Acromegalia

　　Detrás de los ojos humanos, en la parte superior de la nariz, hay una glándula llamada hipófisis, que puede secretar hormona de crecimiento. Cuando la glándula hipofisaria se produce un tumor, hace que la secreción de hormona de crecimiento sea excesiva, formando gigantismo. La función de la hormona de crecimiento es promover el desarrollo y crecimiento de los tejidos corporales, puede promover el aumento en el número y el tamaño de las células del cuerpo, hacer que los tejidos y órganos de diferentes partes del cuerpo se hagan más grandes, es un factor importante para el crecimiento de cada persona. En el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios durante el proceso de crecimiento, si la secreción de hormona de crecimiento es excesiva o insuficiente, puede causar “gigantismo” o “enanismo”.

　　Las causas de la secreción excesiva de la hormona de crecimiento son tanto hipofisarias como extrahipofisarias:

　　Hipofisaria: como adenomas de células de GH densas o escasas en la región hipofisaria, adenomas de crecimiento y PRL mixtos, adenomas de células de crecimiento de prolactina, adenomas de células de células eosinófilas, adenomas de secreción de múltiples hormonas, que pueden ser parte de la enfermedad de múltiples adenomas endocrinos.

　　Exógena a la hipófisis: tumores de secreción ectópica de GH (como cáncer de páncreas, tumor pulmonar) tumores de secreción de GHRH (quistes hipotálamicos, tumores de células de islote, carcinomas bronquiales e intestinales) la mayoría de los cuales son causados por la secreción excesiva de GH por tumores hipofisarios y se denominan tumores de secreción de hormona de crecimiento.

　　La prognosis de los pacientes con esta enfermedad es mala, la discapacidad y la mortalidad son altas, claramente relacionadas con el aumento de complicaciones como enfermedades cardiovasculares, diabetes, enfermedades pulmonares y lesiones malignas, lo que reduce la esperanza de vida promedio10años.

　　1.Desorden de la metabolismo de la glucosa：El paciente puede tener GH y IGF-1la secreción excesiva mientras se manifiesta resistencia a la insulina, disminución de la tolerancia a la glucosa (29％～45％）hasta diabetes secundaria (10％～20％），la secreción aumentada de insulina provoca hiperglucagonemia, que puede acompañarse de hipertrigliceridemia y disminución de la actividad de la lipoproteinlipoasa.

　   2.Enfermedades pulmonares：La frecuencia de enfermedades pulmonares aumenta, se produce anormalidad en la función pulmonar, disminuye la capacidad vital pulmonar y aumenta el volumen total pulmonar; puede haber estrechamiento de las vías respiratorias superiores y de las vías respiratorias pequeñas, lo que aumenta las infecciones respiratorias, el ronquido y la dificultad para respirar; puede haber síndrome de apnea del sueño, relacionado con el desplazamiento posterior de la lengua y el colapso subglótico inspiratorio, lo que aumenta la mortalidad del paciente.

　　3. Enfermedades cardiovasculares：Los síntomas principales incluyen hipertrofia miocárdica, fibrosis intersticial, expansión cardíaca, disminución de la función ventricular izquierda, insuficiencia cardíaca, enfermedad coronaria y aterosclerosis. La hipertensión y la hiperglucemia, la reabsorción aumentada de sodio en los túbulos renales, la retención de sodio, el aumento del volumen extracelular, la renina-La angiotensina-La actividad del sistema aldosterona y la excitabilidad del sistema nervioso simpático aumentan.-1Está relacionado con el aumento y el curso prolongado.

　　4. Otras complicaciones：Los pacientes con esta enfermedad pueden tener1,25-(OH)2D3El nivel aumenta, lo que lleva a un aumento de la absorción de calcio intestinal y un aumento de la calcio urinario y la formación de cálculos renales. Si hay hipercalcemia, debe considerarse la hiperplasia de la glándula paratiroidea (tumor multiple endocrino). La hipercalemia está relacionada con el aumento de la reabsorción de fosfato tubular renal. Además, el aumento de la conversión ósea ayuda a la aparición de la osteoporosis. La frecuencia de los pólipos del colon es alta, y la frecuencia de los cánceres de colon y recto también aumenta, lo que está relacionado con el aumento de las gónadas ( Tags de piel).

　　Los pacientes con acromegalia tienen un inicio encubierto, un progreso lento, y la mitad de los pacientes tienen una duración de la enfermedad de más de5Años, el más largo puede superar3Años. Los síntomas clínicos del paciente dependen principalmente del tamaño, la velocidad de desarrollo, la condición de secreción de GH y el impacto en el tejido pituitario normal del tumor de la pituitaria. Los síntomas principales incluyen la compressión local del tumor de la pituitaria y la hipersecreción de GH.

