الكلى المبيعة

　　أولاً، سبب الإصابة

　　في الآونة الأخيرة، قام العلماء بتحليل وتحقيق دقيق للمعادن في الأنسجة المرضية، ووجدوا أن جميع المعادن المبيعة تحتوي على85% ~95% هي مكونات ألياف، وهي بروتينات البداية للمادة المبيعة، قابلة للذوبان في الماء وبولوس البوتاسيوم منخفض الكثافة، ويتراوح وزنها النوعي بين4000～25000Da. حتى الآن تم تحديد20 يختلف بروتينات البداية للعديد من الأنواع من الأنسجة المبيعة، والتي تختلف في بنيتها الأساسية، يمكن أن تكون في شكل مذاب أو في شكل ألياف. عند وجودها في شكل ألياف، يمكن رؤية هيكل نواة مشترك للألياف المبيعة باستخدام الطيف السيني، وهو بنية طبقات بيتا متوازية عمودية على محور الألياف، ولذلك يعتقد بعض العلماء أن التغير المبيع هو مرض في بنية البروتين الثانوية. أظهرت الدراسات أيضًا أن تحديد هذه البروتينات له أهمية في علم الأمراض، وأنها لها علاقة مباشرة بالأعراض السريرية، والأمراض المرتبطة، والعلاج والتشخيص، لذا يُنصح للأطباء أن يفحصوا مكونات إيدز التبيعة الكيميائية بعد التشخيص. سأقدم فيما يلي شرحًا مختصرًا لبعض البروتينات المبيعة الرئيسية.

　　بروتين AL هو بروتين مصدره من بروتين الأجسام المضادة المونوكلاستية الخفيفة أو جزء من بنية غير طبيعية من هذه الأجزاء، ووزنه الجزيئي هو5000～16000Da، يمكن أن يُطرح مع البول. أكثر مكونات السلسلة الخفيفة شيوعًا هي السلسلة Lambda (λ)، وعدد قليل هي السلسلة Kappa (κ)، ويكون前者 حوالي2مرات. اكتشف الباحثون أن ليس كل جزء من السلسلة الخفيفة له نفس القدرة على تحفيز تكوين الألياف الليفية، وأكثر ارتباطًا بهذه السلسلة هو السلسلة المتغيرة Vλ مع التهاب الأمعاء الليفية، وبالإضافة إلى ذلك، المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة المونوكلاستية التي تحتوي على Vλ هم أكثر عرضة للإصابة بالتأثيرات الكلوية وقليل منهم يتعلقون بالميلوما.9من المرضى الذين يعانون من نسيج الأمعاء الليفية يحتوي على مكونة خفيفة تحتوي على سلسلة الكونسيتين، لذا يمكن استخدام الأجسام المضادة الموجهة نحو السلسلة الخفيفة التي يمكنها الترابط مع الكونسيتين لتشخيص المرض. بالنسبة للآخرين10من المرضى الذين يعانون من نسيج الأمعاء الليفية الذي لا يحتوي على منطقة الكونسيتين، يمكن استخدام الأجسام المضادة الموجهة نحو السلسلة lambda أو κ لتحديد النسيج. النسيج الليفي الناتج عن بروتين AL هو أكثر أنواع التهاب الأمعاء الليفية الشائعة، يمكن أن يحدث مع مرض بروتين الأجسام المضادة المونوكلاستية البلازما، مثل الميلوما المتعددة، السرطان اللمفي، أو الهيمولوبلاستيز الكبيرة.15من المرضى يعانون من نسيج الأمعاء الليفية الناتجة عن بروتين AL، معظمهم يعانون من مرض منخفض السرطانية من بروتين الأجسام المضادة المونوكلاستية، يمكن اكتشافه باستخدام طرق حساسة مثل تحديد بروتين الأجسام المضادة المونوكلاستية في البول بالتثبيت المركزي.86من المرضى يمكن العثور على مكونة مونوكلاستية واحدة في عينات البول.

　　بروتين AA هو بروتين ناتج عن التمايز من بروتين الأمعاء الليفية في دم الأفراد الذين يعانون من استجابة حادة مزمنة، ووزنه الجزيئي هو4500～9200Da، ووحدة الشبكة البروتينية هي مكونة من76بصيغة جزيئية مكونة من جزيئات تحتوي على N-terminus. SAA هو بروتين دهني عالي الكثافة يتم تكوينه في الكبد، ويزداد تركيز بروتين SAA في الدم عند تفاقم الالتهاب. يعتمد إنتاج بروتين SAA على因ترلوكين-1(IL-1، أو因ترلوكين (IL)-6(IL-6، أو因ترلوكين (IL) وغيرها من عوامل النشاط الخلوي. أورد Benditt وآخرون أن تكوين الأحماض الأمينية وألسن الأمين في نهاية المقدمة للبروتين AA مختلفة عن بروتين AL، وأن الترتيب هو الأرجينين-السيستين-الفسفانثين-الفسفانثين-السيستين-، أو السيستين-الفسفانثين-الفسفانثين-السيستين-هذا بروتين AA ينقص من مكونات السيستين والثيرونين، وكمية الأرجينين والفالين قليلة جدًا، مما يؤكد عدم وجود علاقة بين بروتين AA والجلوبروبلين. يمكن رؤية التهاب الأمعاء الليفية التي يسببها بروتين AA في أي مريض يعاني من استجابة حادّة مزمنة في الدم، مثل التهاب الأمعاء الليفية الثانوية الناتجة عن الالتهاب المزمن، أو الحمى المتوسطية العائلي، أو Muckle-متلازمة Well إلخ.

　　البروتين الأملسي للجسيمات النووية هو بروتين الأملس في أمراض الأعصاب الأملسية العائلية، والأمراض القلبية الأملسية العائلية، وتغير الأملس في العين، إلخ.127الطفرات المختلفة في الموضع، ويُعرف منها على الأقل7في الموضع3الطفرات المختلفة تُعتبر لها علاقة بالتغير الأملسي، ويكون الطفرات الأكثر شيوعاً التي تُعتبر لها علاقة بالFAP هي122الطفرات في الموضع 0 مُستبدل بالميثيونين، بينما يكون البروتين الناقل للجسيمات النووية كامل النوع كروموزومي

　　الطفرات في البروتين الأملسي الناقل للدهون AI هي مكون رئيسي للدهون ذات الكثافة العالية، ويُعرف من قبل10الطفرات في بروتين الأملس، ويكون من بينها7الطفرات في بروتين الأملس الأليافي ألفا، ومن بينها الطفرات المختلفة تشمل الإدراج أو فقدان الأسس النووية. يُعتبر المرض مرضاً وراثياً متردداً عبر الكروموزوم الأوحد، ويظهر التشخيص السريري بشكل واضح التغير الأملسي للجهاز الهضمي، ويكون التغير الأملسي للقلب والأعصاب متعدد، ويكون التغير الأملسي للكبد واسع النطاق ولكن وظيفة الكبد جيدة، ويكون التغير الأملسي للكلى واضحاً، ويطور معظم المرضى إلى فشل كلوي.

