Acromegaly

　　Hinter den Augen, am oberen Ende der Nase, gibt es eine Drüse, die Hypophyse genannt wird, die Wachstumshormon sekretiert, wenn ein Tumor in der Hypophyse auftritt, führt dies zu einer übermäßigen Sekretion von Wachstumshormon, was zu Gigantismus führt, die Funktion des Wachstumshormons ist die Förderung der Entwicklung und das Wachstum von Körpersubstanzen, es kann die Anzahl der Zellen im Körper erhöhen und vergrößern, die Organe der verschiedenen Körperteile vergrößern, ist ein wichtiger Faktor für das Wachstum eines jeden Menschen, in der sekundären Entwicklung während des Wachstumsprozesses, wenn das Wachstumshormon zu viel oder zu wenig sekretiert wird, kann es zu Akromegalie oder Dwarfism führen.

　　Die Ursachen für eine übermäßige Sekretion von Wachstumshormon sind gleichzeitig hauptsächlich pituitär und extrapituitar:

　　Pituitäre: wie dichte Granularkarzinome oder dünnere Granularkarzinome von GH-Zellen in der Hypophysenregion oder Adenome von GH und PRL gemischten Zellen, Prolaktinsekretionstumoren, eosinophile Zelladenome, multiplex Sekretionstumoren, die gelegentlich Teil eines multiplexen endokrinen Adenom Syndroms sein können.

　　Extrapituitäre: ectopische GH-Sekretionstumoren (wie Pankreaskarzinom, Lungenkarzinom) GHRH-Sekretionstumoren (Hypothalamus-Hamartome, Inselzelltumoren, Bronchial- und Darmcarcinoidtumoren) die meisten davon werden durch eine übermäßige GH-Sekretion durch Hypophyseome verursacht und werden als Tumoren der Sekretion von Wachstumshormon zusammengefasst.

　　Die Prognose der Patienten mit dieser Krankheit ist schlecht, die Invaliditäts- und Mortalitätsrate ist hoch, was offensichtlich mit der Zunahme von Komplikationen wie kardiovaskulären Erkrankungen, Diabetes mellitus, Lungenerkrankungen und Malignomen zusammenhängt, die durchschnittliche Lebensdauer nimmt ab10Jahr.

　　1.Zuckerstoffwechselerkrankungen：Patienten können GH und IGF-1zu viel Sekretion führt zu Insulinresistenz, die Glukosetoleranz nimmt ab (29％～45％）und sekundäre Diabetes mellitus (10％～20％），Insulinausschüttung führt zu Hyperinsulinämie, kann Hypertriglyceridämie begleiten, die Aktivität der Lipoproteinlipase nimmt ab.

　   2.Pulmonale Erkrankungen：Pulmonale Erkrankungen treten häufiger auf, es gibt Atemfunktionserkrankungen, die Lungenkapazität nimmt ab, die Gesamtlungenmenge nimmt zu; es kann eine Verengung der oberen Atemwege und der kleinen Luftwege geben, was zu einer erhöhten Infektionsrate der Atemwege, Asthma und Atemnot führt; es kann eine Schlafapnoe-Syndrom gibt, das mit einem Rückfall der Zunge nach hinten und einem Kollaps des unteren Atemwegs während der Atmung zusammenhängt, weshalb die Mortalität der Patienten erhöht wird.

　　3. kardiovaskuläre Erkrankungen：Die Hauptsymptome sind Myokardhypertrophie, Interstitielle Fibrose, Herzvergrößerung, Verschlechterung der linken Ventrikelfunktion, Herzinsuffizienz, Koronararteriosklerose und Arteriosklerose. Hypertonie und Hyperinsulinämie, erhöhte Reabsorption von Natrium im Nierenkanal, Natriumretention, Zunahme des extrazellulären Volumens, Renin-Angiotensin-Aktivität des Aldosteronsystems und der Erregbarkeit des Sympathikus-1mit erhöhtem Spiegel und langer Krankheitsdauer zusammenhängen.