      1. Síntomas de compressión del tumor pituitario

　　Debido a que esta enfermedad tiene un inicio lento, el diagnóstico se retrasa a menudo5-10Años, cuando se detecta, el tumor pituitario suele ser un adenoma grande, lo que puede comprimir las estructuras circundantes. (1）Dolor de cabeza; (2）Dificultad para ver, defectos del campo visual, parálisis de los músculos extrínsecos de los ojos, diplopía; (3）El tumor de GH grande comprime el tejido pituitario normal, el paciente puede desarrollar hipopituitarismo; (4）La hiperplasia de PRL es más común; (5）El crecimiento tumoral afecta al hipotálamo, puede aparecer hiperapetencia, obesidad, trastornos del sueño, anormalidad de la regulación de la temperatura corporal, diabetes insípida y aumento de la presión intracraneal y otros síntomas de disfunción del hipotálamo.

　　2. Síntomas de la hipersecreción de GH

　　La secreción excesiva de GH puede causar un crecimiento excesivo de huesos, cartílagos y tejidos blandos. La acromegalia se caracteriza por piel gruesa, hipersecreción de glándulas sebáceas (apariencia grasa), hipersecreción de glándulas sudoríparas (sudoración excesiva). Los síntomas faciales son particularmente pronunciados, labios gruesos, surcos nasolabiales elevados, piel de la cabeza engrosada en forma de surcos cerebrales, pliegues frontales engrosados, nariz ancha y lengua grande. El perímetro cefálico aumenta, el mentón se agranda y se proyecta, los espacios dentales se ensanchan, la mordida es difícil, puede haber artritis temporomandibular, arcos superciliares y huesos malarianos alargados, sinus paranasales agrandados, laringe gruesa y voz grave. Las manos y pies son grandes y gruesos, los dedos se ensanchan, no pueden realizar movimientos finos, los zapatos, sombreros y guantes que se preparan son pequeños, y aún se necesita aumentar el tamaño después de la pubertad. Puede haber hiperpigmentación de la piel, enfermedad de la piel espinosa y hipertricozis. La osteoartropatía y la artralgia tienen una alta tasa de incidencia, afectan a la articulación del hombro, cadera, rodilla, vértebras lumbosacras, el movimiento de las articulaciones está obstaculizado, las articulaciones están rígidas, la escoliosis se curva hacia atrás y hay tórax de barril, disfunción de la ventilación, lo que puede promover la aparición de enfermedades pulmonares. La almohadilla del talón puede engrosarse, los músculos son débiles y flojos, incluso pueden aparecer dolores musculares. La增生 de tejidos blandos en la muñeca puede comprimir el nervio mediano, causando síndrome del túnel del carpo. La hipertrofia de la vértebra lumbar puede comprimir las raíces nerviosas y causar dolor agudo.

　　Uno, cuidados psicológicos y espirituales. Debido a que los pacientes tienen un tipo de cuerpo anormalmente alto y una apariencia facial anormal, tienen diferentes grados de carga psicológica, por lo tanto, se debe hacer trabajo de思想的 para los pacientes, aumentar su confianza en la victoria sobre la enfermedad.

　　Dos, cuidados de vida. Los pacientes tienen un tipo de cuerpo anormalmente alto, y las camas comunes no son lo suficientemente largas para dormir, por lo tanto, se debe preparar una cama alargada o una almohadilla de cama, y recordar al paciente que debe inclinarse la cabeza al entrar y salir de la habitación para evitar lesiones en la cabeza. Si hay pacientes con deficiencias visuales y de campo visual, se debe fortalecer su cuidado de vida para evitar accidentes.

　　Tres, cuidados dietéticos. Se debe elegir una dieta alta en proteínas y alta en calorías para asegurar la suficiente energía para el cuerpo, para los pacientes con diabetes, se debe evitar la comida dulce y seguir una dieta y cuidados para la diabetes, ya que el paciente tiene un tipo de cuerpo alto, la cantidad de alimentos básicos puede aumentarse según sea necesario.

　　Cuatro, observación de la enfermedad. Para los pacientes en estadio avanzado con hipopituitarismo de la protuberancia pituitaria anterior, se debe observar de cerca las variaciones en la enfermedad, prestar atención a las características vitales como la presión arterial, el ritmo cardíaco, la respiración, etc. Evitar factores desencadenantes como el estrés, la infección, el trabajo excesivo, etc. Si hay síntomas graves de trastornos gastrointestinales, trastornos de la conciencia, fiebre alta, etc., debe estar alerta a la aparición de crisis de hipopituitarismo de la protuberancia pituitaria anterior y reportar al médico a tiempo para recibir tratamiento de rescate. Para los pacientes con tumor de la protuberancia pituitaria, se debe prestar atención a la aparición de síntomas como dolores de cabeza intensos, náuseas y vómitos y cambios en la conciencia, que podrían ser síntomas de un accidente cerebrovascular pituitario.

