肛门直肠先天性畸形

　　直肠肛门畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果，男性和女性基本上是相同的，仅是解剖上的区别，泄殖腔分隔过程的结果，尿生殖窦与肛门直肠窦之间相通，构成高位或中间位畸形，发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管，肛门后移过程障碍和会阴发育不全的结果，构成低位畸形，发生肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘、肛门狭窄等。

　　直肠肛门先天性畸形可能出现急性完全性低位肠梗阻症状等并发症。肛门直肠狭窄者可能出现排便困难、便秘、粪石形成，继发巨结肠等慢性梗阻症状。

　　1、常见并发症

　　导致低位肠梗阻的患儿常发生脱水酸中毒，重症并发休克、死亡。继发结肠巨大，营养障碍。常并发外阴炎和尿路感染。

　　2、伴随畸形

　　伴随畸形的发生率在40% ~50%. Η διαίρεση και η ανάπτυξη του κοιλιακού οργάνου συμβαίνει στις αρχές της ανάπτυξης του εμβρύου, σε κρίσιμα σημεία της ανάπτυξης του εμβρύου, οποιαδήποτε μη ειδική παράγοντας μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη άλλων οργάνων ταυτόχρονα, οπότε η γενετική ανωμαλία του ορθού και του ανατομικού ανοίγματος συχνά συνοδεύεται από άλλες ανωμαλίες οργάνων. Συνήθως, η συχνότητα των ανωμαλιών στο ανώτερο ανωμαλίες είναι υψηλότερη από αυτή στο χαμηλό ανωμαλίες.1πλαστές, και οι ανωμαλίες είναι σοβαρές, λόγω της ύπαρξης ανωμαλιών, η θεραπεία είναι δύσκολη. Οι ανωμαλίες που συνοδεύουν περιλαμβάνουν τις ουρολογικές ανωμαλίες ως την κορυφή, όπως η ανεπαρκής ανάπτυξη των νεφρών, η πυελοκυστητική ανωμαλία, η ανωμαλία της ουροδόχου οδού, κ.λπ. Άλλες οργανικές ανωμαλίες όπως η κλειστομάτωση της οισοφάγου έχουν επίσης υψηλή συχνότητα6% έως7%, η γενετική ανωμαλία του μεγάλου ορθού αντιπροσωπεύει2% έως3% περίπου. Οι ανωμαλίες των οστών περιλαμβάνουν την ανωμαλία της μισής σπονδύλου και τη συγχώνευση των σπονδύλων. Οι καρδιακές ανωμαλίες όπως η διάταξη του τοίχου του ορθήσυρου και της κοιλίας είναι περίπου7% περίπου. Σύμφωνα με την στατιστική του Παιδιατρικού Νοσοκομείου του Τόronto, οι ανωμαλίες που συνοδεύουν τις ανωμαλίες του γενετικού ορθού και του ανατομικού ανοίγματος του γενετικού ορθού, εκτός από τις περισσότερες ουρολογικές ανωμαλίες,51% είναι ανωμαλίες οστών, καρδιάς, νευρικής και γαστρεντερικής οδού. Οι Κινέζικοι ερευνητές αναφέρουν ότι οι παιδιά με ανωμαλίες του ανωτέρου και μεσαίου γενετικού ορθού και του ανατομικού ανοίγματος έχουν κακή ανάπτυξη των νευρικών απολήξεων των μυών της πυελοκαuda και του περιβάλλοντος ιστού, με μειωμένη πυκνότητα, και υπάρχουν ορισμένος αριθμός μυοσφιγκτών στην πυελοκαuda. Επιπλέον, η μορφολογία του σπονδύλου και ο αριθμός των μυο神经元 του πυελοκαuda του γενετικού ορθού και του ανατομικού ανοίγματος έχουν ανωμαλίες.

