Γενετική κλειστούς πρωκτήρας

　　1Και πρέπει να ξεκινήσουμε από την ανάπτυξη του εμβρύου. Στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης, η πρωκτική και η ουρογενητική οδός του εμβρύου δεν είναι διαχωρισμένη, η ουρογενητική οδός και η ουροδόχος κύστη συνδέονται μαζί και δημιουργούν μια κοιλότητα που ονομάζεται κοιλότητα εκκρύνσεων. Όταν το έμβρυο αναπτύσσεται μέχρι την 7η εβδομάδα, η μεσένδεια αναπτύσσεται προς τα κάτω, διαχωρίζοντας την ουρογενητική οδός από το ουρογεννητικό σφιγκτήρα, η ουρογενητική οδός αναπτύσσεται προς την περιεφερίδα και ο ουρογεννητικός σφιγκτήρας σχηματίζει ουροδόχο κύστη, ουροδόχο οδό ή κόρη. Στην 9η εβδομάδα, η ουρογενητική οδός επεκτείνεται προς τα κάτω, περνάει τη μεμβράνα του οστικού κόλπου και τη μεμβράνα του πρωκτού και συνδέεται με τον πρωκτικό σφιγκτήρα, σχηματίζοντας την ουρογεννητική οδός πρωκτικός σφιγκτήρας. Σε αυτήν την περίοδο, λόγω ορισμένων λόγων, η μεμβράνα του οστικού κόλπου ή η μεμβράνα του πρωκτού δεν μπορεί να διαβαστεί από την ουρογενητική οδός, σχηματίζοντας την ασθένεια της γενετικής κλειστούς πρωκτήρας. Τα παιδιά που πάσχουν από αυτήν την ασθένεια δεν έχουν πρωκτό, και συχνά ονομάζονται κλειστούς πρωκτοί.

　　2Η γενετική ανόρθωση της πρωκτικής κλείσης είναι μια συχνή δυσπλασία του πρωκτού.

　　3Αν ο ρεکتος δεν είναι διαχωρισμένος από το ουρογενετικό σφίγγμα, θα δημιουργηθεί η γενετική ρεクトουρογενετική δίοδος ή η ρεクトοβαϊνογενετική δίοδος. Και η σφίγγα του κλειστού πρωκτού συχνά συνοδεύεται από ρεクトουρογενετική και ρεクトοβαϊνογενετική δίοδο.

　　4Από την τρέχουσα κατάσταση, η αιτία της νόσου δεν είναι γνωστή. Η πιθανότητα εμφάνισης είναι1/4000。

　　Ο πάσχων μπορεί να έχει συμπλέγματα ρεクトουρογενετικού και ρεクトοβαϊνογενετικού σύνδρομου, τα κόπρανα θα εκκρίνουν μέσω της ουροδόχου κοιλίας ή του κόλπου, και τέτοια νεογέννητα δεν θα προκαλέσουν θάνατο. Ωστόσο, αν η ασυνήθιστη εξόδος των κοπρασιών δεν παρατηρηθεί, και η μεγάλη ποσότητα κοπρασιών παραμένει στην ουροδόχο κοιλιά ή στο κόλοπο, μπορεί να προκαλέσει υδροκελεία, πυελονεφρίτιδα, βαλβίτιδα κόλπου.

　　1Η ασθένεια εκδηλώνεται με την απουσία της απομάκρυνσης των κοπρασιών μετά τη γέννηση του μωρού, κραυγές και ανησυχία, αύξηση του αμυγδαλού, έμετο και την απουσία του πρωκτού. Μερικοί ασθενείς έχουν επίσης σύνδρομο διοδότησης ουροποιητικού και κόλπου, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, εμφανίζουν την εξόδου των κοπρασιών μέσω της ουροδόχου κοιλίας ή του κόλπου, με αποτέλεσμα τη διαβρώση των ούρων. Επίσης, η διάγνωση βασίζεται στη συνδυαστική εξέταση των παρακάτω αποτελεσμάτων.