　　الطفرات في بروتين الأملس الأليافي ألفا للنوع الأملسي، ويُعرف من قبل الأملس الأليافي الأملسي4الطفرات المختلفة لها علاقة بالمرض، ومنها الطفرات النقية المكررة، بما في ذلك524الاستبدال الكروموزومي في الموضع3فقدان الأسس النووية، مما يؤدي إلى522الاستبدال الكروموزومي، مما يؤدي إلى554الجلاوسين في الموضع مُستبدل بالليسين، والطفرات الأخرى تشمل526الجليسين في الموضع مُستبدل بالفالين، ويظهر التشخيص السريري هو التغير الأملسي الكلوي الوراثي، ولكن تاريخ الأسرة ليس واضحاً، يظهر في معظم المرضى في منتصف العمر بروتينات البول أو ارتفاع ضغط الدم،4إلى10يُتحول إلى فشل كلوي مزمن في

　　النشا الأملسي بيتا2بروتين الميكروبي يُعتبر بروتين مقدم بيتا2-بروتين الميكروبي، ويبلغ وزنه الم分子ي1.2بيتاDa، هو سلسلة الثابتة لمولدMHCⅠ، ويُعبر في جميع الخلايا النووية، ويكون في حالة حرية في الدورة الدموية الطبيعية، ويُفرز من القشرة البولية، ويُمتص ويُحلل في القناة الاصطناعية القريبة.198تم تقريربيتا لأول مرة في2تغير البروتين الميكروبي الأملسي، يحدث في مرضى غسيل الدم الطويل الأمد. يؤدي غسيل الدم الطويل الأمد، خاصة غسيل الدم، إلى ارتفاع مستوى بيتا2تجميع البروتين الميكروبي، وإزالة بيتا2كمية القليل من البروتين الميكروبي، وتجميع بيتا2-يُسقطMفي مفصل الساعد ومفصل المعصم، ويظهر تغيير الكيسي في العظام المصابة، ويكون التشخيص السريري الرئيسي هو عجز حركة مفصل المعصم، ويتمدد تدريجياً إلى المفاصل الأخرى.

　　باستثناء مكونات البروتينات الأمومية النسيجية المذكورة أعلاه، تحتوي إيداعات النشا في النسيج على بعض المكونات غير النسيجية، بما في ذلك P-النشا الأملسي، البروتين الناقل للدهون E، بروتينات الغلايكوزامين السيليكات الكولينية، إلخ.

　　بروتينSAP هو بروتين جلوكوبروتيني، وهو بروتين أملس غير نسيجي، ويبلغ وزنه الم分子ي2.35عندما يُصنع بيتاDa. يُنتج هذا البروتين من خلايا الكبد ويُحلل فقط في خلايا الكبد، ويكون نصف حياة الدوران دائرة24SAP مع C-بروتين الالتهاب له بنية مشابهة، ولكن لا يزيد تركيز SAP في الدم أثناء الالتهاب، مما يختلف عن بروتين SAA. SAP له بنية خماسية مع موقع لربط مثبت، يمكن للعنصر الفردي أن يربط مع المثبت عبر طريقة تعتمد على الكالسيوم. في حالة التمثيل الغذائي للببتيدات، يبقى SAP في مستوى عالٍ في الدم، مما يشير إلى أنه قد يلعب دورًا في عملية التمثيل الغذائي للببتيدات. يمكن للبنية الخماسية من SAP أن تربط البروتينات الببتيدية وتمنع تدميرها، وتحقق التجارب باستخدام الفئران المعدلة جيني SAP من تأثير SAP على التمثيل الغذائي للببتيدات، حيث انخفضت معدلات تراكم الببتيدات الببتيدية في غياب SAP. يمكن لحقن SAP النقي أن يربط بشكل اختياري ترسبات الببتيدات، وقد تم تطبيق هذا الخصائص في العلاج السريري، حيث يمكن استخدام SAP المعدل بالأشعة لتحديد موقع وكمية ترسبات الببتيدات في جسم المرضى المصابين بالتمثيل الغذائي للببتيدات.

　　أبوليبيبوز E يظهر في جميع ترسبات الببتيدات لدى مرضى التمثيل الغذائي للببتيدات، وأبوليبيبوز E4مستقيم مرتبط بمرض الزهايمر، وهو أيضًا عامل خطر وراثي عالي لكل أنواع التمثيل الغذائي للببتيدات، ولكن ميكانيكية الالتهاب غير معروفة. بروتين الجلوكوزامين السكري هو مكون من الغشاء الأساسي، ويظهر أيضًا في جميع ترسبات الببتيدات، ولم يكن من المعروف حتى الآن دوره المرضي، يمكن أن يقلل من ترسب الألياف الببتيدية المكتسبة للخلايا المكتسبة من الحيوانات المنزوية المتباينة من خلال ملح الكبريتات القاعدية، ويمكن استخدامه في المستقبل كعلاج فعال.

　　ثانيًا، ميكانيكية المرض

　　1، يمكن أن تكون مرض التمثيل الغذائي للببتيدات مرتبطة بعدة أمراض مثل الالتهابات المناعية الذاتية، والتحويلات الالتهابية للبروتينات والتحلل للنسيج الضام، ولكن يعتقد الآن أنها ناتجة عن تراكم مجموعة من البروتينات، التي تتميز بصفات مشتركة، حيث يساعد الإنتاج الزائد من هذه البروتينات على تراكمها، خاصة في مرض التمثيل الغذائي للببتيدات النوعي A مع متلازمة الأورام النخاعية المتعددة.

　　2، في التمثيل الغذائي الثانوي للببتيدات والحمى المتوسطية العائلية، جزء من التمثيل الغذائي في المرحلة الحادة يمكن أن يكون بروتين AA apolipoprotein كتراكم مادة الببتيدات AA؛ في β2-مرض التمثيل الغذائي للببتيدات يمكن أن يؤدي إلى التمثيل الغذائي للببتيدات.2-زيادة مستوى M في الدم بسبب زيادة الإنتاج أو التفرز أو تقليل التدمير، ولكن الترسب ليس له علاقة بمستوى الدم، ويقال إن β2-زيادة مستوى M في الدم يكفي لتراكمه في الأنسجة وحدوث التمثيل الغذائي للببتيدات.2-ميكانيكية المرض المحتملة لتراكم M كالتالي:

　　（1إذا كان هناك احتمال تراكم M.2-) فقدان وظيفة الكلى في مرضى غسيل الكلى الناتج عن التسمم بالدم، وترشيح الكلى للببتيدات M2-زيادة تراكم M، بسبب غشاء الكوبالت والخيوط النسيجية للغسيل الكلوي، مما يؤدي إلى تقليل M في الدم وارتفاع مستوى β2-إذا تم استبدال غشاء الدialispan، غشاء الفينيل أو غشاء الميثانوليك الكربوني بغشاء الدialispan، بسبب التخلص من Aβ من خلال التدفق، يرتفع تراكم M.2-زيادة تراكم M، وتزايد مستوى β على سطح الغشاء، وإزالة M قليلة.2-زيادة امتصاص M، مما يمكن أن يؤدي إلى زيادة Aβ2-زيادة إزالة M، مما يؤدي إلى زيادة مستوى β في الدم2-مستوى M ينخفض.

