肛门直肠先天性畸形

　　直肠肛门畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果，男性和女性基本上是相同的，仅是解剖上的区别，泄殖腔分隔过程的结果，尿生殖窦与肛门直肠窦之间相通，构成高位或中间位畸形，发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管，肛门后移过程障碍和会阴发育不全的结果，构成低位畸形，发生肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘、肛门狭窄等。

　　直肠肛门先天性畸形可能出现急性完全性低位肠梗阻症状等并发症。肛门直肠狭窄者可能出现排便困难、便秘、粪石形成，继发巨结肠等慢性梗阻症状。

　　1、常见并发症

　　导致低位性肠梗阻的患儿常发生脱水酸中毒，重症并发休克、死亡。继发结肠巨大，营养障碍。常并发外阴炎和尿路感染。

　　2、伴发畸形

　　伴发畸形的发生率在40％～50%. Die Differenzierung und Entwicklung des Anus und des Afterrohres findet in der frühesten Phase der Embryonalentwicklung statt. In der entscheidenden Phase der Embryonalentwicklung kann jeder nicht spezifische Faktor gleichzeitig die Entwicklung anderer Organe beeinflussen, daher treten angeborene Anus- und Rektusanomalien oft gleichzeitig mit Anomalien anderer Organe auf. In der Regel ist die Rate der Begleitenden Anomalien bei hochgelegenen Anomalien höher als bei niedriggelegenen Anomalien.1Mal mehr, und die Anomalien sind schwerwiegend, da die Anomalien begleitend sind, erhöht dies die Behandlungsherausforderung. Unter den begleitenden Anomalien sind die Harnanomalien an erster Stelle, wie Unreife der Nieren, Ein- oder beidseitige Nierenkollikulose, Nierenbeckenkollikulose usw. Andere Organanomalien wie der Säuglingsverstopfung können bis zu6% bis7%, das congenitale Megakolon macht2% bis3% sind Halbbuckel und Vorderkörperfusion häufig. Kardiovaskuläre Anomalien wie Septumdefekte und Vorhofdefekte betragen etwa7% etwa. Laut Statistik des Kinderkrankenhauses von Toronto treten bei Kindern mit angeborenen Anus- und Rektusanomalien die Anomalien, abgesehen von den Harnanomalien am häufigsten auf,51% sind Skelettanomalien, Herz, Nerven, Darmanomalien. Die chinesischen Wissenschaftler berichten, dass bei Kindern mit hohem und mittlerem Anus- und Rektumanomalien die Entwicklung der Enden der Nerven im Puborektalmuskel und um die Haut des Anus schlecht ist, die Dichte nimmt ab, und es gibt eine bestimmte Anzahl von Muskelbündeln im Puborektalmuskel. Außerdem gibt es bei Kindern mit angeborenen Anus- und Rektusanomalien auch Anomalien in der Morphologie des Sakralmarks und der Anzahl der motorischen Neuronen im inneren Quadranten der Vorderwand.

　　3, postoperative Komplikationen

　　Die häufigen postoperativen Komplikationen dieses Syndroms sind wie folgt:

　　(1Externe Refluxion des Rektumschneidengewebes: Meist nach der Operation3Monaten auftreten, mit der Weichung der Narben kann die Funktion der Analringmuskulatur bei leichten Fällen wiederhergestellt werden, bei schweren Fällen muss eine erneute Operation zur Entfernung durchgeführt werden.

　　(2Anusengengung: Um eine Engstelle zu verhindern, muss nach der Operation eine kontinuierliche Dilatation des Anus durchgeführt werden1bis ~1.5Im Jahr, bei schweren Engstellen sollte eine erneute Operation in Betracht gezogen werden.

　　(3Inkontinenz: Nach Operationen bei Anomalien des hochgelegenen Anus und des Rektums ist Inkontinenz häufig, schwer zu heilen, und eine frühe postoperative Trainingsbehandlung der Defäkation sollte durchgeführt werden.