　　2Η διάγνωση της ασθένειας βασίζεται κυρίως στο γεγονός ότι όταν ο πάσχων κλαίει, η περινεία ακολουθεί την αύξηση ή μείωση της ενδοβουβωνικής πίεσης, με την πίεση με μια χείλη στον κάτω αμυγδαλόπατη και την επαφή με την περινεία, υπάρχει αίσθηση κινήσεων. Αν το ορθό του παιδιού σηκωθεί, η ακοή του πρωκτού είναι φωναχτή. Η ακτινογραφία μπορεί να βοηθήσει στη διαπίστωση της διάγνωσης.

　　3Η γενετική ανόρθωση της πρωκτικής κλείσης δεν εκκρίνει κοπράζια μετά τη γέννηση του νήπίου, το μωρό πλήθει σε γάλα, το στομάχι εμφανίζει επέκταση, εμφανίζεται έμετος, και στη συνέχεια η δέρμα θα γίνει ξηρό και λεπτό, αν εμφανιστούν τέτοιες συμπτώματα, πρέπει να θυμόμαστε τη σφίγγα του κλειστού πρωκτού, αν η ανακάλυψη και η θεραπεία δεν είναι έγκαιρη, είναι εύκολο να προκαλέσει στένωση του εντέρου, νεκρωτική ασθένεια του εντέρου, και θάνατο του νήπίου.

　　4Αν ο πάσχων έχει συμπληγόμο ρεکتοουρογενετικό και ρεクトοβαϊνογενετικό σύνδρομο, τα κόπρανα θα εκκρίνουν μέσω της ουροδόχου κοιλίας ή του κόλπου, και τέτοια νεογέννητα δεν θα προκαλέσουν θάνατο. Ωστόσο, αν η ασυνήθιστη εξόδος των κοπρασιών δεν παρατηρηθεί, και η μεγάλη ποσότητα κοπρασιών παραμένει στην ουροδόχο κοιλιά ή στο κόλοπο, μπορεί να προκαλέσει υδροκελεία, πυελονεφρίτιδα, βαλβίτιδα κόλπου.

　　5Αν ο πάσχων είναι γενετικά κλειστός ρεکتοσυνοδιωτικός, μπορεί να εκδηλωθεί με ανθεκτική κώληση, πόνο κατά την ε排泄, κλαίγματα, πολύ μικρά κόπρανα, μικρή ποσότητα, δυσπεψία, απώλεια βάρους.

　　6Η σφίγγα του κλειστού πρωκτού των νήπων συχνά αγνοείται, οπότε μετά τη γέννηση του νήπίου, πρέπει να γίνει μια πλήρης φυσική εξέταση και να παρατηρηθεί προσεκτικά η κατάσταση των αποβλήτων, για να αποφευχθεί η θανάσιμη κατάσταση του νήπίου.

　　Η γενετική ανόρθωση της πρωκτικής κλείσης είναι μια προνοσιακή ασθένεια, η αιτία της είναι άγνωστη, η μηχανισμός της δεν είναι ακόμα καθορισμένος, και δεν υπάρχουν ακόμα αποτελεσματικές μέθοδοι πρόληψης. Η πρόωρη ανακάλυψη, διάγνωση και θεραπεία μπορούν να αποτρέψουν την εμφάνιση συνεπειών.

　　Η ασθένεια αυτή εκδηλώνεται με την απουσία της απομάκρυνσης των κοπρασιών μετά την γέννηση του μωρού, κραυγές και ανησυχία, αύξηση του αμυγδαλού, έμετο και την απουσία του πρωκτού. Μερικοί ασθενείς έχουν επίσης σύνδρομο διοδότησης ουροποιητικού και κόλπου, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, εμφανίζουν την εξόδου των κοπρασιών μέσω της ουροδόχου κοιλίας ή του κόλπου, με αποτέλεσμα τη διαβρώση των ούρων. Επίσης, η διάγνωση βασίζεται στη συνδυαστική εξέταση των παρακάτω αποτελεσμάτων.
　　1Πρωκτικός έλεγχος.
　　2Υλικό υπερήχων.
　　3Πункция.

　　Πρώτο, η νηστεία του χειρουργείου πρέπει να απαγορευτεί early

　　1、Επιλέξτε υγρά ή μαλακά τρόφιμα.

　　2、Επιλέξτε τρόφιμα πλούσια σε κολλαγόνο.

