مرض تضخم الأطراف

　　في الجزء الخلفي من العين، في الجزء العلوي من الأنف، هناك غدة تُدعى الغدة النخامية، التي يمكن أن تفرز هرمون النمو، عندما يظهر ورم في الغدة النخامية، فإنه سيؤدي إلى زيادة إفراز هرمون النمو، يُشكل نخراً عملاقاً، وظيفة هرمون النمو هي تعزيز تطوير وتنمية الأنسجة الجسمية، يمكن أن يزيد من عدد الخلايا في الجسم ويكبرها، يجعل الأعضاء في جميع أنحاء الجسم أكبر، وهو عنصر مهم في نمو كل شخص، في تطوير الثمرة الثانية في عملية النمو، إذا كان هرمون النمو يفرز بشكل زائد أو منخفض، يمكن أن يسبب

　　أسباب زيادة إفراز الهرمون النمو تشمل الأسباب النخامية وأسباب خارجية للغدة النخامية:

　　النوع النخامي: مثل ورم الخلايا الغنية بالجزيئات الصغيرة أو ورم الخلايا النادرة في موقع الغدة النخامية، أو النمو والنمو المزيجي للهرمون النمو والهرمونات البرولاكتينية، وورم الخلايا الحمضية النادرة والمتعددة لإفراز الهرمونات، يمكن أن يكون جزءاً من متلازمة متعددة الغدد الداخلية.

　　النوع اللاذع: ورم إفراز GH غير الموضع في الغدة النخامية (مثل سرطان البنكرياس والورم الرئوي) وورم إفراز GHRH (النزوع الخلقي في الدماغ الجبهي والورم الخلوي في البنكرياس والورم السرطاني في القصبة الهوائية والورم السرطاني في الأمعاء) معظمها يسبب زيادة إفراز GH من الغدة النخامية، يُسمى ورم إفراز الهرمون النمو.

　　التنبؤ بالمرضى في هذا المرض سيء، معدل الإعاقة والوفاة مرتفع، بوضوح مرتبط بزيادة التعقيدات مثل الأمراض القلبية الوعائية، مرض السكري، مرض الرئة والخلايا السرطانية، تقليل العمر المتوقع10سنة.

　　1.اضطراب استقلاب السكر: يمكن أن يكون هناك GH وIGF-1زيادة إنتاج الأنسولين وتظهر مقاومة الأنسولين، انخفاض تحمل السكر.29% إلى45%) وحتى مرض السكري الثانوي (10% إلى20%)، زيادة إنتاج الأنسولين تؤدي إلى فرط الأنسولين، يمكن أن يكون مصحوباً بزيادة مستوى الدهون الثلاثية، انخفاض نشاط إنزيم ليبوبروتين ليباز.

　   2.مرض الرئةالمرضيات في الرئة تزيد من التردد، وظائف الرئة غير الطبيعية، تحديد القدرة التنفسية تنخفض، الكمية الإجمالية للرئة تزيد؛ يمكن أن يكون هناك انسداد في المسارات العليا للجهاز التنفسي والقصبة الهوائية الصغيرة، مما يزيد من الإصابة بالعدوى التنفسية، الاهتزاز والتنفس الصعب؛ يمكن أن يكون هناك اضطراب توقف التنفس أثناء النوم، يتعلق بتنزيل اللسان الخلفي الكبير وإنسداد الأنف السفلي عند التنفس، لذا يزيد من معدل الوفيات للمرضى.

　　3. أمراض القلب): يمكن أن تكون الأعراض الرئيسية هي تضخم القلب، والتهاب الأنسجة الرخوة بين القلب، تضخم القلب، تدهور وظيفة القلب اليسري، فشل القلب، مرض الشريان التاجي، وأمراض الأوعية الدموية الوعائية. يمكن أن تكون هناك ارتفاع ضغط الدم، وزيادة إعادة امتصاص الصوديوم في القناة البولية، والاحتفاظ بالصوديوم، زيادة حجم السائل خارج الخلايا، وهرمون الأنزيم.-نوعان من الأنزيمات التي تؤدي إلى تضيق الأوعية الدموية.-زيادة في نشاط نظام الألدوستيرون وارتفاع في نشاط الجهاز العصبي السمبثاوي.-1زيادة في مستوى الهرمونات وزيادة في المدة الطويلة للمرض.