　　4. andere Komplikationen：Diese Patienten können1,25-(OH)2D3Steigerung, mit erhöhter Calciumresorption im Darm, erhöhtem Harnkalzium und erhöhtem Harnstein. Bei Hyperkalzämie sollte eine Hyperparathyreoiditis (Polyendokrinom) in Betracht gezogen werden. Hyperphosphatämie ist mit erhöhter Phosphatreabsorption der Nierenkanälchen verbunden. Außerdem wird die Knochenumbildung erhöht, was zur Osteoporose beiträgt. Die Häufigkeit von Kolonpolypen ist hoch, und die Häufigkeit von Kolon- und Rektumkarzinomen steigt, was mit einem Anstieg der Hautfalten (Skin Tags) zusammenhängt.

　　Akromegalie-Patienten entwickeln sich heimlich, langsam fortschreiten, bei der Hälfte der Patienten liegt die Krankheitsdauer bei der Diagnose5Jahren, der längste kann über30 Jahre. Die klinischen Manifestationen des Patienten hängen hauptsächlich von der Größe, dem Entwicklungsgrad, dem Hormonspiegel der GH und dem Einfluss auf das normale Hypophysengewebe ab. Die Hauptmanifestationen umfassen lokale Kompression durch den Hypophysentumor und eine übermäßige GH-Sekretion.

      1. Symptome einer Hypophysentumorcompression

　　Da diese Krankheit sich langsam entwickelt, wird die Diagnose oft verzögert5-10Jahre, wenn der Tumor entdeckt wird, ist er oft ein großes Adenom und kann umgebende Strukturen komprimieren. (1）Kopfschmerzen; (2）Verschlechterung der Sehschärfe, Visusverlust, Exophthalmus, Diplopie; (3）Große GH-Tumoren komprimieren das normale Hypophysengewebe, der Patient kann eine Hypophyseninsuffizienz entwickeln; (4）Höhere PRL-Konzentration ist häufiger; (5）Tumorvergrößerung beeinflusst das Hypothalamus, es können Symptome wie gesteigertes Appetit, Übergewicht, Schlafstörungen, Störungen der Körpertemperaturregulation, Diabetes insipidus und erhöhter intrakranieller Druck auftreten, die auf eine Dysfunktion des Hypothalamus hindeuten.

　　2. Symptome einer GH-Überproduktion

　　Übermäßige Sekretion von GH kann eine übermäßige Wachstum von Knochen, Knorpel und weichen Geweben verursachen. Akromegalie ist durch dicke Haut, vermehrte Talgdrüsensekretion (fettiges Gefühl) und vermehrte Schweißdrüsensekretion (Schwitzen) gekennzeichnet. Die Symptome im Gesichtsbereich sind besonders ausgeprägt, mit dicken Lippen, erhabenen Nasolabialfalten, verdickter Haut am Schädel in brainwellenartiger Struktur, dicken Stirnfalten, breitem Nasenrücken und großen Zungen. Der Kopfumfang vergrößert sich, der Unterkiefer wächst vor, die Zahnzwischenräume werden breiter, das Kauen ist schwer, es kann eine Arthritis der Temporomandibulargelenke geben, die Suprakondylen und die Kieferknochen sind zu lang, die Nasennebenhöhlen vergrößern sich, die Stimmbänder werden dicker und der Ton tief. Die Hände und Füße werden groß und fettig, die Finger werden breiter, feine Bewegungen können nicht ausgeführt werden, die bereitgestellten Schuhe, Mützen und Handschuhe sind zu klein, und nach dem Erwachsenenalter müssen die Größen erhöht werden. Es können Pigmentflecken, dunkle Warzenkrankheiten und Haarausfall auftreten. Die Häufigkeit von Osteoarthrose und Gelenkschmerzen ist hoch, sie betreffen die Schulter, den Hüftgelenk, das Kniegelenk, die Lendenwirbelsäule, die Bewegungsfähigkeit der Gelenke ist beeinträchtigt, die Gelenke sind steif, die Wirbelsäule ist nach hinten gekrümmt und der Brustkorb ist wie ein Fass, die Atmungsfunktion ist gestört, was die Entstehung von Lungenerkrankungen fördern kann. Die Ferse kann verdicken, die Muskeln werden schwach und müde, sogar Muskelbeschwerden können auftreten. Die Weichteile am Handgelenk können wachsen und die Medianen-Nerven komprimieren, was ein Carpal-Tunnelsyndrom verursachen kann. Die Verdickung der Lendenwirbelsäule kann die Nervenwurzeln komprimieren und starke Schmerzen verursachen.