　　(4Verstopfung: In der frühen Phase kann Schmerz durch chirurgische Verletzungen verursacht werden, in der späten Phase häufig durch eine Enge des Anus oder eine Einengung des Rektums durch Retraktion, einige Kinder haben eine Anomalie des Aganglionaren Megakolon des Rektums und des Sigmas, in diesen Fällen ist eine konservative Behandlung wie Dilatation des Anus und Darmspülung erfolglos, und eine Operation muss nach dem spezifischen Fall durchgeführt werden.

　　Anomalien des Anus und des Rektums sind aufgrund ihrer äußeren Anomalien leicht diagnostizierbar. Neben der klinischen Untersuchung muss eine weitere Bestimmung der Entfernung zwischen dem Blinddarmende und der Puborektalflächenebene sowie der Entfernung zur Analhaut vorgenommen werden, um den Typ der Anomalie, die Lage der Fistel und die begleitenden Anomalien zu bestimmen, um eine angemessene Behandlungsmethode auszuwählen.

　　(1Hochlage oder Anomalien über dem Puborektalmuskel

　　Umfasst etwa ％ der Anorektal-Anomalien40%. Boys sind häufiger betroffen als Mädchen. Diese Kinder haben eine leichte Vertiefung der Haut in der normalen Analposition, eine tiefere Farbe, aber keinen After. Wenn das Kind weint oder Kraft aufwendet, dehnt sich der Vertiefungsort nicht nach außen aus, und es gibt auch kein Stoßgefühl, wenn man mit dem Finger daran berührt. Die X-Ray-Untersuchung zeigt Bläschen am Enddarm über der Puborectalis-Linie. Sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen ist oft ein Fistelvorhanden, aber da die Fisteln sehr dünn sind, haben fast alle Kinder Symptome einer Darmobstruktion. Der Enddarm liegt höher, über der Puborectalis-Muskulatur, und es gibt oft Defekte in der Nervenversorgung der Beckenmuskulatur, und es treten oft Anomalien des Rückens und der oberen Harnwege auf. Mädchen haben oft einen vaginalen Fistel, der oft in der Septumregion der Vaginalwand öffnet. Diese Kinder haben eine unzureichende Entwicklung der äußeren Genitalien und sind kindlich.

　　Harnsystemfisteln sind fast ausschließlich bei Jungen zu sehen, bei Mädchen selten. Das Ablassen von Luft und Meconium aus dem äußeren Harnröhrenausgang ist das Hauptzeichen für die Fisteln im Rektum und im Harnsystem. Einzig das Vorhandensein von Meconium oder dem Mischen von Meconium im Urin kann nicht zwischen Blasenfisteln oder Harnröhrenfisteln unterschieden werden, aber durch sorgfältige Beobachtung der Urinarumscheidung des Kindes kann manchmal eine deutliche Unterscheidung festgestellt werden. Bei Blasenfisteln mischt sich das Meconium mit dem Urin und das Kind hat während des gesamten Urinarumscheidungsprozesses grüne Urin, der letzte Teil des Urins ist noch dunkler, und gleichzeitig können Gase, die im Blasen zurückgehalten werden, ausgeschieden werden. Da es keine Schließmuskeln gibt, tritt der Stuhlgang oft aus der Fistel aus und kann zu einer Infektion der Geschlechtsorgane führen. Wenn der Blasensack komprimiert wird, wird mehr Meconium und Gas ausgeschieden. Wenn nicht uriniert wird, da der Blasensphinkter kontrolliert wird, gibt es keine Gasabgabe. Bei einem Rektum-Uriner Fistel wird nur ein geringer Mengen von Meconium am Anfang des Urinarumscheidungsprozesses ausgeschieden, der nicht mit dem Urin gemischt wird, und der spätere Urin ist klar. Da es keine Schließmuskeln gibt, hat das Ablassen von Luft aus dem äußeren Harnröhrenausgang nichts mit der Urinarumscheidungsaktion zu tun.

