Νεφρική αμυλοειδική νόσος

　　1. Καθορισμός αιτιών

　　Στα τελευταία χρόνια, οι ερευνητές έχουν κάνει λεπτομερείς χημικές αναλύσεις και έρευνες στις αποθέσεις των αλλοιωμένων ιστού, και βρήκαν ότι σε όλες τις αμυλοειδείς αποθέσεις85%～95％ είναι ινοειδή συστατικά, αυτά τα ινοειδή συστατικά είναι οι προδραστικές πρωτεΐνες των αμυλοειδών ουσιών, διαλυτές στο νερό και σε буφερ υψηλής ιοντικής ισχύος, η μοριακή τους μάζα βρίσκεται μεταξύ4000～25000Da. μέχρι τώρα έχουν ταυτοποιηθεί2Ανάμεσα στις 0 είδους προδραστικές πρωτεΐνες των αμυλοειδών ουσιών, οι πρωτεΐνες αυτές έχουν διαφορετική πρωτεΐνική δομή και μπορούν να υπάρχουν είτε σε λεπτοκρυσταλλική είτε σε ινοειδή μορφή. Όταν υπάρχουν σε ινοειδή μορφή, η ακτινογραφία Χ-ρنين μπορεί να δείξει ότι οι αμυλοειδείς ίνες έχουν κοινή κεντρική δομή, δηλαδή αντιπαράλληλα στρώματα β-λεύκωσης που είναι κάθετα προς το μακρύ άξονα των ίνων, οπότε και κάποιοι ερευνητές θεωρούν ότι η αμυλοειδής νόσος είναι μια νόσος της δευτερογενής δομής της πρωτεΐνης. Οι έρευνες έδειξαν επίσης ότι η κατανόηση αυτών των πρωτεϊνών έχει σημασία για την αιτιολογία, την κλινική εμφάνιση, τις σχετικές ασθένειες, τη θεραπεία και την πρόγνωση, οπότε προτείνεται στους γιατρούς να αναλύσουν περαιτέρω τη χημική σύνθεση των αμυλοειδών trapped μετά την διάγνωση της αμυλοειδούς νόσου. Ακολουθεί μια σύντομη εισαγωγή σε几种主要的淀粉样变前体蛋白.

　　Η AL πρωτεΐνη είναι μια πρωτεΐνη που προέρχεται από την παραπάνω ή την τμήμα της παράπτωσης της μονοκλωνικής αλυσίδας της ανοσοσφαιρίνης, η μοριακή της μάζα είναι5000～16000Da, μπορεί να εκκρίνεται με το ούρο. Η πιο συχνή σύνθεση της ελαφριάς αλυσίδας είναι η ελαφριά αλυσίδα Lamda (λ), μερικές είναι Kappa (κ), η πρώτη είναι περίπου2τεσσάρων φορές. Οι έρευνες έδειξαν ότι όχι όλες οι τμήματα της ελαφρού αλυσίδας έχουν την ίδια ικανότητα να προκαλέσουν τη δημιουργία αμυλοειδικής ίνας, και η περιοχή Vλ που περιέχει η ελαφριά αλυσίδα έχει την πιο στενή σχέση με την αμυλοειδική变性, και οι ασθενείς με μονοκλωνική αλυσίδα Vλ είναι πιο πιθανό να έχουν την προσβολή των νεφρών και λιγότερο πιθανό να έχουν μυελομα.90％ των ασθενών με συναρμολογία αλυσίδας ελαφρού κύτταρου που περιέχει σειρά σταθερούς, οπότε η κλινική μπορεί να χρησιμοποιήσει αντισωματικό παράγοντα που μπορεί να συνδέεται με την περιοχή σταθερούς για την ανίχνευση της ασθένειας.10％ των ασθενών με αλυσίδα AL που δεν περιέχει σταθερή περιοχή, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αντισωματικός παράγοντας για την ανίχνευση της αντισωματικής αλυσίδας λ ή κ. Η αμυλοειδική变性 που προκαλείται από την AL πρωτεΐνη είναι η πιο συχνή συστηματική αμυλοειδική变性, η παθολογία μπορεί να συμβεί σε ασθενείς με ασθένεια των B κυττάρων της κλώνας των μυελοειδών, όπως ο μυελομα, ο λεμφώματα, η μυελογлобουλιναιμία. Οι ασθενείς με αλυσίδα AL τύπου αμυλοειδικής变性 έχουν περίπου15％ των ασθενών έχουν μυελομα.86％ των ασθενών μπορεί να εντοπιστεί μια μονοκλωνική σύνθετη στο ούρο.

　　Το AA πρωτεΐνη προέρχεται από την αμυλοειδική变性 του αίματος της φάσης της ακατάστατης αίματος, η μοριακή του μάζα είναι4500～9200Da, η υποơnότητα της ίνας είναι αποτελεσματική76αμινοξέων N terminal. Η SAA είναι ένας υψηλής πυκνότητας λιποπρωτεΐνης που συντίθεται στο ήπαρ, και κατά τη διάρκεια της φλεγμονής, η συγκέντρωση της SAA πρωτεΐνης στο αίμα αυξάνεται ταυτόχρονα με την συγκέντρωση της C-reactive πρωτεΐνης που παράγεται από το ήπαρ. Η παραγωγή της SAA πρωτεΐνης εξαρτάται από το παράγονIL-1(IL-1ή το παράγονIL-6(IL-6ή το παράγονTNF και άλλοι παράγοντες της κύτταρου. Οι Benditt και άλλοι αναφέρουν ότι η σύνθεση των αμινοξέων και η σειρά των αμινοξέων στο άκρο της αμινοτερμίνης του AA πρωτεΐνης είναι διαφορετική από αυτή του AL πρωτεΐνης, με σειρά αργινίνης-σερίνη-φαινυλαινίνη-φαινυλαινίνη-σερίνη-ή σερίνη-φαινυλαινίνη-φαινυλαινίνη-σερίνη-Αυτό το AA πρωτεΐνη λείπει της σύνθεσης της κυστινίνης και της θρεονίνης, ενώ η περιεκτικότητα σε προλίνη και βαλίνη είναι επίσης εξαιρετικά χαμηλή, καθορίζοντας ότι το AA πρωτεΐνη δεν έχει καμία σχέση με τις αντισωματικές πρωτεΐνες. Η αμυλοειδική变性 που προκαλείται από το AA πρωτεΐνη μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιονδήποτε ασθενή με συνεχή παραγωγή υγρών της ακατάστατης φάσης της αίματος, όπως οι αμυλοειδικές παθήσεις που προκύπτουν από τη χρονική φλεγμονή, η οικογενειακή μεσόγειος πυρετός, ο Muckle-Well syndrome, etc.

　　Amyloid thyroid transport protein is the amyloid protein deposited in the tissues of familial amyloid polyneuropathy, familial amyloid cardiomyopathy, vitreous amyloidosis, etc. In the TTR molecule127At least up to7Site among the3More than 0 mutant types are related to amyloidosis, among which the most common mutation related to FAP is the122Valine at position 0 is replaced by methionine, and what is related to FAC is

　　Valine is replaced by isoleucine. It should be noted that in some elderly people, systemic amyloidosis involving the heart is due to the prolonged presence of the normal inherent thyroid transport protein in the blood, the wild-type thyroid transport protein as amyloid protein deposited in the myocardium and other tissues, known as senile systemic amyloidosis.10Amyloid lipoprotein AI is the main component of high-density lipoprotein, it is currently known that there are7Types of the protein precursor that leads to amyloidosis, among which

　　Amyloid fibrinogen alpha chain mutant encodes amyloid precursor fibers, it is known that there are4Mutant types are related to the disease. Among them, two are frameshift mutations, including524Codon position3Base deletions and522Codon deletion, resulting in554The arginine is replaced by leucine. Other mutations include526The glutamic acid is replaced by valine. The clinical manifestation is hereditary kidney amyloidosis, but the family history is not obvious, most patients appear proteinuria or hypertension in middle age,4～10Years progress to chronic renal failure.

