③促性腺激素缺乏 促性腺激素缺乏可引起性分化异常，可见于Kallmann氏综合征，患者有促性激素缺乏并缺乏嗅觉（anosmia）及小阴茎。胎儿时期由于缺乏LH刺激睾酮的分泌使在宫内期间阴茎不能适当发育，另外可能有LH或/③ نقص هرمونات الدوبامين يمكن أن يسبب اختلال التمييز الجنسي، يمكن أن يحدث هذا في متلازمة كالمان، يعاني المرضى من نقص هرمونات الدوبامين وعدم الشم (anosmia) والقضيب الصغير. في طور الجنين، بسبب نقص تحفيز هرمون الحليب للتستوستيرون، لا يمكن للقضيب أن ينمو بشكل مناسب داخل الرحم، وربما يكون هناك نقص في هرمون الحليب أو

　　وعدم نشاط FSH، يمكن أن يؤدي أيضًا إلى عدم تطور الأعضاء التناسلية الخارجية الذكورية، يمكن أن تستجيب لهذه الفئة للتحفيز من قبل hCG.3④ نقص في إنزيمات التستوستيرون بسبب نقص في إنزيمات إنتاج التستوستيرون، يتم تقليل إنتاج التستوستيرون في طور الجنين، مما يؤدي إلى عيوب في تطور الأعضاء التناسلية الذكورية الداخلية والخارجية غير الكاملة. يتم التعبير عن ذلك عند الولادة كعدم وضوح الجنس التناسلي، وفقًا لنقص الكامل للإنزيمات المختلفة،-بيta17-الهايدروكسيلاز،

　　⑤ عدم استجابة الجهاز النهائي للهرمونات الذكورية يمكن أن يحدث بسبب عيب في دمج مستقبلات هرمونات الذكورية، يمكن أن يتم التعبير عنها كمتلازمة الذكورة الأنثوية (testicular feminization syndrome) النموذجية، والهرمونات الذكورية والديهيدروتيستوستيرون في الدم طبيعية أو مرتفعة، والاستروجين أيضًا يزيد، وزيادة إفراز هرمون الحليب، والتبديل إلى الثدي الذكري والشهر الأول من عدم الحيض.

　　⑥5ألفا-فقدان المعدل العكسي لفقدان التستوستيرون، مما يتسبب في عدم القدرة على تحويل التستوستيرون إلى التستوستيرون الدوائي، مما يؤدي إلى عدم تطور الكيان التناسلي الخارجي بشكل كامل إلى الذكور. يتم التعبير عن ذلك كوجود أمعاء صغيرة للقضيب عند الولادة، ووجود فتحة في جذع القضيب، وهي فتحة البول وفتحة شبه مغلقة للرحم، معظم المرضى يتم رعايتهم كإناث، ولكن يظهر في سن المراهقة بعض الملامح الذكورية، وتحليل التستوستيرون/نسبة التستوستيرون الدوائي مرتفعة بشكل غير طبيعي. المرض له طبيعة موروثة مدمرة.

　　أهم مضاعفات التشوه المزدوج للجنس الذكور هو الخصوبة الثانوية.

　　كما يمكن أن يسبب التشوه المزدوج للجنس الذكور المضاد ما يلي من مضاعفات:

　　القضيب الصغير: القضيب الصغير (micropenis) هو القضيب الذي يبدو طبيعيًا، ويكون طوله إلى قطره بنسبة طبيعية، ولكن طول جسم القضيب أقل من متوسط طول القضيب الطبيعي.2سمًا مربعًا؛ قشر البصل، أزيل الجذور، أغسله، وأخذ الأبيض من البصل وأحدهما5معيار الاختلاف. طول القضيب هو إمساك رأس القضيب بأكمله قدر الإمكان وشد القضيب حتى يصبح مستقيمًا، مما يعني أنه من خلال القضيب البارز من القضيب إلى مفصل الحوض. يعتبر البالغون عادةً أن طول القضيب المنخفض هو أقل من3cm هو القضيب الصغير.

　　كسور القضيب السفلي: يفتح فتحة القضيب في الجانب الأمامي للقضيب، ويُسمى كسور القضيب السفلي (hypospadias). يمكن أن يحدث فتح البول في أي مكان من المهبل إلى رأس القضيب. يمكن أن تكون البولية الخارجية وأجزاء القضيب والنسيج المحيطين غير متطورة، مما يتسبب في سحب القضيب نحو الجانب الأمامي. لا يعاني جميع الأفراد الذين ولدوا مع انحناء القضيب السفلي من كسور القضيب السفلي، ولكن جميع كسور القضيب السفلي تتضمن انحناءً في القضيب إلى درجة معينة.

