Acromegalia

　　Dietro agli occhi dell'uomo, nella parte superiore del naso, c'è una ghiandola chiamata ipofisi, che può secretere ormone della crescita. Quando si verifica un tumore nell'ipofisi, può causare un'eccessiva secrezione di ormone della crescita, formando l'acromegalia. La funzione dell'ormone della crescita è promuovere la crescita e lo sviluppo delle cellule dei tessuti del corpo, può aumentare il numero e la dimensione delle cellule nel corpo, far crescere le parti del corpo, è un fattore importante per la crescita di ogni persona, durante lo sviluppo secondario del processo di crescita, se l'ormone della crescita viene secreto in eccesso o in difetto può causare “acromegalia” o “nanismo”.

　　Le cause principali dell'eccessiva secrezione di ormone della crescita sono sia ipofisarie che extrapituitarie:

　　Ipofisario: come adenomi di cellule di GH di tipo denso o di tipo rarefatto localizzati nel sito ipofisario, adenomi di crescita e di produzione di PRL misti, adenomi di cellule acidofile multiormonali, adenomi di cellule di produzione di ormoni lattogeni multipli, che possono essere occasionalmente parte del tipo di malattia di multi-ghiandola endocrina.

　　Ectopico ipofisario: tumori di secrezione ectopica di GH (come il cancro al pancreas e il tumore polmonare) tumori di secrezione di GHRH (cisti ipotalamica, tumore delle cellule delle isole di Langerhans, carcinomi di tipo Carcinoidi bronchiali e intestinali, ecc.) La maggior parte di loro è causata da un eccessivo secrezione di GH da parte del tumore ipofisario e viene denominata tumore di secrezione di ormone della crescita.

　　I pazienti con questa malattia hanno una prognosi peggiore, un tasso di disabilità e mortalità più alto, che è chiaramente correlato all'aumento delle complicazioni come le malattie cardiovascolari, il diabete, le malattie polmonari e le lesioni maligne, con una riduzione dell'aspettativa di vita media10Anni.

　　1.Disordini del metabolismo dello zucchero：I pazienti possono avere GH e IGF-1la secrezione eccessiva e la manifestazione di resistenza all'insulina, riduzione della tolleranza al glucosio (29％～45％）e persino diabete secondario (10％～20％），l'aumento della secrezione di insulina provoca iperglicemia, può essere accompagnato da ipertrigliceridemia, riduzione dell'attività della lipoproteina lipasi.

　   2.Malattie polmonari：La frequenza delle malattie polmonari aumenta, si verificano anomalie funzionali polmonari, la capacità vitale polmonare diminuisce, la capacità polmonare totale aumenta; possono esserci stenosi delle vie respiratorie superiori e dei piccoli bronchi, aumentando così le infezioni respiratorie, il sibilo e la difficoltà respiratoria; può esserci sindrome dell'apnea notturna respiratoria, correlata a un eccessivo retrocessione della lingua e a una collapsa inferiore alla gola durante l'inspirazione, aumentando di conseguenza la mortalità del paziente.

　　3. Malattie cardiovascolari：I sintomi principali includono ipertrofia miocardica, fibrosi interstiziale, ingrandimento del cuore, riduzione della funzione ventricolare sinistra, insufficienza cardiaca, sindrome coronarica e aterosclerosi. L'ipertensione è correlata a iperglicemia, aumento della reassorbimento del sodio nei tubuli renali, ritenzione di sodio, aumento del volume extracellulare, renina-Angiotensina-L'attività del sistema aldosterone e l'eccitabilità del sistema nervoso simpatico sono aumentate. Le lesioni cardiovascolari sono correlate a GH, IGF-1e una lunga durata della malattia.

　　4. Altre complicazioni：I pazienti con questa malattia possono avere1,25-(OH)2D3Livello aumentato, con aumento dell'assorbimento del calcio intestinale e aumento dell'ipercalciemia, aumentata incidenza di calcoli renali e calcoli renali. Se c'è ipercalciemia, deve essere considerata l'ipertiroidismo ipofisario (tumore multiendocrino). L'iperfosforemia è correlata all'aumento della reassorbimento del fosforo nei tubuli renali. Inoltre, l'aumento della trasformazione ossea contribuisce alla comparsa dell'osteoporosi. La frequenza dei polipi del colon è alta, e l'incidenza di cancro del colon e del retto aumenta, correlata all'aumento dei tagliolini cutanei (skin tags).