　　Amyloid beta2Microglobulin, its precursor protein is beta2-Microglobulin, with a molecular weight of1.2WanDa, is the constant chain of MHCⅠ type molecule, expressed in all nucleated cells, in a free state in normal circulation, can be filtered by the glomerulus, reabsorbed and decomposed by the proximal tubule.198Years were first reported beta2Microglobulin amyloidosis, occurring in long-term hemodialysis patients. Long-term dialysis, especially hemodialysis, leads to beta in the blood2Microglobulin accumulation, dialyzer clearance of beta2Little microglobulin, accumulated beta2-M deposits in the tendons near the ulnar nerve and wrist joint, the involved bones appear cystic changes, the clinical manifestations are mainly the movement disorder of the wrist joint, gradually affecting other joints.

　　In addition to the above proteinaceous fiber components, tissue amyloid deposits contain some non-fibrillar components, mainly including serum amyloid P substance, apolipoprotein E, heparin sulfate proteoglycans, etc.

　　SAP protein is a cytoplasmic glycoprotein, a non-fibrillar amyloid protein, with a molecular weight of2.35WanDa. It is produced by hepatocytes and decomposed only in hepatocytes, with a half-life of24h。SAP与C-h. Η SAP με τον C

　　Η αντανακλαστική πρωτεΐνη έχει ομοιόμορφη δομή, αλλά η συγκέντρωση της SAP στο αίμα δεν αυξάνεται κατά τη διάρκεια της φλεγμονής, αυτό είναι διαφορετικό από την SAA πρωτεΐνη. Η SAP έχει συγκεκριμένη πενταμερή δομή, έχει μια θέση συνδυασμού κατιόντων, τα μονομερή μπορούν να συνδυαστούν με τον συνδυασμό με ηλεκτροστατική εξάρτηση. Κατά την αμυλοειδική αλλαγή, η SAP στο αίμα διατηρείται σε υψηλή συγκέντρωση, υποδεικνύοντας ότι μπορεί να συμμετέχει στον μηχανισμό της αμυλοειδικής αλλαγής. Η δομή της πενταμερούς SAP μπορεί να συνδυαστεί με το αμυλοειδικό πρωτεΐνη και να το αποτρέψει από τη διάσπαση, η χρήση του SAP gene knockout του αρουραίου έχει επιβεβαιώσει ότι η SAP προωθεί την αμυλοειδική αλλαγή, χωρίς την παρουσία της SAP η καταθέτηση του αμυλοειδικού υλικού μειώνεται σημαντικά. Η ενδοφλέβια ένεση καθαρισμένου SAP μπορεί να συνδυαστεί επιλεκτικά με τα καταθέματα αμυλοειδικής, αυτή η ιδιότητα έχει εφαρμοστεί στην κλινική, η χρήση του radioactively σηματοδοτημένου SAP για τη τοποθέτηση και τη μέτρηση των καταθέσεων αμυλοειδικής ασθένειας στον οργανισμό των ασθενών.4Lipoprotein E βρίσκεται σε όλα τα καταθέματα αμυλοειδικής ασθένειας των ασθενών, η lipoprotein E

　　Στενά συνδεδεμένο με την ασθένεια του Alzheimer, είναι επίσης ένας υψηλός κίνδυνος γενετικός παράγοντας για άλλες μορφές αμυλοειδικής αλλαγής, αλλά η μηχανισμός της ασθένειας είναι ακόμα ασαφής. Η ηπαρίνη σωληνικό πολυσακχαρίδιο είναι ένα στοιχείο της βασικής μεμβράνης, βρίσκεται επίσης σε όλα τα αμυλοειδικά καταθέματα, η παθολογική του δράση είναι ακόμα άγνωστη, μια αρνητική ανιόν σωληνικό θειικό που μπορεί να μειώσει την καταθήκη των αμυλοειδικών ινών των αρουραίων μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως αποτελεσματικό φάρμακο για τη θεραπεία.

　　1Δεύτερον, η μηχανισμός της ασθένειας

　　2、η αμυλοειδική αλλαγή ασθένεια μπορεί να έχει σχέση με την αβιομηχανική ανοσολογική λειτουργία της οργανικής, την διαταραχή της πρωτεΐνης μεταβολισμού και την μεταβολή της συνδετικού ιστού, αλλά πιστεύεται ότι προκαλείται από την καταθήκη μιας ομάδας πρωτεΐνης, αυτή η ομάδα πρωτεΐνης έχει κοινές ιδιότητες, η υπερβολική παραγωγή αυτών των πρωτεϊνών βοηθά στην καταθήκη, ειδικά στους ασθενείς με αλτσαίρηση του AL τύπου με πολλαπλή μυελομα.2-、στην επακόλουθη αμυλοειδική αλλαγή ασθένεια και την οικογενειακή μεσόγειο θερμοκρασία, μέρος της σύνθεσης αυξημένης σε όρους της κρίσης της αμυλοειδικής πρωτεΐνης ΑΑ απολιπιδωτικές πρωτεΐνες μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως αμυλοειδική καταθέσεις του ΑΑ2-M προκαλεί την αμυλοειδική αλλαγή ασθένεια, β2-M ορός επίπεδο αυξάνεται, λόγω της υπερβολικής παραγωγής ή της μείωσης της έκκρισης ή της μείωσης της καταστροφής, αλλά η καταθέτηση δεν έχει σχέση με το ορός επίπεδο, και κάποιοι πιστεύουν ότι το β2-M ορός επίπεδο αυξάνεται, αρκετό για την συσσώρευση στην οργανική tissue που προκαλεί αμυλοειδική αλλαγή. Οι ασθενείς με μακροχρόνιο αιμο透析 Aβ

　　（1M αποβάλλεται από τους νεφρούς, η πιθανή μηχανισμός ασθένειας της καταθέσης του M είναι ως εξής:2-) Η απώλεια της λειτουργίας του νεφρού στους ασθενείς με ουραιμία από αιμο透析, η β2-M μειώνεται, και η β2-M συσσώρευση αυξάνεται. Οι χρήστες του γενικού dialύτηρου για αιμο透析 για μακρά χρονικό διάστημα, λόγω της μεμβράνης copper phthalocyanine και της μεμβράνης celulose που είναι κατάλληλες για την αφαίρεση του β2-M συσσώρευση αυξάνεται, και η επιφάνεια της μεμβράνης έχει εξαιρετικά χαμηλή αφαίρεση του β2-M αφομοίωση αυξάνεται, μπορεί να προωθήσει την Aβ2-M αφαίρεση αυξάνεται, οδηγώντας στο αύξημα του β2-M επίπεδο μειώνεται.

　　（2) Η ρύπανση με τοξίνες από το διάλυμα dialύσης και η δράση της μεμβράνης dialύσης μπορεί να ενεργοποιήσει τα μονοκυταρικά φαγοκύτα και τα λυμφοκύτα, οδηγώντας σε κυτοκίνες όπως η interleukin-1(IL-1Η αύξηση της παραγωγής και της απελευθέρωσης των κυτοκινών όπως ο παράγοντας νεκρωσης του ιστού (TNF) και ο παράγοντας μετασχηματισμού της ανάπτυξης (TGF) στον οστικό ιστό και την χόνδρο προωθεί την Aβ2-M συστέκεται στο οστικό οργανισμό και προκαλεί ασθένεια. Είναι πιο ισχυρός από την παραθυροειδίνη στην ενίσχυση της απορρόφησης οστού.

　　3、Σε ορισμένες αμυλοειδικές πρωτεΐνες, ειδικά τις ASC πρωτεΐνες ή τις AE πρωτεΐνες, λόγω της αντικατάστασης του μοναδικού αμινοξέος, οι συστέκεται πρωτεΐνες είναι διαφορετικές από τις κανονικές ομοιόμορφες, οπότε θεωρείται ότι η συστέκεται είναι άμεσα σχετική με την αλλαγή της μοριακής βιοχημικής χαρακτηριστικής που προκαλείται από την αλλαγή της αλυσίδας της肽

　　4、Επειδή η πιθανή μεσάζουσα μέρος της αμυλοειδικής συστέκεται σε μεταγενέστερη μετατροπή και διάσπαση, η β2-M συστέκεται στη δομή, τα πρωτεΐδια που εμπλέκονται είναι περισσότερα από τα κανονικά β2-M είναι πιο όξινη και έχει υψηλότερη γλυκοποίηση, η γλυκοποίηση του β2-M μπορεί να προκαλέσει TNF-α、IL-1και η προσέλκυση των μονοκυττάρων αυξάνεται προσωρινά.