　　4. أمراض أخرى): يمكن أن يكون لدى المرضى هذا المرض1,25-(OH)2D3زيادة في مستوى الكالسيوم، وزيادة امتصاص الكالسيوم في الأمعاء، وزيادة في الكالسيوم في البول، وزيادة في الحصوات البولية. إذا كان هناك فرط الكالسيوم في الدم، يجب النظر في وجود فرط نشاط الغدة الكظرية (تعدد الأورام النخامية). يمكن أن تكون هناك فرط نشاط في مستوى الفوسفور، وهو مرتبط بزيادة إعادة امتصاص الفوسفور في القناة البولية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يزيد التبادل العظمي، مما يساعد في ظهور هشاشة العظام. يمكن أن تكون هناك زيادة في عدد الأورام في القولون، وزيادة في سرطان القولون والثنيات، وهو مرتبط بزيادة عدد الأورام الجلدية.

　　يمكن أن تكون أعراض مرض التضخم في الأطراف نادرة، وتتطور ببطء، ويكون لدى نصف المرضى تشخيصًا عندما يكون المرض في5عامًا، وأطول وقت يمكن أن يزيد عن3عامًا. تعتمد الأعراض السريرية للمرضى بشكل رئيسي على حجم الورم النخامي نفسه، ومعدل نموه، وحالة إفراز الهرمون النمو، وإلى أي مدى يؤثر على الأنسجة الطبيعية للغدة النخامية. تشمل الأعراض الرئيسية الضغط المحلي للورم النخامي وإفراز GH الزائد.

      1. أعراض ضغط الورم النخامي

　　بسبب أن هذا المرض يبدأ ببطء، فإن التشخيص غالبًا ما يتم تأخيره.5-10عامًا، عندما يتم اكتشاف الورم النخامي، يكون الورم غالبًا كبيرًا جدًا، مما يمكن أن يؤدي إلى ضغط على الأنسجة المحيطة.1()) يمكن أن تكون هناك ألم الرأس؛ (2()) يمكن أن تكون هناك ضعف البصر، فقدان الحقل البصري، شلل العضلات الوجهية، التشويه البصري؛ (3()) يمكن أن يضغط GH الأكبر على الأنسجة الطبيعية في الدماغ، مما يمكن أن يؤدي إلى الإصابة بفقدان وظيفة الغدة النخامية؛ (4()) يمكن أن تكون فرط نشاط PRL شائعًا؛ (5()) يمكن أن يؤدي تضخم الأورام إلى تلف الحمض النووي في الدماغ، مما يمكن أن يؤدي إلى ظهور أعراض مثل زيادة الشهية، السمنة، اضطرابات النوم، اضطرابات تنظيم درجة الحرارة، فرط التبول، وارتفاع ضغط الدم الدماغي.

　　2. أعراض زيادة إفراز GH

　　زيادة إفراز GH يمكن أن تسبب زيادة في نمو العظام والغضاريف والأنسجة الرخوة. يمكن أن تكون جلد القدمين سميكًا، ويمكن أن تكون الغدد الدهنية نشطة (شعور دهني)، ويمكن أن تكون الغدد العرقية نشطة (زيادة التعرق). يمكن أن تكون الأعراض في الوجه أكثر وضوحًا، مثل الشفاه السميكة، وارتفاع تجويف الأنف، وسمك جلد الرأس مثل الدماغ، وسمك تجويف الجبهة، وسمك الأنف، وسمك اللسان. يمكن أن يزداد حجم الرأس، ويمكن أن يزداد حجم الفك السفلي ويظهر للخارج، ويمكن أن يزداد عرض الفم، ويمكن أن تكون هناك صعوبة في المضغ، ويمكن أن تكون هناك التهاب المفاصل في المفصل الفكوي، ويمكن أن تكون الجفون والجبهة طويلة، ويمكن أن يزداد حجم الأنف، ويمكن أن يزداد حجم اللسان، ويمكن أن يزداد حجم القدمين واليدين، ويمكن أن تصبح الأصابع سميكة، ويمكن أن لا يتمكن الشخص من القيام بمهام دقيقة، ويمكن أن تكون القفازات والقبعات والقفازات صغيرة جدًا، ويجب زيادة الحجم بعد البلوغ. يمكن أن تكون هناك تغيرات في لون الجلد، ومرض الجلد الداكن، والشعر الزائد. يمكن أن تكون هناك أمراض العظام والمفاصل وألم المفاصل، ويمكن أن تؤثر على مفصل الكتف، مفصل الورك، مفصل الركبة، العمود الفقري السفلي، والعمود الفقري السفلي، يمكن أن تكون هناك عجز في حركة المفاصل، ويمكن أن تكون هناك صلابة في المفاصل، ويمكن أن يكون هناك انحناء للعمود الفقري للخلف مع صدر أسطواني، ويمكن أن تكون هناك مشاكل في التنفس، ويمكن أن تزيد من خطر إصابة المرض في الرئة. يمكن أن يزداد حجم وسادة القدم، ويمكن أن تكون العضلات ضعيفة، ويمكن أن تكون هناك ألم العضلات. يمكن أن يزداد حجم الأنسجة الرخوة في الذراع، مما يمكن أن يضغط على العصب الوسطي، مما يسبب متلازمة قناة الذراع. يمكن أن يضغط تضخم العمود الفقري السفلي على الجذور العصبية ويسبب ألم شديد.