　　Diese Symptome sind für die Diagnose von Harnsystemfisteln von großer Bedeutung, aber aufgrund der Unterschiede in der Dicke der Fisteln oder oft durch zähen Meconium verstopft, variieren die Ausprägungen unterschiedlich, manchmal nicht auftreten. Daher ist es sehr notwendig, den Urin des Kindes regelmäßig auf den Meconiumbestand zu überprüfen. Ein negatives Urinergebnis kann die Existenz von Harnsystemfisteln nicht ausschließen, und es muss mehrmals überprüft werden.

　　Einige Fälle können durch Röntgenaufnahmen, Urographie, Gase oder Flüssigkeitsebenen im Blaseninneren diagnostiziert werden. Der Kontrastmittelvolumen füllt den Fistelbereich oder dringt in den Rektum ein, um diagnostiziert zu werden.

　　(2)Mittelposition Anomalie

　　Umfasst约15Prozent. Diese Art von Anomalie wurde in der Vergangenheit von einigen Leuten in die hohen Anomalien eingestuft, während andere sie in die niedrigen Anomalien eingestuft haben. Bei denjenigen ohne Fistel befindet sich der Blinddarmende am Rand des Bulbus cavernosus des Urinröhrenballs oder in der Nähe des unteren Endes der Vagina, umgeben von dem Schambein-Rectusmuskel. Bei denjenigen mit Fistel öffnen sich die Fisteln im Bereich des Bulbus cavernosus des Urinröhrenballs, des unteren Endes der Vagina oder des Vordereingangs. Der Erscheinungsbild des Anus ist ähnlich wie bei hohen Anomalien und sie können auch über die Harnröhre oder die Vagina Stuhlgang haben. Der Draht kann durch die Fistel in den Rektum eindringen und durch die Berührung des Fingers am Anus kann der Drahtspitzen berührt werden. Auf dem Röntgenbild ist der Luftschatten des Rektumendes unter der Symphyse des Schambeins und des Schwanzes sichtbar.

　　Die Fisteln im Vordereingang der Vulva der Mädchen sind häufiger als die Vulva-Fisteln. Die Fistelöffnungen befinden sich im Bereich des舟状窝, auch als舟状窝Fistel bekannt. Die Fisteln sind groß, können den normalen Stuhlgang aufrechterhalten und normal wachsen, zeigen jedoch bei flüssigem Stuhlgang Inkontinenz. Wenn die Fistelöffnungen der Fisteln im Vordereingang der Vulva sehr schmal sind, ähneln die klinischen Erscheinungen den verschiedenen niedrigen Anomalien im Bereich der Vulva. Allerdings bewegt sich der Draht, der durch die Fistel eingeführt wird, in Richtung des Kopfes und nicht in Richtung der Wirbelsäule. Wegen des häufigen Stuhlganges im Säuglingsalter kann eine ungenügende Pflege zu einer häufigen Ausflussigkeit in der Vulva führen, was zu einer Vulvitis oder einem aufsteigenden Infekt führen kann.

　　Die Anorektal-Narben sind eine seltene Anomalie, die den Anus und den unteren Rektumbereich betreffen kann, und kann mit einem Anus-Narben verwechselt werden. Die Fistel-Contrastuntersuchung kann die Diagnose bestätigen.

　　(3)Niedrige oder durch den levator ani-Muskeln verursachte Anomalien

　　Umfasst etwa ％ der Anorektal-Anomalien40％. Es ist durch das Haltungsstillstand der embryonalen Entwicklung in der späten Phase verursacht, der Rektum, der Analkanal und die Schließmuskeln entwickeln sich normal, der Enddarm liegt niedriger, unter der I-Linie. Diese Art von Anomalie tritt oft mit Fisteln auf, aber weniger mit anderen Anomalien.