　　5、Ουσιαστικά, όλα τα αμυλοειδικά πρωτεΐδια συχνά συστέκονται με ολιγοσακχαρόζη και αμυλοειδικό P υλικό (δηλαδή SAP πρωτεΐνη); Η μοριακή μηχανισμός της αμυλοειδικής πρωτεΐνης συστέκεται σε έρευνα.

　　Κλινικά συχνά συνδυάζεται με υπερκινητικό καρδιαγγειακό σοκ, και παρουσιάζει εξειδικευμένη και ανθεκτική επίθεση, η καρδιακή ανεπάρκεια που προκαλείται από την αμυλοειδική νόσος είναι δύσκολη να χειριστεί, μερικοί ασθενείς είναι εξαιρετικά ευαίσθητοι στο digitoxin, μέχρι να προκαλέσει σοβαρές και θανατηφόρες αρρυθμίες, όπως η στένωση του συστήματος μεταφοράς, η αρρυθμία του κόμβου, η αρρυθμία του κόμβου και η αρρυθμία του κόμβου, αυτό είναι συχνά η εκδήλωση της τελικής φάσης της πρωτογενούς αμυλοειδικής νόσου, η πρόγνωση είναι πολύ κακή.

　　Η αμυλοειδική νόσος είναι μια συνολική νόσος, εκτός από την επίθεση στο νεφρό, υπάρχει επίσης επίθεση σε άλλες άρχες; Επειδή οι άρχες που επηρεάζονται είναι διαφορετικές, η σοβαρότητα και η τοποθεσία της βλάβης είναι διαφορετική, οπότε οι κλινικές εκδηλώσεις είναι διαφορετικές; Ο δευτερογενής τύπος λόγω της διαφορετικότητας της βασικής νόσου, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι διαφορετικές, υπάρχουν και ασθενείς που δεν έχουν σημαντική επίθεση στο σύνολο, αλλά η επίθεση στο νεφρό είναι η πρώτη εκδήλωση.

　　1. Τύπος:Η αμυλοειδική νόσος έχει διάφορους τύπους, κάθε ένας μπορεί να διαχωριστεί από την ιμμνοχημική φύση των αμυλοειδικών πρωτεϊνών, αυτές οι βασικές χαρακτηριστικές είναι: η δομή του β-στιβάδας στην εξωτερική ακτίνα της ακτινοσκοπίας X; η απόδειξη των λεπτών ινών χωρίς κλάδεμα υπό το μικροσκόπιο ηλεκτρονίων; η διπρόσπασση του πράσινου κόκκινου μετά την χρωματοποίηση με κόκκινο Κονγκό, με βάση αυτές τις βιοχημικές χαρακτηριστικές, συνδυάζοντας τις παθολογικές χαρακτηριστικές και τις κλινικές εκδηλώσεις, διαιρείται σε6τύπος.

　　1、AL τύπος (δηλαδή πρωτογενής αμυλοειδική νόσος):Η πρωτογενής αμυλοειδική νόσος είναι η νόσος που δεν έχει αναγνωριστεί η αιτία, αναπτύσσεται χωρίς την παρουσία άλλων ασθενειών και προκαλεί αμυλοειδική νόσο, η κύρια επίθεση είναι στο καρδιαγγειακό σύστημα, το γαστρεντερικό σύστημα, τη γλώσσα, τη δέρμα και το νευρικό σύστημα, οι πάσχοντες από νεφρική επίθεση αντιπροσωπεύουν40％.

　　2、AA τύπος (δηλαδή δευτερογενής αμυλοειδική νόσος):Η δευτερογενής αμυλοειδική νόσος είναι η νόσος που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια άλλων ασθενειών, οι κύριες αιτίες της είναι συχνές:

　　（1） χρόνια λοιμώξεις αντιπροσωπεύοντας50％，είναι συνήθως επαναλαμβανόμενη χρόνια καρβούργωση, όπως ο πνευμονικός αβοκές, ο πνευμονίτιδα, η εκπορευσιμότητα των βρόγχων, η οστική πυομυκώσεις κ.λπ.; επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί και σε ασθένειες όπως η φυματίωση, η σифιλίτιδα, η λύσσα κ.λπ.

　　（2） καρκίνοι, όπως ο καρκίνος του ιομάγλου του θυρεοειδούς, οι δευτερογενείς ινομαγμογόνες όγκοι κ.λπ.

　　（3） ρευματοειδής αρθρίτιδα με συνοδική αμυλοειδική νόσο αντιπροσωπεύοντας20％～60％.

　　（4） σακχαρώδης διαβήτης.

　　（5） βουβωνίτιδα.

　　（6） εξωτερική κολονίτιδα.

　　Η κύρια πάθηση των δευτερογενών αμυλοειδών είναι η νεφρική, αντιπροσωπεύοντας25％, επιπλέον ο ήπαρ, η σplenή και η αδένεια επίσης είναι συχνά επηρεαζόμενοι όργανα.

　　3Παρακλινική αμιλοειδική νόσος:Η πολυποίκιλη μυελομα και άλλες ασθένειες των μυελοκυττάρων συνοδεύονται από αμιλοειδική νόσο6%～15％.

　　4Παρακλινική αμιλοειδική νόσος:Η γενετική οικογενειακή αμιλοειδική συνδρομή είναι σπάνια, περιλαμβάνει πολλαπλές ασθένειες, συχνά η οικογενειακή μεσόγειος θερμοκρασία, είναι μια αλυσίδα隐性 γενετική νόσος, η αμιλοειδική μεταβλητότητα των κύριων αγγείων είναι η πρωτεΐνη της ούρων (συνήθως η ουραιμία), η προοδευτική ανεπάρκεια των νεφρών, συχνά με επαναλαμβανόμενη κνησμό και σημεία τύφλωσης, άλλες περιλαμβάνουν FinnishAmyloidosis κ.λπ., η γενετική οικογενειακή αμιλοειδική νόσος μπορεί να διαιρεθεί σε τύπο νεφρών, νευροπαθία και μείγμα.

　　5Παρακλινική αμιλοειδική νόσος:Παρακλινική αμιλοειδική νόσος είναι η αμιλοειδική νόσος που εμφανίζεται μόνο σε μεμονωμένα όργανα ή ιστούς, όπως ο εγκέφαλος, η καρδιά, η δέρμα και ο ουροδόχος σωλήνας, οι δύο τελευταίες είναι πιο συχνές στους ηλικιωμένους ασθενείς.

　　6、Σύνδεση με αιμο透析 αλυσίδα της αμιλοειδούς πρωτεΐνης της νόσου:μακροχρόνιου αιμο透析 ασθενών λόγω του β2-M συσσώρευση, συχνά συσσωρεύονται στους υαλώδεις ιστούς και στις μακρύτερες οστά, προκαλούν οστική ασθένεια, τραυματική αρθρίτιδα και σύνδρομο σφιγκτήρα του καναλιού του χεριού, αλλά σπάνια συσσωρεύονται στους εσωτερικούς οργάνους.

　　Δεύτερο, εκφράσεις των νεφρών:περισσότεροι από3/4οι ασθενείς με αμιλοειδική μεταβλητότητα έχουν εκφράσεις της νόσου των νεφρών, η εκδήλωση της νόσου των νεφρών των ασθενών που επηρεάζονται είναι4περίοδο.

　　1、Προδιάγνωση (Ⅰ)χωρίς καμία αίσθηση και σημεία, οι δοκιμές δεν είναι εξαιρετικές, μόνο η παραβίαση της κοιλιάς μπορεί να γίνει διάγνωση, αυτή η περίοδος μπορεί να διαρκέσει5～6έτη.