　　3、η επιπλοκή μετά την χειρουργική επέμβαση

　　Οι συχνές επιπλοκές αυτής της ασθένειας μετά την χειρουργική επέμβαση είναι ως εξής:

　　(1Απώλεια κόπρανα: Στις χειρουργικές επεμβάσεις του ανωτέρου ορθού και του ανατομικού ανοίγματος είναι συχνές, δύσκολο να αποκατασταθεί, πρέπει να γίνει εκπαίδευση του καθαρισμού των κόπρανα κατά την πρώτη χειρουργική επέμβαση.3Μέσα σε ένα μήνα συμβαίνει, καθώς η τυφλή περιοχή μαλακώνεται, η κακή λειτουργία του σφιγκτήρα του ορθού μπορεί να αποκατασταθεί, οι σοβαρές ασθένειες πρέπει να αφαιρεθούν ξανά χειρουργικά.

　　(2Ασθένεια: Για την πρόληψη της στενότητας, πρέπει να συνεχιστεί η επέκταση του ορθού μετά την χειρουργική επέμβαση1～1.5Το έτος, οι σοβαρές στενότητες πρέπει να ληφθεί υπόψη η επαναληπτική χειρουργική επέμβαση.

　　(3Απώλεια κόπρανα: Στις χειρουργικές επεμβάσεις του ανωτέρου ορθού και του ανατομικού ανοίγματος είναι συχνές, δύσκολο να αποκατασταθεί, πρέπει να γίνει εκπαίδευση του καθαρισμού των κόπρανα κατά την πρώτη χειρουργική επέμβαση.

　　(4Ασθένεια: Στις αρχές μπορεί να προκαλέσει πόνο από τη χειρουργική επέμβαση, ενώ στην καθυστερημένη φάση συχνά προκαλείται από στενότητα του ορθού ή της ανάκρουσης του ορθού που δημιουργεί στενότητα σωλήνα, μερικές φορές τα παιδιά έχουν ασθένεια της μητέρας του ορθού και του σigmoid, αν δεν είναι αποτελεσματική η θεραπεία συντήρησης όπως η επέκταση του ορθού και η καθαρισμός του εντέρου, πρέπει να επιλεγεί η χειρουργική θεραπεία ανάλογα με την具体情况.

　　Η γενετική ανωμαλία του ορθού και του ανατομικού ανοίγματος είναι εύκολα να γίνει διάγνωση επειδή είναι εξωτερική ανωμαλία, αλλά πρέπει να μετρηθεί περαιτέρω η απόσταση από την άκρη του ορθού και το επίπεδο του μυοπυελικού, καθώς και η απόσταση από την επιφάνεια της δέρματος του ανοίγματος, για να καθοριστεί ο τύπος της ανωμαλίας, η θέση της σύριγγας και οι συνδυασμένες ανωμαλίες, ώστε να επιλεγεί η κατάλληλη θεραπεία.

　　(1Ανω ή υπερανώτερη δυσμορφία του μυοπυελικού

　　περίπου το 50％ των δυσπλασιών του πρωκτού και του δέρματος;40%. Οι αγόριοι είναι πιο συχνοί από τις κορίτσες. Αυτά τα παιδιά έχουν μια μικρή τυφλή περιοχή στην κανονική θέση του ανατομικού ανοίγματος με πιο βαθιά χρώση, αλλά χωρίς ανοίγματα. Όταν το παιδί κλαίει ή δίνει δύναμη, η τυφλή περιοχή δεν επεκτείνεται προς τα έξω και ο πάλμος δεν είναι αισθητός όταν πιέζεται με το δάχτυλο. Η ακτινογραφία δείχνει αερισμό στο τελικό μέρος του ορθού πάνω από τη γραμμή πυελοκαuda. Και οι αγόριοι και οι κορίτσες συχνά έχουν σύριγγες, αλλά επειδή είναι πολύ μικρές, σχεδόν όλοι έχουν συμπτώματα εμμηκτομής. Το τελικό μέρος του ορθού βρίσκεται ψηλά, πάνω από τους μυς του πυελού, και τα νεύρα που ελέγχουν αυτούς τους μυς συχνά έχουν ελλείψεις, και συχνά συνοδεύονται από ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης και της ανώτερης ουροδόχου οδού. Οι κορίτσες συχνά έχουν σύριγγες της κύστης, που ανοίγουν στην κεφαλή της οροφής της κύστης. Αυτά τα παιδιά έχουν κακή ανάπτυξη των εξωγεννητικών οργάνων και παρουσιάζουν ανώριμο τύπο.