　　L'acromegalia è una malattia con insorgenza nascosta, progressione lenta, metà dei pazienti alla diagnosi ha una durata della malattia di5Anni, il più lungo può superare3Anni. I sintomi clinici del paziente sono principalmente determinati dalla dimensione del tumore ipofisario stesso, dalla velocità di sviluppo, dallo stato di secrezione dell'ormone della crescita e dall'influenza sulla compressione del tessuto ipofisario normale. I sintomi principali includono la compressione locale del tumore ipofisario e l'ipersecrezione di GH.

      1. Sintomi di compressione del tumore ipofisario

　　Poiché la malattia è di insorgenza lenta, la diagnosi è spesso ritardata5-10Anni, quando il tumore ipofisario viene diagnosticato, è spesso un adenoma grande, che può comprimere le strutture circostanti. (1）Mal di testa; (2）Difficoltà nella visione, perdita di campo visivo, paralisi dei muscoli oculari esterni, diplopia; (3）Un grande tumore di GH può comprimere il tessuto pituitario normale, i pazienti possono sviluppare ipofunzione dell'ipofisi; (4）L'iperplasia di PRL è più comune; (5）L'iperplasia tumorale influisce sull'ipotalamo, possono manifestarsi sintomi di disfunzione ipotalamica come iperappetenza, obesità, disturbi del sonno, disfunzione della regolazione della temperatura corporea, sindrome di diabetes insipidus e aumento della pressione intracranica.

　　2. Sintomi di ipersecrezione di GH

　　L'eccessiva secrezione di GH può causare un eccessivo sviluppo di ossa, cartilagini e tessuti molli. La acromegalia si manifesta con pelle spessa, ghiandole sebacee ipersecretrici (effetto grasso), ghiandole sudoripare ipersecretrici (eccessiva sudorazione). I sintomi a livello facciale sono particolarmente evidenti, con labbra spesse, solchi nasolabiali prospetti, pelle della testa ispessita in forma di solchi cerebrali, rughe frontali spesse, naso largo e lingua grande. Il perimetro cranico aumenta, la mandibola si ingrandisce e si spinge in avanti, gli spazi interdentali si allargano, difficoltà nella masticazione, possibili artrosi temporo-mandibolari, sopracciglia e zigomi allungati, sinusi frontali ingranditi, corde vocali spesse e voce profonda. Le mani e i piedi sono grossi e spessi, le dita si ingrossano, è impossibile eseguire movimenti precisi, gli indumenti, le scarpe e i guanti sono troppo piccoli, anche dopo l'adolescenza è necessario aumentare le taglie. Possono manifestarsi iperpigmentazione cutanea, ipercheratosi e ipertricosi. La frequenza di malattie articolari e dolori articolari è alta, interessano spalle, anca, ginocchia, colonna lombosacrale, disfunzione della motilità articolare, rigidità articolare, cifosi della colonna e torace a barile, disfunzione della ventilazione, che può promuovere la comparsa di malattie polmonari. La pianta del piede può ispessirsi, i muscoli sono deboli e deboli, persino la sindrome del tunnel carpale può essere causata da un'iperplasia dei tessuti molli del polso. L'ipertrofia vertebrale può comprimere le radici nervose, causando dolori intensi.

　　Sezione 1: Cura psichica e psicologica. Poiché i pazienti hanno una corporatura e una faccia straordinariamente atipiche, portano con sé un carico psicologico di diversa entità, quindi è necessario fare lavoro mentale con i pazienti, aumentare la loro fiducia nella vittoria sulla malattia.

　　Sezione 2: Cura della vita quotidiana. I pazienti hanno una corporatura straordinariamente alta, è difficile dormire su un letto standard, quindi è necessario preparare un letto allungato o un materasso, e raccomandare al paziente di piegare la testa durante l'ingresso e l'uscita della stanza per evitare di ferire la testa. Se ci sono pazienti con difetti di vista e campo visivo, è necessario rafforzare la cura della vita quotidiana per prevenire incidenti.

　　Sezione 3: Cura dietetica. Scegliere una dieta ad alta proteina e ad alta caloria per garantire l'apporto di energia sufficiente per l'organismo, per i pazienti con diabete è necessario evitare dolci, seguire la dieta e la cura del diabete, poiché i pazienti sono di corporatura alta, la quantità di cibo principale può essere aumentata in base alla situazione.

　　Sezione 4: Monitoraggio della malattia. Per i pazienti in stadio avanzato con ipofunzione dell'antefossa pituitaria, è necessario monitorare attentamente le loro variazioni cliniche, prestare attenzione alle caratteristiche vitali come la pressione sanguigna, il battito cardiaco e la respirazione. Evitare cause scatenanti come stress, infezioni e affaticamento. Se ci sono sintomi gravi come sintomi gastrointestinali, alterazioni della coscienza e febbre alta, è necessario essere cauti per la comparsa di crisi ipofisarie, segnalare prontamente al medico per il trattamento di emergenza. Per i pazienti con tumore ipofisario, è necessario prestare attenzione alla comparsa di sintomi come mal di testa grave, nausea e vomito e cambiamenti di coscienza, che possono indicare un ictus ipofisario.

