Acromegaly

　　Derrière les yeux de l'homme, à la partie supérieure du nez, il y a une glande appelée hypophyse, qui peut sécréter de la GH, lorsque la tumeur hypophysaire se produit, elle peut entraîner une sécrétion excessive de GH, formant l'acromégalie, la fonction de la GH est de promouvoir le développement et la croissance des tissus corporels, elle peut promouvoir l'augmentation du nombre et la taille des cellules corporelles, rendre les organes des tissus corporels de différentes parties plus grands, c'est un facteur important pour la croissance de chaque personne, dans le développement des caractéristiques secondaires du processus de croissance, si la sécrétion de GH est excessive ou insuffisante, elle peut entraîner l'acromégalie ou l'ectomégalie.

　　Les causes de l'hypersecretion de la GH sont principalement hypophysaires et extra-hypophysaires :

　　Hypophysaire : comme les adénomes hypophysaires de type granuleux dense ou granuleux dispersé dans la région hypophysaire, ou l'hyperplasie de GH et l'adénome mixte GH et PRL, l'adénome des cellules éosinophiles, l'adénome sécrétant plusieurs hormones, qui peut être occasionnellement une composante du syndrome de la maladie polyendocrinienne.

　　Hypophysaire : les tumeurs hypophysaires ectopiques de GH (comme les tumeurs pancréatiques et pulmonaires), les tumeurs de GHRH (tumeurs malformées hypothalamiques, tumeurs des cellules pancréatiques, carcinomes bronchiques et intestinaux, etc.) La plupart des tumeurs hypophysaires sécrétant trop de GH sont appelées tumeurs sécrétant de la GH.

　　Les patients atteints de cette maladie ont une mauvaise pronostic, un taux élevé de handicap et de mortalité, ce qui est évidemment lié à une augmentation des complications telles que les maladies cardiovasculaires, le diabète, les maladies pulmonaires et les lésions malignes, avec une réduction de l'espérance de vie moyenne10ans.

　　1.Troubles du métabolisme du glucose：Les patients peuvent avoir GH et IGF-1la sécrétion excessive et l'expression de la résistance à l'insuline, une réduction de la tolérance au glucose (29％～45％) et même le diabète secondaire (10％～20％), l'augmentation de la sécrétion d'insuline entraîne une hyperinsulémie, qui peut être accompagnée d'une hypertriglycéridémie, une diminution de l'activité de la lipoprotéine lipase.

　   2.Les maladies pulmonairesL'incidence des maladies pulmonaires augmente, les anomalies fonctionnelles pulmonaires, la capacité pulmonaire diminue, la quantité totale de poumons augmente; il peut y avoir une sténose des voies respiratoires supérieures et des voies respiratoires petites, ce qui augmente les infections respiratoires, les sifflements et la difficulté à respirer; il peut y avoir un syndrome d'apnée du sommeil, lié à un déplacement postérieur de la langue et à un collapsus hypopharyngien inspiratoire, ce qui augmente le taux de mortalité des patients.

　　3. Maladies cardiovasculaires：Les principaux symptômes incluent une hypertrophie myocardique, une fibrose interstitielle, une dilatation cardiaque, une diminution de la fonction ventriculaire gauche, une insuffisance cardiaque, une cardiopathie ischémique et une athérosclérose. L'hypertension est liée à une hyperinsulinémie, une augmentation de la réabsorption tubulaire du sodium, la rétention de sodium, une augmentation de la capacité extracellulaire, l'enzyme de conversion de l'angiotensine-Angiotensin-L'activité du système aldostérone et l'excitation du système nerveux sympathique augmentent. Les maladies cardiovasculaires sont liées à GH, IGF-1Liées à une augmentation et à une maladie prolongée.

　　4. Autres complications：Les patients atteints de cette maladie peuvent avoir1,25-(OH)2D3Le niveau est élevé, avec une augmentation de l'absorption intestinale du calcium et une augmentation de l'hypercalcémie, de l'hypercalciurie et des calculs rénaux. S'il y a une hypercalcémie, il faut envisager une hyperparathyroïdie concomitante (tumeur polyendocrinienne). L'hyperphosphatémie est liée à une augmentation de la réabsorption tubulaire du phosphore. De plus, l'augmentation de la métabolisme osseux aide à la survenue de l'ostéoporose. La fréquence des polypes coliques est élevée, et l'incidence du cancer colorectal augmente, liée à une augmentation des taches cutanées (taches de peau).

　　Les patients atteints d'acromégalie ont souvent un début discret, une progression lente, et la moitié des patients ont un délai de diagnostic de plus de5Années, le plus long peut dépasser30 an. Les symptômes cliniques du patient dépendent principalement de la taille, de la vitesse de développement, de la sécrétion de l'hormone de croissance et de l'influence de la compression sur les tissus hypophysaires normaux. Les symptômes principaux incluent la compression locale de la tumeur hypophysaire et la sécrétion excessive de GH.