　　（2) يمكن لتحميل الأتوكسين في محلول الغسيل الكلوي والعمل على غشاء الغسيل الكلوي تنشيط الخلايا اللمفاوية الكبيرة والخلايا اللمفاوية، مما يؤدي إلى تحفيز مسببات الالتهاب مثل interleukin-1(IL-1تزايد إنتاج مسببات الالتهاب الناتجة عن الورم النخاعي (TNF) ومسببات النمو التحويلية (TGF) وتحريرها في هيكل العظمي والغضروف، مما يؤدي إلى تحفيز Aβ2-M في إيداع العظام والسبب في المرض. إنها تعزز عملية امتصاص العظام أكثر من هرمونات الغدة الدرقية.

　　3، في بعض البروتينات السكرية، خاصة البروتين ASC أو البروتين AE، بسبب استبدال الأحماض الأمينية الفردية، مما يجعل البروتينات المتجمعة مختلفة عن المماثلة الطبيعية، وبالتالي يعتقد أن التجميع قد يكون مباشرًا مع تغيير طبيعة الكيمياء الجزيئية الناتجة عن تغيير تسلسل الببتايد. في السلسلة السكرية الأولية، تكون السلسلة الخفيفة المتجمعة عادة هي جزء من السلسلة الخفيفة الأصلية، وبعض الأحيان تكون السلسلة الخفيفة الأصلية.

　　4، بسبب التغييرات الممكنة في بعض البروتينات السكرية المتمثلة في البروتينات المتغيرة والمتحللة، في β2-M في التركيز، البروتينات المعنية هي أكثر من β2-M أكثر حمضية وأكثر تعقيدًا من السكريات، بروتين السكريات β2-M يمكن أن يسبب TNF-α، IL-1والتوجه لمكافحة الخلايا البيضاء.

　　5، في الواقع، جميع البروتينات السكرية عادة ما تكون ملتصقة مع الأحماض الأمينية السكرية والأحماض الأمينية السكرية (أي بروتين SAP). لا تزال ميكانيكية تجمع البروتينات السكرية تدرس.

　　غالبًا ما يحدث التعثر القلبي التجمهرية، ويكون مستمرًا ومقاومًا، ويكون التعثر القلبي الناتج عن السلسلة السكرية صعبًا جدًا للمعالجة، ويعتبر بعض المرضى متحسسين جدًا للهالوبريد، حتى يحدث عدم انتظام في ضربات القلب الشديد حتى الموت، إذا كان يؤثر على النظام الناقل، يمكن أن يؤدي إلى انقطاع الناقل، عدم انتظام في ضربات القلب في القلب، والقفزات القلبية، وعدم انتظام في ضربات القلب في الصدر، هذا عادة ما يكون ظاهرة متأخرة من السلسلة السكرية الأولية، والنتائج سيئة.

　　مرض السلسلة السكرية هو مرض عام، بالإضافة إلى التأثير على الكلى، هناك تأثير على الأعضاء الأخرى؛ اعتمادًا على نوع الأعضاء المتأثرة، والدرجة والمنطقة المرضية المختلفة، فإن الظواهر السريرية ستختلف أيضًا؛ النوع الثانوي بسبب اختلاف المرض الأساسي، فإن الظواهر السريرية ستختلف أيضًا، ويوجد أيضًا من لا يظهر التأثير الكلي بشكل واضح، ولكن يبدأ التأثير بالكلى أولاً.

　　أولاً، الفئات:هناك أنواع عديدة من السلسلة السكرية، ويمكن تمييز كل منها من خلال طبيعة الفبركة السكرية بالكيمياء المناعية، والصفات الأساسية هي: في اختبار نشر الأشعة السينية في طبقة β، التمثيل الجزيئي للعينات الإلكترونية تحت المجهر الإلكتروني، في اللون الأحمر الكونغولي، في المجهر البولاريسكوبي، التمثيل البارز للأخضر، بناءً على هذه الصفات الكيميائية، بالإضافة إلى الصفات المرضية والظواهر السريرية، يتم تقسيمها إلى6النوع.

　　1، نوع AL (أي السلسلة السكرية الأولية):السلسلة السكرية الأولية تعني أن تكون السلسلة السكرية ناتجة عن سبب غير معروف، لا وجود لمرض آخر موجود ويحدث السلسلة السكرية، وتهاجم في المقام الأول القلب، الجهاز الهضمي، اللسان، الجلد والجهاز العصبي، ويمثل الكلى من بين المصابين40%.

　　2، نوع AA (أي السلسلة السكرية الثانوية):السلسلة السكرية الثانوية تعني أن تحدث في عملية مرض أخرى، الأسباب الشائعة تشمل:

　　（1العدوى المزمنة تشكل50 في المئة، غالبًا ما تكون العدوى التهابية المزمنة المتكررة، مثل التهاب الرئة، والتهاب الصدر، توسع الشعب الهوائية، التهاب العظام، وما إلى ذلك؛ بالإضافة إلى أنهم يظهر أيضًا في الأمراض المعدية مثل السل، السلولار، والصدفية، وما إلى ذلك.

　　（2سرطان خبيث، مثل سرطان الدرقة النخاعية، وورم الخلايا البنكرياسية، وما إلى ذلك.

　　（3التهاب المفاصل الروماتويدي مصحوب بالسلسلة السكرية الثانوية يشكل2بالمائة إلى60%.

　　（4مرض السكري.

　　（5التهاب الجلد البولي.

　　（6التهاب القولون التقرحي.

　　المرضى الرئيسيين المعرضين للسلسلة السكرية الثانوية هم الكلى، والتي تشكل25في المئة، بالإضافة إلى ذلك، فإن الكبد والكبد والكلى هي الأجهزة التي تؤثر عليها غالبًا.

　　3مرض السكري الميلويد والمرضات البلازمية الأخرى المصابة بالأليل الببتيدي:من6% ~15％.

　　4الإصابة بالأليل الببتيدي العائلي الوراثي:مرض الأليل الببتيدي العائلي الوراثي نادر، ويشمل العديد من الأمراض، والشائع هو الحمى المتوسطية العائلية، وهو مرض وراثي متسلسل مورثي، والتهاب الكلى البصري يتكون من البروتين البروتيني (عادة متلازمة الكلى) وفشل الكلى التدريجي، ويكون هناك حكة متكررة وسماع ضعيف، والأمراض الأخرى تشمل Amyloidosis Finnish، ويمكن تقسيم مرض الأليل الببتيدي العائلي الوراثي إلى نوع الكلى، نوع الاضطرابات العصبية ونوع المزيج.

　　5الإصابة بالأليل الببتيدي المحدود:الإصابة بالأليل الببتيدي المحدود هو مرض الأليل الببتيدي الذي يظهر فقط في بعض الأجهزة أو الأنسجة، مثل الدماغ، القلب والأوعية الدموية، والجلد وال尿ية، والأوليان أكثر شيوعًا بين المرضى المسنين.

　　6، مرض التهاب الأنسجة الليفية المرتبطة بغسيل الدم:المريض الطويل في العلاج بالتدفق الدموي المستمر بسبب β2-M تتراكم، عادة ما تتراكم في الغشاء المخاطي والأوتار الطويلة، مما يؤدي إلى مرض العظام الكيسي، مرض المفاصل المدمرة والشريان الوريدي الطرفي، ولكن لا تتراكم غالبًا في الأعضاء الداخلية.

