Anomalies congenitales recto-anales

　　L'apparition des anomalies recto-anales est le résultat d'un trouble du développement embryonnaire, chez les hommes et les femmes, elle est pratiquement la même, mais il y a une différence anatomique, le résultat du processus de séparation de l'anus, de l'urétrogène et de l'anus rectal sont en communication, formant des anomalies haute ou moyenne position, des malformations variées des développement recto-anal, des fistules entre le rectum et l'urètre ou la vagine, des obstacles au processus de déplacement postérieur de l'anus et un développement incomplet du perineum, formant des anomalies basse position, des fistules cutanées anale, des fistules vestibulaires anales, une sténose anale, etc.

　　Les anomalies congenitales recto-anales peuvent entraîner des symptômes de梗阻 intestinale inférieure complète et aiguë, ainsi que d'autres complications. Chez les personnes atteintes d'une sténose anale et rectale, des difficultés à évacuer les selles, de la constipation et la formation de calculus fécal peuvent se produire, ainsi que des symptômes chroniques d'obstruction tels que une colite gigante.

　　1、les complications courantes

　　Les enfants atteints d'obstruction intestinale inférieure due à des anomalies associées peuvent présenter une déshydratation et une acidose, des cas graves peuvent entraîner un choc et la mort. Une colite gigante peut survenir secondairement, ainsi que des troubles de la nutrition. Une inflammation des muqueuses génitales externes et des infections urinaires sont souvent associées.

　　2、anomalies associées

　　L'incidence des anomalies associées est dans40％～50 %. Le processus de différenciation et de développement de l'anus et du rectum a lieu au début du développement embryonnaire. Pendant la période clé du développement embryonnaire, tout facteur non spécifique peut influencer simultanément le développement d'autres organes, c'est pourquoi les anomalies anorectales congenitales sont souvent associées à d'autres malformations d'organes. En règle générale, le taux de co-occurrence des malformations est plus élevé chez les malformations hautes que chez les malformations basses.1Plus de fois, et les malformations sont graves, en raison de l'existence de malformations associées, ce qui augmente la difficulté du traitement. Parmi les malformations associées, les malformations urinaires sont les plus fréquentes, telles que le développement insuffisant des reins, la hydronephrose unilatérale ou bilatérale, la hydronephrose des uretères, etc. D'autres organes malformés, tels que l'occlusion du tube oesophagien, peuvent atteindre une incidence de6Pourcent ~7Pourcent, l'agrandissement congenital du colon est de2Pourcent ~3Pourcent. Les malformations squelettiques sont surtout représentées par des hémivertèbres et des fusions vertébrales.7Pourcent environ. Selon les statistiques de l'Hôpital pour enfants de Toronto, parmi les malformations associées aux malformations anorectales congenitales, à part les malformations urinaires qui sont les plus fréquentes,51Pourcent des malformations squelettiques, cardiaques, neurologiques et digestives. Selon les chercheurs chinois, les enfants atteints de malformations anorectales congenitales haute et moyenne ont un développement insuffisant des terminaisons nerveuses dans le muscle puborectal et la peau anale, avec une réduction de la densité, et une certaine quantité de muscles spindles dans le muscle puborectal. De plus, la morphologie du cerveau médullaire et le nombre des neurones motoneuraux latéraux antérieurs des anomalies congenitales anorectales congenitales sont également des changements anormaux.

　　3, complications post-opératoires

　　Les complications courantes de cette maladie après l'opération sont les suivantes :

　　(1La réversion de la muqueuse rectale est fréquente après l'opération3Mois, avec le ramollissement des cicatrices, la fonction de la muscle sphincter anale peut être restaurée dans les cas légers, mais les cas graves nécessitent une nouvelle opération de résection.

　　(2Sténose anale : Pour prévenir la sténose, il est nécessaire de persévérer dans l'expansion anale après l'opération1Mois ~1.5Année, les patients gravement sténotiques devraient envisager une nouvelle opération.

　　(3Incontinence fécale : Les anomalies anorectales haute position après l'opération sont fréquentes, difficiles à guérir, et une rééducation des intestins après l'opération doit être effectuée dès que possible.