      1. Symptômes de compression tumorale hypophysaire

　　En raison de la progression lente de cette maladie, le diagnostic est souvent retardé5-10Années, lorsqu'il est détecté, le tumor hypophysaire est souvent un adénome gigantesque, qui peut comprimer les structures voisines. (1）Maux de tête ; (2）Vision floue, déficit de champ visuel, paralysie des muscles extra-oculaires, diplopie ; (3）Un grand adénome GH peut comprimer les tissus hypophysaires normaux, entraînant une insuffisance fonctionnelle de l'hypophyse antérieure chez le patient ; (4）Hypoprolactinémie fréquente ; (5）L'augmentation de la tumeur peut affecter l'hypothalamus, entraînant des symptômes de dysfonction de l'hypothalamus tels que l'appétit excessif, l'obésité, les troubles du sommeil, des anomalies de la régulation de la température, l'hypersudation, l'hyponatrémie et une augmentation de la pression intracrânienne.

　　2. Symptômes de sécrétion excessive de GH

　　L'excès de sécrétion de GH peut entraîner une croissance excessive des os, des cartilages et des tissus mous. L'acromégalie est caractérisée par une peau épaisse, une sécrétion des glandes sébacées accrue (aspect gras), une sécrétion des glandes sudoripares accrue (sudation excessive). Les symptômes du visage et du crane sont particulièrement prononcés, avec des lèvres épaisses, des sillons nasogéniens proéminents, une peau crânienne épaissie en forme de gyri, des plis frontaux épaissis, un nez large et une langue grande. L'encéphale augmente, le menton s'élargit et s'avance, les espaces interdenticaires s'élargissent, la morsure est difficile, et il peut y avoir une arthrite temporo-mandibulaire, des sourcils et des os zygomatiques trop longs, des sinus maxillaires élargis, des cordes vocales épaisses et un timbre de voix bas. Les mains et les pieds sont grands, épais, les doigts épaissis, incapables de faire des actions précises, les chaussures, chapeaux et gants faits à la taille sont trop petits, et il est nécessaire de prendre une taille plus grande après l'adolescence. Il peut y avoir une pigmentation cutanée, une acanthosis nigricans et une hypertrichose. La fréquence des maladies rhumatologiques et des douleurs articulaires est élevée, affectant les épaules, les hanches, les genoux, la colonne lombosacrale, des troubles de la mobilité articulaire, une raideur articulaire, une scoliose avec une poitrine en fût, une insuffisance respiratoire, ce qui peut favoriser l'apparition de maladies pulmonaires. Les talons peuvent s'épaissir, les muscles faibles et faibles, et même des douleurs musculaires. L'hyperplasie des tissus mous du poignet peut comprimer le nerf médian, provoquant un syndrome du canal carpien. L'hypertrophie de la colonne lombaire peut comprimer les racines nerveuses et entraîner des douleurs intenses.

　　Première partie : soins psychiques et psychologiques. En raison de la taille anormale et de l'aspect facial inhabituel des patients, ils ont des charges psychologiques à divers degrés, donc il est nécessaire de faire du travail psychologique avec les patients, pour augmenter leur confiance en eux-mêmes pour vaincre la maladie.

　　Deuxième partie : soins de vie. Les patients ont une grande taille anormale, un lit ordinaire est difficile à dormir, donc il faut préparer un lit ou un matelas allongé, et il est conseillé aux patients de s'agenouiller en entrant et en sortant de la chambre pour éviter de se blesser à la tête. Si les patients ont une déficience visuelle et visuelle, il faut renforcer les soins de vie pour éviter les accidents.

　　Troisième partie : soins alimentaires. Il est recommandé de choisir une alimentation riche en protéines et en calories pour fournir suffisamment d'énergie au corps, pour les patients atteints de diabète, il est nécessaire d'interdire les aliments sucrés, de suivre un régime et des soins diabétiques, en raison de la grande taille du patient, la quantité de pain principal peut être augmentée en fonction de la situation.

　　Quatrième partie : observation de la maladie. Pour les patients atteints de hypopituitarisme antérieur à un stade avancé, il est nécessaire de surveiller attentivement les changements de la maladie, d'observer la pression artérielle, le rythme cardiaque, la respiration et d'autres caractéristiques vitales. Éviter les facteurs déclenchants tels que le stress, les infections, la fatigue, etc. Si des symptômes graves tels que des symptômes gastro-intestinaux, des troubles de la conscience, de la fièvre élevée, etc., il faut être vigilant à l'apparition d'une urgence de hypopituitarisme antérieur, signaler à temps au médecin pour obtenir un traitement de secours. Pour les patients atteints de tumeur hypophysaire, il faut être vigilant à l'apparition des symptômes tels que des maux de tête sévères, des nausées et des vomissements, des changements de conscience, etc., pour éviter l'ischémie hypophysaire.

