Παιδική λεμφοκυτταρική ενδοκυτταρική πνευμονία

　　一、发病原因

　　淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说：

　　1、HIV感染

　　HIV感染导致淋巴细胞增生。

　　2、HIV伴发EBV感染

　　两者有协同作用。

　　3、免疫、遗传因素

　　与HLA-DRs相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1％。还可伴有许多免疫介导性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力和Sj？grens综合征等。

　　二、发病机制

　　有种种假说，一是HIV本身导致淋巴增生；另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用。LIP与寻常间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎不同，不属于间质性肺炎，而为肺淋巴细胞增生性疾病。它不只发生在HIV感染，也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sj？gren’s综合征、慢性活动性肝炎、重症肌无力和恶性贫血；免疫缺陷病则包括骨髓移植病人。有报告HIV感染小儿随访，发生LIP者可达30％ έως50％，οι κάποιοι πιστεύουν ότι η LIP μπορεί να είναι οικογενειακή, λόγω της ενεργοποίησης των Τ λεμφοκυττάρων από τα ανοσογόνα, όπως το CD4παράγει το κύτταρο του παράγοντα του κυττάρου IL-2，προκαλώντας το αποτέλεσμα της βλάβης του ιστού από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος (CD8) αύξηση της αύξησης. Υπάρχουν αναφορές ότι σε δείγματα από βιοψία πνεύμονα10πάνω από 100 ασθενείς με LIP έχουν8πάνω από 100 ασθενείς βρέθηκαν EBV; υπάρχουν επίσης αναφορές.8Η λεμφοκυτταροπάθεια περιλαμβάνει την οσφυομαλακία, τη ξηροδερμία και την LIP. Επιπλέον, οι ασθενείς με αφροαμερικανική καταγωγή και HLA-DR5σχετίζεται, HLA-DR5Ο φαινότυπος ασθενής έχει σχετική πιθανότητα να αναπτύξει την νόσο.70.1％.

　　Μπορεί να εξελιχθεί σε πνευμονική σκληρότητα που συνοδεύεται από ανεπαρκή αναπνευστική λειτουργία, τελικά προκαλώντας αποφύλαξη αναπνευστικής και κυκλοφορικής λειτουργίας. Κατά την αποφύλαξη αναπνευστικής λειτουργίας, εκτός από τα συμπτώματα της πρωτογενούς νόσου, η κύρια εκδήλωση περιλαμβάνει την αποφύλαξη οξυγόνου και την αποθήκευση διοξειδίου του άνθρακα σε διάφορα όργανα.

　　Ηλικία έναρξης της νόσου1Χρόνος περίπου (5～81个月)，以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月，起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽，呼吸困难及体重下降，而发热，无力和胸痛，咯血较少见，体格检查见全身淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，发绀，杵状指，听诊正常或有喘鸣音或吸气末啰音，X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺，CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影，肺功能显示肺容量减低，限制性通气功能障碍，肺顺应性降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。

　　Τα μέτρα πρόληψης είναι τα ίδια με το AIDS, η πρόληψη της HIV λοίμωξης

　　1Διαχείριση της πηγής μετάδοσης

　　Οι ομάδες υψηλού κινδύνου πρέπει να ελέγχονται τακτικά για HIV αντιγόνα, οι υγειονομικές αρχές πρέπει να ενημερώσουν άμεσα για τους φορείς και να διδάξουν τους φορείς γνώσεις σχετικά με το HIV για να αποφύγουν τη μετάδοση σε άλλους. Οι αίματα, οι σωματικές υγρά και οι εκκρίσεις των φορέων πρέπει να απολυμάνουν.

　　2Κατάργηση της διασποράς

　　Αποφυγή μη ασφαλών性行為, απαγόρευση της πορνείας. Σφίξτε τον έλεγχο των δαπανών αίματος, τον έλεγχο των αίματος, την προώθηση της χρήσης μιας χρήσης ενέσεων. Απαγορεύεται η χρήση ναρκωτικών, ειδικά η κοινή χρήση ενέσεων. Μην κοιτάζετε το δόντι ή το γυαλόπινакί. Μην πάτε σε μη νόμιμα νοσοκομεία για έλεγχο και θεραπεία.

