I bambini con la sindrome di Uzai-杰综合征

　　1、Causa di sviluppo la relazione tra le macchie pigmentarie e i polipi non è chiara, è una malattia ereditaria dominante con alta espressione.

　　2、Meccanismo di sviluppo i polipi sono multipli, il numero è molto inferiore a quello della sindrome familiare. I polipi possono diffondersi in tutto l'intestino, con la più alta incidenza di intestino tenue e crasso, che rappresenta90％ superiori, raro nel caso dello stomaco e del duodeno, del colon. Le dimensioni dei polipi sono molto diverse, piccoli di pochi millimetri, grandi di pochi centimetri, la maggior parte ha un peduncolo, all'interno del peduncolo ci sono componenti muscolari, quindi possono essere eretti, la superficie del polipo è irregolare, la sommità può ulcerarsi o sanguinare. La frequenza di trasformazione tumorale di questa sindrome è relativamente bassa, in1％～3％. Spesso è necessario un intervento chirurgico a causa dell'intussuscezione intestinale e dell'anemia. La biopsia dei polipi può vedere che sono composti da muscoli lisci branchiati dell'epitelio e della membrana propria, generalmente considerati adenomi benigni, alcune persone li considerano come hamartomi (hamartomi). Questi pazienti hanno macchie pigmentarie sulla pelle e sulle mucose, la relazione tra i due non è chiara. Le macchie di melanoma sono più diffuse sulle labbra, sulla mucosa delle guance, sulla lingua, sui gengive, sul palato duro, sulle palme, sulla pianta dei piedi, sulle dita e sulle dita dei piedi, il colore può essere bruno o nero, sono lineari, ovali o irregolari1～5mm di dimensioni diverse non fuse, con margini chiari e non sporgenti dalla pelle. Le macchie pigmentarie possono apparire poco dopo la nascita o durante l'infanzia, con l'invecchiamento, il colore delle macchie pigmentarie sulla pelle può gradualmente diventare più chiaro o scomparsa dopo la pubertà, le macchie sulla mucosa non scompaiono.

　　1、Intussuscezione intestinale: quando un tratto di intestino si inserisce nel lume dell'intestino connesso, si chiama intussuscezione intestinale. La sua insorgenza è spesso correlata alle caratteristiche anatomiche dell'intestino (come l'eccessiva mobilità del cecum), fattori patologici (come polipi, tumori) e disfunzione intestinale, movimenti intestinali anormali e altri aspetti. Secondo la parte di insorgenza può essere classificato in intussuscezione ileo-cecale, intussuscezione intestinale e intussuscezione colica e altri tipi.

　　2、Sintomi clinici: il dolore addominale è un sintomo che si verifica precocemente, i suoi tratti caratteristici sono che il bambino di solito sano, senza alcuna causa scatenante, si verifica improvvisamente un dolore addominale acuto e regolare.

　　3、Il bambino si comporta con l'agitazione e il pianto intermittente, le ginocchia si piegano, il viso diventa pallido. Ogni attacco dura circa10～20 minuti, poi addormentarsi in silenzio o giocare come sempre, dopo circa una dozzina di minuti si verifica improvvisamente un attacco, i sintomi sono come prima. Dopo ripetuti attacchi, il bambino diventa sempre più debole, esausto e pallido.

　　4、Questo dolore addominale spontaneo e regolare è dovuto al forte movimento peristaltico intestinale che spinge l'intestino intrappolato avanti, trascinando la mesentere, contemporaneamente, la sezione dell'intestino intrappolato si restringe fortemente, alcuni bambini più piccoli non hanno urla forti, si manifestano come periodi di ansia e pallidezza del viso, poi entrano in uno stato di shock, devono essere particolarmente attentati.

　　Ci sono macchie iperpigmentate sulla pelle e sulle mucose, associate a crampi dolorosi ricorrenti, che sono i sintomi principali, i crampi dolorosi sono spesso causati da intussuscezione intestinale, possono essere associati a feci con sangue, durante l'angina può toccare il tessuto simile a un salsiccia, l'intussuscezione intestinale è spesso temporanea, alcuni possono essere auto-raddrizzati, possono riapparire dopo alcuni anni o mesi, i pazienti hanno spesso anemia ipochromica, scarsa crescita e nutrizione, spesso capogiro, in base alle macchie iperpigmentate sulla pelle e sulle mucose e ai crampi dolorosi ricorrenti, combinati con esami di laboratorio, risonanza magnetica, endoscopia e biopsia di tessuto possono essere diagnosticati, i polipi si verificano spesso nel tenue intestino, seguiti dal duodeno, ci sono anche rapporti su casi che si verificano nello stomaco, l'esofago e l'appendice.

　　1、l'esame prematrimoniale gioca un ruolo positivo nella prevenzione dei difetti congeniti, la cui entità dipende dai progetti e dai contenuti dell'esame, inclusi esami sierologici (come l'epatite B, il treponema pallidum, l'HIV), esami del sistema riproduttivo (come la筛查 della cervicite), esami di routine (come la pressione sanguigna, l'elettrocardiogramma) e la domanda di storia familiare di malattie, la storia clinica personale, ecc., fare un buon lavoro di consulenza genetica.