　　Οι ουρογονιδικές κοιλίες σχεδόν όλοι στους αγόριας, οι κόρες σπάνια. Η εκτόξευση του αερίου και τα κόπρανα από το εξωτερικό ουρογονίδιο είναι τα κύρια συμπτώματα των ουρογονιδικών κοιλιών της κόρης. Η παρουσία κοπράνων ή κοπράνων στον ούρο δεν μπορεί να διαφοροποιηθεί μεταξύ της κοιλίας της ουροδόχου κύστης ή του ουρογονιδίου, αλλά αν παρατηρήσουμε προσεκτικά τη διαδικασία της υγρασίας του παιδιού, μερικές φορές μπορεί να παρατηρηθεί μια σαφής διαφορά. Στην περίπτωση της κοιλίας της ουροδόχου κύστης, λόγω της είσοδου των κοπράνων στην ουροδόχο κύστη και της συγχώνευσης με το ούρο, το ούρο του παιδιού είναι πράσινο καθ' όλη τη διάρκεια της διαδικασίας της υγρασίας, το τελικό μέρος του ούρου είναι πιο σκούρο, και μπορεί να εκκρίνει το αέριο που διατηρείται στην ουροδόχο κύστη. Λόγω της απουσίας του σφιγκτήρα, τα κόπρανα εκκρύσσονται συχνά από το κοιλί, εύκολα να προκαλέσουν λοιμώξεις του γυναικείου οργάνου. Αν πιέσουμε την περιοχή της ουροδόχου κύστης, περισσότερα κόπρανα και αέριο εκκρύσσονται, όταν δεν υγραίνεται, λόγω του ελέγχου του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης, δεν υπάρχει αέριο εκκρυσμός. Στην περίπτωση της κοιλίας του ουρογονιδίου, εκκρύνεται μόνο μια μικρή ποσότητα κοπράνων κατά την έναρξη της υγρασίας, δεν συγχωνεύεται με το ούρο, και τα επόμενα ούρα είναι διαφανή. Δεν υπάρχει ελέγχος του σφιγκτήρα, η εκτόξευση του αερίου δεν έχει σχέση με την κίνηση της υγρασίας.

　　Τα παραπάνω συμπτώματα έχουν σημαντική σημασία για τη διάγνωση των ουρογονιδικών κοιλιών, αλλά λόγω της διαφορετικής διάστασης των κοιλιών, ή συχνά καλύπτονται από τον κομμάτι του βρέφους, η έκταση των συμπτωμάτων είναι διαφορετική, ακόμη και δεν εμφανίζονται καθόλου. Επομένως, η συχνή έλεγχος της παρουσίας των κοπράνων στο ούρο του ασθενούς είναι απαραίτητη, η αρνητική έλεγχος μιας ούρων δεν μπορεί να αποκλείσει την ύπαρξη ουρογονιδικών κοιλιών, πρέπει να ελέγχονται πολλές φορές.

　　Μερικές περιπτώσεις μπορεί να αποδειχθούν με ακτινογραφία, ουρογονιδική ακτινογραφία, αερισμός ή υγρό επίπεδο στην ουροδόχο κύστη, που μπορεί να αποδειχθεί από τη γεμισμένη κοιλίες ή την είσοδο στο大肠.

　　(2)μεσαία θέση διαμόρφωση

　　περίπου15％, αυτός ο τύπος καλοσυνείδητης διαμόρφωσης έχει προηγουμένως αποδοθεί από μερικούς ανθρώπους στις υψηλές καλοσυνείδητες διαμορφώσεις, ενώ άλλοι το αποδίδουν στις χαμηλές καλοσυνείδητες διαμορφώσεις. Σε περιπτώσεις χωρίς κοιλίες, ο οπίσθιος άκρος της大肠ος βρίσκεται στο όριο της σφιγγοειδούς μυός του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης ή κοντά στην κατώτερη άκρη της κόρης, περιβάλλεται από το σφιγκμόνιο του πέους. Σε περιπτώσεις με κοιλίες, οι κοιλιές ανοίγουν στον κόλπο της ουροδόχου κύστης, την κατώτερη άκρη της κόρης ή την περιοχή του προστογονιδίου. Η εμφάνιση της περιοχής του πρωκτού είναι παρόμοια με αυτή των υψηλών καλοσυνείδητων διαμορφώσεων, μπορεί επίσης να εκκρίνει κόπρανα μέσω του ουρογονιδίου ή της κόρης, και ο δοκιμαστικός βελόνας μπορεί να εισέλθει στο大肠 μέσω της κοιλίας, μπορεί να αισθανθεί την κορυφή του δοκιμαστικού βελόνα με το χέρι στο πρωκτικό τμήμα. Στις φωτογραφίες ακτινογραφίας μπορεί να δει τη σκιές των αερίων στο τελικό τμήμα του大肠 κάτω από την γραμμή πέους-κυστηροκήλης.