　　النقطة الأولى: الرعاية النفسية والنفسية. بسبب شكل المرضى غير الطبيعي وشكل الوجه غير الطبيعي، يواجهون تحديات نفسية مختلفة، لذا يجب على الطبيب تقديم عمل نفسي للمرضى، وزيادة ثقتهم بأنفسهم في مواجهة المرض.

　　النقطة الثانية: الرعاية اليومية. بسبب حجم المرضى غير الطبيعي، لا يمكن أن يناموا على السرير العادي، لذا يجب إعداد سرير مطول أو وسادة، وتوجيه المرضى للانحناء عند الدخول والخروج من المكان لتجنب إصابة الرأس. يجب تقوية الرعاية اليومية للمرضى الذين يعانون من فقدان الرؤية في مجال الرؤية، لتجنب الحوادث.

　　النقطة الثالثة: الرعاية الغذائية. يجب اختيار نظام غذائي عالي البروتين، عالي السعرات الحرارية لضمان توفير كمية كافية من الطاقة للجسم، يجب على المرضى المصابين بالسكري تجنب السكري، والالتزام بالنظام الغذائي والرعاية الخاصة بالسكري، لأن حجم الجسم لديهم كبير، يمكن زيادة كمية الحبوب بشكل معقول.

　　النقطة الرابعة: مراقبة الحالة. يجب مراقبة تغيرات حالة المرضى في المرحلة المتأخرة الذين يعانون من تدهور وظيفة الأمامية للغدة النخامية بشكل وثيق، الانتباه إلى ضغط الدم، معدل القلب، التنفس وما إلى ذلك من ميزات الحياة، تجنب العوامل المحفزة مثل التوتر، الالتهابات، التعب، إذا كان هناك أعراض شديدة مثل أعراض الجهاز الهضمي، اضطرابات الوعي، ارتفاع درجة الحرارة، يجب أن نكون حذرين من حدوث كارثة تدهور وظيفة الأمامية للغدة النخامية، وإبلاغ الطبيب على الفور لإجراء الإسعافات الأولية. يجب الانتباه إلى وجود أعراض مثل الصداع الشديد، القيء، تغييرات في الوعي لدى المرضى الذين يعانون من ورم في الأمامية للغدة النخامية.

　　النقطة الخامسة: الرعاية الطبية. يُطلب من المرضى تناول الدواء في الوقت المحدد، إذا كان لديهم مرض السكري وكانوا بحاجة إلى حقن الإنسولين، يجب مساعدة المرضى على الحفاظ على أربعة مرات أربعة مرات من البول وأخذ اختبار السكر والكيتونات، لأن كمية الإنسولين المطلوبة للمريض أعلى من المرضى المصابين بالسكري بشكل عام، لذا يجب مراقبة وجود رد الفعل منخفض السكر. يجب على المرضى الذين يعانون من تدهور وظيفة الأمامية للغدة النخامية التحقق منهم وتذكيرهم بعدم التوقف عن تناول الدواء بشكل عشوائي، لتجنب الإندلاع للكارثة.

　　النقطة السادسة: التعاون مع الطبيب في إجراء الفحوصات الوظيفية، الحفاظ على عينات مختلفة ومرسلها للتحليل، لتجنب معاناة المرضى من إعادة التشريح المتكرر، يمكن استخدام الإبرة المحفوظة المحفزة بالهيبارين لسحب الدم، يجب الحفاظ على عدم انسداد رأس الإبرة أثناء العملية، وتقديم حلقة الهيبارين في الوقت المناسب والتحقق من النتائج.