　　(4Constipation : Les maux de dos peuvent être causés par la douleur post-opératoire à un stade précoce, tandis que la constipation à un stade tardif est souvent due à une sténose anale ou à une rétraction rectale formant une sténose tubulaire. Un petit nombre de patients ont une agranulocytose rectosigmoidienne, et dans ces cas, les traitements conservateurs tels que l'expansion anale et le lavage intestinal sont inefficaces. Il est nécessaire de choisir une opération différente en fonction de la situation spécifique.

　　Les anomalies congenitales anorectales, étant des anomalies cutanées, sont faciles à diagnostiquer. Outre les examens cliniques, il est nécessaire de déterminer plus avant la distance entre l'extrémité du rectum et le plan de la musculaturelevator anale, ainsi que la position des fistules et des malformations associées, afin de choisir le traitement approprié.

　　(1Haut ou malformation de la musculaturelevator anale

　　Il représente environ40 %. Les garçons sont plus fréquents que les filles. Ces enfants atteints de cette maladie ont une légère indentation de la peau à la position anale normale, une couleur plus foncée, mais sans anus. Lorsque l'enfant pleure ou s'efforce, l'indentation ne se膨出 vers l'extérieur, et le toucher avec le doigt ne produit pas de sensation de choc. L'examen radiographique des bulles de l'extrémité du rectum est au-dessus de la ligne pubo-anale. Les fœtus, qu'ils soient garçons ou filles, ont souvent des fistules, mais celles-ci sont très fines et presque tous ont des symptômes d'obstruction intestinale. L'extrémité du rectum est située plus haut, au-dessus du musclelevator ani, et les nerfs de la région pelvienne sont souvent malformés, accompagnés de malformations vertébrales et des voies urinaires supérieures. Les filles ont souvent des fistules vaginales, qui s'ouvrent souvent sur la穹窿部 de la paroi postérieure du vagin. Ces enfants ont un développement生殖器官不足，呈幼稚型。

　　Les fistules urinaires sont presque toujours observées chez les garçons, rarement chez les filles. L'émission de gaz et les selles fécales depuis l'orifice externe de l'urètre sont les principaux symptômes des fistules recto-urinaires. L'existence de selles fécales ou de mélange d'urine et de selles fécales ne permet pas de distinguer une fistule vésicale d'une fistule urinaire, mais en observant attentivement la miction de l'enfant, il est parfois possible de découvrir des différences distinctes. Lors d'une fistule vésicale, les selles fécales entrent dans la vessie et se mélangent à l'urine, ce qui rend l'urine verte pendant tout le processus de miction, avec une couleur plus foncée à la fin, et il est possible d'évacuer l'air contenu dans la vessie. En raison de l'absence de contrôle des sphincters, les selles sortent souvent du site du fistule, ce qui peut entraîner une infection génitale. Lorsque la région vésicale est comprimée, une plus grande quantité de selles fécales et d'air est émise. Lorsque l'urine n'est pas évacuée, en raison du contrôle du sphincter vésical, il n'y a pas d'émission d'air. Lors d'une fistule recto-urinaire, seules des petites quantités de selles fécales sont émises au début de la miction, sans se mélanger à l'urine, et les urines suivantes sont transparentes. En l'absence de contrôle des sphincters, l'émission de gaz à partir de l'orifice externe de l'urètre n'est pas liée à l'action de miction.

　　Ces symptômes sont importants pour le diagnostic des fistules urinaires, mais en raison de la variabilité de la taille des fistules ou souvent bouchées par des selles collantes, leur manifestation peut varier, même ne pas apparaître du tout. Par conséquent, il est nécessaire de vérifier régulièrement la présence de composants fécaux dans l'urine de l'enfant, une seule analyse négative ne peut pas exclure l'existence d'une fistule urinaire, et il est nécessaire de faire plusieurs analyses.

　　Certains cas peuvent être diagnostiqués par les radiographies X, la cystographie urinaire, la présence de gaz ou de plan de liquide dans la vessie. Le diagnostic est confirmé par l'injection de substances de contraste dans le site du fistule ou l'entrée dans le rectum.