　　ثانيًا، التعبير عن الكلى:زيادة3/4المرضى المصابون بالأليل الببتيدي لديهم أعراض مرض الكلى، وتختلف أعراض الإصابة بالكلى المصابة، وتشمل4المرحلة.

　　1مرحلة السليلة (المرحلة الأولى):لا يوجد أي أعراض أو علامات شعورية، والتحليل لا يظهر أي أمراض، ويتم التشخيص فقط من خلال الفحص البولي، ويمكن أن تستمر هذه المرحلة لفترة طويلة5إلى6سنوات.

　　2مرحلة البروتين البروتيني (المرحلة الثانية):من76في المئة من المرضى، يكون البروتين البروتيني أول عرض، والنسبة الأكبر منهم هي البروتينات الكبيرة، البروتينات البروتينية منخفضة الانتقائية، وتختلف درجة البروتين البروتيني، وتتراوح درجة البروتين البروتيني بين البروتين البروتيني والببتيدات، ويمكن أن تظهر البروتينات البروتينية دون أعراض، وتستمر لسنوات عديدة، والنزيف الدموي والخلايا البولية نادرة، ويشمل من يصابون بالضغط العالي2بالمائة إلى50 في المئة، انخفاض ضغط الدم الوضعي هو عرض من أعراض الاضطرابات العصبية المحتملة.

　　3مرحلة متلازمة الكلى (المرحلة الثالثة):البروتين البروتيني الكبير، نقص البروتين الأبيض والانتفاخ، والنسبة القليلة من الأحماض الدهنية في الدم، والنسبة القليلة فقط من البروتين البروتيني البسيط، والتهاب الشريان الوريدي الوريدي هو أكثر مضاعفات متلازمة الكلى، ومعظمها يبدأ بسرعة، ويظهر كمرض الكلى المقاوم للعلاج، والنسبة القليلة فقط تبدأ بشكل حاد، مع ألم البطن وتحسن التبول الدموي وتزايد البروتين البروتيني وتدهور وظيفة الكلى، وإذا تم اكتشاف تضخم الكلى بشكل ملحوظ مقارنة بالأجهزة السابقة في الفحص بالرنين المغناطيسي أو الموجات فوق الصوتية، فإن متلازمة الكلى الناتجة عن البروتين الألفا-الليغاند تشغل3بالمائة إلى40 في المئة، وتحتل نسبة البروتين الألفا-الليغاند35في المئة، عند ظهور متلازمة الكلى، يتحسن المرض بسرعة، والنتيجة السيئة، والبقاء على قيد الحياة3سنوات، لا يتجاوز10％.

　　4مرحلة الفشل الكلوي (المرحلة الرابعة):بعد الإصابة بمرض متلازمة الكلى، يحدث تدهور تدريجي في وظيفة الكلى، ويمكن أن يكون لدى نصف المرضى نقص الأكسجين الناتج عن الأحماض الأمينية، يموت المرضى الشديد في مرض الفشل الكلوي، ويمكن أن تؤثر الكلى البولية والكلى بينية في بعض الأحيان، ويظهر الأخير زيادة في التبول، حتى يظهر عرض سكري البول، ويمكن أن يحدث في بعض الحالات سكري البول الكلوي وتسمم الأمعاء البولية ونقص الصوديوم في الدم واضطرابات الكهارل الأخرى، من تطور متلازمة الكلى إلى الفشل الكلوي يتطلب1إلى3سنوات، درجة إيداع الأليل الببتيدي في الكلى ليست لها علاقة جيدة مع وظيفة الكلى.

　　ثالثًا، التعبير عن الأجهزة خارج الكلى:

　　1مرض الأليل الببتيدي الأولي:الوزن العادي للانقاص، الضعف والهزال، تؤثر العديد من الأجهزة الداخلية.

　　（1الكلية هي الأكثر شيوعًا، تشكل50%.

　　（2القلب (40%) يمكن أن يُتأثر، يسبب تدهور في وظيفة القلب، تمدد القلب، اضطراب ضربات القلب والانقطاع في الإشارة، يمكن أن يحدث الوفاة المفاجئة في الحالات الشديدة،50% يموتون بسبب فشل القلب الكساحي واضطراب ضربات القلب، هو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة لدى المصابين ببروتين AL الأصلي.

　　（3الجهاز الهضمي يمكن أن يسبب الإمساك، الإسهال، سوء امتصاص وانسداد المعدة، يمكن أن يحدث نزيف الجهاز الهضمي، حتى نزيف كبير يمكن أن يؤدي إلى الوفاة، يمكن أن يظهر التورم الكبير في اللسان، يصبح لسان المريض غير واضح، يصعب البلع، يظهر التورم الكبير في اللسان عند النوم على الظهر ويصدر صوتًا ضخمًا، يمكن أن يظهر التدهور في المعدة بظهور أعراض سرطان المعدة، يمكن أن يحدث القيء المتكرر مما يجعل من الصعب الأكل،

　　（4النظام العصبي الذاتي أو المحيطي (19%) يظهر بظهور التهاب الأعصاب المحيطة، انخفاض في الحساسية في نهايات الأطراف (انخفاض في الحساسية الشبيهة بالقفازات والجوارب) وانخفاض في التوتر العضلي والتنكس العصبي، أضرار الأعصاب الشعرية والتهاب الأوتار المحيطة يمكن أن يظهر متلازمة قناة الكوع بسبب تراكم الأصباغ، يمكن أن يؤدي إلى عدم التوازن الوظيفي للنظام العصبي الذاتي، يظهر انخفاض ضغط الدم عند الوقوف، فوضى وظيفة الجهاز الهضمي، فوضى وظيفة المثانة أو ضعف الجنس، يمكن أن يظهر التدهور في الجهاز العصبي المركزي لدى المرضى العجزة بظهور الضعف الذهني،

　　（5يمكن أن يسبب نزيف الدماسكاني، ويمكن أن يظهر تدهور في وظيفة العضلات الليفية والعضلات العظمية بظهور ضعف العضلات،

　　（6التهاب المفاصل يظهر بظهور تورمات مفصلية متعددة وألم، أو يظهر التغيرات الكيسية في العظام بسبب التأثير على العظام،

　　（7التهاب الكبد يظهر16%، نزيف الجلد يظهر5% ~15％.

　　2، مرض الأصباغ العظمية الثانوية:أعراض مرض الكلى غالباً ما تكون مخفية بسبب أعراض المرض الأساسي، الكبد والكبدة أيضًا هما الأعضاء الرئيسية المتأثرة، يزداد حجم الكبد والكبدة، يحدث ألم في منطقة الكبد، يمكن أن يحدث تدهور وظيفة الكبد، ارتفاع ضغط الشريان الكبدي، يمكن أن يحدث السيليكosis، يحدث الصفراء نادراً، غالباً ما يحدث في المراحل الأخيرة من المرض، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يتأثر الكبد الداخلي أيضًا، يكون التدمير في طبقة القشرة القريبة من النخاع أكثر خطورة، يزداد حجم القشرة الكبدية، يحدث تدمير النسيج نتيجة لتشكل ورم دموي في وريد الكبد، يحدث تدهور الوظيفة، يظهر السكري المزمن.