　　Cinquième partie : soins de traitement. Il est conseillé aux patients de prendre leurs médicaments à temps, si nécessaire, aider les patients atteints de diabète à prélever les quatre urines à quatre reprises et à vérifier le sucre urinaire et les cétoses, car la dose d'insuline nécessaire aux patients atteints de diabète est plus élevée que celle des diabétiques généraux, il est donc nécessaire de surveiller attentivement les réactions d'hypoglycémie. Pour les patients atteints de hypopituitarisme antérieur, il est nécessaire de les examiner et de les avertir de ne pas arrêter les médicaments à la légère, afin d'éviter l'induction d'une urgence.

　　Sixième partie : bien coopérer avec le médecin pour effectuer les tests fonctionnels, prélever et envoyer les échantillons de manière précise, pour éviter la douleur due aux multiples piqures chez le patient, il est possible de prélever le sang avec une aiguille héparinisée et de conserver le tube, il est nécessaire de prévenir le bouchon de l'aiguille pendant le processus de test, de piquer le soluté hépariné à temps et de procéder à l'examen.

　　1.Imagerie osseuse et des tissus mousLes symptômes typiques des patients atteints de gigantisme se manifestent par une augmentation de l'épaisseur des plaques crâniennes internes et externes, principalement par une épaisseur accrue de la diaphyse; l'augmentation de la branche supérieure de la mâchoire inférieure, l'angle mandibulaire devient biface, la partie antérieure est proéminente, la morsure est en avant de la morsure, les sinus maxillaires et les processus mastoïdiens sont hyperaériques; les os des mains et des pieds sont caractérisés par une hypertrophie des agrégats des phalanges distales en forme de grappe, peuvent être accompagnés d'une hypertrophie des os des mains et des pieds, d'une épaisseur accrue de la corticale osseuse, d'un élargissement de l'espace interarticulaire, et de petits excroissances osseuses exogènes sur la tête des phalanges proches. D'autres symptômes incluent l'augmentation des corps vertébraux, la déformation en coquille de la marge postérieure des corps vertébraux, la déformation tronconique des corps vertébraux thoraciques et la déformation de la colonne vertébrale en arrière. La surépaisseur des tissus mous sous-cutanés des orteils des patients atteints de gigantisme est mesurée par rayonnement X, supérieure à23mm a une signification clinique. Mais la mesure par rayons X peut être erronée en raison de la projection et de l'agrandissement différents chez chaque personne, les résultats de la mesure par ultrasons, TDM et IRM sont plus précis, et les ultrasons, en raison de leur coût bas et de leur facilité de复查对比, devraient être la méthode de premier choix, la épaisseur de la plante mesurée par l'ultrasons chez les personnes normales ne devrait pas dépasser21mm.

　　2. Imagerie de localisation des tumeurs hypophysaires：Lors de l'examen radiographique du crâne, les signes indirects de la région sellaire peuvent donner des indices. Les patients atteints d'adénome GH hypophysaire massif présentent une sella significativement élargie, une double contour de la base sellaire, et lorsque la tumeur est très grande, elle peut détruire le dos et la base de la sella. L'IRM et la tomodensitométrie (TDM) de la région sellaire sont les principaux moyens de diagnostic de localisation des lésions hypophysaires, l'IRM étant supérieure à la TDM pour la détection des adénomes hypophysaires microscopiques, la taille de la tumeur et ses relations avec les tissus environnants tels que le croisement optique et le sinus cavernosus. Pour les adénomes microscopiques, les imageries de scanner haute résolution, de scanner renforcé et de scanner dynamique sont plus claires, la comparaison entre les tissus tumoraux et les tissus normaux est plus significative, ce qui est favorable à l'augmentation du taux de détection. Pour les adénomes massifs, ces techniques peuvent mieux aider à juger de la portée de la tumeur, déterminer si l'adénome a une croissance invasive, s'il comprime ou envahit le croisement optique (situé à côté ou sous la sella), et fournir une base pour élaborer un plan de traitement raisonnable.

　　3. Imagerie de localisation des tumeurs hypophysaires extra-hipophysiaires：Les tumeurs GHRH hypophysaires extra-hipophysiaires sont très rares. Lorsque l'examen IRM ne révèle pas d'adénome hypophysaire ou que l'examen pathologique hypophysaire post-opératoire révèle une hyperplasie des cellules GH hypophysaires, il faut vérifier s'il y a une possibilité de tumeur de libération de hormone de croissance rétinique (GHRH) non hypophysaire provenant du thorax, de l'abdomen ou de la pelve, et à ce moment, l'examen du taux sérique de GHRH peut aider au diagnostic qualitatif. Comme la plupart des tumeurs sécrétant GHRH peuvent également exprimer les récepteurs de la somatostatine, l'utilisation de111Indium ou123L'imagerie par résonance magnétique (IRM) marquée à l'iode de l'octreotide est également utile pour le diagnostic des tumeurs sécrétant GHRH.