　　Δεύτερο, αποφύγετε τα τρόφιμα που προκαλούν φλεγμονή

　　1、Αποφύγετε τα πικάντικα και τα ερεθιστικά τρόφιμα.

　　2、Αποφύγετε τα λιπαρά και τη φούρνες.

　　1、Η θεραπεία της ασθένειας είναι η χειρουργική επέμβαση, αν υπάρχει μόνο η κόλπη, μπορεί να γίνει η κόλπη ή η κόλπη, να κόψει το φιλμ, και στη συνέχεια να επεκταθεί με το δάχτυλο; Αν υπάρχει ινογενής σύνδεση, μπορεί να αφαιρεθεί η ινογενής σύνδεση; Αν το φιλμ είναι πολύ παχύ, μπορεί να κόψει το δέρμα και το ορθό, να τραβήξει την μεμβράνη του ορθού κάτω, και να συνδυαστεί με το δέρμα. Μετά την επέμβαση, η επέκταση του πρωκτού, κάθε εβδομάδα2～3εφαρμογές, μέχρι να μην υπάρχει στενότητα του πρωκτού.

　　2、Γιατί η κλείσιμο της κόλπης είναι η προφανής δυσπλασία του ορθού και του πρωκτού, μετά τη γέννηση η χειρουργική δημιουργία της κόλπης δεν θα είναι τόσο υγιής όσο ο κανονικός άνθρωπος, ή η αδυναμία του σφιγκτήρα, ή η απουσία του σφιγκτήρα. Επομένως, οι περισσότεροι ασθενείς μετά τη χειρουργική επέμβαση έχουν τη συχνή στενότητα της κόλπης και την απώλεια των κόπων, ειδικά η ελέγχου των υγρών κόπων, συχνά με την αلودωση του εσωτερικού που φοράει τα ρούχα. Επιπλέον, επειδή η χειρουργική επέμβαση συνδέει τη μεμβράνη του ορθού με το δέρμα του πρωκτού χωρίς το "ορθό", επομένως συχνά συνοδεύεται από την εξωτερική στροφή της μεμβράνης του εντέρου, η εξωτερική στροφή της μεμβράνης του εντέρου θα λυθεί και θα αلودωθεί από τα κόπρανα, εμφανίζοντας φλεγμονή, κοπράνα με σάλι και αίμα, φλεγμονή του δέρματος του πρωκτού, κ.λπ. Επομένως, αυτές οι ασθενείς πρέπει να κάνουν συχνά τον καθαρισμό και την αλλαγή των ρούχων, να θεραπεύσουν ενεργά τις επιπλοκές. Η θεραπεία της κλειστού πρωκτού είναι η κύρια.

　　3、Η δεύτερη μέθοδος είναι να δημιουργηθεί μια τεχνητή κόλπη στην κοιλιά, μέχρι να μεγαλώσει το παιδί1～2έτη, και στη συνέχεια να γίνει το χειρουργείο της σύγχυσης του ορθού και του πρωκτού στην κοιλιά ή στην οσφυϊκή περιοχή.

　　4、Η τρίτη μέθοδος είναι η αυτόματη διακοπτική μαγνητική αντλία για την ασθένεια του κλειστού πρωκτού. Αφού δημιουργηθεί η σωλήνας του σιγμοειδούς (δηλαδή η τεχνητή κόλπη), να τοποθετηθεί κατάλληλος σφαιρικός σίδηρος (διαμέτρηση περίπου 0.5cm) στο τελικό μέρος του ορθού, και στη συνέχεια χρησιμοποιώντας μια συχνή μαγνητική αντλία εξωτερικά της κόλπης του πρωκτού για την ατράκτο, καθώς το ορθό πέφτει από το υψηλό στο χαμηλό, να γίνει το χειρουργείο της δημιουργίας του πρωκτού από το χαμηλό. Αυτό το μέθοδος έχει μικρή βλάβη, λιγότερες επιπλοκές, και λιγότερες επιπτώσεις όπως η απώλεια του πρωκτού.

　　5、Αν η θεραπεία είναι έγκαιρη και σωστή, η συχνή ασθένεια δεν θα προκαλέσει θάνατο του νεογνού.