　　القضيب الكامن: القضيب الكامن هو عندما لا يصل كل من الخصيتين إلى الجبن بعد الولادة، ولكن يبقى في أي مكان في عملية الهبوط الطبيعية. أي أن الجبن لا يحتوي على خصيتين أو يحتوي على خصية واحدة فقط.

　　الشذوذ الجنساني المزدوج الجنساني يمكن تقسيمه إلى “الشذوذ الجنساني المزدوج الجنساني” و “الشذوذ الجنساني المزدوج الجنساني”.

　　الشذوذ الجنساني المزدوج الجنساني

　　الشذوذ الجنساني المزدوج الجنساني يشير إلى أن الأعضاء التناسلية في الجسم هي المبايض، ولكن الأعضاء التناسلية الخارجية تشبه الأعضاء التناسلية الذكورية. على سبيل المثال، الكليتن تزداد سمكاً مثل قضيب الفتيان، ويتم ربط اللفاف الأنثوي الكبير، وبعض المبايض تنخفض حتى تنخفض في اللفاف الأنثوي الكبير وتشبه الجبن، ولكن لا توجد خصيتين فيها. لديهم علامات مثل صدر الذكر، والشعر الطويل.

　　الشذوذ الجنساني المزدوج الجنساني

　　أما “الشذوذ الجنساني المزدوج الجنساني” فهو يشير إلى أن الأعضاء التناسلية في الجسم هي الخصيتين، ولكن الأعضاء التناسلية الخارجية تشبه الأعضاء التناسلية الأنثوية. من الذين يعانون من هذا التشوه، يتحكم الكليتن في القضيب ويبدو كالأصابع، ويكون القضيب منكسر، يشبه فتحة المهبل عند الإناث، ويتم تقسيم الجبن، يشبه اللفاف الأنثوي الكبير. تكون الخصيتين غالباً كامنة، مختبئة في البطن أو الفخذ أو كاللفاف الأنثوي الكبير. من الذين يعانون من هذا التشوه، بسبب مظاهر الأعضاء التناسلية الأنثوية، يُعتبرون بعد الولادة بسهولة كإناث يتم تربيتهم وتعليمهم. بعض المرضى يكون الخصيتين غير ناضجة، بعد مرور مرحلة البلوغ لا تزال الأعراض الذكورية غير واضحة، وبعض المرضى يمكن أن يصلوا إلى سن البلوغ ويكون القضيب قادراً على الانتصاب والنقاط والخصوبة.

　　(أولاً) متلازمة تطبيعية الخصيتين الأنثوية

　　في الشذوذ الجنساني المزدوج الجنساني، متلازمة تطبيعية الخصيتين الأنثوية شائعة. تم نشرها لأول مرة في1817عام.1953عام Morris اقترح مصطلح “تطبيعية الخصيتين الأنثوية” واستخدم حتى اليوم، في الآونة الأخيرة اقترح البعض أن يُسمى “متلازمة عدم استجابة هرمون الذكورة”.

　　(ثانياً) نقص هرمون الأنابيب المائية الجانبية

　　تطور الأنابيب المائية الطبيعية بشكل طبيعي، ولكن الأنابيب المائية الجانبية لم تنكسر بشكل كامل. يظهر السريرية كذكور، ولكن الأعراض الثانوية الذكورية غير واضحة، الشعر ناعم، الجلد ناعم، والوظيفة الجنسية غير كاملة، ويمكن أن تظهر الأعضاء التناسلية والقنوات التناسلية غير المكتملة.

　　الشذوذ الجنساني المزدوج الجنساني، يجب التركيز في التعامل عليه في جانبين: اختيار الجنس وتعامل مع الغدد التناسلية. بعد التعامل المناسب، من الصعب الحفاظ على القدرة على الإنجاب. لذا نعتقد أن التعامل مع الجنس يجب أن يكون في اتجاه نسائي.

　　(ثالثاً) متلازمة نقص نمو الخصيتين الخلقية

　　متلازمة نقص نمو الخصيتين الخلقية أو ما يُعرف بمتلازمة كلاينفيلتر (Klinefelter's متلازمة، اختصاراً كلاينفيلتر)، قام Klinefelter ب1942لأول مرة اكتشف ووصف صغيري الخصيتين وتطوير الثدي في مرحلة البلوغ كعلامة سريرية.1959عام Jacobs وأولئك اكتشفوا لأول مرة باستخدام أسلوب علم الوراثة الخلوي1مثال على مريض متلازمة كريستي،تم إثبات وجود شذوذ في كروموسوميه.