　　2、le donne incinte dovrebbero evitare il più possibile fattori di rischio inclusi evitare il fumo, l'alcool, i farmaci, la radiazione, i pesticidi, il rumore, i gas tossici volatili, metalli pesanti tossici e tossici, ecc. Durante il processo di assistenza prenatale durante la gravidanza, è necessario condurre una sorveglianza sistematica delle difetti congeniti, inclusi esami ecografici regolari, screening sierologici, ecc., e se necessario, anche esami citogenetici. Una volta che si verificano risultati anormali, è necessario adottare misure di trattamento pratiche e fattibili.

　　Esame del sangue rileva anemia ipochromica microcitaria, esame delle feci rileva positività dell'emoglobina latente, esame del sangue mostra che l'emoglobina crolla, il numero di globuli rossi diminuisce, e la diminuzione dell'emoglobina è più evidente rispetto al numero di globuli rossi, la maggior parte dei globuli rossi è piccola, deksamino, la quantità media di emoglobina per globulo rosso (MCH)

　　1、rilevamento radiografico con bario nel sigmoide colico che mostra polipi multipli nel tenue intestino.

　　2、endoscopia fibrosa del duodeno, endoscopia del tenue intestino e colonscopia, e biopsia di tessuto possono ulteriormente确诊.

　　Il primo: i bambini con la sindrome di Uzai-Gestione alimentare per la sindrome di Uzai

　　1、Uzai, Fashai, Sanliege ciascuno9grammi, la pericarpium citri reticulatae, la prunus mume, la silkworm, il sesamum indicum, ciascuno10grammi, l'oryza sativa30 grammi, la radice di white peony, la fritillaria thunbergii corm15grammi, la radice di liquirizia6grammi composto. Somministrare per infusione, ogni giorno1dosaggio, somministrare per infusione3volta. O può essere fatto in pillole d'acqua, ogni volta9grammi, somministrare ogni giorno3volte.2-3mesi come un ciclo di trattamento, i casi gravi necessitano2-3Un ciclo di trattamento. Per chi ha un'epatopatia grave, aggiungere la corteccia di pino, il chuanxiong; per chi ha grave distensione addominale, aggiungere la magnolia; per chi ha costipazione, aggiungere il rizoma di rhubarb; per chi ha come principale causa la stasi del sangue, aggiungere il salvia miltiorrhiza e il peach kernel.

　　2Cina,山楂.10Cina,杭菊花.10Cina, frumento triticum.15Cina, brodo in fiamma o bevere tè verde.

　　Due: 波 pediatrico-Quali cibi sono buoni per la sindrome di Jack

　　1Mangiare più frutta e verdura fresca, cibi a basso contenuto di grassi e colesterolo come funghi, funghi, sedano, germogli di soia, alghe, edera, pesce, carne di coniglio, pollo, freschi legumi, ecc.

　　2Mangiare più legumi secchi e i loro prodotti.

　　3Usare oli vegetali, non oli animali.

　　4Quando beri acqua, metti un pizzico di frutti di bosco, frutti di bosco, ginkgo, herba trifoglio in una tazza d'acqua come tè.

　　5Mangiare più cibi ricchi di vitamina A come verdure verdi, carote, pomodori, cavoli verdi, spinaci, erba cipolla, mais, rafano, ecc.

　　Tre: 波 pediatrico-Quali cibi non dovrebbe mangiare la sindrome di Jack

　　1Mangiare meno spezie piccanti come aglio crudo e altri cibi irritanti o piccanti.

　　2Evitare di mangiare cibi ad alto contenuto di colesterolo come uova (soprattutto i tuorli), grassi, pesce, pesci senza scaglie, organi interni animali e altri alimenti.

　　3Evitare l'alcol e le bevande alcoliche contenenti alcol. L'alcol viene principalmente degradato e disintossicato nel fegato, quindi può danneggiare direttamente la funzione epatica, causare squilibrio della funzione epatica e biliare, disordinare il processo di secrezione e emissione della bile, stimolando la formazione di nuovi polipi nella cistifellea o aumentando la crescita e le dimensioni dei polipi esistenti.

　　Un: In presenza di queste condizioni, è necessario il trattamento chirurgico

　　1Ci sono spesso dolori addominali convulsivi, che non possono essere alleviati con il trattamento conservativo, influenzando la crescita e lo sviluppo del bambino.

　　2L'ostruzione intestinale o l'interni di intestino non possono essere risolte autonomamente.

　　3Con perdita di sangue massiccia o sanguinamento cronico a lungo termine, il trattamento conservativo non può essere controllato o l'anemia non può essere corretta.

　　4Non può escludere la possibilità di degenerazione maligna. La maggior parte delle operazioni non elimina l'intestino, dopo la correzione dell'interni di intestino si切除肠息肉。A volte è necessario fare più incisioni per rimuovere i polipi.

　　Due: La malattia è spesso asintomatica nella vita quotidiana

　　O occasionalmente avverte leggeri dolori addominali, ma per le sue complicanze, come l'interni di intestino, l'ostruzione intestinale, il sangue nelle feci, ecc., dovrebbe essere diagnosticata e trattata precocemente, poiché la tardanza può anche causare la morte. Clinicamente, la tendenza alla degenerazione è bassa, l'analisi dei fattori di rischio mostra che il rischio di malattie tumorali dei pazienti con sindrome di PJ è18Vola, dovrebbe essere seguita per tutta la vita.