　　2、Περίοδος πρωτεΐνης της ούρων (Ⅱ)παρατηρείται76％ των ασθενών, η πρωτεΐνη της ούρων είναι η πρώτη εκδήλωση, περισσότεροι από το ήμισυ των ασθενών είναι μεγάλες μορίων, χαμηλή επιλογή πρωτεΐνη, η σοβαρότητα της πρωτεΐνης έχει να κάνει με την τοποθεσία και τη σοβαρότητα της αμιλοειδικής πρωτεΐνης στην κοιλιά των νεφρών, μπορεί να εκφραστεί ως ασυμπτωματική πρωτεΐνη της ούρων, μπορεί να διαρκέσει για χρόνια, η μικροσκοπική αιμορραγία και η κύστη των κυττάρων είναι σπάνια, οι ασθενείς με υπέρταση αποτελούν20％～50%, η ορθοστατική υπόταση είναι μια χαρακτηριστική εκδήλωση της αυτονοίας παθολογίας.

　　3、Περίοδος ουραιμίας (Ⅲ)μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης, χαμηλή αλβουμίνη και οίδημα, η υπερλιπα血症 είναι λιγότερο συχνή, μερικές περιπτώσεις έχουν μακροχρόνια μικρή ποσότητα πρωτεΐνης, η θρομβοφλεβίτιδα των νεφροφλεβών είναι η πιο συχνή επιπλοκή της ουραιμίας, οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζονται ανυποψίαστοι, εκφράζονται με ανθεκτική ουραιμία, μερικές περιπτώσεις είναι αιφνίδια, με κοιλιακό πόνο, αυξημένη αιμορραγία, αυξημένη πρωτεΐνη και επιδείνωση της λειτουργίας των νεφρών, η κοιλιακή ακτινογραφία ή η υπερηχογραφία αποκαλύπτει ότι οι νεφροί είναι σημαντικά μεγαλύτεροι από πριν, οι ασθενείς που προκαλούνται από την AA πρωτεΐνη αντιπροσωπεύουν30％～40%, οι ασθενείς που προκαλούνται από την AL πρωτεΐνη αντιπροσωπεύουν35%, όταν εμφανιστεί η ουραιμία, η πορεία της νόσου είναι γρήγορη, η πρόγνωση είναι κακή, η επιβίωση3έτη δεν ξεπερνά10％.

　　4、Περίοδος ουραιμίας (Ⅳ)Μετά την ουραιμία συνεχής αύξηση της λειτουργίας των νεφρών, μέχρι και το ήμισυ των ασθενών έχουν αμιλοειδική αμμοκυτταροπάθεια, οι σοβαρές περιπτώσεις πεθαίνουν από ουραιμία, οι νεφροί και τα μεταστατικά νεφροί μπορεί να επηρεαστούν, η τελευταία εκφράζεται με πολυουρία, ακόμη και με σύνδρομο ουραιμίας, μερικές περιπτώσεις έχουν νεφρική γλυκοζουρία, αμιλοειδική αцидωση και υποκαλιαιμία και άλλες διαταραχές ηλεκτρολυτών, από την ουραιμία ανάπτυξη σε ουραιμία χρειάζεται1～3έτη, η βαθύτητα της αμιλοειδικής από trapped στην κοιλιά των νεφρών έχει πολύ κακή συσχέτιση με τη λειτουργία των νεφρών.

　　Τρίτο, εκτός νεφρών οργανικές εκφράσεις:

　　1、Πρωτοπαθής αмиλοειδική νόσος:Συχνά παρατηρείται απώλεια βάρους, αδυναμία και εξάντληση, συχνά επηρεάζονται πολλαπλά όργανα.

　　（1），οι νεφροί είναι πιο συχνές, που αποτελούν50％.

　　（2），η καρδιά (40％) προσβάλλεται, προκαλεί την βλάβη του μυοκαρδίου, την αύξηση του καρδίου, την ανωμαλία της ρυθμίας της καρδιάς και την μπλοκαδία της μετάδοσης, η σοβαρή μορφή μπορεί να προκαλέσει τον αιφνίδιο θάνατο,50％ θανάτωσης από την υπερτασμογονία της καρδιάς και την ανωμαλία της ρυθμίας της καρδιάς, είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου του πρωτογενούς AL πρωτεΐνης.

　　（3），η επίθεση του γαστρεντερικού τοιχώματος μπορεί να προκαλέσει την δυσκολία της κόπρασης, τη διάρροια, την ανεπαρκή απορρόφηση και την περιφερική φραγή του εντέρου, η επίθεση των υποκείμενων αγγείων μπορεί να συνοδεύεται από την αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος, ακόμη και την αιμορραγία του θανάτου, η επίθεση του γλώσσας εμφανίζεται η μεγάλη γλώσσα, ο ασθενής δεν μπορεί να μιλήσει σαφώς, η δυσκολία της κατάποσης, η γλώσσα πέφτει πίσω όταν είναι περnasal, η γλώσσα πέφτει πίσω και εκπέμπει δυνατά το βραχυχρόνιο ροντίζι.

　　（4），η επίθεση του αυτόνομου ή περιφερικού νευρικού συστήματος (19％) εκφράζεται από πολλαπλές περιφερικές νευρίτιδες, αλλαγές αισθήσεων στα άκρα (μπορεί να είναι η αίσθηση της μανίκια ή του σοκ που μειώνεται και η αίσθηση της αδιαθεσίας), και την αδυναμία της τεντονικής ανταπόκρισης και την αδυναμία της ανταπόκρισης του τεντονικού δίσκου; Η βλάβη του μυελού του χεριού και των περιφερικών μυών λόγω της συσσώρευσης της αμιλοειδούς εκφράζεται από το σύνδρομο του καναλιού του μανίκιου; Μπορεί να προκαλέσει την ανισορροπία της αυτόνομης λειτουργίας του νευρικού συστήματος, την εκδήλωση της ορθοστατικής υποτασμογονίας, την διαταραχή της λειτουργίας του γαστρεντερικού συστήματος, την διαταραχή της λειτουργίας του ουροποιητικού συστήματος ή την ημερομηνία της δυσλειτουργίας, η επίθεση του κεντρικού νευρικού συστήματος του ηλικιωμένου ασθενούς εκφράζεται από την αμνησία.

　　（5）Η επίθεση του μυελού μπορεί να προκαλέσει την ανταπόκριση της αύξησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η επίθεση των λεπτών μυών και των οστών εκφράζεται από την αδυναμία του μυός.

　　（6），η επίθεση των αρθρώσεων εκφράζεται από πολλαπλές αρθρώσεις, πόνους, ή λόγω της επίθεσης των οστών, η επίθεση των οστών εκφράζεται από την κατανάλωση της κύστης.

　　（7），η βλάβη του ήπατος είναι16%, η κίτρινη κηλίδα της επιδερμίδας είναι5%～15％.

　　2、Η αλυσίδα της αμιλοειδούς πρωτεΐνης του δευτερογενούς νεφρού:Τα συμπτώματα της νόσου των νεφρών καλύπτονται συχνά από τα συμπτώματα της πρωτογενούς νόσου, οι ήπαρ και η σπλήνα είναι επίσης κύρια όργανα που επηρεάζονται, η ήπαρ και η σπλήνα είναι συχνά αυξημένα, ο πόνος στην περιοχή της ήπαρς, η σημαντική μείωση της λειτουργίας της ήπαρς, η αύξηση της πίεσης της φακής, μπορεί να εμφανιστεί η υδροδότηση, η κίτρινη σήψη είναι σπάνια, συχνά παρατηρείται στο αργό στάδιο της νόσου, επιπλέον, τα επινεφρίδα είναι συχνά επηρεασμένα, η βλάβη βρίσκεται κυρίως στο κοντινό στο κεντρικό μέρος του μυελού των οστών, η αύξηση του κεφαλαιώδους κύτταρου των επινεφρίων, συχνά λόγω της θρόμβωσης των φλεβών των επινεφρίων, προκαλεί τη νεκροποίηση του ιστού, τη μείωση της λειτουργίας, την εκδήλωση της νόσου του Αدیς.

　　3、Η αλυσίδα της αμιλοειδούς πρωτεΐνης της πολυοστώνωσης που συνδέεται με τον μυελό των οστών:Η κύρια συμπτωματολογία είναι η ανυπομονητική οστική πόνου, η ακτινογραφία δείχνει την καταστροφή του οστού ή την εμφάνιση της ριζοσπασμίας, επειδή η καταστροφή του οστού μπορεί να προκαλέσει την αύξηση της αιμοκαλσιούνης, την επακόλουθη υπεργλυκεραιμία, την ανώμαλη αύξηση της γλοβουλίνης του αίματος, την εμφάνιση κρυσταλλοειδούς πρωτεΐνης στην ούρα.