　　Τα κοιλίδια της προστογονιδίας της κόρης είναι πιο συχνά από τα κοιλίδια της κόρης. Η ανοιχτή του κοιλίου είναι στην περιοχή του πυελούς της προστογονιδίας, που επίσης ονομάζεται κοιλίδιο πυελούς. Το κοιλίδιο είναι μεγάλο και μπορεί να διατηρήσει την κανονική αποκατάσταση των κόπρων, να αναπτύξει κανονικά, και να έχει επείγουσα κατάσταση μόνο όταν τα κόπρανα είναι λεπτά. Αν το κοιλίδιο της προστογονιδίας είναι πολύ μικρό, τα συμπτώματα του είναι παρόμοια με αυτά των χαμηλών καλοσυνείδητων διαμορφώσεων που ανοίγουν στην εξωτερική γυναικεία περιοχή, αλλά όταν εισάγουμε ένα δοκιμαστικό βελόνα μέσω του κοιλίου, ο βελόνας διανύει προς την κεφαλή και όχι προς την πλάτη. Στην παιδική ηλικία, λόγω της συχνής έκκρισης κόπρων, αν η φροντίδα δεν είναι καλή, η περιοχή του προστογονιδίου μπορεί να έχει κόπρανα, μπορεί να προκαλέσει λύσσα ή ανώτερη λοίμωξη.

　　Η στενότητα του πρωκτού και του δέρματος είναι σπάνια δυσπλασίες, η στενότητα επηρεάζει τον πρωκτό και το κάτω μέρος του δέρματος, μπορεί να συγχέεται με τη στενότητα του πρωκτού, η φυσαλίδα της φωτογραφίας μπορεί να διαγνωστεί.]}

　　(3χαμηλές ή μέσω του μυού του κλείδους δυσπλασίες

　　περίπου το 50％ των δυσπλασιών του πρωκτού και του δέρματος;40％. Αποτελείται από την παύση της ανάπτυξης στην τελική φάση της εμβρυϊκής ανάπτυξης, η ανάπτυξη του δέρματος, του σφinctερ και του μυός είναι κανονική, η θέση του τελικού μέρους του δέρματος είναι χαμηλή, κάτω από τη γραμμή Ι. Αυτή η δυσπλασία συχνά συνοδεύεται από φυσαλίδες, αλλά σπάνια συνοδεύεται από άλλες δυσπλασίες.

　　Η κλινική εκδήλωση έχει κάποιες που έχουν αγκυλώματα στην κανονική θέση του πρωκτού, ο σφinctερ είναι πλήρως σφραγισμένος από μια σφραγίδα, η σφραγίδα είναι μερικές φορές πολύ λεπτή, μπορεί να δει τα κοπράνια που αποθηκεύονται στον σφinctερ, με βαθύ μπλε χρώμα. Όταν ο ασθενής κλαίει, η σφραγίδα εξαπλώνεται明显 προς τα έξω, όταν αγγίζετε με τα δάχτυλα υπάρχει σαφής αίσθηση χτυπήματος, υπάρχει σαφής συστολή σε ερεθίσματα. Μερικές φορές η σφραγίδα έχει σπάσει, αλλά δεν είναι πλήρως, η διάμετρος της είναι μόνο2～3mm, δυσκολία στην εκτόξευση, η λωρίδα της κόπρας γίνεται λεπτή, όπως όταν τυλίγεται σάλι.