　　1. صورة العظام والأنسجة الناعمةمتلازمة تضخم الأطراف: يظهر على المرضى المصابين بمرض تضخم الأطراف تضخم الجمجمة الخارجية والداخلية، مع تضخم غشاء الجمجمة بشكل ملحوظ؛ طول فرع الفك السفلي، انحناء زاوية الفك السفلي، نتوء الجسم الأمامي، عند المضغ يظهر الأسنان السفلية قبل الأسنان العلوية، تحلل السينات والجيوب الأنفية بشكل مفرط؛ يظهر على عظام اليدين والقدمين نماذج نسيجية من نتوء نهاية الأصابع تشبه الزهور، يمكن أن يحدث مع تضخم عظام اليدين والقدمين، تضخم غشاء العظام، توسع مساحة المفاصل، نتوء عظام اليد والفقرات القريبة من رأس الأصابع. يمكن أن يحدث أيضًا تضخم للفقرات، وتشوه للعقب الخلفي مثل قاع المحارة، وتشوه للفقرات الظهرية مثل التشوه المخروطي، وتشوه للعمود الفقري الخلفي. يحدث تضخم نسيج المفاصل الخلفية للقدمين لدى المرضى المصابين بمرض تضخم الأطراف، وقياس X-ray يزيد عن23mm يمثل لهذا معنى طبي. ولكن قياس X-ray قد يكون فيه خطأ بسبب الاختلاف في تضخيم الإشعاع عند كل شخص، والنتائج التي تقدمها الفحوصات مثل الفحص بالموجات فوق الصوتية والـCT والـMRI أكثر دقة، ويتميز الفحص بالموجات فوق الصوتية بأسعاره المنخفضة وسهولة التكرار والاستخدام، ويجب أن يكون الخيار الأول، حيث لا يتجاوز سمك القدم الطبيعية للفحص بالموجات فوق الصوتية21mm.

　　2. الفحوصات الصورية للتشخيص الموقعي للأورام النخاميةالصور الفوتوغرافية للعظام عند وجود علامات غير مباشرة في منطقة فتح الجمجمة يمكن أن تكون ذات مساعدة. في حالة المرضى المصابين بأورام GH الكبيرة، يتم تضخيم فتح الجمجمة بشكل ملحوظ، ويكون قاع الجمجمة ذو شكل ثنائي، ويتم تدمير قاع الجمجمة والظهر عند ضخامة الأورام. تشير الفحوصات الصورية مثل الرنين المغناطيسي والـCT إلى التشخيص الموقعي الرئيسي للأورام النخامية، ويتميز الرنين المغناطيسي بتفوقه في اكتشاف الأورام النخامية الصغيرة، حجم الأورام، والعلاقة بين الأورام والأنسجة القريبة مثل الصليب العظمي والجيوب الجانبية. للورم الصغير، يمكن أن تكون الفحوصات مثل التصوير الرابعي الأفقية والتصوير المضاد وتصوير التدرج المزدوج أكثر وضوحًا، مما يزيد من قدرة الكشف. للورم الكبير، يمكن لهذه التقنيات أن تساعد بشكل أفضل في تحديد نطاق الأورام، تحديد ما إذا كانت الأورام غازية أو غير غازية، وما إذا كانت تضغط أو تهاجم الصليب العظمي (المجاور أو تحت المجاور) لتقديم أساس للعلاج المناسب.

　　3. الفحوصات الصورية للتشخيص الموقعي للأورام النخاميةالـGHRH الأورام خارج الغدة النخامية نادرة جدًا. عند عدم اكتشاف الأورام النخامية في الفحص بالرنين المغناطيسي أو عند اكتشاف النمو الخلوي للخلايا GH في الفحص النخامي بعد الجراحة، يجب التحقق مما إذا كان هناك احتمال أن تكون الأورام المنشطة للنمو الهرموني (GHRH) الناتجة عن أورام غير نخامية في الصدر أو البطن أو الحوض، حيث يمكن أن تساعد اختبارات مستوى GHRH في التشخيص التفصيلي. نظرًا لأن العديد من الأورام المنشطة للنمو الهرموني يمكن أن تعبر أيضًا عن مستقبلات الهرمون المضاد للنمو، فإن استخدام111الـIn أو123التصوير بالأشعة السينية العكسية للأوبيتوكسيين المعدني يساعد أيضًا في التشخيص المسبق للأورام النخامية GHRH.

　　عناية بالغذاء للمرضى المصابين بتضخم الأطراف:

　　1تقديم طعام قليل الدسم عالي البروتين سهل الهضم.

　　2تقديم الكميات المناسبة من الألياف.

　　3تناول الكثير من الفواكه والخضروات الطازجة.

　　4تناول الطعام البسيط سهل الهضم منخفض الدهون عالي البروتين.

　　5تناول وجبات صغيرة وتجنب الافتعال في الوجبات، يجب أن تكون الوجبات الليلية أقل.

　　6شرب الكثير من الماء.

　　7استهلاك كميات كبيرة من الأطعمة الغنية بفيتامين ب12 وفيتامين س.

　　8استهلاك كميات كبيرة من الألياف.