　　Die klinischen Manifestationen sind manchmal Vertiefungen im Bereich des normalen Anus, der Rektumkanal ist vollständig durch eine Membran verschlossen, die Membran ist manchmal sehr dünn und durch sie kann das im Rektum verbleibende Meconium, tiefblau, gesehen werden. Wenn das Kind weint, dehnt sich die Membran明显 outward, es gibt einen deutlichen Stoßgefühl beim Berühren mit den Fingern und es gibt eine deutliche Kontraktion auf Reize. Einige Membranen sind zwar gebrochen, aber nicht vollständig, und der Durchmesser beträgt nur2bis ~3mm, Schwierigkeiten beim Stuhlgang, der Stuhlkatheter wird dünner, wie wenn man Zahnpasta quetscht.

　　Manche Anale sind normal, aber ihre Position ist vorne, zwischen dem normalen Anus und der Wurzel des Skrotums oder der hinteren Schamlippe, was als Anus präperinealis bezeichnet wird. In der Regel gibt es klinisch keine Symptome und es ist keine Behandlung erforderlich.

　　Bei vielen Kindern mit niedrigen Anomalien sind gleichzeitig ein Anusverschluss und ein Fistel der Analhaut vorhanden, gefüllt mit Meconium und tiefblau, der Fistelöffnung befindet sich im Perineum oder weiter nach vorne bis zur Naht des Schambeins oder der Bauchseite des Penis. Bei Mädchen ist das Meconium im Verborgenen schwer zu sehen, aber wenn ein Probe durch den Fistelöffnung eingeführt wird, geht es direkt hinter der Haut zurück.

　　Bei Mädchen haben viele niedrige Anomalien eine Öffnung im äußeren Genitalbereich nahe dem Afterhaken. Einige ähneln dem normalen Anus und werden als Vaginalanus oder Genitalanus bezeichnet. Der Analfistel ist eine Variante des Anus-Schließmuskels. Bei einem Anus-Vorhof-Fistel ist der Darm bereits durch den Schließmuskel hindurchgegangen, der Enddarm durch einen kleinen Fistel mit dem Vorhof verbunden. Klinisch unterscheidet sich dieser Fistel von einem Rektum-Vorhof-Fistel darin, dass der Probe, der in den Fistelöffnung eingeführt wird, leicht seitlich geht,而非头侧, und es ist leicht, mit den Fingern den Kopf des Probes am normalen Anus zu berühren.

　　(4Selten Anomalien

　　Außerdem gibt es einige seltene Anomalien, wie die Perinealrisse bei Mädchen, eine feuchte, epithelisierte Risse zwischen dem Anus und dem Vaginalvorhof, sowie Fisteln aus dem Rektumvorhof mit normalem Anus. Mädchen haben auch seltene Anorektal-Anomalien, bei denen die Entwicklung der Vulva primitiv ist, die Große Schamlippe ist klein und nur ein Öffnung ist sichtbar, Urin und Stuhl werden aus diesem Mund ausgeschieden.

　　Anorektale congenitale Anomalien sind in der Regel durch eine Fehlbildung der Embryonalentwicklung verursacht, es gibt keine wirksamen Präventionsmaßnahmen, eine frühe Entdeckung und Behandlung ist der Schlüssel zur Prävention und Behandlung dieser Krankheit. Anorektale congenitale Anomalien sind aufgrund ihrer äußerlichen Anomalien leicht diagnostizierbar, außer der klinischen Untersuchung, müssen die Entfernung zwischen dem Rektum-Blinddarm-Ende und der Plattform des levator ani-Muskels sowie die Entfernung zur Analhaut weiter gemessen werden, um den Typ der Anomalie, die Lage des Fistels und die Begleitenden Anomalien zu bestimmen, um die geeignete Behandlungsmethode auszuwählen.