　　4、Η αλυσίδα της αμιλοειδούς πρωτεΐνης της ηλικίας:Πολλές φορές συμβαίνει στο εγκεφάλου, το καρδιαίο, τον παγκάστρο, την αορτή, τον σπερματοειδή κύστη και τα οστά και τις αρθρώσεις, λόγω της από trapped της αμιλοειδούς πρωτεΐνης, η λειτουργία των κυττάρων των οργάνων που συσσωρεύονται είναι διαταραγμένη και η νεκροποίηση, η βλάβη της τοματίδας της τοματίδας μπορεί να δει την αλυσίδα της αμιλοειδούς πρωτεΐνης που συσσωρεύεται από την τοματίδα της τοματίδας, η τοματίδα της τοματίδας επηρεάζεται από την ηλικία της αμιλοειδούς αλλαγής, θεωρείται ότι αυτή η αμιλοειδής πρωτεΐνη προέρχεται από το κυκλοφορικό σύστημα, λόγω της διαφορετικότητας της βάσης της νόσου, η χημική δομή της αμιλοειδούς πρωτεΐνης είναι διαφορετική.

　　5、Σύνδεση με αιμο透析 αλυσίδα της αμιλοειδούς πρωτεΐνης της νόσου:Μακράς χρόνου αιμο透析 ασθενών με αίμα β2Αλυσίδα της μικροσφαιρίνης της αмиλοειδούς πρωτεΐνης (Aβ2-M) αυξημένη, στενά συνδεδεμένη με τις οστικές, αρθρικές επιπλοκές του ασθενούς, η κλινική εκδήλωση είναι ως εξής:

　　（1Σύνδρομο του καναλιού του μανίκιου: οι ασθενείς1πάνω από το χέρι ή και τα δύο χέρια πονά, η αίσθηση και η δυσκολία της κίνησης, η διάλυση της dialysis είναι μικρότερη από5Το έτος της εμφάνισης της νόσου είναι χαμηλότερο, η διάλυση της dialysis είναι μικρότερη από9Το έτος της εμφάνισης της νόσου είναι5έτη13πλάσια, η διάλυση της dialysis υπερβαίνει17Το έτος της εμφάνισης της νόσου είναι100%, carpal tunnel tissue, ulnar nerve and its surrounding tenosynovium all have Aβ2-M deposition.

　　（2）Amyloid arthritis: the shoulders, hips, knees, wrists, sterno-clavicular, interphalangeal, ankles, elbows, cervical and lumbar joints of long-term dialysis patients can be involved, among which the first four are involved most, joint swelling and pain, limited function, stiffness, X-ray film shows joint cavity narrowing, bone destruction, bone damage near the joint can be seen cystic translucent areas, finger joint involvement can cause trigger finger due to tenosynovitis, and muscle rupture.

　　（3）Pathological fracture: cystic bone damage occurs in the femoral head, neck, or acetabulum, and pathological fractures can occur.

　　（4）Aβ2-M extrarenal deposition: rare, Aβ2-M can deposit in extrarenal tissues such as gastrointestinal tract, heart, liver, spleen, lung, adrenal gland, prostate, testicles, etc., the vascular wall of the involved site can be seen Aβ2-M amyloid protein deposition, the symptoms caused by different deposition sites are also different.

　　The prevention of this disease should focus on the active treatment of the primary diseases that can induce this disease. In recent years, it has become rare to have tuberculosis and empyema, indicating that prevention is an effective measure. Limited cases can sometimes be surgically removed; AL with multiple myeloma is treated with alkylating agents and prednisone50％～60% can be relieved, primary AL can also be treated with the above treatment or at the same time with dimethylsulfoxide and alkylating agents. Colchicine has a positive preventive effect on AA amyloidosis caused by familial Mediterranean fever, but the therapeutic effect of AA is inconsistent for other AL. Supportive therapy can help extend survival, including the rational use of diuretics to improve heart and kidney function, and the use of antibiotics to improve the consequences caused by infection, etc.

　　One, urine examination:It can be seen that protein is present in the urine, patients with M protein in the urine have a large amount of proteinuria, while urine examination can find the positive rate of monoclonal abnormal proteins can reach86%, occasionally microscopic hematuria, urine sediment contains granules or fatty casts.

　　Two, blood biochemical examination:It can be seen that fibrinogen is reduced, fibrinolysis is hyperactive, and coagulation factors are lacking, Howell-Jolly body, indicating spleen involvement, severe cases may have abnormal liver function, and jaundice is rare.

　　Three, serum examination:About2/3The serum electrophoresis or immunoelectrophoresis of patients can find monoclonal abnormal proteins, immunoelectrophoresis and immunofixation are sometimes used to determine trace proteins in blood or urine, the determination of immunoglobulin concentration is helpful for the classification and diagnosis of multiple myeloma, and patients with monoclonal abnormal proteins in urine can reach-Weekly protein, which can react with anti-sera of κ chain and λ chain, but not with the heavy chain of any immunoglobulin.

　　Four, the determination of blood SAA protein level:AA protein evolves from its precursor SAA protein, the increase of SAA concentration in the blood indicates secondary amyloidosis caused by AA protein, in rheumatoid arthritis, ulcerative colitis, tuberculosis, tumor, and acute phase of chronic infection, SAA is elevated and accompanied by C-the elevation of reactive protein, so the high and low levels of SAA can be used to distinguish whether the infection is in the active stage, SAA>0.2μg/ml observed in active inflammation, after infection control, the SAA level decreases, in long-term dialysis patients with osteopathy, there are blood β2-M η αύξηση μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της νόσου του οστού της αμυλοειδικής μεταβολής.

　　Πέμπτη, παθολογική εξέταση:Η παθολογική εξέταση είναι η πιο αξιόπιστη μέθοδος διάγνωσης, η βιοψία των εσωτερικών οργάνων κατά τη διάρκεια της ζωής αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα διάγνωσης, η πρωτεΐνη της ούρων είναι σημαντική, η ευαισθησία της βιοψίας του νεφρού είναι περίπου100％， η βιοψία του νεφρού είναι εύκολο να αιμορραγήσει μετά την βιοψία, αλλά δεν είναι τόσο σοβαρός όσο η βιοψία του ήπατος, οπότε πιστεύεται ότι η βιοψία του νεφρού είναι πιο κατάλληλη από τη βιοψία του ήπατος, έχει γίνει η κύρια μέθοδος διάγνωσης της αμυλοειδικής νόσου των νεφρών, η ευαισθησία της βιοψίας του ήπατος είναι χαμηλή, μόνο50％， υπάρχει κίνδυνος μεγάλης αιμορραγίας, πρέπει να είναι προσεκτικός, η ευαισθησία της βιοψίας του μυελού των οστών είναι περίπου50％， η βιοψία της μεμβράνης του εντέρου πρέπει να είναι βαθιά, πρέπει να περιλαμβάνει το βασικό στρώμα της μεμβράνης, η ευαισθησία της διάγνωσης είναι73％， στην AL ή την AA μορφή της αμυλοειδικής νόσου, η αμυλοειδική πρωτεΐνη που απορροφάται από το κοιλιακό λίπος είναι επίσης ορατή, η ευαισθησία της διάγνωσης είναι70％～80％， άλλες πιθανές τοποθεσίες για την οργανική εξέταση είναι τα δόντια, η επιδερμίδα (με χαμηλή ευαισθησία), η μεμβράνα του στομάχου και το εντέρο, μέσω της ενδοσκοπικής σφουγγαρίσματος κυτταρολογίας και βιοψίας, μπορεί να αυξήσει την ευαισθησία της εξέτασης του στομάχου, η αφαίρεση του滑膜组织的 μετά την χαλάρωση του καναλιού του καρπού είναι肯定 θετική, αλλά συνήθως αυτές οι οργανές δεν χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της διάγνωσης.