　　1،التحقق بانتظام. أن تكون الحمل مهمة في حياة الإنسان،بعض التشوهات الخلقية يمكن اكتشافها من خلال الفحوصات أثناء الحمل،لذلك يجب على النساء أن تقوم بفحوصات منتظمة أثناء الحمل،وإذا كان الطفل لديه اتجاه نحو التشوه،فسيتم القيام بالفحص الخلوي للجينات،وإذا تم تحديد ذلك،فسيتم القيام بالولادة الاصطناعية في الوقت المناسب لتجنب ولادة المرضى.

　　2،تحديد الجنس. بعد ولادة الطفل،يتم فحص الطفل بعناية لتحديد جنسه،وإذا تم اكتشاف تشوه في الأعضاء التناسلية،يتم فحصه بشكل عاجل وتشخيصه كتشوه مزدوج الجنس،فسيتم في هذه الحالة2،تحديد الجنس قبل سن

　　3،العلاج النشط. إذا تم اكتشاف تشوهات الأعضاء التناسلية عند الأطفال بعد سن الاثنتي عشرة،فسيتم في هذه الحالة اتخاذ قرار شامل بناءً على شكل الأعضاء التناسلية الاجتماعية، لأن الأطفال في هذه المرحلة غالباً ما يكونون على دراية بقدر كبير من القدرة على الإدراك وال�断ة.

　　1،تحليل هرمونات التشوه المزدوج الجنس الكامل يظهر أن مستوى هرمون FSH وLH في الدم طبيعي أو يزيد قليلاً،مستوى التستوستيرون مشابه لرجل بالغ،مستوى الإستروجين أعلى من رجل بالغ. تحليل الخزعة من الخصية يظهر أن حجم الخصية صغير،الغشاء الأبيض سلس،القناة الطلائية،القناة الطلائية،القناة الخصية تطورت بشكل غير كامل،الجدران تتهاوى،يوجد خلايا الجذور ولكن لا يوجد تكوين الحيوانات المنوية. نمو الخلايا الوسيطة سيء،توزع بشكل فسيح حول القناة الخصية.

　　2،تحليل التشوه المزدوج الجنس غير الكامل للأنسجة التناسلية الذكرية: مستوى التستوستيرون عند مرضى المراهقة مشابه لرجل عادي،النسبة بينهما تزيد،نسبة تحويل التستوستيرون إلى ديدانو-تستوستيرون تقل،النسبة بين هرمون اللوتين (LH) في الدم تزيد قليلاً. في البول17-الكورتيكوستيرويد الهيدروكسيلي (17-HS) وال17-الكورتيكوستيرويد الكيتوني (17-KS) طبيعي.

　　مكتبة الأكل والشرب بعد عملية التشوه المزدوج الجنس

　　1. طريقة الطهي للتبغري: التبغري750ك،شرائح لحم خنزير100ك،بطاطس (من حبوب الفاصوليا) 13ك،فطر (طازج)25ك . مكملات: خمر15ك،بصل صغير60ك،مكمل غذائي1ك،ثوم100ك،ملح3ك،زيت الخنزير (تكرير)100ك،خل25ك،فلفل أسود1ك各适量 . قم بقتل التبغري الحي،أزالة الأمعاء،غليان،إزالة الغشاء الأسود،قطع إلى قطع،غسل بالماء للاستخدام.2ساعة،أزالة الجزر والبصل،إضافة ملح فاخر ومكمل غذائي، عند تناول الطعام رش ناعم من البصل المفروم.

　　2. مرقوق الدجاج: الدجاج الصغير500ك،المرقوق (جاف)10ك،شمر25گرم کنید، زنجبیل4گرم کنید، نمک8گرم کنید، شراب زرد10克。 乳鸽洗净沥干，剁去头、爪;银耳用热水泡发，每10分钟换一次热水，如此三次，剪去蒂及黄斑，洗净沥干，撒成小朵;汤锅放在火上，倒入鸡汤，下入乳鸽、姜片，煮沸，烹入绍酒，用文火焖煮1小时左右;加入发透的银耳，再焖煮至汤黏肉酥;捞起乳鸽，拆去骨，把鸽肉撕成长条;投入锅中煮沸，撒上葱末，调味即成。

　　3. 山药煲排骨：山药250克,猪排骨(大排)150克、大葱5گرم کنید، نمک3گرم کنید، زنجبیل2克,醋2克,八角2克。 山药去皮洗净切成块;排骨改刀成块;将山药、排骨放入压力锅的内锅，加入葱、姜、精盐、醋、大料、适量的水，压力调成排骨档，保压时间为10分钟，即可食用。