　　Die congenitalen Anomalien des Anus und des Rektums unterscheiden sich hauptsächlich von der Analatresie, bei der der Blinddarmabschnitt des Rektums und der Anus eine bestimmte Entfernung voneinander haben, aufgrund einer unvollständigen Entwicklung des ursprünglichen Anus während der embryonalen Entwicklung. Die Symptome sind schwerwiegender als bei der Analatresie, und die Schwellung um den After ist bei der Anstrengung kleiner als bei der Analatresie. Hauptunterschiede sind die Differenzierung von Analatresie. Nachfolgend werden die erforderlichen Untersuchungen für congenitale Anomalien des Anus und des Rektums vorgestellt:

　　1、Röntgen

　　Die Bauchluftröntgenaufnahme zeigt oft eine untere Koloblockade, in den lateralen und frontalen Röntgenaufnahmen nach Bariumrektumspülung sind die typischen spastischen und erweiterten Darmsegmente sichtbar, die Bariumableitung ist schlecht24Stunden nach der Aufnahme von Barium bleibt Bariumrückstand bestehen, wenn nicht rechtzeitig ein Rektumspülung durchgeführt wird, um das Barium zu entfernen, kann Bariumstein bilden, und wenn eine Kolitis hinzukommt, zeigt die Wand des erweiterten Darmsegments eine zahnartige Erscheinung. In der Neugeborenenperiode sind erweiterte Darmsegmente oft erst nach einem Monat nach der Geburt sichtbar, wenn sie nicht diagnostiziert werden können, dann werden die folgenden Untersuchungen durchgeführt.

　　2、Lebendzelluntersuchung

　　Abstand vom After4cm und mehr, ein kleines Stück Gewebe aus der submukösen und muskulösen Schicht der Rektalwand wird entnommen, um die Anzahl der neuroglymphatischen Zellen zu überprüfen, und bei Kindern mit Megakolon fehlen die Ganglienzellen.

　　3、Anorektaldruckmessung

　　Die Messung der reflektorischen Druckänderungen des Reflektors des Rektums und des Anus kann das congenitale Megakolon diagnostizieren und andere durch andere Ursachen verursachte Verstopfungen unterscheiden. Bei normalen Kindern und funktioneller Verstopfung relaxiert der innere Schließmuskel sofort reflektorisch, der Druck fällt, aber bei Kindern mit congenitalem Megakolon relaxiert der innere Schließmuskel nicht, sondern es tritt eine明显的 Kontraktion auf, was zu einem Anstieg des Drucks führt. Diese Methode ist10Innerhalb von 24 Stunden können bei Neugeborenen falsch positive Ergebnisse auftreten.

　　4、chemische Analyse der Rektumschleimhaut

　　Dies ist auf die Hyperplasie der submukösen und muskulösen Schicht der neuroglymphatischen Zellen in der Spastikstelle zurückzuführen, bei der die hypertrophierten präganglionären Fasern des vegetativen Nervensystems ständig eine große Menge Acetylcholin und Cholinesterase freisetzen, deren Anzahl und Aktivität können durch chemische Methoden gemessen werden und sind bei Kindern im Vergleich zu normalen Kindern5bis ~6mal, was zur Diagnose des congenitalen Megakolon beiträgt und auch bei Neugeborenen verwendet werden kann.

　　Congenitale Anomalien des Anus und des Rektums sind angeborene Erkrankungen, die nichts mit der Ernährung zu tun haben, und eine normale Ernährung ist ausreichend. Sie können leichte Kost haben, sollten nicht zu fettige, kalte und harte Lebensmittel essen, mehr Gemüse und Obst essen, um Verstopfung zu verhindern.