　　Cinco, cuidados de tratamiento. Ordenar al paciente que tome medicamentos a tiempo, si hay diabetes y se necesita inyectar insulina, debe ayudar al paciente a mantener la orina de cuatro segmentos cuatro veces y verificar la glucosa y cetonas en la orina, ya que la cantidad de insulina necesaria del paciente es mayor que la de los diabéticos comunes, por lo tanto, se debe prestar atención a la aparición de reacciones hipoglucémicas. Para los pacientes con hipopituitarismo de la protuberancia pituitaria anterior, se debe realizar un examen y recordarles que no dejen de tomar medicamentos de manera arbitraria para evitar la aparición de crisis.

　　Seis, cooperar con el médico en las pruebas funcionales y el examen de especímenes, recoger y enviar especímenes de manera precisa para evitar el dolor de múltiples punciones en los pacientes, puede usar una jeringa conservada heparinizada para tomar la sangre, durante el proceso de prueba es necesario evitar que la aguja se obstruya, inyectar solución de heparina a tiempo y realizar el examen.

　　1. Imágenes óseas y de tejidos blandosLa presentación típica de la acromegalia en el cráneo de los pacientes es el engrosamiento de las láminas interna y externa, con un aumento significativo de la duramadre; la ramificación del maxilar superior se alarga, el ángulo mandibular se vuelve más plano, y la masa mandibular se proyecta hacia adelante, durante la mordida los dientes inferiores están delante de los superiores, las fosas nasales y los cornetes también tienen una hipersecreción de aire; las huesos de las manos y los pies se caracterizan por la hiperplasia de los nudos de los huesos de los dedos de las manos y los pies en forma de flor; pueden presentarse también el engrosamiento de los huesos de las manos y los pies, el engrosamiento de la corteza ósea, el ensanchamiento del espacio interarticular, y pequeños osteomas externos pequeños en la cabeza de los huesos metacarpales y proximalios de los dedos. Otros síntomas incluyen el aumento del cuerpo vertebral, la deformidad en forma de concha de la parte posterior del cuerpo vertebral, la deformidad en forma de casco del cuerpo vertebral torácico y la escoliosis posterior. La acromegalia también se acompaña de un engrosamiento del tejido blando del calcáneo, y la medición por rayos X muestra que es mayor de23mm tiene significado clínico. Pero las mediciones de rayos X pueden tener errores debido a la proyección y ampliación diferentes en cada persona, las mediciones de ultrasonido, tomografía computarizada y resonancia magnética son más precisas, el ultrasonido es más económico y fácil de repetir y comparar, por lo que debe ser la opción preferida, el espesor de la almohadilla de la planta del pie medido por ultrasonido en personas normales no debe superar21mm.

　　2. Imágenes de localización de tumores hipofisarios: Cuando se realiza una radiografía de tórax, las manifestaciones indirectas en la región del esfenoides pueden proporcionar alguna sugerencia. Los pacientes con gran adenoma de GH hipofisario tienen el esfenoides significativamente expandido, la base del esfenoides con contorno doble, y cuando el tumor es muy grande, puede destruir la espalda y la base del esfenoides. La resonancia magnética y la tomografía computarizada de la región del esfenoides son los métodos principales de diagnóstico de localización de lesiones hipofisarias, siendo la resonancia magnética superior a la tomografía computarizada en la detección de adenomas hipofisarios microscópicos, el tamaño del tumor y la relación con los tejidos cercanos como el cruce óptico, el seno cavernoso, etc. Para los adenomas microscópicos, las imágenes de escaneo de alta resolución, la escaneo de contraste y la escaneo dinámico de contraste son más claras, la contraste entre el tejido tumoral y el tejido normal es más significativo, lo que ayuda a aumentar la tasa de detección. Para los adenomas grandes, estas técnicas pueden ayudar mejor a juzgar el rango del tumor, determinar si el tumor tiene crecimiento invasivo, si presiona o invade el cruce óptico (además o debajo del esfenoides), etc., como base para establecer un plan de tratamiento razonable.

　　3. Imágenes de localización de tumores extrahipofisarios: Los tumores de GHRH extrahipofisarios son muy raros. Cuando no se encuentran tumores hipofisarios en la resonancia magnética o cuando la biopsia patológica hipofisaria postoperatoria muestra hiperplasia de células de GH hipofisarias, se debe investigar si es posible que se trate de tumores de liberación de hormona del crecimiento (GHRH) no hipofisarios provenientes del tórax, abdomen o pelvis, en cuyo caso la detección de GHRH en suero puede ayudar en el diagnóstico de tipo. Dado que la mayoría de los tumores de liberación de GHRH también pueden expresar receptores de somatostatina, se debe utilizar111Indio o123La imagen de óxido de yodo de octreotida también ayuda en el diagnóstico de tumores de GHRH secretores.