　　3، مرض الأصباغ العظمية المصاحب لمرض السرطان المتعدد النووي:الأعراض الرئيسية هي ألم العظام الشديد، يمكن رؤية تدمير العظام أو ظهور ظواهر الكسور في الصور السينية، بسبب تدمير العظام يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع مستوى الكالسيوم في الدم، ارتفاع مستوى حمض اليوريك الناتج ثانوياً، زيادة غير طبيعية في البروتينات المصلية، ظهور بروتينات الترسيب في البول.

　　4، مرض الأصباغ العمرية:يحدث غالبًا في الدماغ، القلب، البنكرياس، الشريان الأب، المثانة والأنسجة العظمية، بسبب تراكم بروتينات الأصباغ مما يؤدي إلى فوضى وظيفة خلايا الأعضاء المتراكمة والوفاة، يمكن رؤية التهاب الأوعية الدموية الناتج عن تراكم الألياف البوليمرية المضيئة بالأحمر الكونغولي في جدار الأوعية الدموية في المناطق المرضية، والتهاب جدار الأوعية الدموية هو خاصية مرض الأصباغ العمرية، لذا يعتقد أن بروتينات الأصباغ تأتي من النظام الدوري، لأن المرض الأساسي مختلف، تكون بنية كيميائية بروتينات الأصباغ مختلفة.

　　5، مرض التهاب الأنسجة الليفية المرتبطة بغسيل الدم:مريض غسيل الدم الدائم في الدم β2بروتيوليات بروتينات البوليمرية البوليمرية (Aβ2-M) زيادة غير طبيعية، وثيقة الصلة بتعقيدات العظام والجهاز المفصلي، الأعراض السريرية كالتالي:

　　（1متلازمة قناة الكوع: المرضى1المريض يشتكي من ألم في اليد الواحدة أو كلا اليدين، الشلل والتنقل، غسيل الكلى أقل من5السنة发病率低，غسيل الكلى9السنة发病率5السنة13مرة، غسيل الكلى أكثر من17السنة发病率100％，腕管组织，尺神经及其周围肌腱鞘中均有Aβ2-M沉积。

　　（2）淀粉样关节炎：长程透析患者的肩，髋，膝，腕，胸锁，指骨间，踝，肘，颈椎及腰椎关节均可受累，以前四者受累最多，关节肿痛，功能受限，强直，X线片示关节腔变窄，骨质破坏，关节附近可见囊性透光区的骨损害，手指关节受累时可因肌腱鞘炎引起“扳机指”，肌腱断裂。

　　（3）病理性骨折：囊性骨损害发生在股骨头，股骨颈或髋臼处可发生病理性骨折。

　　（4）Aβ2-M骨外沉积：少见，Aβ2-M可沉积于胃肠道，心，肝，脾，肺，肾上腺，前列腺，睾丸等骨外组织，受累部位的血管壁可见Aβ2-M淀粉样蛋白沉积，因沉积部位不同引起的病状亦不同。

　　本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见，说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除；AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗5بالمائة إلى60％可缓解，原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的AA淀粉样变有积极预防的作用，但对其他AL，AA治疗效果不一致。支持疗法有助于延长存活期，包括合理使用利尿剂可改善心肾功能，抗生素使用可改善因感染所致的后果等。

　　一、尿液检查：可见尿蛋白，尿中出现M蛋白的患者同时出现大量蛋白尿，而尿检查发现单克隆异常蛋白的阳性率可到86％，偶见镜下血尿，尿沉渣有颗粒或脂肪管型。

　　二、血液生化检查：可见纤维蛋白原减少，纤溶亢进及凝血因子缺乏，外周血发现Howell-Jolly小体，提示脾脏受累，重者可见肝功异常，出现黄疸少见。

　　三、血清检查：约2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白，免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白，免疫球蛋白浓度测定有助于多发性骨髓瘤的分型诊断，患者尿中有本-周蛋白，能与κ链和λ链的抗血清起反应，而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。

　　四、测定血中SAA蛋白水平：AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性，在类风湿关节炎，溃疡性结肠炎，结核，肿瘤，及慢性感染急性期时，SAA均升高且同时伴C-反应蛋白升高，故SAA高低可用以区别感染是否活动期，SAA>0.2μg/ml见于活动炎症，感染控制后SAA水平降低，长程透析患者有骨病表现时，血中β2-M غير الطبيعية المرتفعة يمكن أن تساعد في تشخيص مرض الأميلويد العظمي.

　　خامسًا، الفحص التشريحي:التحليل التشريحي هو الطريقة الأكثر موثوقية لتحديد التشخيص، وتزيد خزعة الأعضاء التشريحية من معدل التشخيص قبل الموت بشكل كبير، ويكون معدل الإيجابية للبروتينيات في البول مرتفعًا، ويكون معدل الإيجابية للخزعة الكبيرة للكبيبة قريبًا من10بالمائة، يسهل نزيف الخزعة الكبيرة للكبيبة، ولكن ليس بقدر نزيف الخزعة الكبيرة للكبد، لذا يعتبر الخزعة الكبيرة للكبيبة أكثر مناسبة من الخزعة الكبيرة للكبد، وهي قد أصبحت وسيلة رئيسية لتشخيص مرض الأميلويد الكبيبي، ويكون معدل الإيجابية للخزعة الكبيرة للكبد منخفضًا، فقط5بالمائة، هناك خطر كبير من النزيف، ويجب أن يتم ذلك بحذر، ويكون معدل الإيجابية في الخزعة العظمية حوالي5بالمائة، يجب أن تكون خزعة بطانة المستقيم عميقة بما يكفي لتشمل الطبقة الداخلية للغشاء، ويكون معدل الإيجابية73بالمائة، في حالات الأميلويد AL أو AA، يمكن رؤية ترسبات الأميلويد في الدهون العضدية المستخرجة، ويكون معدل التشخيص الإيجابي7بالمائة إلى8بالمائة، الأماكن المحتملة الأخرى للفحص التشريحي تشمل المضغة، الجلد (الاستجابة المنخفضة)، المعدة والمعدة الداخلية، يمكن زيادة معدل الإيجابية في الفحوصات المعوية عن طريق الفرشاة المجهرية والخزعة، يعتبر النسيج المزيل للعظم الذي يتم إزالته بعد استرخاء قناة اليد إيجابيًا، ولكن لا يتم عادة استخدام هذه الأنسجة للتحليل التشخيصي.

　　عينة الخزعة تتم معالجتها5بالمائة من الكبريتات الكالسيومية، يتم معالجة البروتين AA بمعالجة الكبريتات الكالسيومية، ويكون التلوين بالكبريت الأحمر سلبيًا، بينما يكون التلوين بالبروتين AL إيجابيًا، لذا يمكن استخدام هذا الأسلوب لتشخيص ما إذا كانت التغيرات ناتجة عن البروتين AA أو البروتين AL، مما يساعد في التمييز بين التغيرات الأولية والثانوية الأميلويدية.