　　Die Hauptziel der chirurgischen Behandlung von congenitalen Anomalien des Anus und des Rektums ist die Wiederherstellung eines Darms, der über eine normale Kontrollfunktion verfügt, und die Auswahl von Methode und Zeit hängt von verschiedenen Typen und der Situation der fistelähnlichen Verbindungen ab. Der Behandlungsgrundsatz zielt darauf ab, die postoperative Kontrollfunktion der Defäkation zu verbessern, und der ausgetragene Rektum muss durch den Schambein-Rektusmusring geführt werden. Um die Erkennung des Schambein-Rektusmuskels und der Harnröhre zu verbessern, können bei mittleren und hohen Anomalien die Anorektalplastik über den sacral-koccygealen Weg oder die sacroabdominale Perinealplastik durchgeführt werden. Bei der Operation sollte versucht werden, die Schädigung der Beckenneuronen zu minimieren, um das Gefühl zu verbessern, und der abgetragene Rektum muss eine gute Blutzufuhr und eine tensionfreie Erreichung des Perines haben. Beim Nähen sollte die Haut in den After gezogen werden, um die Prolapsus der Schleimhaut zu verhindern usw., das sind wichtige Punkte. Ob der Chirurg diese Konzepte hat, wird darüber entscheiden, ob die Prognose gut ist. Heute meinen die meisten Ärzte, dass bei Patienten, die für die Anorektalplastik nicht geeignet sind, eine vorläufige Kolostomie nach der Geburt durchgeführt wird, bis6bis ~10Monat die Anusplastik durchführen, nach der Operation3Monat geschlossen.

　　In den letzten Jahren von Penǎ eingeführte Operationstechnik der hinteren schiefen Schnitt, die bis zum Enddarm盲端分离， unter Sichtbehandlung des Fistels, die Muskelgruppenposition durch Elektrostimulation zu erkennen, die Muskeln, Nerven und Blutgefäße des Rektums und des Perianums zu erhalten und in den ursprünglichen Zustand zurückzuführen, wenn der Rektum zu kurz oder zu breit ist, wird von der Bauchhöhle freigegeben und in die Schwanzflosse geschnitten, so dass der Enddarm-Blinddarm genau durch den Schambein-Rectusmuskelschlauch und die Schließmuskelpackung im Zentrum führt, was eine zufriedenstellende Stuhlfunktion ermöglicht.

　　Für die Behandlung der niedrigeren Missbildungen, wie z.B. bei einem Analdrüsen Fistel ohne Engstelle, wenn die Stuhlfunktion unbeeinträchtigt ist, ist keine Behandlung erforderlich. Bei leichten Engstellen am After oder am unteren Rektum kann in der Regel durch Erweiterungstherapie eine normale Funktion wiederhergestellt werden. Bei Fisteln am Afterskleid wird nur eine einfache "Rückensektion"-Operation durchgeführt. Bei Membrananus wird in der Neugeborenenperiode eine Perineal-Anus-Plastik durchgeführt. Bei einem großen Fistelganglion des Anusvorderhofs kann für eine gewisse Zeit eine normale Stuhlfunktion aufrechterhalten werden und kann6Monaten nach der Operation. Bei niedriger Lage, da sie bereits den Schambein-Rectusmuskelschlauch durchquert hat, ist die Operation einfacher und die Stuhlfunktion nach der Operation ist gut. Was die Behandlung der Anusfistel missbildung betrifft, da die Anusfistel missbildung komplex ist und in der Neugeborenenperiode eine vorläufige Kolostomie durchgeführt wird,6Monat ~1Durchführung der radikalen Operation im Alter. Durchführung der Vaginoplastie durch Anlage eines Hautschlauchs oder eines mit einem Stiel versehenen Dünndarmtransplants, Durchführung der abdominoperinealen Anusplastie hinter der neuen Vagina, Nutzung des ursprünglichen Anus als Teil der Harnleiter für die Plastik der Harnorgane, um eine Einphasenkomplettierung zu erreichen.

　　Beurteilung der Stuhlfunktion

　　Die Standards der Vergangenheit waren unterschiedlich, daher ist es schwierig, eine einheitliche Bewertung vorzunehmen. Derzeit sollte nach der Reinheit des Perianals nach der Operation in vier Kategorien bewertet werden: sauber, faecalis, unvollständige Inkontinenz und vollständige Inkontinenz. In jedem Punkt sollte auch nach der Funktion der Rektumevakuation aufgetragen werden, ob Fäkalien angesammelt werden, und es muss angegeben werden, ob eine Behandlung erforderlich ist. Bei der Entdeckung anderer Missbildungen oder Komplikationen während der Operation müssen diese auch einzeln protokolliert werden, da sie möglicherweise wichtige Faktoren für die Bewertung sein können.