　　(2) Anomalie intermédiaire

　　Environ15Pourcentage, ce type d'anomalie a été classé par certaines personnes dans les anomalies hautes, tandis que d'autres les ont classées dans les anomalies basses. Chez ceux sans fistule, l'extrémité cécale rectale est située à la bordure du muscle lisse du bulbe urinaire, ou à proximité de la partie inférieure de la vagina, entourée par le muscle sacro-rectal. Chez ceux avec fistule, l'orifice du tube fistulaire s'ouvre au niveau du bulbe urinaire, du segment inférieur de la vagina ou du vestibule. L'apparence de la partie anale est similaire aux anomalies hautes, et il est possible d'uriner par l'urètre ou la vagina. La sonde peut pénétrer dans le rectum par le tube fistulaire, et le sommet de la sonde peut être touché par la main dans la partie anale. Sur les radiographies X, l'image de bulle située à la partie inférieure de la ligne coccygeo-iliaque indique l'extrémité inférieure du rectum.

　　Le fistule vestibulaire rectal est plus fréquent que le fistule vaginal. L'orifice du fistule s'ouvre dans la fosse naviculaire vestibulaire vaginale, également connue sous le nom de fistule de la fosse naviculaire. Le fistule est grand, capable de maintenir une défécation normale, de se développer normalement, et d'avoir des troubles de l'incontinence fécale uniquement lors des selles liquides. Si l'orifice du fistule vestibulaire rectal est très étroit, ses symptômes cliniques sont similaires à ceux des diverses anomalies basses situées à la partie externe des organes génitaux externes, mais lors de l'insertion d'une sonde dans le fistule, la sonde se déplace vers le côté céphalique plutôt que vers le côté dorsal. Pendant la période infantile, en raison de la sortie fréquente des selles, si la prise en charge n'est pas soigneuse, il peut y avoir des selles dans la partie vestibulaire vaginale, ce qui peut entraîner une vaginité ou une infection ascendante.

　　L'obstruction anale rectale est une anomalie rare, l'obstruction implique l'anus et le bas du rectum, peut être confondu avec une sténose anale, l'angiographie de fistule peut déterminer le diagnostic.

　　(3) Malformations basses ou transmusculaires

　　Il représente environ40％. Causée par l'arrêt du développement embryonnaire à une phase tardive, le rectum, le canal anal et les muscles sphinctériens se développent normalement, l'extrémité du rectum est située à un niveau inférieur à la ligne I. Ce type de malformation est souvent accompagné de fistules, mais rarement accompagné d'autres malformations.

　　Les symptômes cliniques incluent parfois une dépression à la position normale de l'anus, le canal anal est complètement obstrué par une membrane, la membrane est parfois très mince, à travers laquelle on peut voir le méconium resté dans le canal anal, qui est de couleur bleue foncée. Lorsque l'enfant pleure, la membrane se膨出明显 vers l'extérieur, et il y a un sentiment de choc perceptible au toucher, avec une contraction marquée par la stimulation. Certains membranes肛虽破, mais pas complètement, son diamètre n'a que2Mois ~3mm, difficulté à déféquer, les selles deviennent fines, comme en pressant du dentifrice.

　　Certains ont un anus normal, mais situé en avant, entre l'anus normal et la racine du scrotum ou la symphyse postérieure labiale, appelé anus antérieur perinéal. Généralement, il n'y a aucun symptôme clinique et il n'est pas nécessaire de traiter.

　　Beaucoup d'enfants souffrant d'anomalies basses ont, en même temps que l'obstruction anale, une fistule anale cutanée remplie de méconium, qui est de couleur bleue foncée, et l'ouverture de la fistule est située dans le perineum ou encore plus en avant, à n'importe quelle partie de la suture scrotale ou du côté abdominal du pénis. Chez les filles, le méconium est difficile à voir, mais si un cathéter est inséré dans la bouche de la fistule, il se déplace directement à travers la peau sous-cutanée.

　　Chez les filles, de nombreuses anomalies basses se trouvent dans le vulvaire près de la symphyse postérieure labiale, avec une ouverture. Certains ont une apparence similaire à l'anus normal, appelé anus vestibulaire ou anus vulvaire. La fistule anale vulvaire est une variante de la diaphragme anale. Dans la fistule anale vestibulaire, les intestins ont traversé le muscle levateur du rectum, et la extrémité du canal anal traverse un petit tube fistuleux pour communiquer avec le vestibule. Cliniquement, la différence avec la fistule anale vestibulaire est que le cathéter inséré dans la bouche de la fistule se déplace légèrement vers le côté dorsal plutôt que vers le côté cranial, et il est facile de toucher la tête du cathéter en touchant le point normal de l'anus avec les doigts.