　　Erstens, geistige und psychologische Pflege. Da die Patienten eine besondere ungewöhnliche Körpergröße und eine ungewöhnliche hässliche Gesichtsform haben, haben sie in unterschiedlichem Maße psychische Belastungen, daher sollte mit den Patienten gearbeitet werden, um ihr Vertrauen in die Überwindung der Krankheit zu stärken.

　　Zweitens, Pflege des täglichen Lebens. Die Patienten haben eine ungewöhnlich große Körpergröße, und die normalen Betten können nicht untergebracht werden, daher muss ein verlängerter Krankenbett oder ein Matratzenlager vorbereitet werden, und die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass sie den Kopf ducken müssen, wenn sie das Zimmer betreten und verlassen, um Verletzungen des Kopfes zu vermeiden. Bei Patienten mit Sehverlust und Gesichtsfelddefekten sollte die Pflege verstärkt werden, um Unfälle zu vermeiden.

　　Drittens, Ernährungspflege. Es sollte eine hochproteinhaltige, hochkalorische Ernährung gewählt werden, um sicherzustellen, dass dem Körper genügend Energie zugeführt wird. Bei Patienten mit Diabetes sollte auf süße Speisen verzichtet werden und nach dem Diabetikermenü und der Pflege vorgegangen werden, da der Körperbau der Patienten groß ist, kann die Menge an Hauptnahrungsmitteln entsprechend angepasst werden.

　　Viertens, Überwachung der Krankheit. Bei Patienten mit Morbus acromegalikus und Hypophysenvorderlappeninsuffizienz sollten die Krankheitssymptome sorgfältig überwacht werden, die vitalen Zeichen wie Blutdruck, Herzfrequenz und Atmung sollten beobachtet werden. Vermeiden Sie Auslöser wie Stress, Infektion und Überarbeitung, wenn ernsthafte gastrointestinalen Symptome, Bewusstseinsstörungen, hohes Fieber auftreten, die Entstehung einer Krise von Hypophysenvorderlappeninsuffizienz sollte mit Vorsicht beobachtet werden, und der Arzt sollte sofort informiert und behandelt werden. Bei Patienten mit Hypophysentumor sollte darauf geachtet werden, ob sich plötzliche starke Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinsänderungen entwickeln, die auf einen Hypophysenapoplexie hindeuten.

　　Fünftens, Pflege und Behandlung. Es wird den Patienten befohlen, die Medikamente pünktlich einzunehmen, und wenn Insulin injiziert werden muss, um Diabetes zu behandeln, muss der Patient viermal vier Urinproben sammeln und Urin Zucker, Ketonkörper überprüfen, da die erforderliche Insulindosis bei Patienten mit Morbus acromegalikus höher ist als bei Patienten mit Diabetes, daher sollte darauf geachtet werden, ob eine Hypoglykämie auftritt. Bei Patienten mit Hypophysenvorderlappeninsuffizienz sollten die Patienten überprüft und daran erinnert werden, die Medikamente nicht willkürlich abzusetzen, um eine Krise auszulösen.

　　Sechstens, gut mit dem Arzt zusammenzuarbeiten, um funktionelle Testuntersuchungen durchzuführen, verschiedene Proben genau zu sammeln und zu senden, um die Schmerzen des Patienten durch wiederholte Nadelstiche zu vermeiden, kann die Heparinisierung und das Behalten der Nadelkanäle zur Blutentnahme verwendet werden, um den Verstopfung der Nadelköpfe während des Tests zu verhindern, und Heparinsolution muss regelmäßig injiziert und überprüft werden.