　　Η βιοψία δείγματος μετά5％ του μαγγανικού οξέος επεξεργασμένο μετά την επεξεργασία με 0％，η AA πρωτεΐνη είναι ευαίσθητη στο μαγγανικό οξύ, η affinitas με την κονγκκόρεδος είναι μικρή, ο δοκιμασμός χρωματογράφησης είναι αρνητικός, ενώ η AL πρωτεΐνη έχει μεγάλη affinitas με την κονγκκόρεδος, ο δοκιμασμός χρωματογράφησης είναι θετικός, οπότε μπορεί να χρησιμοποιηθεί αυτή η μέθοδος για να διακρίνει αν η βλάβη προέρχεται από την AA πρωτεΐνη ή την AL πρωτεΐνη, οπότε βοηθά στη διάκριση της πρωτοπαθούς και της δευτεροπαθούς αμυλοειδικής νόσου.

　　Η βιοψία οστού είναι η πρώτη διάγνωση της Aβ2-M η καλύτερη μέθοδος καταθέσεως στο οστό, η μαγγανικό οξύ-Η κονγκκόρεδος χρωματογραφία είναι θετική, ενώ η AA ή η AF αμυλοειδική πρωτεΐνη είναι αρνητική, βοηθά στην διάγνωση, κάτω από το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, αν βλέπεται η καμπυλωτή και αν规όμορφη διάταξη, το διάμετρο είναι8～10nm των αμυλοειδικών ινών μπορεί να διαγνωστεί με ακρίβεια.

　　1、Οπτική μικροσκοπική εξέταση:Η οργανολογική έκφραση της πρωτοπαθούς και της δευτεροπαθούς αμυλοειδικής νόσου των νεφρών είναι παρόμοια, οι αλλαγές των νεφροκυττάρων στο αρχικό στάδιο δεν είναι εμφανείς, η σωστή διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με ειδικές χρωματογραφίες, στη μεμβράνα των νεφροκυττάρων, στη τοιχία των περιφερικών μικροφλεβών και στις καταθέσεις των αγγείων, η κονγκκόρεδος χρωματογραφία εμφανίζεται ως κίτρινη, κάτω από το πολυχρωματικό μικροσκόπιο είναι φαινόμενο διπλής διόγκωσης πράσινης, η υακινθίνη-Η λιθοχρώση παρουσιάζει φαινόμενο αλλαγής χρώματος, η θειοκυανίνη-Η T χρωματογραφία είναι ορατή ως φωτεινή κάτω από το υπεριώδες φως, στο δέρμα, στο μεταξύ των αγγείων, στις μικρές αρτηρίες, στις συλλογικές σωληνώσεις και στο μεταξύ των κυττάρων, με παχύ σώμα μπορεί να παρατηρηθούν παρόμοιες καταθέσεις αμυλοειδούς, οι καταθέσεις μεταξύ των κυττάρων μπορεί να έχουν σχέση με την ανεπαρκή λειτουργία των σωληνών, όπως η νεφρική γλυκοζουρία ή η βλάβη της επαναπρόσληψης του HCO3 από τα σωληνάκια.3-.

　　Στην εικόνα HE χρωματογραφίας, η μεμβράνα των νεφροκυττάρων εμφανίζεται ως ένας κρυσταλλώδης ερυθροφιλικός υλικός, καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται, τα νεφροκύτταρα γίνονται λιγότερα κύτταρα και αντικαθίστανται από αμυλοειδικές καταθέσεις, σε αυτήν την φάση, με το βοηθητικό οπτικό μικροσκόπιο, δεν είναι εύκολο να διακρίνουμε τη σκληρότητα των νευροκυττάρων της διαβητικής νεφροπάθειας, τη νόσο της απόθεσης της ελαφράς αλυσίδας και την ασαφιστική χρόνια νεφροκυτταροπάθεια, σε ορισμένους ασθενείς, η τοιχία των μικροφλεβών είναι σημαντικά παχύτερη, η αρνητική χρωματογραφία είναι θετική και εμφανίζεται ως δακτυλιοειδής, είναι η ψευδοιδιότυπη μεμβρανική νόσος, στη οικογενειακή μορφή της νόσου Ostertaag, γύρω από τις καταθέσεις αμυλοειδούς υπάρχει μεγακυτταρική, και τα ουρητηράκια περιέχουν αμυλοειδικές στήβες.

　　2、Fluorescence immunostaining：Their manifestations are various, but the most common is the detection of Ig, light chains, and C3Weakly stained amorphous aggregates, Gallo et al. used fluorescence immunostaining and ant-Ig serum, ant-light chain protein serum, and ant-AA protein serum for the differentiation of AA and AL types. Other proteins including albumin and fibrinogen were also found in the deposits. The performance of fluorescence immunostaining is not sufficient for diagnosis, and in the deposits of primary amyloidosis, corresponding light chains can be found.

　　3、Electron microscopy examination：The ultrastructural manifestation is of great value in the diagnosis of amyloidosis, the characteristic lesion is the diameter of8～10nm fine fibers are arranged in a disordered or bundled manner, due to their lack of periodicity, they are easily distinguished from collagen fibers, and they can appear in the glomerular membrane, subepithelial or subendothelial basement membrane. In mild disease, only the glomerular membrane is involved. With the progression of the disease, the capillary wall where amyloid fibers are deposited is also involved. Occasionally, needle-like deposits are found under the endothelium. A group of studies believes that fibrous amyloid deposits are likely to be composed of AA-type amyloidosis, and granular amyloid deposits are likely to be composed of AL-type.

　　Six, Congo red test：This method can be used to indirectly differentiate amyloid AA protein and AL protein, serving as a simple and practical auxiliary diagnostic test. Amyloid protein is used5％ potassium permanganate oxidation, followed by Congo red staining, as AL protein has a strong affinity for Congo red, hence it is stained and does not fade easily, but AA protein has a poor affinity for Congo red, hence it is not easily stained with Congo red. After injecting a certain amount of Congo red, normal people1h absorption rate is10％ glomerulonephritis1h absorption rate is20％，in renal disease it is40％，while in patients with renal amyloidosis，20min absorption rate is30％，if1h absorption rate is greater than60％ positive, of little significance for the diagnosis of early primary amyloidosis, as the amyloid deposition in early affected organs is less, the absorption of Congo red is less, hence often negative results. In addition, when serum albumin is low in liver disease, absorption rate is affected; when there is a large amount of proteinuria, the amount of Congo red absorbed in urine should be excluded when calculating the absorption rate, this method has poor reliability and is now rarely used.

　　Seven, amino acid sequence analysis of amyloid protein：The amino acid composition and sequence of the amyloid protein help in distinguishing AL protein and AA protein。

　　Eight, other examinations：

　　1、X-ray abdominal film, ultrasound examination, or intravenous pyelography：Enlargement of the renal shadow may aid in diagnosis (especially when associated with renal vein thrombosis), but if the renal shadow size is normal or reduced in late stages, diagnosis cannot be excluded.

　　2、Renal venography：Helps in diagnosing renal vein thrombosis。

　　3、Scintigraphy of radioactive nuclides：δημιουργήθηκε για να καθορίσει την αλυσίδα αμυλόζης.}99mTc-dimercaptosuccinate（9mTc-DMSA μπορεί να απορροφηθεί από τα οπίσθια νεφρικά κανάλια, όταν τα οπίσθια νεφρικά κανάλια και τα ενδιάμεσα κύτταρα των νεφρών επηρεάζονται, η απορρόφηση των οπίσθιας νεφρικών καναλιών μειώνεται, για99mTc-DMSA μειωμένης λήψης, αλλά λείπει η ευαισθησία της ανάλυσης και δεν χρησιμοποιείται, η χρήση123I σηματοδοτημένοι αλυσίδες αμυλόζης P για τη διάγνωση AA και AL τύπου αλυσίδας αμυλόζης, με καλή προοπτική, υπάρχουν αναφορές για ενδοφλέβια ένεση ραδιοϊσοτοπών β2-M για να ελέγξει τα περιεχόμενα β2-M της αλυσίδας αμυλόζης.

　　4、τρισδιάστατη υπερηχογράφηση καρδιάς：Η ευαισθησία στην αλυσίδα αμυλόζης του καρδίου είναι υψηλή.