　　4. 陈皮乌鸡汤：乌骨鸡400克。陈皮10克,白术15گرم کنید، پنبه جین15克,紫河车5克,山药15克，姜10گرم کنید، نمک3克。乌鸡洗净;山药去皮洗净，切成滚刀块;姜去皮洗净，切片;锅内放水，放在旺火上烧开，下入乌鸡，沸后撇去浮沫;加入陈皮、白术、茯苓、山药、姜片、精盐，转用中火，煮约6الدقائق؛ بعد طهي الدجاج ناعمًا، أزيل الحساء، أضف مسحوق الحلبة، أزله بعد خلطه جيدًا واستخدامه.

　　5. عصير العنب الأسود: عنب أسود6جرام، أوريجانو2جرام، شاندونغ2جرام، تمر (جاف)10جرام، ملح4گرم کنید، طعم‌دهنده1جرام. قطع الدجاج الناعم، أغسله بالماء لتنظيف الدم الفاسد؛ أغسلت الأوريجانو والشاندونغ والتمر الأبيض بالماء، أضفت الماء في الداخل، وقمت بغلي قطع الدجاج، وأضفت الأوريجانو والشاندونغ والتمر الأبيض إلى المقلاة، وأضفت الماء، ووضعتها على النار، وازالت الرغوة على السطح، غطيتها، وأضفت النار إلى إطفاء النار، واستمرت في الطهي بسرعة منخفضة3الساعات تقريبًا؛ عند طهي قطع الدجاج ناعمًا، أضف الملح والفانيليا لتعديل النكهة حتى يتم إكماله.

　　6. طهي الدجاج بالدم: الدجاج2جرام، فلفل (أحمر، حاد، جاف)1گرم کنید، زنجبیل6گرم کنید، نمک4جرام، فلفل (أحمر، حاد، جاف)5گرم کنید، طعم‌دهنده3جرام، فلفل (أحمر، حاد، جاف)15گرم کنید، سیر (پوست سفید)25جرام، زيت فلفل (أحمر، حاد، جاف)3جرام، زيت الفول السوداني10جرام، زيت الزيتون35جرام، نبيذ4جرام، صلصة الصويا15 جرام. اخذ طبق نظيف، أضف النبيذ أولاً1سمًا مربعًا؛ قشر البصل، أزيل الجذور، أغسله، وأخذ الأبيض من البصل وأحدهما8 جرام، قص الدجاج من تحت الرقبة، دع دم الدجاج ينساب إلى الوعاء، امزج بالعصا؛ ثم غمر الدجاج في الماء الساخن للحظة، ثم أزيل الشعر وقشر البطن، أزيل الأجزاء الداخلية، قطعها بالسكين1سمًا مربعًا؛ قشر البصل، أزيل الجذور، أغسله، وأخذ الأبيض من البصل وأحدهما2 سمًا مربعًا، وضعه في وعاء آخر للاستخدام لاحقًا (لا تستخدم الرؤوس والأقدام والأجنحة والأجزاء الداخلية إلخ)； غسل الجزر، وقطعه إلى1سمًا مربعًا؛ قشر البصل، أزيل الجذور، أغسله، وأخذ الأبيض من البصل وأحدهما2 سمًا طولاً صغيرًا، قشر الفلفل الحار بزاوية مائلة، وقطعه إلى9 سمًا طولاً منقطعًا؛ قشر البصل إلى نصفين، وضعهما معًا في وعاء نظيف؛ سخن المقلاة على نار عالية، وأضف زيت الفول السوداني، واتركه حتى يصبح ساخنًا عند درجة الحرارة السابعة، وأضف البصل والثوم والفلفل الحار والمصنوع من الفلفل الحار، وأضف قطع الدجاج وأشعل النار لتحقيق نكهة، ثم أضف النبيذ20 جرام، صلصة الصويا والملح النقي يُقلب مرة أخرى؛ ثم يُضيف الحساء الطازج200 ملليتر، انتقل إلى مقلاة على نار خفيفة لتشغيل10 الدقائق؛ عندما يبقى الحساء تقريباً1/10 تُصب دم الدجاج فوق قطع الدجاج، مع التحريك الجيد أثناء الصب، بحيث يغطي قطع الدجاج دم الدجاج، عند انتهاء الصب يضاف بهباء الفلفل والفانيليا، ويقلب قليلاً ثم يُرفع من الطبق ويُوضع في الطبق، ويُرش بالزيت النباتي حتى يتم إكماله.