　　الخزعة العظمية هي الطريقة المثلى لتحديد Aβ2-أفضل طريقة لتصفيته في العظام، الكبريتات الكالسيومية.-يظهر التلوين بالكبريت الأحمر إيجابيًا، بينما يكون التلوين بالبروتين الأميلويد AA أو AF سلبيًا يساعد في التشخيص التفريقي، يمكن رؤية الترسبات غير المنتظمة في المجهر الإلكتروني، قطرها8إلى10النسيج الأميلويد يمكن تشخيصه بوضوح.}

　　1، الفحص المجهرية:تمثل التغيرات التشريحية للكبيبة في مرض الأميلويد الأولي والثانوي متشابهة، لا تظهر تغيرات الكبيبة في المراحل المبكرة، ويجب إجراء تشخيص صحيح بناءً على التلوين الخاص فقط، في غشاء الكبيبة، جدار الأوعية الدموية الدقيقة والترسبات الدموية، يظهر التلوين بالكبريت الأحمر باللون الأحمر، ويظهر تحت المجهر البولاري باللون الأخضر الفاكهي ثنائي التباين، الهيماتوكسيلين.-يظهر تلوين الفioleta بتغير الألوان، الكبريت.-يظهر تلوين T بالأشعة فوق البنفسجية، في المستقيم، الأوعية الدموية بين الفصوص، الأوعية الدموية الصغيرة، الأنابيب السباقية والنسيج بين الخلايا، يمكن ملاحظة تسرب أميلويد مشابه باستخدام شرائح سميكة، قد تكون إيدز النسيج بين الخلايا مرتبطة بعدم كفاية وظيفة الأنابيب، مثل السكري الكبيبي أو تلف إعادة امتصاص HCO3 من الأنابيب.3-.

　　في شرائح HE، يتم التعبير عن غشاء الكبيبة كنوع من المادة المتجمدة الإشعاعية، مع تفاقم المرض، تصبح الكبيبة قليلة الخلايا وتستبدل بالتسرب الأميلويد، في هذه المرحلة، من الصعب التمييز بين مرض الكبيبة السكرية الصلبة، مرض الإيدز اللخيطي و التهاب الكبيبة المزمن غير المحدد، في بعض المرضى، يصبح جدار الأوعية الدموية الدقيقة سميكًا بشكل ملحوظ، ويظهر بالتصبغ الفضي على شكل مسامير، وهو مرض الكبيبة المفترضية الناتجة عن التهاب القشرة، في متلازمة Ostertaag العائلية، هناك خلايا عملاقة حول التسرب الأميلويد، ويوجد أنبوب أميلويد في الأنابيب الكبيبية.

　　2، الفحص بالأشعة تحت الحمراء:يختلف التعبير، ولكن الأكثر شيوعًا هو العثور على Ig، السلسلة الخفيفة وC3الجسم غير المحدد المظلم، وقد استخدم Gallo وآخرون الفحص بالأشعة تحت الحمراء ودم الألبومين، ودم الألبومين الخفيف ودم الألبومين والأموميد للتمييز بين نوع AA وAL، والبروتينات الأخرى مثل الألبومين والبروتينين، قد تم العثور عليها أيضًا في التجمعات، لا يكون التعبير بالفحص بالأشعة تحت الحمراء لهذه التشخيص كافيًا من حيث التحديد، ولكن يمكن العثور على السلسلة الخفيفة في تجمعات المرض الألومينوم السام المبكر.

　　3، الفحص المجهرية الإلكترونية:يكون التعبير المجهرية الإلكترونية لهذه التغيرات مهمًا جدًا في التشخيص، والمرض السام الألومينومي له خصائص التغيرات التي يتم رؤيتها كحجم دائري يبلغ8إلى10الخيوط النانوية الناتجة عن التداخل أو التراص، بسبب نقص دورتها، يمكن التفرقة بين الخيوط الكولاجينية بسهولة، وقد تظهر في غشاء الكلى، في طبقة تحت المعدة أو طبقة تحت الغشاء القاعدي، عند الضرر البسيط، يتم استهداف غشاء الكلى فقط، مع تدهور الحالة، يتم تؤثر جدار الأوعية الدموية في مكان تثبت فيه الخيوط النانوية، وقد تظهر في طبقة تحت الجلد أحيانًا تجمعات مشبعة بنمط دقيق، مجموعة من البحوث تشير إلى أن التجمعات الخيوطية من الألومينوم قد تكون مكونة من نوع AA، بينما التجمعات الكريستالية من الألومينوم قد تكون مكونة من نوع AL.

　　الاختبار السادس: اختبار الصبغة البرتقالية:يمكن استخدام هذا الأسلوب لتحديد الفرق بين بروتين الأموميد والألومينوم بشكل غير مباشر، وهو اختبار مساعد للتشخيص البسيط والمريح، ويتم استخدام الصبغة البرتقالية لتحليل بروتين الألومينوم:5بعد تعرضه للماء الفوسفاتي، يضاف الصبغة البرتقالية، بسبب قوة الارتباط بين بروتين الألومينوم والصبغة البرتقالية، يصبح اللون أرجوانيًا وغير قابل للتلاشي، ولكن بروتين الأموميد يقل قوة ارتباطه بالصبغة البرتقالية، لذا لا يصبح اللون أرجوانيًا بسهولة عند استخدام الصبغة البرتقالية، بعد إدخال كمية معينة من الصبغة البرتقالية، يصبح الأشخاص العاديون1معدل امتصاص h هو10التهاب الكلى الكبدي،1معدل امتصاص h هو20٪، عند المصابين بالتهاب الكلى،40٪، بينما عند المصابين بالتغيرات الألومينومية في الكلى،2معدل امتصاص 0min هو30٪، مثل1معدل امتصاص h أكبر من60٪ إيجابية، ليس له أهمية كبيرة في تشخيص مرض الألومينوم السام المبكر، لأن الكمية القليلة من المادة الألومينومية المتجمع في الأعضاء المعرضة للإصابة المبكرة قليلة، مما يؤدي إلى قلة امتصاص الأصباغ، لذا تكون النتيجة غالبًا سلبية، بالإضافة إلى ذلك، يؤثر انخفاض بروتين الألبومين في الدم عند الإصابة بالتهاب الكبد على معدل الإمتصاص؛ يجب استبعاد كمية الأصباغ التي تم امتصاصها في البول عند حساب معدل الإمتصاص لدى المصابين بكثرة البروتينات في البول، هذا الأسلوب غير موثوق به للغاية ويستخدم الآن بشكل نادر.

　　الاختبار السابع: تحليل سلسلة الأحماض الأمينية لبروتين الألومينوم:تركيب الأحماض الأمينية والمجموعات المتبقية في السلسلة المساعد في التفرقة بين بروتين الألومينوم والأموميد.

　　الاختبار الثامن:

　　1التصوير الشعاعي للبطن، الفحص بالأشعة فوق الصوتية أو التصوير بالتصبغات الكلوية:إذا كانت صورة الكلى أكبر (خاصة عند وجود تكتل وذمة ورمية في ورم الكلى) يمكن أن يساعد في التشخيص، ولكن إذا كانت حجم صورة الكلى طبيعيًا أو إذا أصبحت صورة الكلى في المراحل المتأخرة أصغر، فإن ذلك لا يمكن استبعاد التشخيص.