　　1. Bildgebung von Knochen und weichen GewebenKlinische Manifestationen von Morbus acromegalikus umfassen eine Verdickung der inneren und äußeren Schädelknochenplatten, insbesondere eine Verdickung der Dura mater; eine Verlängerung des Kiefergelenkfortsatzes, eine Abflachung des Kieferwinkels, eine Protrusion des Körpers, während des Kauens sind die unteren Zähne vor den oberen Zähnen; eine übertriebene Gasifikation der Nasennebenhöhlen und der Mastoiden; die Hand- und Fußknochen zeichnen sich durch eine Blütenähnliche Vergrößerung der Endphalangenknochenknoten aus, es können auch Verdickung der Hand- und Fußknochen, Verdickung der Knochendecken, eine Verbreiterung der Gelenkspalten und kleine Exostosen an den Kopfbereichen der Hand- und Fingerglieder auftreten. Weitere Symptome sind eine Vergrößerung der Wirbelkörper, eine Schneckengestalt der hinteren Wirbelkörperkante, eine Keilformveränderung der Brustwirbelkörper und eine Kyphose der Wirbelsäule. Die weichen Gewebe um die Fußwurzel bei Morbus acromegalikus sind verdickt, die Röntgenmessung zeigt eine Größere23mm hat klinische Bedeutung. Aber die X-Ray-Messung kann aufgrund der unterschiedlichen Projektionsvergrößerung bei jedem Unterschiede aufweisen, die Messergebnisse von Ultraschall, CT und MRT sind genauer, Ultraschall ist aufgrund seines günstigen Preises und der einfachen Wiederaufnahme und Vergleichsuntersuchung die beste Wahl, die Schichtdicke der Ultraschallmessung des normalen Menschen sollte nicht größer als21mm.

　　2. Bildgebende Untersuchung der Lokalisierung von Hypophysentumoren：Bei der Röntgenaufnahme können indirekte Zeichen im Sella-Bereich eine Hinweis geben. Bei Patienten mit großen Hypophysenadenomen wird das Sella erheblich erweitert, die Basis des Sellas ist doppelt konturiert, und wenn das Tumorvolumen groß ist, kann es den Dorsal- und Basalbereich des Sellas zerstören. MRT und CT des Sella-Bereichs und der Hauptdiagnose der Hypophysenläsionen sind die Hauptmethoden der Lokalisierung der Hypophysentumoren, wobei die MRT im Vergleich zur CT im Nachweis von Mikroadenomen, Tumorausmaßen und dem Verhältnis zu benachbarten Geweben wie dem Optikuskreuz und dem Sinus cavernosus überlegen ist. Bei Mikroadenomen sind hochauflösende Schichtscans, gesteigerte Scans und dynamische gesteigerte Scans bildgebend, die Kontraste zwischen Tumorgewebe und normalem Gewebe sind erheblich, was die Erkennungsraten erhöht. Bei großen Adenomen können diese Techniken besser helfen, das Tumorausmaß zu beurteilen, zu bestimmen, ob das Adenom invasiv wächst, ob es das Optikuskreuz komprimiert oder infiltriert (parasphenoidisch oder intrasphenoidisch), was die Grundlage für die Erstellung eines angemessenen Behandlungsplans ist.

　　3. Bildgebende Untersuchung von Tumoren außerhalb der Hypophyse：GHRH-Tumoren außerhalb der Hypophyse sind sehr selten. Wenn bei der MRT-Untersuchung kein Hypophysenadenom festgestellt wird oder die pathologische Untersuchung nach der Operation eine Hyperplasie der Hypophysen-GH-Zellen ergibt, sollte überprüft werden, ob es sich um Tumoren handelt, die durch nicht-hypophysäre Tumoren in der Brust, im Bauch oder im Becken verursacht werden, und die das GH-Releasing Hormon (GHRH) sekretieren. In diesem Fall kann die Bestimmung des Serum-GHRH bei der qualitativen Diagnose helfen. Da die meisten GHRH-secretierenden Tumoren auch das Somatostatin-Rezeptor exprimieren können, wird empfohlen,111Indium oder123Iodmarkierte Octreotid-Imaging kann auch zur Diagnose von GHRH-secretierenden Tumoren beitragen.

　　Akromegalie-Patienten: Ernährungsgesundheit:

　　1、Leichte, fettarme, hochproteinhaltige Lebensmittel zu geben.