　　7. خربوزه شکم: برنج10گرم کنید، شکم5گرم کنید، زنجبیل10گرم کنید، پنبه جین15گرم کنید، آلزیران شیرین10گرم کنید، خربوزه خشک12گرم کنید، پوست نارنگی5گرم کنید، کره3گرم کنید، فلفل سیاه5گرم کنید، زنجبیل3گرم کنید، سیر (پوست سفید)15گرم کنید، پیاز بزرگ10گرم کنید، نمک2گرم کنید، طعم‌دهنده1گرم کنید، شراب زرد5گرم کنید، فلفل سیاه1گرم کنید3دقیقه، تکه‌ها را بگیرید و آب را نگه دارید. شکم را از هر دو طرف بشویید، لایه سفید را بردارید، با آب جوش کمی بپزید. آلزیران را با آب جوش خیس کنید و سپس با آب سرد جارو کنید، خشک کنید. خربوزه را بشویید و هسته‌ها را بگیرید; پنبه جین را بشویید; پوست نارنگی را بشویید، دو نصف کنید; جینگل و سیر را بزنید; پیاز را برش دهید; برنج را تمیز کنید. قلعه‌ها، پنبه جین، آلزیران، خربوزه، پوست نارنگی و برنج را در یک کیسه پارچه‌ای بگذارید، ببندید و در شکم قرار دهید. شکم را در یک بشقاب بزرگ قرار دهید، مقدار کافی کره، شراب، نمک، جینگل، پیاز و سیر را اضافه کنید، در قابلمه با حرارت شدید بپزید2ساعت، تا زمانی که شکم بره به خوبی پخته شود، خارج کنید. منتظر بشید تا کمی خنک شود و برنج داروئی را برای استفاده نگه دارید; سپس قلعه‌ها را از بین ببرید و برای استفاده نگه دارید; بقیه را بیرون بیاورید و استفاده نکنید. خربوزه را در یک قابلمه کوچک بگذارید، شکم را از هر دو طرف بشویید و لایه سفید را بردارید، با آب جوش کمی بپزید. آلزیران را با آب جوش خیس کنید و سپس با آب سرد جارو کنید، خشک کنید. خربوزه را بشویید و هسته‌ها را بگیرید; پنبه جین را بشویید; پوست نارنگی را بشویید، دو نصف کنید; جینگل و سیر را بزنید; پیاز را برش دهید; برنج را تمیز کنید. قلعه‌ها، پنبه جین، آلزیران، خربوزه، پوست نارنگی و برنج را در یک کیسه پارچه‌ای بگذارید، ببندید و در شکم قرار دهید. شکم را در یک بشقاب بزرگ قرار دهید، مقدار کافی کره، شراب، نمک، جینگل، پیاز و سیر را اضافه کنید، در قابلمه با حرارت شدید بپزید

　　اغلب نیاز به عمل جراحی برای تشکیل جنسیت مناسب است. دلیل انتخاب جنسیت مذکر یا ماده بر اساس تشخیص علت باید بر اساس امکانات آناتومیکی واقعی انتخاب شود تا بچه‌ها بتوانند به طور طبیعی یا تحت درمان جایگزینی هورمون به بلوغ فیزیولوژیکی برسند، لازم نیست به نمونه‌های کروموزوم سلولی توجه کرد. علاوه بر این، باید به تمایل روانی جنسیت توجه کرد.2در حدود سال‌های اولیه کودکان جنسیت روانی واضحی دارند، این به دلیل تأثیر تستوسترون در دوران جنینی و تشکیل تدریجی تحت تأثیر سیستم عصبی مرکزی پس از تولد است، باید در انتخاب جنسیت به آن توجه کرد. به عنوان مثال، در مورد کودکانی که تغییر جنسیت به زن دارند، اگر با تستوسترون در انتهای بدن واکنش نشان نمی‌دهند، اگرچه تولید تستوسترون بیضه طبیعی است، در زمان تشکیل جنسیت باید زن انتخاب شود.

　　بعد از انتخاب جنسیت مناسب، عمل مناسب انجام شود. در صورت تغییر جنسیت به مرد، کلیتوریس باید برداشته شود، عمل باید زودتر انجام شود، شکاف ادرار را ترمیم کنید، مناسب‌تر است که قبل از ورود به مدرسه انجام شود. در صورت عدم افتادگی بیضه، مناسب‌تر است که5در حدود سال‌ها عمل انجام می‌شود. در صورت تغییر جنسیت به زن، بیضه باید برداشته شود