　　يجب أن يتم اختيار الأطعمة عالية البروتين عالية السعرات الحرارية للمرضى المصابين بتضخم الأطراف في الحياة اليومية لضمان توفير كمية كافية من الطاقة للجسم. إذا كان هناك مرض السكري، يجب منع السكريات بشكل عام، وتنفيذ نظام الطعام والرعاية الخاصة بمرض السكري.

　　1العلاج الإشعاعي

　　الإشعاع الداخلي والإشعاع الخارجي (يمكن استخدام أشعة X العميقة والكوبالت6والباريوم وما إلى ذلك).60-90% حساسة، يمكن أيضًا استخدام x-الشعاع، الـγ-العلاج الإشعاعي المباشر بالشعاع.

　　2العلاج الجراحي

　　معظم الأورام الدبوسية للغدة النخامية تفضل استئصال الأورام. الطرق الأساسية للجراحة تتكون من استئصال الأورام النخامية عبر الجمجمة واستئصال الأورام النخامية عبر الفم.

　　استئصال ورم GH بشكل كامل يمكن أن يعيد مستوى GH الطبيعي، انخفاض مستوى GH في الدم بشكل مفاجئ، IGF-1يتراجع أيضًا، لأن وظيفة الغدة النخامية الطبيعية التي تتأثر بسبب الضغط والتلف يمكن أن تعود جزئيًا أو كليًا، يمكن أيضًا استعادة الأعراض الأخرى التي تؤثر على الضغط على الورم. يعتمد تأثير الجراحة بشكل كبير على مهارة الطبيب، نطاق و حجم الورم، ومستوى GH قبل الجراحة. يمكن أن يغزو الورم الكبير الأنسجة المحيطة، حتى إذا لم يتم إزالة الورم بالكامل، يمكن أيضًا تقليل حمل الورم، والاستخدام في نفس الوقت لخطط العلاج الداعمة مثل العلاج الإشعاعي، والعلاج الدوائي أو كليهما للحصول على أفضل النتائج.

　　3، العلاج الدوائي

　　أدوية العلاج لمرض متلازمة النمو المفرط تشمل: مشابهات Growth hormone، محفزات الدوبامين، ومضادات مستقبلات GH. يتم استخدام العلاج الدوائي بشكل رئيسي: ① لا يمكن القيام بالجراحة أو لا يرغبون في القيام بالجراحة؛ ② تقليل حجم الورم قبل الجراحة؛ ③ لا تكون الجراحة أو العلاج الإشعاعي فعالة أو يعود الورم؛ ④ العلاج المساعد بعد إزالة الورم؛ ⑤ تحسين المضاعفات.

　　4، التتبع

　　بعد علاج متلازمة النمو المفرط، يجب تقييم وظيفة الغدة النخامية كل3-6شهر يجب إعادة تقييم وظيفة الغدة النخامية بانتظام، وإذا لزم الأمر إجراء فحوصات تصويرية للمنطقة الحوضية. إذا كانت السيطرة على المرض جيدة، يجب أن يستمر التتبع مدى الحياة، وتعديل خطة العلاج والتعامل مع المضاعفات بشكل مناسب. يجب على المرضى بعد الجراحة مراقبة وتتبع بشكل دائم، وتفاصيلها كما يلي:

　　(1) بعد الجراحة1في الأسبوع، مراقبة GH، IGF-تغير I

　　(2) عند خروج المريض، يتم التشديد على التثقيف الصحي، والتوصية بتتبع المرضى بشكل دائم لاهمية العيش، وتقديم بطاقات التتبع، والإبلاغ عن عملية التتبع، والتوقيع على إذن المعرفة والتوقيع، سيتم تقييم المرضى سنويًا من خلال استبيانات التتبع، إذا تغيرت العنوان أو الهاتف، يجب إبلاغ الطبيب المعالج بشكل مستمر.

　　(3) بعد الجراحة3شهر إعادة الفحص اختبار OGTT GH75الجلوكوز)

　　(4) بعد مرور ستة أشهر، إعادة الفحص بالرنين المغناطيسي للغدة النخامية، اختبار OGTT GH75الجلوكوز)، للمرضى الذين لديهم مضاعفات يجب متابعة الفحوصات المحددة

　　(5للمرضى الذين يتم التحكم فيهم بشكل جيد، يجب إعادة الفحص السنوي لمستوى IGF في الدم بعد الجراحة-I وأيضًا اختبار OGTTGH75الجلوكوز بعد الجراحة في اليوم1،2،5،10التصوير بالرنين المغناطيسي للغدة النخامية سنويًا؛ لمرضى لديهم مضاعفات يجب إجراء تقييم للمضاعفات سنويًا.