　　2التصوير بالتصبغات الكبدية:يساعد في تشخيص تكتل وذمة ورمية في ورم الكلى.

　　3التصوير بالعناصر النووية المشعة:تم استخدامها لتحديد amyloidosis،99mTc-dimercaptosuccinate(9mTc-DMSA) يمكن أن يمتصها القناة القريبة من الكلى، عندما تصاب القناة القريبة والنسيج العضوي بين الكلى، تنخفض وظيفة امتصاص القناة القريبة، وله تأثير على99mTc-DMSA في الدم يمكن أن يؤدي إلى تقليل امتصاص DMSA، ولكن بسبب نقص حساسية التحليل لا يتم استخدامه، واستخدام123I المادة البروتينية لتحديد الأنواع المختلفة من amyloidosis، وله تأثير جيد، وكان هناك تقرير عن حقن β2-M لتحديد الحالات التي تحتوي على β2-M淀粉样

　　4، الصور الديناميكية للقلب بالأمواج فوق الصوتية:في القلب الألفا-لاكتوغوبروتين لديها حساسية عالية.

　　المواد الغذائية التي لا يمكن تناولها لأمراض الألفا-لاكتوغوبروتين

　　1، أنواع مختلفة من المشروبات الكحولية والمشروبات الغازية (بما في ذلك المشروبات الكحولية السكرية، الكولا).

　　2، اللحم، اللحم الخروف، اللحم الكلب، الذرة، الكوسا، الخضروات المقلية، والفلفل الحار.

　　3، النباتات الخضراء الصفراء مثل البطاطس (الجزر)، النعناع، القرنبيط، والخيار، وما إلى ذلك. (لكن يمكن تناول الموز والبطاطا الحلوة).

　　4، البطاطس، البيض الفاسد (البيض المتغير)، والمنتجات الطبية التي تحتوي على كبريت، مثل الصابون الطبي.

　　1. العلاج

　　1، العلاج العام:الراحة في الفراش في المرحلة الحادة، وإضافة الكافيين والفيتامينات الكافية، وارتداء الجوارب القابلة للتمدد والملابس الضيقة قد يكون له تأثير وقائي معين. يجب تقليل استهلاك البروتين للمرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي، وإجراء العلاج بالملح المحدود والتحفيز في المرضى المصابين بمرض السكري الكيسي، باستخدام فورفوريكس، وعند الاستخدام يجب الانتباه إلى الوقاية من انخفاض ضغط الدم القائم، عند وجود تورم شديد، يمكن أن تقلل من التورم لفترة قصيرة إدخال البروتين البشري، ولكن العلاج غير المستدام ويكون مكلفًا، وليس من الضروري استخدامه بشكل متكرر. يجب تجنب استخدام موانع استقبال الأيونات الكالسيومية في المرضى المصابين بالamyloidosis القلبية، والاستخدام المعتدل للدواء أدرياميسين يمكن أن يكون مناسبًا للمرضى الذين يعانون من فشل القلب المتكرر، ولكن العلاج الرئيسي يظل العلاج بالماء الزائد، وعلى مرضى الفشل القلبي الشديد والضغط المنخفض الانتباه للتغيرات في الديناميكا الدموية.

　　2، العلاج الخاص

　　（1): الألفا-لاكتوغوبروتين المتعلق بالamyloidosis: العلاج الرئيسي لأمراض الألفا-لاكتوغوبروتين هو تثبيط نمو الخلايا المميزة المونوكلونية، مما يؤدي إلى تثبيط إنتاج اللجينة الخفيفة للجسم المضاد. نتائج الدراسات التنبؤية أظهرت أن استخدام بيتاسيزون (ال强的松) 0.8مغ/؟(كجم/يوم)+أوكسيفينبازون (مارفان) 0.15مغ/؟(كجم/يوم)، باستمرار7أيام، كل6أسابيع1مرة، مما يزيد عن1/3في المرضى المصابين بمرض السكري الكيسي، يمكن أن يحدث انخفاض أو انعدام بروتين البرازا في البول، كما أن وظيفة الكلى تكون مستقرة في معظم الحالات. هناك أيضًا دراسات أظهرت أن أوكسيفينبازون (مارفان) يمكن أن يقلل من+العلاج المشترك بين بيتاسيزون (ال强的松) يعطي تأثيرًا أفضل عند استخدامه بمفرده مقارنة بـ أوكسيفينبازون (مارفان) أو بيتاسيزون (ال强的松) أو كولشيسين، مما يزيد من فترة بقاء المرضى. يجب الانتباه عند استخدامه على المدى الطويل من أوكسيفينبازون (مارفان) إلى إمكانية تحفيز نزف الأورام والنمو غير الطبيعي للنخاع العظمي. يمكن أيضًا الاستعانة بالخطط العلاجية لأمراض النخاع المتعددة مثل استخدام نوفاربين، دوكسوروبيسين (أدرياميسين)، ديسكسيميثازون، وما إلى ذلك. أثبتت الدراسات السابقة أن العلاج بمفرده بالكورتيكوستيرويد لا يكون فعالًا في هذا المرض، ولكن يمكن النظر في العلاج بمحلول الكورتيكوستيرويد عند وجود التهاب الكلية الجدري. بالإضافة إلى ذلك، إذا كان هناك تدهور في وظيفة الغدة الكظرية بعد التعرض لها، فإن ذلك يعتبر دليلاً على استجابة الكورتيكوستيرويد.

　　في السنوات الأخيرة، تم تطبيق دواء جديد يحتوي على مشابهة الأنتراكلورين لـ أكسيدوإيدينول (oxidoedanol) لعلاج الأنسجة الليفية المرتبطة بالأمراض الأنسجة الليفية، وظهرت تأثيرات العلاج الكيميائي بشكل ملحوظ، ويُعتقد أن التطبيق السريري سيبدأ قريبًا. في السنوات الأخيرة، تم نشر تقارير حول استخدام زراعة الخلايا الجذعية الدموية المحيطة بالدم مع العلاج المكثف المضاد للالتهابات (oxidoedanol)70～120mg/m2العلاج بالحقن الوريدي الواحد) أظهر المرض أيضًا تأثيرًا جيدًا.

　　يجب ملاحظة أن انحلال الأنسجة الليفية هو عملية تدريجية، حتى لو تم تثبيط تكاثر الخلايا البلازما، فإن تحسين الأعراض أو استعادة وظائف الأعضاء يتطلب وقتًا يتراوح بين أشهر أو سنوات، واستعادة التدهور في التدهور القلبي يمر بمرحلة بطيئة بشكل خاص، يجب مراقبة التوازن بين فعالية العلاج والضرر على وظائف الأعضاء أثناء العلاج الكيميائي، وتحديد التطبب بشكل صارم.