　　Κάποιοι πρωκτοί είναι κανονικοί αλλά η θέση τους είναι μπροστά, μεταξύ του κανονικού πρωκτού και της βάσης του κόλπου ή της ένωσης του κόλπου, ονομάζεται πρόδερμα πρωκτός, συνήθως δεν υπάρχουν σημεία στην κλινική και δεν χρειάζεται θεραπεία.

　　Πολλοί ασθενείς με χαμηλές δυσπλασίες έχουν κλείδα του σφinctερ και φυσαλίδα της κόκκυγής, γεμάτη με κοπράνια, με βαθύ μπλε χρώμα, η πόρτα της φυσαλίδας ανοίγει στην κοιλιακή περιοχή ή πιο μπροστά στον σφίγγμο του κόλπου ή στην κοιλιακή περιοχή του κόλπου. Στα κορίτσια, η κοπράνια είναι δύσκολο να δει, αλλά αν εισάγεται καθετήρας από την πόρτα της φυσαλίδας, περνάει απευθείας προς τα πίσω δίπλα στην επιφάνεια του δέρματος.

　　Στα κορίτσια, πολλές χαμηλές δυσπλασίες έχουν μια ανοιχτή πόρτα στην εξωτερική περιοχή κοντά στην ένωση του κόλπου, με κάποιες που μοιάζουν με κανονικό πρωκτό, ονομάζονται προδέρμα πρωκτός ή εξωτερική περιοχή πρωκτός. Η φυσαλίδα του εξωτερικού πρωκτού είναι μια παραλλαγή του σφinctερ του πρωκτού. Στη φυσαλίδα του πρωκτικού δέρματος, η εντέρα έχει περάσει από το μυό της κοιλιακής περιοχής, το τέλος του πρωκτού περνάει μέσω μιας μικρής φυσαλίδας στον προδέρμα. Στην κλινική, η διαφορά αυτής της φυσαλίδας με τη φυσαλίδα του πρωκτικού δέρματος είναι ότι το καθετήρα που εισάγεται στην πόρτα της φυσαλίδας περνάει λίγο προς την πλάτη αντί για την κεφαλή, και είναι εύκολο να αισθανθείτε το κεφάλι του καθετήρα όταν αγγίζετε το κανονικό σφinctερ του πρωκτού.

　　(4Σπάνιες δυσπλασίες

　　Επιπλέον, υπάρχουν και λιγότερο συχνές δυσπλασίες, όπως η κλίνωση της κοιλιακής περιοχής των κοριτσιών, μια υγρή και επικάλυψη με επιθήλιο κλίνωση μεταξύ του πρωκτού και του προδέρματος της κόλπου, καθώς και η φυσαλίδα του πρωκτικού δέρματος με κανονικό πρωκτό. Οι γυναίκες βρέφη έχουν επίσης σπάνιες δυσπλασίες της κοιλιακής περιοχής, η εξωτερική ανάπτυξη της εξωτερικής περιοχής είναι αθώα, οι μεγάλες λείανες είναι μικρές, υπάρχει μόνο μια ανοιχτή πόρτα, η ούρα και τα κόπρανα εκβάλλονται από αυτή την πόρτα.

　　Η κοιλιακή και πρωκτική δυσπλασία είναι συνήθως αποτέλεσμα ανωμαλιών της ανάπτυξης κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου, δεν υπάρχει αποτελεσματική μέθοδος πρόληψης, η πρόωρη διάγνωση και θεραπεία είναι κλειδί για την πρόληψη και την αντιμετώπιση της νόσου. Η κοιλιακή και πρωκτική δυσπλασία, λόγω της εξωτερικής δυσπλασίας, είναι εύκολα διαγνωστική, εκτός από την κλινική εξέταση, πρέπει επίσης να μετρηθεί η απόσταση από την κλείδα του σφinctερ και την επιφάνεια του μυός του κλείδους του πρωκτού, για να καθοριστεί ο τύπος της δυσπλασίας, η θέση της φυσαλίδας, και οι συνδυασμένες δυσπλασίες, ώστε να επιλεγεί η κατάλληλη μέθοδος θεραπείας.