　　Sezione 5: Cura del trattamento. Raccomandare al paziente di prendere i farmaci regolarmente, se necessario somministrare insulina per diabete, aiutare il paziente a raccogliere urine di quattro segmenti e quattro volte e controllare il glucosio e i corpi chetoni nelle urine, poiché la quantità di insulina necessaria per i pazienti con acromegalia è maggiore rispetto ai diabetici in generale, è necessario prestare attenzione agli eventi ipoglicemici. Per i pazienti con ipofunzione dell'antefossa pituitaria, è necessario esaminare e ricordare loro di non interrompere i farmaci di propria iniziativa, al fine di evitare l'induzione di crisi. Per i pazienti con tumore ipofisario, è necessario prestare attenzione alla comparsa di sintomi come mal di testa grave, nausea e vomito e cambiamenti di coscienza, che possono indicare un ictus ipofisario.

　　Sezione 6: Collaborare con il medico per eseguire esami di funzionalità, raccogliere accuratamente vari campioni e inviarli per l'esame, per evitare il dolore della puncione ripetuta per il paziente, è possibile conservare il catetere con eparina, durante il processo di test è necessario prevenire l'obstruzione del ago, iniettare il soluzioni di eparina a intervalli regolari e effettuare l'esame.

　　1. Immagini a raggi X delle ossa e dei tessuti molliI pazienti con acromegalia mostrano tipicamente un ispessimento delle piastre craniche interne ed esterne, con un aumento significativo dello strato pericranico; la cresta mandibolare si allunga, l'angolo mandibolare diventa appiattito, e la parte anteriore si sporge; durante la masticazione, i denti inferiori si trovano davanti ai superiori, i seni paranasali e le apofisi mastoidee sono iperattive; le ossa delle mani e dei piedi sono caratterizzate da un aumento delle vasi ossei terminali delle dita che formano una fioritura, possono anche avere un aumento delle ossa delle mani e dei piedi, uno spessore della corteccia ossea, un aumento dello spazio articolare e piccoli tumori ossei esofissiari sulla testa delle ossa metacarpali e delle ossa metatarsali. Altri sintomi possono includere un aumento delle vertebre, una deformità conica delle vertebre toraciche, una deformità cifotica della colonna vertebrale e una deformità della colonna vertebrale posteriore. La parte molle del tallone degli acromegali è ispessita, la misurazione a raggi X è maggiore di23mm ha significato clinico. Ma la misurazione a raggi X può avere errori a causa della proiezione proiettiva diversa in ogni persona, i risultati della misurazione ecografica, TC e MRI sono più precisi, l'ecografia è più economica e facile da ri-esaminare e confrontare, dovrebbe essere la scelta preferita, la spessa della callosità del piede misurata con l'ecografia non deve superare21mm.

　　2. Imaging tumorale ipofisario:Al momento della radiografia scheletrica, i segni indiretti nella regione del sella possono fornire alcune indicazioni. I pazienti con grandi adenomi di GH ipofisari hanno una sella significativamente dilatata, la base sellare presenta una contorno a doppio profilo, e quando il tumore è molto grande può distruggere la sella e la base sellare. L'MRI e la TC della regione sellare sono i principali metodi di diagnosi di localizzazione delle lesioni ipofisarie, l'MRI è superiore alla TC nella scoperta di adenomi ipofisari microscopici, dimensioni del tumore e relazioni con i tessuti vicini come la giunzione ottica, il seno cavernoso, ecc. Per gli adenomi microscopici, le immagini di scansione ad alta risoluzione, la scansione di contrasto e la scansione dinamica migliorano la chiarezza delle immagini, il contrasto tra il tessuto tumorale e il tessuto normale è più significativo, che è utile per migliorare la frequenza di rilevamento. Per gli adenomi macroscopici, queste tecnologie possono aiutare meglio a determinare l'ampiezza del tumore, determinare se l'adenoma ha una crescita invasiva, se preme o invasa la giunzione ottica (extra- o intrasella), che è la base per la formulazione di piani di trattamento ragionevoli.

　　3. Imaging tumorale esterno all'ipofisi:I tumori di GHRH esterni all'ipofisi sono molto rari. Se non si trovano adenomi ipofisari durante la risonanza magnetica o se la biopsia ipofisaria postoperatoria è una增生 di cellule GH ipofisarie, è necessario controllare se è possibile che provengano da tumori non ipofisari come il torace, l'addome o la pelvi che causano la secrezione di ormone della crescita (GHRH), in questo caso il test sierico del GHRH può aiutare nella diagnosi qualitativa. Poiché molti tumori di secrezione di GHRH possono anche esprimere recettori di somatostatina, è necessario utilizzare111Indio o123L'immagine di scintigrafia con octreotide marcatto con iodio può anche aiutare nella diagnosi di tumori di GHRH secrezione.