　　Higiene alimentaria de los pacientes con acromegalia:

　　1Proporcionar alimentos fácilmente digeribles, bajos en grasa y altos en proteínas.

　　2Suplementar con fibra adecuada.

　　3Comer más frutas y verduras frescas.

　　4Comer alimentos ligeros, fáciles de digerir, bajos en grasa y altos en proteínas.

　　5Comer menos y más veces, no comer demasiado en cada comida, y reducir al mínimo la cena.

　　6Beber más agua.

　　7Consumir más alimentos ricos en vitamina B, vitamina C.

　　8Consumir más productos ricos en fibra.

　　Los pacientes con acromegalia deben elegir alimentos ricos en proteínas y calorías en su dieta diaria para garantizar que el cuerpo reciba suficiente caloría. Si también tienen diabetes, generalmente se prohíben los dulces y se sigue una dieta y cuidados dietéticos para la diabetes.

　　1Tratamiento de radioterapia

　　Radiación interna y externa (se puede usar rayos X de alta profundidad, cobalto60 y los protones, etc.).60-90% son más sensibles, también se puede usar x-Láser, γ-Radioterapia con láser.

　　2Tratamiento quirúrgico

　　La mayoría de los tumores de GH hipofisarios prefieren la resección del tumor. Las vías de acceso básicas para la cirugía incluyen la resección transesfenoidal del tumor hipofisario y la resección transcraneal del tumor hipofisario.

　　La extirpación completa del tumor de GH puede restaurar efectivamente el nivel normal de GH, la disminución repentina del nivel de GH en la sangre, IGF-1El nivel también disminuye, ya que la función pituitaria normal que se ha comprimido y dañado puede recuperarse en parte o completamente, los otros síntomas comprimidos por el tumor también pueden recuperarse. El efecto de la cirugía depende en gran medida de la técnica del cirujano, el rango y el tamaño del tumor y el nivel de GH antes de la cirugía. Para los adenomas de GH gigantes, el tumor puede haber invadido los tejidos circundantes, incluso si la cirugía no puede extirpar completamente el tumor, también puede reducir la carga del tumor, y al mismo tiempo utilizar medidas de tratamiento adyuvantes, como radioterapia, medicamentos o su combinación para obtener el mejor efecto.

　　3、medicación

　　Los medicamentos utilizados para tratar la acromegalia incluyen: análogos de somatostatina, agonistas dopaminérgicos y antagonistas del receptor de GH. La medicación se utiliza principalmente: ① No puede someterse a cirugía o no desea someterse a cirugía; ② Reducir el volumen del tumor antes de la cirugía; ③ La cirugía o la radioterapia no es efectiva o se repite; ④ Tratamiento adyuvante después de la extirpación del tumor; ⑤ Mejorar las complicaciones.

　　4、seguimiento

　　Después del tratamiento de la acromegalia, debe realizarse una revisión cada3-6mes debe realizarse un seguimiento regular, reevaluar la función pituitaria; si es necesario, realizar exámenes de imagenología del área sellar. Si el control de la enfermedad es bueno, aún se debe seguir de por vida, ajustar el tratamiento de manera oportuna y manejar las complicaciones relacionadas.

　　（1）Después de la cirugía1Dentro de la semana, monitorear la sangre GH, IGF-I cambio

　　（2）Al momento de que el paciente se quede, se enfatiza la educación en salud, se les pide que sigan de manera continua la importancia del seguimiento para la supervivencia, y se les proporciona una tarjeta de seguimiento, se les informa sobre el proceso de seguimiento, se firma el consentimiento informado, el paciente recibirá una encuesta de seguimiento anual, y si hay cambios de dirección o teléfono, se debe informar al médico de seguimiento a tiempo.

　　（3）Después de la cirugía3mes revisión OGTT GH prueba (75g glucosa)

　　（4）Revisión de MRI de la pituitaria y OGTT GH prueba después de seis meses de cirugía (75g glucosa)，para los pacientes con complicaciones, se deben seguir los proyectos de examen correspondientes

　　（5）Para los pacientes con buen control, se debe revisar una vez al año la sangre IGF después de la cirugía-I y OGTTGH prueba (75g glucosa)，después de la cirugía en el día1、2、5、10Revisión anual de MRI de la pituitaria; para los pacientes con complicaciones, se debe realizar una evaluación de complicaciones una vez al año.