　　Hygiène alimentaire des patients atteints d'acromégalie :

　　1Fournir des aliments riches en protéines et faibles en graisses faciles à digérer.

　　2Ajouter de la cellulose en quantité appropriée.

　　3Consommer davantage de fruits et légumes frais.

　　4Manger des aliments légers, digestes, faibles en graisses et riches en protéines.

　　5Manger plus de petites portions, chaque repas ne doit pas être trop copieux, et le dîner doit être le moins possible.

　　6Boire plus d'eau.

　　7Consommer davantage de produits riches en vitamine B et en vitamine C.

　　8Consommer davantage de produits riches en fibres.

　　Les patients atteints d'acromégalie doivent choisir des aliments riches en protéines et en calories dans leur alimentation quotidienne pour garantir un apport suffisant de calories au corps. Si ils ont également le diabète, ils doivent généralement éviter les aliments sucrés et suivre un régime diabétique ainsi que des soins.

　　1Radiothérapie

　　Rayonnement interne et externe (comme les rayons X de grande profondeur, le cobalt6et les particules lourdes, etc.).60-90% est plus sensible, et x peut également être utilisé-Laser, γ-Radiothérapie stéréotaxique.

　　2Chirurgie

　　La plupart des adenomes GH hypophysaires sont traités par résection tumorale. Les voies d'accès chirurgicales de base sont la résection tumorale hypophysaire transcrânienne et la résection tumorale hypophysaire transsphenoidienne.

　　L'ablation complète de l'adénome GH peut restaurer efficacement le niveau normal de GH, une chute soudaine du niveau de GH dans le sang, IGF-1Le niveau diminue également, car la fonction pituitaire normale compressée et endommagée peut être partiellement ou complètement restaurée, et les autres symptômes compressés par la tumeur peuvent également être restaurés. L'effet de l'opération dépend grandement de la technique du chirurgien, de l'étendue et de la taille de la tumeur et du niveau de GH avant l'opération. Pour les adénomes GH gigantesques, la tumeur peut déjà avoir envahi les tissus adjacents, et même si la tumeur ne peut pas être complètement enlevée, l'opération peut réduire la charge tumorale, et en même temps utiliser des mesures de traitement adjoints, tels que la radiothérapie, le traitement médicamenteux ou les deux associés pour obtenir le meilleur effet.

　　3et traitement médicamenteux

　　Les médicaments utilisés pour traiter l'acromégalie incluent principalement des analogues de la somatostatine, des agonistes dopaminergiques et des antagonistes des récepteurs GH. Le traitement médicamenteux est principalement utilisé pour : ① ceux qui ne peuvent pas ou ne veulent pas être opérés ; ② réduire la taille de la tumeur avant l'opération ; ③ ceux pour qui l'opération ou la radiothérapie n'a pas donné de bons résultats ou qui ont récidivé ; ④ traitement adjuvant après l'ablation de la tumeur ; ⑤ améliorer les complications.

　　4et suivi

　　Après le traitement de l'acromégalie, il devrait y avoir une révision annuelle de l'IRM pituitaire,3-6Mois devrait être suivi régulièrement, réévaluer la fonction pituitaire ; si nécessaire, effectuer des examens d'imagerie de la région sellaire. Si la maladie est bien contrôlée, un suivi à vie doit être maintenu, et le traitement thérapeutique et le traitement des complications associées doivent être ajustés en temps opportun. Les patients opérés doivent être surveillés et suivis à long terme, comme suit :

　　(1) Après l'opération,1Dans la semaine, surveiller le GH et l'IGF sanguin-I variation

　　(2) Au moment de la sortie du patient, insister sur l'éducation pour la santé, lui conseiller de suivre un suivi à long terme pour l'importance de la survie, lui fournir une carte de suivi, l'informer du processus de suivi, signer un consentement éclairé, le patient recevra un questionnaire de suivi chaque année, et il faudra informer le médecin de suivi de tout changement d'adresse ou de téléphone en temps utile.

　　(3) Après l'opération,3Recherche mensuelle de l'OGTT GH,75g glucose)

　　(4) Révision de l'IRM pituitaire et OGTT GH après six mois d'opération,75g glucose), pour les patients souffrant de complications, des examens de suivi correspondants

　　(5) Pour les patients bien contrôlés, une révision annuelle des taux sanguins d'IGF après l'opération-I et OGTTGH75g glucose), après l'opération le1et2et5et10Recherche annuelle de l'IRM pituitaire ; pour les patients souffrant de complications, une évaluation des complications devrait être effectuée chaque année.