　　肛门直肠先天性畸形主要同直肠闭锁相鉴别，直肠闭锁是直肠盲端与肛门之间有一定距离，因胎儿时期的原始肛发育不全所致，症状比锁肛严重，努责时肛门周围膨胀程度比锁肛小，主要同直肠闭锁相鉴别。下面介绍下肛门直肠先天性畸形应做哪些检查：

　　1、X线

　　腹部立位平片多显示低位结肠梗阻，钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24ώρες μετά τη χειρουργική επέμβαση, αν δεν καθαριστεί το βαμβάκι σε الوقت, μπορεί να σχηματιστεί σιδηρόλιθος, όταν συνδυαστεί με κολίτιδα, η επεκταμένη περιοχή του εντέρου παρουσιάζει σχήμα δάγκειου δάγκειου, η επεκταμένη περιοχή του εντέρου στο νεογέννητο μπορεί να παρατηρηθεί για περισσότερο από μισό μήνα μετά τη γέννηση, αν δεν μπορεί να διαγνωστεί, τότε να γίνει η παρακάτω εξέταση.

　　2、ζωοηθική εξέταση

　　Αφού πάρουμε από το ορθό4cm και πάνω, μια μικρή περιοχή του ορθού του ορθού και του μυϊκού στρώματος, ελέγξτε τον αριθμό των νευρικών κύτταρων, οι ασθενείς με μεγάλο ορθό λείπουν τα νευρικά κύτταρα.

　　3、μετρήσεις πίεσης του ανατομικού ορθού

　　Η μέτρηση της ανακλαστικής πίεσης των ορθού και του σφιγκτήρα του ανατομικού ορθού μπορεί να διάγνωση της γενετικής μεγάλου ορθού και να διακρίνει άλλες αιτίες δυσκοιλιότητας, όταν το ορθό αντιδρά σε επέκταση, η εσωτερική σφιγκτήρας αμέσως χαλαρώνει ανακλαστικά, η πίεση μειώνεται, οι ασθενείς με γενετική μεγάλο ορθό, ο εσωτερικός σφιγκτήρας όχι μόνο δεν χαλαρώνει, αλλά και συμβαίνει μια σαφής συστολή, αυξάνοντας την πίεση, αυτός ο τρόπος10μέχρι 24 ώρες μετά τη γέννηση, μπορεί να εμφανιστούν ψευδοположτικά αποτελέσματα.

　　4、οργανοχημική εξέταση του ορθού

　　Αυτό οφείλεται στην απουσία των νευρικών κύτταρων των υποδόριων μυών και των μυϊκών στρωμάτων της σπαστικής περιοχής, η συνεχής απελευθέρωση μεγάλου όγκου ακετυλοχολίνης και χολινεστεράσης από τα παράσυρτα παράσυρματα των παρασυρμάτων, που μπορεί να μετρηθεί με χημικά μέσα, η ποσότητα και η δραστικότητα των δύο είναι υψηλότερη από τα κανονικά παιδιά5～6πλασματική συγκέντρωση, βοηθά στην διάγνωση της γενετικής μεγάλου ορθού και μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε νεογέννητα.

　　Οι γενετικές ανωμαλίες του ανατομικού σκαμνίσματος και του ανατομικού ορθού είναι γενετικές ασθένειες, που δεν έχουν σχέση με τη διατροφή, μπορούν να ακολουθήσουν κανονική διατροφή. Μπορούν να ακολουθήσουν ελαφριά γεύματα, να μην καταναλώνουν πολύ λιπαρά, κρύα και σκληρά τρόφιμα, να καταναλώνουν πολλά λαχανικά και φρούτα για την πρόληψη της δυσκοιλιότητας.