　　3Προστασία ευάλωτων ατόμων

　　Προτείνεται η προγάμματος και προεπιθεώρηση της εγκυμοσύνης. Οι εγκύους με HIV θετικό πρέπει να υποβληθούν σε παρεμβάσεις για την αποφυγή της μετάδοσης από μητέρα στο παιδί. Αυτό περιλαμβάνει παρεμβάσεις στην αναπαραγωγική ιατρική (τελειώσεις της εγκυμοσύνης, τομή).+φάρμακα+φροντίδα. Οι υγειονομικοί λειτουργοί πρέπει να τηρούν αυστηρά τα πρωτόκολλα της ιατρικής πρακτικής, για να αποφύγουν την επαγγελματική έκθεση. Στην περίπτωση επαγγελματικής έκθεσης, πρέπει να συσφίγγετε αμέσως το άκρο της πληγής προς την κατεύθυνση του καρδιού, προσπαθώντας να βγάλτε όσο το δυνατόν περισσότερο αίμα από το τραύμα, να πλύνετε τη πληγή με σαπούνι και ναρκοπλύση και να ξεπλύνετε την πληγή με άφθονο φυσιολογικό νερό; Εάν έχει pollinize τα μάτια ή άλλες βλεννογόνες επιφάνειες, θα πρέπει να ξεπλύνετε τις επιφάνειες με άφθονο φυσιολογικό νερό; Χρησιμοποιήστε το αντιϊικό φάρμακο75％ αλκοόλ ή 0.5％ ιωδίου για την απολύμανση της τοπικής πληγής, προσπαθήστε να μην τη συσκευάζετε. Στη συνέχεια, ζητήστε αμέσως από τον ειδικό γιατρό της λοιμωξιολογίας να αξιολογήσει τον κίνδυνο και να αποφασίσει αν θα γίνει προληπτική θεραπεία. Αν χρειάζεται φάρμακο, θα πρέπει να το λάβετε όσο το δυνατόν πιο γρήγορα μετά την επαγγελματική έκθεση (όσο το δυνατόν πιο γρήγορα)2ωρών) να γίνει προληπτική φαρμακευτική, η οποία πρέπει να μην ξεπερνά24ωρών, αλλά ακόμα και αν ξεπεράσει24ωρών, συστήνεται επίσης η εφαρμογή προληπτικής φαρμακευτικής και η επαλήθευση μετά την επαγγελματική έκθεση.

　　1Η περιφερική αίματος δείχνει αύξηση των λεμφοκυττάρων και των εοσινωκυττάρων.

　　2Η μυελοσκόπηση δείχνει αύξηση των λεμφοκυττάρων, των μυελοκυττάρων και των εοσινωκυττάρων.

　　3Η βιοχημική εξέταση δείχνει αύξηση των ιμμουνoglobουλινών, κυρίως IgM, και σε λίγες περιπτώσεις μπορεί να συνδυαστεί με υπογλυκογлобουλιναιμία.

　　4Η αναλυτική αίματος δείχνει υποξαιμία.

　　5Ούτε οι παθογόνοι οργανισμοί μπορούν να βρεθούν στη λύση της πνευμονικής βρογχοκαταρροής, η πνευμονική βιοψία μπορεί να διαγνώσει με ακρίβεια, πιστεύεται πρόσφατα ότι η βιοψία της βρογχοπνευμονικής οπίσθιας και η πνευμονική βρογχοαποφρακτική πλύση μπορούν επίσης να διαγνώσουν.

　　6、Double lung X-ray increased lung texture or网点状 shadow, the bottom of the lung is obviously feather-like, the late stage is lung interstitial fibrosis,呈蜂窝肺影.

　　7、Πνευμονική λειτουργία περιορισμένης αναπνευστικής δυσκολίας, μείωση της πνευμονικής πλέκτου και μείωση της διακύκλωσης.