　　Τροφές που δεν πρέπει να τρώγονται με νεφρική αλυσίδα αμυλόζης

　　1、όλα τα ποτά, ποτά (συμπεριλαμβανομένων των γλυκών ποτών, κόλα).

　　2、γουρουνάκι, κατσίκι, σκύλος, σιτάρι, κουκιά, σίκαλη, καπνισμένος πιπέρι κ.λπ.

　　3、όλα τα λαχανικά που ανοίγουν κίτρινοι λουλούδια, όπως πατάτες (μακροκαρυδιά), κουκουνάρια, φασόλια, κολοκυθάκια κ.λπ. (Αλλά μπορεί να φάει το γκουαβα, το κολοκυθάκι).

　　4、πατάτες, κρόκος (μεταλλαγμένος αυγό), και φάρμακα που περιέχουν θειικό, φάρμακα σαπούνι, κ.λπ. Δεν πρέπει να έρχονται σε επαφή με αυτά μετά την ανάρρωση της νόσου.

　　1. θεραπεία

　　1、γενική θεραπεία：Η κρίσιμη περίοδος ανάπαυσης στο κρεβάτι, η συμπλήρωση επαρκών θερμίδων και βιταμινών, καθώς και η χρήση ελαστικών γαντιών και στενών ρούχων μπορεί να έχει οριστική πρόληψη. Οι ασθενείς με ανεπαρκή νεφρική λειτουργία πρέπει να περιορίσουν τη λήψη πρωτεΐνης, οι ασθενείς με σύνδρομο νεφρικής νόσου πρέπει να περιορίσουν τη λήψη αλατιού και να κάνουν διουρητική θεραπεία, συχνά χρησιμοποιούν φουρασολιμόνη, πρέπει να προσεγγίζεται με προσοχή η πρόληψη της εκπομπής χαμηλής αρτηριακής πίεσης, η σοβαρή οίδηση μπορεί να μειώσει προσωρινά την οίδηση με την εισαγωγή ανθρώπινου αλβουμίνης, αλλά η αποτελεσματικότητα είναι βραχυπρόθεσμη και η τιμή είναι ακριβή, δεν πρέπει να χρησιμοποιείται συχνά. Οι ασθενείς με συνδυασμό αλυσίδας αμυλόζης του καρδίου είναι πολύ ευαίσθητοι στα φάρμακα που αποκλείουν τα ιόντα καλίου, πρέπει να αποφεύγονται. Για τους ασθενείς με επαναλαμβανόμενη καρδιακή ανεπάρκεια, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η digωξίνη, η κύρια θεραπεία παραμένει η διουρητική θεραπεία, πρέπει να προσεγγίζεται με προσοχή η αλλαγή της αιμοδυναμικής για τους ασθενείς με σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια και χαμηλή αρτηριακή πίεση.

　　2、ειδική θεραπεία

　　（1）AL πρωτεΐνη σχετική αλυσίδα αμυλόζης: Η κλειδιά της θεραπείας της αλυσίδας αμυλόζης AL είναι η αναστολή της αύξησης των μονοκλωνικών μυελοκυττάρων, με αποτέλεσμα την αναστολή της παραγωγής της ελαφράς αλυσίδας ιμμουνικών γлобουλινών. Τα προοπτικά αποτελέσματα των προοπτικών μελετών δείχνουν ότι η χρήση του πονιδρόν (μακροπενίς) 0.8mg/（kg?d）+οξιφενβασμός (μαφανόλη) 0.15mg/（kg?d），συνεχής7ημέρα, κάθε6η1η, μπορεί να φέρει περίπου1/3Οι ασθενείς με σύνδρομο νεφρικής νόσου έχουν μείωση ή εξαφάνιση της πρωτεΐνης των ούρων και η πλειοψηφία των ασθενών έχουν σταθερή νεφρική λειτουργία. Υπάρχουν επίσης μελέτες που δείχνουν ότι ο οξιφενβασμός (μαφανόλη)+Πονιδρόν (μακροπενίς) συνδυαστική θεραπεία έχει καλύτερη αποτελεσματικότητα από τη χρήση μονοθεραπείας οξιφενβασμού (μαφανόλη), πονιδρόν (μακροπενίς) ή αλκαλοειδή, και επεκτείνει την επιβίωση των ασθενών. Η μακροχρόνια χρήση του οξιφενβασμού (μαφανόλη) πρέπει να προσεγγίζεται με προσοχή για την πιθανότητα προκαλούμενης λευχαιμίας και ανώμαλης αύξησης του μυελού των οστών. Μπορεί επίσης να αναφέρεται σε άλλες θεραπευτικές στρατηγικές για τον πολλαπλό μυελομα, όπως η χρήση βιταμίνης V, αδρανοποιημένου αδρανίου (αδρανίου), δεξαμεθαζόνης κ.λπ. Είναι γνωστό ότι η μονοθεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι ανεπαρκής για τη θεραπεία της νόσου, αλλά αν συνδυάζεται με την οξεία νεφρική φλεγμονή της νέας μήτρας, μπορεί να ληφθεί υπόψη η θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Επιπλέον, οι ασθενείς με υπολειτουργία της αδένου των επινεφρίων μετά από προσβολή είναι επίσης κατάλληλοι για τη χρήση γλυκοκορτικοειδών.

　　παρόλο που πρόσφατα, ένα νέο φάρμακο με την ονομασία anthracycline αντικείμενο οξακυκλίνη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της AL αμυλοειδούς αλλαγής, έχει δείξει σημαντική αποτελεσματικότητα της χημειοθεραπείας, πιστεύεται ότι θα εφαρμοστεί κλινικά σύντομα. Πρόσφατα υπάρχουν αναφορές για τη χρήση της περιφερικής αιμορρραγικής βλάστησης του κύτταρου του αίματος με τη συνδυαστική θεραπεία του οξαφεντάλη (μαφανές) ενισχυμένη θεραπεία (οξαφεντάλη)}70～120mg/m2η μοναδική ενδοφλέβια χορήγηση) η νόσος αυτή επίσης δείχνει καλή αποτελεσματικότητα.

　　θα πρέπει να σημειωθεί ότι η ρύθμιση της αμυλοειδούς αλλαγής είναι ένας σταδιακός διαδικασία, ακόμη και αν επιβραδύνεται η αύξηση των μονοκυττάρων, η βελτίωση των κλινικών συμπτωμάτων ή η αποκατάσταση της οργανικής λειτουργίας απαιτεί αρκετά μήνες ή χρόνια, η αποκατάσταση της καρδιακής αμυλοειδούς αλλαγής είναι ιδιαίτερα αργή, πρέπει να βεβαιωθεί ότι η ισορροπία μεταξύ της αποτελεσματικότητας της χημειοθεραπείας και της περαιτέρω βλάβης στην οργανική λειτουργία κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας, να ελέγξει αυστηρά τις ενδείξεις.

　　（2）AA πρωτεΐνη σχετική αμυλοειδής αλλαγή: για τους ασθενείς που αναπτύχθηκαν λόγω της κρυσταλλίνης ή της λοιμώξεως, η αρχική θεραπεία πρέπει να είναι η θεραπεία της κύριας νόσου, ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να σταματήσουν την ανάπτυξη της νόσου ή να βελτιωθούν μετά τον έλεγχο της κρυσταλλίνης ή της λοιμώξεως, η καταθέσεις αμυλοειδούς μπορεί να απορροφηθεί, τα κλινικά συμπτώματα βελτιώθηκαν σημαντικά, η πρωτεΐνη στην ούρα εξαφανίστηκε. Η colchicine είναι αποτελεσματική για την αμυλοειδική αλλαγή που προκαλείται από την οικογενειακή Μεσόγειο θερμότητα, η δόση1～2g/d, μπορεί να μειώσει τον πυρετό, να μειώσει το μεγαλύτερο νεφρό, βελτιώσει τη νεφρική λειτουργία, να μειώσει το επίπεδο SAA, η μηχανισμός δράσης δεν είναι σαφής, μπορεί να έχει να κάνει με την αναστολή της συγκέντρωσης των λεμφοκυττάρων, τη βλοκада της καταθέσης του αμυλοειδούς, η χρήση της είναι καλύτερη για την προσαρμογή της δόσης του φαρμάκου ανάλογα με την συγκέντρωση της SAA. Η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου για τους ασθενείς με AA αμυλοειδής αλλαγή που δεν είναι οικογενειακή Μεσόγειο θερμότητα δεν είναι σαφής.