　　Ο στόχος της χειρουργικής αντιμετώπισης των γενετικών ανωμαλιών του ανατομικού σκαμνίσματος και του αнальνου είναι η ανασύνθεση μιας κόπρας που έχει κανονική λειτουργία ελέγχου, η επιλογή μεθόδων και χρόνου ανάλογα με διάφορους τύπους και την παρουσία φυσακίων. Οι αρχές της θεραπείας είναι η βελτίωση της λειτουργίας της κόπρας μετά την χειρουργική επέμβαση, η εμφύτευση του ορθού πρέπει να περάσει μέσω του κόλπου του πέους, για καλύτερη αναγνώριση του μυός του πέους και της ουροδόχου κύστης, οι ενδιάμεσες και οι υψηλές ανωμαλίες μπορούν να χρησιμοποιήσουν την τεχνική της χειρουργικής αποκατάστασης του ανατομικού σκαμνίσματος μέσω της ουρογάστρας ή της ουρογαστρικής ουροδόχου κύστης. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, πρέπει να μειωθεί όσο το δυνατόν η βλάβη των νευρικών ινών του οισοφάγου για να βελτιωθεί η αίσθηση, η εμφύτευση του ορθού πρέπει να έχει καλή αιμοδότηση, να φτάσει αόριστα στο σκαμνίσμα, κατά τη διάρκεια της ραφής να ενσωματωθεί η επιδερμίδα στο ορθό για να αποφευχθεί η προήχηση της μοκυλίδας, όλα αυτά είναι σημεία κλειδιά, αν ο χειρουργός έχει αυτή την ιδέα, θα καθορίσει αν η πρόγνωση θα είναι καλή. Σήμερα, οι περισσότεροι γιατροί προτείνουν ότι οι ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για την χειρουργική αποκατάσταση του ανατομικού σκαμνίσματος, θα πρέπει να υποβληθούν σε προσωρινή κολοννοτομή, μέχρι6～10个月时施行肛门成形术，术后3个月关闭造瘘。

　　近年Penǎ所创导的后矢状切口的手术方法，分离到直肠盲端，在直视下处理瘘管，以电刺激识别肌群的位置，保存直肠及肛周的肌肉神经血管组织，并恢复原状，如若直肠太短或太宽，则从腹腔游离及作尾状修剪，使直肠盲端准确通过肛提肌及括约肌群中央，从而得到满意的排便功能。

　　至于低位畸形的治疗，如肛门皮肤瘘无狭窄，排便功能无障碍者，不需治疗。肛门或直肠下端轻度狭窄，一般采用扩张术多能恢复正常功能。对肛门皮肤瘘者，仅作简单的"后切"手术。膜性肛门在新生儿期施行会阴肛门成形术。肛门前庭瘘如瘘孔较大，在一段时间内尚能维持正常排便，可于6Μήνες μετά την επέμβαση. Οι χαμηλές θέσεις έχουν περάσει τον κόλπο του σκαμνού, οπότε η επέμβαση είναι πιο εύκολη και η λειτουργία του αποκάλυψης είναι καλή μετά την επέμβαση. Όσον αφορά τη θεραπεία της ανωμαλίας του ουρογεννητικού κόλπου, λόγω της πολυπλοκότητας της ανωμαλίας του ουρογεννητικού κόλπου, η επέμβαση της μεταφοράς του παχέος εντέρου είναι προσωρινή.6Μήνας ~1Επιχειρείται η αποκατάσταση της κοιλιάς και του πρωκτού με τη δημιουργία της κοιλιάς και του πρωκτού. Χρησιμοποιώντας τον αρχικό ουρογεννητικό κόλπο, δημιουργείται μέρος της ουρογεννητικής οργάνωσης. Προσπαθείται να ολοκληρωθεί η επέμβαση σε μια φάση.

　　Αξιολόγηση της λειτουργίας του αποκάλυψης

　　Παρεμπιπτόντως, οι προηγούμενες καταγραφές ήταν διαφορετικές, οπότε ήταν δύσκολο να γίνει μια ενιαία αξιολόγηση. Σήμερα, θα πρέπει να αξιολογηθούν με βάση την καθαρότητα του περιβόλου μετά την επέμβαση, σε τέσσερις κατηγορίες: καθαρός, βρώμικος κόκκος, μη πλήρης ανικανότητα και πλήρης ανικανότητα. Σε κάθε κατηγορία, θα καταγραφεί αν υπάρχει αποθήκευση κοπράνων και αν χρειάζεται θεραπεία. Όλες οι άλλες ανωμαλίες ή επιπλοκές που εντοπιστούν κατά την επέμβαση θα πρέπει να καταγραφούν κατά άρθρο, καθώς μπορεί να επηρεάσουν σημαντικά την αξιολόγηση.