　　Η παιδική λεμφοκυτταρική διαστατική πνευμονία είναι μια από τις πιο σοβαρές ασθένειες στην παιδιατρική, οι ασθενείς συνήθως λόγω της μικρής ηλικίας τους, εκτός από την ενεργή θεραπεία, για να επιταχύνουν την αποκατάσταση, πρέπει επίσης να καταβάλουν περισσότερη προσπάθεια στη διατροφή. Τότε, τι είναι καλό να φάει η παιδική λεμφοκυτταρική διαστατική πνευμονία; Ας προτείνει ο παιδιατρικός φυσαλίτιδας ειδικός μερικά τρόφιμα που είναι ευεργετικά για την αποκατάσταση των παιδιών.
　　1、Φιστίκι και Λυκίσκος Σープ: Αναλάβετε το φιστίκι3γραμμάρια, λυκίσκος3γραμμάρια, κόκκινοι δακτύλοι12γραμμάρια. Προσθέστε νερό και βράστε τα30 λεπτά για να πιείτε, έχει την επίδραση να κρυώσει το φλεγμονή και να απεντομώσει το σπασμό.
　　2、Σάκχαρο και Αμύγδαλο Πιπεριά: Αναλάβετε την πιπεριά1τμήματα, αμύγδαλα10γραμμάρια, σάκχαρο12γραμμάρια. Αφαιρέστε τη φλούδα και τα κουκούτιδα από την πιπεριά, προσθέστε αμύγδαλα και σάκχαρο, βράστε στο νερό20 λεπτά για να φάτε. Έχει την επίδραση να κρυώσει το φλεγμονή και να ανακουφίσει το πνεύμονα.
　　3、Σπόροι και Δακτύλοι: Αναλάβετε τον σπόρο12γραμμάρια, κόκκινοι δακτύλοι15γραμμάρια, βρώμη50 γραμμάρια. Προσθέστε νερό και βράστε τα για να φτιάξετε πottage και να τα φάτε, έχει την επίδραση να ενισχύσει την ενέργεια και να ενισχύσει τα όργανα.
　　4、Δύο Ούτρες και Ψωμί: Αναλάβετε τον γουρουνόφτεκα1τμήματα, κύανες ρίζες15γραμμάρια, κύανες ρίζες15γραμμάρια, βρώμη50 γραμμάρια. Πλύνετε τον γουρουνόφτεκα, τρίψτε τον, προσθέστε τα κύανες ρίζες, τα κύανες ρίζες, τη βρώμη στο νερό και βράστε τα για να φτιάξετε πottage και να τα φάτε, έχει την επίδραση να ενισχύσει την όρεξη και να συσσωρεύσει τα όργανα.
　　5、Bamboo και Osmunda Ούτρες: Αναλάβετε τον Osmunda15γραμμάρια, οστρομάγδα20 γραμμάρια, βρώμη50 γραμμάρια, λίγο σάκχαρο. Προσθέστε νερό και βράστε τα παραπάνω για να φτιάξετε πottage και να τα φάτε. Έχει την επίδραση να ενισχύσει την ενέργεια και να ενισχύσει τα όργανα.

　　1、Θεραπεία

　　Προς το παρόν δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή και ανθρώπινο ανοσογлобουλίνη είναι αποτελεσματική, για τους ασθενείς που δεν απαντούν καλά στα κορτικοστεροειδή μπορεί να χρησιμοποιηθούν αντιμεταγενεστική φαρμακευτική χημειοθεραπεία όπως το κύκλοφωσφαμίδη, το σιτοξαζόλη και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Για τους ασθενείς με αναπνευστική δυσκολία μπορεί να χρησιμοποιηθούν φάρμακα για την επέκταση των βρόγχων και οξυγονθεραπεία, για τους ασθενείς με συνοδευτική λοίμωξη πρέπει να ελεγχθεί ενεργά η λοίμωξη. Υπάρχουν αναφορές ότι το Zidorudine έχει καλή επίδραση.

　　2、Πρόγνωση

　　Η LIP είναι μια χρόνια, προοδευτική, διαστατική πνευμονία, συχνά συνδυάζεται με AIDS, η πορεία της νόσου συνεχίζεται, η πρόγνωση είναι κακή, η διάρκεια της νόσου εξαρτάται από την ταχύτητα της πορείας της νόσου, οι περισσότεροι πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια, μόνο μερικοί ασθενείς έχουν σταθερή ή μακροχρόνια ανακούφιση μετά από θεραπεία.