　　Assunzione di cibo e cura dei pazienti con acromegalia:

　　1Fornire cibi facili da digerire a basso contenuto di grassi e ad alto contenuto proteico.

　　2Supplementare con fibra adeguata.

　　3Mangiare più frutta e verdura fresche.

　　4Mangiare cibi leggeri, digeribili, a basso contenuto di grassi e ad alto contenuto proteico.

　　5Mangiare meno spesso, non troppo sazi a ogni pasto, la cena dovrebbe essere consumata il meno possibile.

　　6Mangiare più acqua.

　　7Mangiare più prodotti ricchi di vitamina B, vitamina C.

　　8Mangiare più prodotti ricchi di fibra.

　　I pazienti con acromegalia dovrebbero scegliere cibi ad alto contenuto proteico e ad alta energia nella dieta quotidiana per garantire un'adeguata fornitura di calore al corpo. Se ci sono diabete, è generalmente proibito dolci, e seguire la dieta e la cura del diabete.

　　1Trattamento di radioterapia

　　Radioterapia interna ed esterna (può essere utilizzata la radioterapia a raggi X di profondità, il cobalto, ecc.).60 e i protoni, ecc.).60-90% più sensibili, può anche essere utilizzato x-Radio, γ-Radioterapia stereotassica.

　　2Trattamento chirurgico

　　La maggior parte dei tumori ipofisari GH preferisce l'asportazione del tumore. La via chirurgica di base si divide in resezione transcraniana del tumore ipofisario e resezione transsphenoidale del tumore ipofisario.

　　L'asportazione completa del tumore GH può ripristinare efficacemente il livello normale del GH, il livello acuto del GH nel siero diminuisce, IGF-1Livello scende di conseguenza, poiché la funzione ipofisaria normale compressa e danneggiata può essere parzialmente o completamente ripristinata, i sintomi di compressione del tumore possono anche essere ripristinati. L'effetto dell'intervento chirurgico dipende in gran parte dalla tecnica del chirurgo, dalla portata e dalle dimensioni del tumore e dal livello pre-operatorio del GH. Per i giganti GH, il tumore può aver invaso i tessuti circostanti, anche se l'intervento chirurgico non può asportare completamente il tumore, può ridurre il carico del tumore, e contemporaneamente utilizzare misure di trattamento adiuvante come radioterapia, terapia farmacologica o entrambi per ottenere l'effetto ottimale.

　　3、terapia farmacologica

　　I farmaci utilizzati per trattare il gigantismo includono principalmente: analoghi dell'ormone somatostatina, agonisti dopaminergici e inibitori dei recettori GH. La terapia farmacologica è principalmente utilizzata per: ① Non può essere operato o non desidera operarsi; ② Ridurre la dimensione del tumore prima dell'operazione; ③ Operazione o radioterapia con risultati scadenti o recidiva; ④ Trattamento adiuvante dopo l'asportazione del tumore; ⑤ Migliorare le complicazioni.

　　4、follow-up

　　Dopo la cura della gigantismo, dovrebbe essere eseguito ogni3-6Mesi, dovrebbe essere eseguito un follow-up regolare, valutare di nuovo la funzione ipofisaria; se necessario, eseguire esami di imaging regionale del sella.

　　（1）Post-operatorio1All'interno della settimana, monitorare il GH e l'IGF-I cambiamenti

　　（2）Al momento dell' dimissione del paziente, enfatizzare l'educazione sanitaria, raccomandare la seguente importanza del follow-up a lungo termine per la sopravvivenza, fornire schede di follow-up, informare sui processi di follow-up, firmare il consenso informato, il paziente riceverà indagini di follow-up annuali, e informare il medico di follow-up in caso di variazione dell'indirizzo o del numero di telefono.

　　（3）Post-operatorio3Mese di follow-up del test OGTT GH75g glucosio)

　　（4）Controllo della MRI ipofisaria e del test OGTT GH sei mesi dopo l'intervento75g glucosio), per i pazienti con complicazioni, il follow-up delle relative attività di esame

　　（5）Per i pazienti con controllo ottimale, il controllo annuale del sangue IGF post-operatorio-I e il test OGTTGH75g glucosio), il giorno post-operatorio1、2、5、10Controllo annuale della MRI ipofisaria; per i pazienti con complicazioni, dovrebbe essere effettuata una valutazione delle complicazioni annualmente.