　　2、Zusätzliches Ballaststoffpulver zu ergänzen.

　　3、Viel frisches Obst und Gemüse zu essen.

　　4、Leichte, gut verdauliche, fettarme, hochproteinhaltige Lebensmittel zu essen.

　　5、Wenig und oft zu essen, keine Mahlzeiten sollten übermäßig satt sein, das Abendessen sollte so wenig wie möglich sein.

　　6、Viel Wasser trinken.

　　7、Viel Lebensmittel, die reich an Vitamin B, Vitamin C sind, zu多吃富含维生素B，维生素C之品。

　　8、Viel Ballaststoffe verwenden.

　　Akromegalie-Patienten sollten in ihrer täglichen Ernährung hochproteinhaltige, kalorienreiche Lebensmittel wählen, um sicherzustellen, dass dem Körper ausreichend Energie zugeführt wird. Bei Diabetes sollte in der Regel auf Süßigkeiten verzichtet werden und nach der Diät und Pflege für Diabetes.

　　1、Strahlentherapie

　　Interne und externe Strahlung (kann Tiefen-X-Strahlen, Cobalt60 und schweren Teilchen und so weiter).60-90％ sehr empfindlich, kann auch x-Strahlung, γ-Strahlentherapie.

　　2、Operationsbehandlung

　　Die meisten Hypophysen-GH-Adenome werden durch die Entfernung des Adenoms bevorzugt behandelt. Der grundlegende chirurgische Zugang erfolgt durch die transkranielle Entfernung des Hypophysenadenoms und die transsphenoidale Entfernung des Hypophysenadenoms.

　　GH-Tumor vollständig entfernt, kann den normalen GH-Spiegel effektiv wiederherstellen, der akute Abfall des Serum GH-Spiegels, IGF-1Niveaus sinken ebenfalls, da die geschädigte normale Hypophysenfunktion ebenfalls teilweise oder vollständig wiederhergestellt werden kann, und andere Symptome durch Tumorpressions auch wiederhergestellt werden können. Der Operationserfolg hängt stark von der Technologie des Operateurs, dem Umfang und der Größe des Tumors sowie dem GH-Spiegel vor der Operation ab. Bei großen GH-Adenomen kann der Tumor möglicherweise bereits umliegende Gewebe侵犯，selbst wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, kann die Tumorlast verringert werden, und mit assistierenden Behandlungsmaßnahmen wie Bestrahlung, Medikamentenbehandlung oder两者的组合可以获得最佳效果。

　　3、药物治疗

　　Behandlungsmittel für die Läsion der acromegalie umfassen hauptsächlich: Wachstumshormonhemmer, dopaminerge Agonisten und GH-Rezeptorantagonisten. Die medikamentöse Therapie wird hauptsächlich verwendet für: ① nicht operable oder nicht bereit für die Operation; ② vor der Operation die Tumorgröße zu verringern; ③ Operation oder Bestrahlung mit unzureichendem Effekt oder Rezidiv; ④ als辅助治疗在肿瘤切除后残余肿瘤；⑤ verbessern von Komplikationen.

　　4、随访

　　肢端肥大症治疗后，应每3-6Monat sollte regelmäßig随诊，重新评价垂体功能；必要时做鞍区影像学检查。若病情控制良好，仍应终身随诊，适时调整治疗方案及相关并发症的处理。术后患者，应长期监测和随访，内容如下：

　　（1）术后1Wochen, überwachen Sie die Blut GH、IGF-I-Veränderungen

　　（2）患者出院时，强调健康宣教，嘱其长期随访对生存的重要性，并给予随访卡，告知随访流程，签署知情同意书，患者每年将接受随访问卷调查，若有地址电话变动时及时告知随访医师。

　　（3）术后3月复查OGTT GH试验(75g Glukose)

　　（4）术后半年复查垂体MRI、OGTT GH试验(75g Glukose），对于有并发症的患者随访相应的检查项目

　　（5）对于控制良好的患者，术后每年复查一次血IGF-I sowie OGTTGH-Test(75g Glukose)，术后第1、2、5、10Jährliche复查垂体MRI；对于有并发症的患者应每年进行一次并发症的评估。