　　1988ένας συγγραφέας αναφέρει ότι το dimethylsulfoxide (DMSO) μπορεί να λύσει τα αμυλοειδή ίνες, να εξαφανίσει τη συνδρομή, να μειώσει την οστική χλωρίδα, να μειώσει ή εξαφανίσει την πρωτεΐνη στην ούρα, να βελτιώσει τη νεφρική λειτουργία, να μειώσει την κρεατινίνη, να αυξήσει την αποσύνθεση της κρεατινίνης, είναι ο καθαριστής του οξυγόνου ελεύθερου ρήματος, βοηθά στην αποκατάσταση των κύτταρων του νεφρού. Είναι κατάλληλο για τους δευτερογενείς, συμπεριλαμβανομένων των ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Κατά τη λήψη ή την ενδοφλέβια ένεση5g3次/d, μπορεί να μειώσει τον πόνο των ρευματοειδούς αρθρώσεων, βελτιώσει την κίνηση, η συγκέντρωση SAA και C-η συγκέντρωση της αναστροφικής πρωτεΐνης μειώνεται. Υπάρχουν επίσης αναφορές για ανεπαρκή αποτελέσματα, η αποτελεσματικότητα απαιτεί περαιτέρω παρακολούθηση.

　　οι Βρετανικοί επιστήμονες αναφέρουν ότι η φαινυλβουτανυλονιτροζεληνίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και της juvenile ιογενούς αρθρίτιδας που προκαλεί AA αμυλοειδής αλλαγή2/3οι ασθενείς μετά τη θεραπεία βελτιώθηκαν η νόσος του νεφρού, η νεφρική λειτουργία έγινε σταθερή ή ανακτήθηκε, η μακροχρόνια παρακολούθηση της επιβίωσης αυξήθηκε σημαντικά.

　　（3）β2-M σχετική αμυλοειδής αλλαγή: η χρήση υψηλής απόδοσης φιλτράρισμα, μπορεί να μειώσει αποτελεσματικά το αίμα β2-M επίπεδο, συχνά διεξάγεται υψηλή ροή αιμοφιλτράρισμα, μπορεί να καθαρίσει περισσότερα β2-M, κατάλληλο μόνο για ασθενείς με σταθερή αιμοδυναμική. Η έγκαιρη εφαρμογή μπορεί να επιβραδύνει και να προλάβει την ασθένεια, αλλά δεν βοηθά στην βελτίωση της ήδη εκδηλωμένης οστεοπάθειας. Για τους ασθενείς με πόνους στις αρθρώσεις και τα οστά λόγω συνδρόμου καρποσφυρίτιδας και οστεοκατακράτησης, μπορεί να χρησιμοποιηθούν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, καθώς και ενδοαρθρική ενδογλωσσία με γλυκοκορτικοειδή. Ενώ οι ασθενείς με κρυσταλλίνη νεφρική ανεπάρκεια, όταν εμφανιστεί η αλυσίδα αμυλοειδούς, η μοναδική αποτελεσματική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση νεφρού, η οποία μετά τη μεταμόσχευση η σειρά β2-M επίπεδο μπορεί να μειωθεί γρήγορα, τα κλινικά συμπτώματα βελτιώνονται γρήγορα. Υπάρχουν αναφορές ότι η μεταμόσχευση1έτη μετά20％ των ασθενών μπορεί να αναπτυχθεί αμυλοειδική νόσος στο μεταμοσχευμένο νεφρό, μπορεί να έχει σχέση με τη συνεχή παραγωγή αμυλοειδικής πρωτεΐνης από τον ασθενή, κατά την επιλογή της μεταμόσχευσης να αναλύσουμε τις σχετικές αιτίες για να βάλουμε σε ισορροπία τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα.

　　3、καταστήματα νεφρικής αντικατάστασης:Όταν η αμυλοειδική νόσος των νεφρών προχωρά στην φάση της ουρίας, η dialυτική θεραπεία και η μεταμόσχευση νεφρού είναι οι πιο αποτελεσματικές μέθοδοι για να επεκτείνουν τη ζωή του ασθενούς. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε συντηρητική αιμο透析 έχουν μέση διάρκεια ζωής πολύ μεγαλύτερη από αυτούς που δεν υποβάλλονται σε dialυτική θεραπεία, αλλά οι αναφορές της επιβίωσης διαφέρουν πολύ. Για τους ασθενείς με αμυλοειδική νόσο του καρδιακού μυός, η αιμο透析 πρέπει να δώσει προσοχή στις συνδυασμένες επιπλοκές όπως η καρδιακή ανεπάρκεια, η διαταραχή της ρυθμίσεως της καρδιακής συχνότητας, η χαμηλή πίεση αίματος, κ.λπ., και να επιλέξει το σχέδιο αιμοδιαλυτικής θεραπείας που διασφαλίζει την σταθερότητα της αιμοδυναμικής. Υπάρχουν επίσης ερευνητές που πιστεύουν ότι η χαμηλή πίεση αίματος έχει σχέση με την προσβολή της αμυλοειδικής νόσου των αδένων της επινεφρίδας, και προτείνουν να προσθέσουν κατάλληλα στεροειδή κορτικοστεροειδή κατά τη διάρκεια της αιμοδιαλυτικής θεραπείας. Η περικαρδιακή dialυτική έχει μικρή επίδραση στην αιμοδυναμική και βοηθά στην απομάκρυνση των μικρομεγέθρων αλυσίδων πρωτεΐνης, μπορεί να είναι πιο κατάλληλη για αυτούς τους ασθενείς. Η μεταμόσχευση νεφρού μπορεί να βελτιώσει σημαντικά τα κλινικά συμπτώματα της αμυλοειδικής νόσου, αλλά η βελτίωση της επιβίωσης των ασθενών δεν είναι πολύ σημαντική. Η ενεργή θεραπεία της κύριας νόσου και η μείωση της παραγωγής αμυλοειδικής πρωτεΐνης με χημειοθεραπεία είναι η κλειδιά για τη βελτίωση της πρόγνωσης.

　　Δεύτερος, πρόγνωση

　　Όταν συγκριθεί με άλλες νόσους των νεφρών, η πρόγνωση της νεφροαμυλοειδικής νόσου είναι κακή, η διάρκεια ζωής εξαρτάται από την κύρια νόσο και την έκταση και την σοβαρότητα της προσβολής των κρίσιμων οργάνων. Οι ασθενείς με πρωτοπαθή AL πρωτεΐνη έχουν μέση διάρκεια ζωής1～2έτος, η συνδυασμένη θεραπεία με μεθοπρεναλόλη και ορμονική θεραπεία μπορεί να επεκτείνει τη διάρκεια ζωής10μήνες, αλλά η αποκατάσταση της λειτουργίας των νεφρών και του καρδιακού οργάνου είναι δύσκολη. Για841Μια μακροχρόνια παρακολούθηση 35 ασθενών με πρωτοπαθή αμυλοειδική νόσο δείχνει ότι1έτος επιβίωσης51％,5έτος είναι21％,10έτη μόνο4.7％. Η μείωση της διάρκειας ζωής τους έχει στενή σχέση με την παρουσία της αμμωνίας. Η μεγαλύτερη διάρκεια ζωής, οι τύποι AL είναι22έτη, οι τύποι AA είναι18έτη. Οι ασθενείς που προκαλούνται από AL πρωτεΐνη, η καρδιακή ανεπάρκεια, η διαταραχή της ρυθμίσεως της καρδιακής συχνότητας, ο αιφνίδιος θάνατος είναι οι κύριοι λόγοι, αντιπροσωπεύουν63％; οι ασθενείς που προκαλούνται από AA πρωτεΐνη έχουν μέση διάρκεια ζωής45μήνες, επιβιώνουν5έτη6％, πολλοί πεθαίνουν από ανεπάρκεια νεφρών, αντιπροσωπεύουν35％.