　　（2）أمراض الأنسجة الليفية المرتبطة ببروتين AA: يجب معالجة المرض الأصلي أولاً في الحالات التي تسببها الالتهابات المزمنة أو الالتهابات المعدية، وغالبًا ما يمكن وقف تطور المرض أو تحسينه بعد السيطرة على المرض المزمن أو إزالة أو السيطرة على بؤر التبول، ويمكن امتصاص الأنسجة الليفية المتكدسة، وتحسين الأعراض بشكل كبير، واختفاء البروتينات في البول. يمكن أن يكون الاليليدين فعالًا في علاج التدهور الأنسجة الليفية الناتج عن الحليب البحري العائلي، ويجب تناوله بجرعة معينة.1إلى2g/d، يمكن أن يقلل من الحمى، ويتقلص الكلى المتضخمة، ويحسن وظيفة الكلى، ينخفض مستوى SAA في الدم، ولم يحدد بعد ميكانيكية العمل، وربما يكون ذلك مرتبطًا بمنع تجمع الخلايا الالتهابية، وإيقاف تكدس الأنسجة الليفية. من الأفضل تعديل جرعة الدواء بناءً على مستوى SAA في الدم. لم يحدد بعد ما إذا كان الدواء فعالًا للأنسجة الليفية المرتبطة بالأمراض الأنسجة الليفية غير العائلية للحليب البحري.

　　1988بعض الباحثين أوردوا أن مركب ديميثيل سلفاكسيد (DMSO) يمكنه حل ألياف الأنسجة الليفية المرتبطة بالأمراض، مما يؤدي إلى اختفاء التكدس، وتقليل التهاب الأنسجة الليفية بين الكلى، وتقليل أو اختفاء بروتينات البول، وتحسين وظيفة الكلى، وانخفاض مستوى الكرياتينين في الدم، وتحسين معدل الترشيح الكبيبي. هذا الدواء هو مادة لتحرير الجذور الحرة، ويساعد أيضًا في إصلاح خلايا الأنسجة الليفية. يمكن استخدامه لعلاج النوع الثانوي، بما في ذلك النوع الثانوي الروماتويدي. يمكن تناوله عن طريق الفم أو الحقن الوريدي.5g،3مرة/d، يمكن أن يقلل من ألم المفاصل الروماتويدي، ويحسن النشاط، ويقلل من مستوى SAA والC-نسبة البروتين الالتهابي تنخفض. ولكن هناك أيضًا تقارير عن عدم الفعالية، ويجب مراقبة العلاج بشكل إضافي.

　　أورد الباحثون البريطانيون استخدام نيتازوكسازيبين لعلاج AA الأنسجة الليفية المرتبطة بالتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الالتهابي عند المراهقين،2/3بعد العلاج، تحسنت حالة المرضى الذين يعانون من متلازمة الكلى، واستقرت أو استعادت وظائف الكلى، وارتفعت معدلات النجاة بعد المتابعة الطويلة بشكل كبير.

　　（3）بيتا الدم الحيوي2-أمراض الأنسجة الليفية المرتبطة بـ M: يمكن استخدام مرشحات التصفية العالية الكثافة لتقليل مستوى بيتا الدم الحيوي في الدم بشكل فعال.2-مستوى M، يتم إجراء تصفية الدم العالية التدفق بشكل متكرر، يمكن أن يزيل كميات كبيرة من بيتا الدم الحيوي.2-M، يناسب فقط المرضى الذين لديهم استقرار ديناميكا الدموية. يمكن أن يكون التطبيق المبكر لهذا المرض تأثيراً تأسيسياً وقائيًا، ولكنه لا يساعد في تحسين الأمراض العظام التي حدثت بالفعل. يمكن استخدام الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، أو العلاج بالكورتيكوستيرويدات المناعية المحلية لعلاج الألم في العظام والمفاصل الناتج عن متلازمة قناة معصم اليد والتهاب العظام. ومع ذلك، إذا ظهرت أمراض الأنسجة الليفية المرتبطة بالغسيل الكلوي عند المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن، فإن العلاج الوحيد الفعال هو زراعة الكلى، ويمكن أن يؤدي النقل إلى انخفاض في مستوى بيتا الدم الحيوي.2-مستوى M يمكن أن ينخفض بسرعة، وتحسن الأعراض السريرية بسرعة. هناك تقارير تشير إلى أن زرع الكلى1بعد سنوات2لا يوجد مريض يحتوي على كلى زرع يمكنه أن يعاود الاصابة بالسكري السكري، قد يكون ذلك مرتبطًا بإنتاج البروتين السكري المستمر للمريض، يجب تحليل الأسباب المرتبطة بالسبب عند اختيار زراعة الكلى ل权衡 المزايا والنقاط السلبية.

　　3، العلاج الإصلاحي للكلى:عندما يصل مرض السكري السكري إلى مرحلة الفشل الكلوي، فإن العلاج بالتدفق المتواصل والزراعة الكلوية هي الإجراءات الأكثر فعالية ل延elongation من حياة المرضى. يبدو أن متوسط فترة النجاة للمتابعين الذين يخضعون للعلاج بالتدفق المتواصل أعلى بكثير من الذين لا يخضعون للعلاج، ولكن معدل النجاة يختلف بكثير بين التقارير. بالنسبة للمرضى المصابين بالتسمم بالأدوية، يجب الانتباه بشكل خاص للإصابات المرتبطة بالقلب مثل فشل القلب، اضطراب الإيقاع القلبي، انخفاض ضغط الدم عند اختيار خطة التدفق المتواصل، يجب الانتباه إلى استقرار الديناميكيات الدموية. يعتقد بعض الباحثين أن انخفاض ضغط الدم مرتبط بتلف الكلى، ويُنصح بإضافة الكورتيكوستيرويدات إلى العلاج بالتدفق المتواصل. يقلل التدفق البطني من تأثير الديناميكيات الدموية، ويساعد في إزالة البروتينات الصغيرة من السلسلة المتوسطة، وقد يكون مناسبًا لهذا النوع من المرضى. يمكن تحسين الأعراض السريرية للمرض الناتج عن السكري السكري بشكل كبير، ولكن لم يتم تحسين معدل النجاة الطويل الأمد بشكل ملحوظ. العلاج النشط للأمراض الأساسية وتقليل إنتاج البروتين السكري هو مفتاح تحسين التنبؤ.

　　ثانيًا، التنبؤ

　　عند مقارنة مع أمراض الكلى الأخرى، يبدو توقع مرض السكري السكري سيئًا، ويترتبط فترة النجاة مع المرض الأساسي ومدى وتأثير تضرر الأعضاء المهمة. بالنسبة للأشخاص المصابين ببروتين AL الأولي، يترتبط متوسط فترة النجاة به1إلى2سنة، يمكن للعلاج التقليدي للملانومين مع الأدوية الهرمونية إطالة فترة النجاة10شهر، لكن استعادة وظائف الكلى والقلب صعبة. بالنسبة للذين يعانون من841تظهر متابعة طويلة الأمد لأكثر من 35 مريض مصاب بمرض السكري السكري أن1سنة معدل النجاة51％،5سنة هو21％،10سنة فقط4.7％. يقلل من فترة النجاة لديهم بناءً على وجود التسمم بالنيتروجين. أطول فترة نجاة، النوع AL22سنة، والأشخاص من نوع AA18سنة. البروتين AL، فشل القلب، اضطراب الإيقاع القلبي، الوفاة المفاجئة هي الأسباب الرئيسية، ويحتلون63％؛ الناجون من AA البروتين الثانوي لديهم متوسط فترة النجاة45شهر، النجاة5سنة فقط6％. يموتون غالبًا بسبب فشل الكلى، ويحتلون35％.