　　(4Anomalies rares

　　De plus, il existe quelques anomalies rares, telles que les fentes vulvaires chez les filles, une fente humide épithéliale entre l'anus et le vestibule vaginal antérieur, et des fistules vestibulo-anales avec anus normal. Les nouveau-nés femelles peuvent également présenter des anomalies rares du rectum, avec un développement vulvaire幼稚型, les grandes lèvres minces, et une seule ouverture visible, à partir de laquelle l'urine et les selles sont émis.

　　Les anomalies congénitales anorectales sont généralement causées par une anomalie de développement embryonnaire, il n'existe pas de mesure de prévention efficace, la détection précoce et le traitement précoce sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie. Les anomalies congénitales anorectales, en tant que malformations cutanées, sont faciles à diagnostiquer. En plus des examens cliniques, il est nécessaire de mesurer la distance entre l'extrémité cécale et le plan du muscle levateur du rectum et la peau anale pour déterminer le type de malformation, la position des fistules, et les malformations associées, afin de choisir la méthode de traitement appropriée.

　　Les anomalies congenitales anorectales doivent être différenciées des atresies rectales, les atresies rectales sont à une certaine distance entre l'extrémité cæcum et l'anus, en raison du développement insuffisant du rectum primitif pendant la période fœtale, les symptômes sont plus graves que ceux de l'anus fermé, l'expansion autour de l'anus pendant l'effort est plus petite que celle de l'anus fermé, principalement pour différencier les atresies rectales. Voici quelques examens à faire pour les anomalies congenitales anorectales:

　　1Radiographie

　　Les radiographies en position debout montrent souvent une obstruction colique basse, les radiographies latérales et antérieures et postérieures de l'irrigation baryté peuvent voir les segments intestinaux spastiques et dilatés typiques, la fonction d'évacuation du baryum est médiocre24Si le baryum reste dans l'intestin 24 heures après l'irrigation, si le baryum n'est pas lavé à temps, il peut former des pierres de baryum, lors de l'expansion de l'intestin, la paroi intestinale présente une apparence en dents de scie, l'intestin dilaté chez les nouveau-nés peut être observé après une demi-heure après la naissance, si le diagnostic n'est toujours pas confirmé, procédez aux examens suivants.

　　2Méthode de biopsie en vie

　　Prenez un échantillon à une distance de l'anus4cm de la muqueuse sous-muqueuse et du muscle sous-muqueux de la paroi rectale, vérifiez le nombre de cellules ganglionnaires, les enfants atteints de hémicols coliques congenitaux manquent de cellules ganglionnaires.

　　3Méthode de mesure de la pression anale rectale

　　La mesure des changements de pression réflexe de la pression réfléchissante du rectum et de l'anus peut diagnostiquer les hémicols coliques congenitaux et distinguer la constipation causée par d'autres raisons, chez les enfants normaux et la constipation fonctionnelle, après que le rectum est stimulé par une stimulation dilatative, l'anneau interne se relâche immédiatement de manière réflexe, la pression diminue, chez les enfants atteints d'hémicols coliques congenitaux, l'anneau interne ne se relâche pas, mais se contracte fortement, augmentant la pression, cette méthode dans10Les nouveau-nés peuvent présenter des résultats faussement positifs dans les 24 heures.

　　4Méthode chimique de l'examen chimique de la muqueuse rectale

　　Cela est dû à l'hyperplasie de la muqueuse sous-muqueuse et des cellules ganglionnaires musculaires du segment spastique en l'absence de déficit, les fibres pré-ganglionnaires parasympathiques hypertrophiques continuent de libérer une grande quantité d'acétylcholine et d'acétylcholinestérase, leur quantité et leur activité peuvent être déterminées par des méthodes chimiques, elles sont plus élevées que chez les enfants normaux.5Mois ~6Il est utile pour le diagnostic des hémicols coliques congenitaux et peut être utilisé chez les nouveau-nés.

　　Les anomalies congenitales anorectales sont des maladies congénitales, sans rapport avec l'alimentation, une alimentation normale suffit. Vous pouvez avoir une alimentation légère, ne mangez pas de nourriture trop grasse, froide et dure, mangez plus de légumes et de fruits pour prévenir la constipation.

　　L'objectif du traitement chirurgical des anomalies congenitales anorectales est de reconstruire un anus rectal avec une fonction de contrôle des selles normale, le choix des méthodes et du moment dépend des différents types et des situations des fistules associées. Le principe de traitement vise à améliorer la fonction de contrôle des selles après l'opération, le rectum sorti doit passer par le cercle musculaire rectal pubien, pour mieux identifier le cercle musculaire rectal et l'urètre, les anomalies intermédiaires et hautes peuvent être traitées par une anocie plastique via la voie sacro-coccygienne ou une anocie plastique via la voie sacro-ventrale perineale. Le but de l'opération est de réduire au minimum les lésions des nerfs pelviens pour améliorer la sensibilité, le rectum descendu doit avoir une bonne vascularisation, atteindre le perineum sans tension, et lors de la suture, il est nécessaire d'incorporer la peau dans l'anus pour prévenir la prolapsie de la muqueuse, etc., ce sont des points importants. Si le chirurgien a ou non cette conception, cela déterminera la qualité de la pronostic. Aujourd'hui, la plupart des médecins recommandent pour ceux qui ne sont pas adaptés à l'anocie plastique, de procéder d'abord à une colostomie temporaire à la naissance, puis d'attendre6Mois ~10Mois après l'opération, après l'opération3Mois fermer la fistule.

　　L'année dernière, la méthode chirurgicale de la coupe sagittale postérieure créée par Penǎ, en séparant jusqu'à l'extrémité bouchée du rectum, en traitant le tube fistule sous le contrôle visuel, en utilisant des stimulations électriques pour identifier la position des muscles, en préservant les tissus musculaires, nerveux et vasculaires rectaux et périanaux, et en les restaurant à l'état d'origine, si le rectum est trop court ou trop large, il est libéré de l'abdomen et soumis à une修剪 en forme de queue, de sorte que l'extrémité bouchée du rectum passe précisément à travers le centre du muscle levateur et du groupe de muscles sphinctériens, permettant ainsi d'obtenir une fonction intestinale satisfaisante.

　　En ce qui concerne le traitement des anomalies basales, comme les fistules cutanées anale sans sténose et sans obstacle à la fonction intestinale, il n'est pas nécessaire de traiter. Une sténose légère de la partie inférieure de l'anus ou du rectum peut généralement être corrigée par une dilatation. Pour les fistules cutanées anale, seule une opération simple de 'post-coupure' est effectuée. La membrane anale est opérée par une plastie anale anale pendant la période néonatale. Si le fistule anocutané est grand, il peut maintenir la fonction intestinale normale pendant un certain temps, et il peut être opéré.6Mois après l'opération. Les cas basaux ont déjà traversé le cercle musculaire recto-pubien, donc la chirurgie est plus facile et la fonction intestinale après l'opération est bonne. En ce qui concerne le traitement des anomalies de la cavité anale, en raison de la complexité de l'anomalie anale unique, une colostomie temporaire est pratiquée pendant la période néonatale.6Mois ~1L'ablation chirurgicale radicale est pratiquée à l'âge de. La vaginoplastie est réalisée par la formation d'un tube cutané ou d'une transplantation de petit intestin pédiculé, et une plastie abdomino-anale anale est effectuée à l'arrière du nouveau vagin, en utilisant une partie de l'urètre original pour former les organes urinaires, en essayant de terminer en une seule phase.

　　Évaluation de la fonction intestinale

　　Les normes des enregistrements passés étaient inégales, donc il est difficile de faire une évaluation unifiée. Actuellement, il est recommandé de classer en quatre catégories: propre, excréments sales, incontinence partielle et incontinence complète en fonction de l'hygiène anale postopératoire, et d'enregistrer séparément la présence ou non de matières fécales accumulées en fonction de la fonction d'évacuation rectale. Il est nécessaire de préciser si un traitement est nécessaire. Toutes les anomalies ou complications découvertes lors de l'opération doivent être enregistrées séparément, car elles peuvent devenir des facteurs importants influençant l'évaluation.