肢端肥大症

　　인간의 눈 뒤쪽, 코의 상단에 뇌下垂체라는 기관이 있으며, 성장 호르몬을 분비할 수 있습니다. 뇌下垂체에 종이 생기면 성장 호르몬 분비가 과도해져 자대인증후군이 발생할 수 있습니다. 성장 호르몬의 기능은 몸의 조직이 성장하고 성장하는 것을 촉진하는 것이며, 몸의 각 부분의 조직과 기관을 커게 만들어 주며, 모든 사람의 성장에 중요한 역할을 합니다. 성장 과정에서 성장 호르몬 분비가 과도하거나 부족하면 '자대증후군'이나 '용골소형증후군'이 발생할 수 있습니다.

　　성장 호르몬 과도 분비의 원인은 주로 내부성과 내부성 이외의 원인이 있습니다：

　　내부성: 침전성이나 희소성 GH 세포 악성종이나, GH와 PRL 혼합 세포 악성종, 생식 호르몬 분비 세포 악성종, 다호르몬 분비 세포 악성종 중 일부는 다내분비 악성종의 일부로 발생할 수 있습니다.

　　외부성: 지방종에서 유래한 GH 분비종(예: 췌장암, 폐종) GHRH 분비종(하뇌 속종, 베타 세포종, 대장 세포종 등) 대부분은下垂체종에서 GH가 과도하게 분비되어 발생한 것으로, 성장 호르몬 분비종으로 통칭됩니다.

　　이 병자의 예후는 나쁘고, 병력과 사망률이 높으며, 显著히 합병증이 증가한 것과 관련이 있으며, 예를 들어 심혈관 질환, 당뇨병, 폐 질환 및 악성병변 등이 있으며, 평균 수명이 줄어듭니다10년.

　　1.당 대사紊란：환자는 GH와 IGF-1분비가 많아서 인슐린 저항성이 나타나고, 당 흡수율이 감소합니다（29％～45％）이나 유발성 당뇨병（10％～20％），인슐린 분비 증가로 인해 고인슐린血症이 발생할 수 있으며, 고트리글리세리드血症과 혈중지질효소 활성이 감소할 수 있습니다.

　   2.폐 질환폐 질환 발생률이 증가하고, 폐 기능 이상, 폐 용량 감소, 총 폐량 증가; 상呼吸道 및 소气道 좁아짐으로 인해 호흡기 감염, 기침과呼吸困难가 증가할 수 있습니다; 잠시간 호흡 중지 증후군이 있을 수 있으며, 언어의 뒤쪽이 떨어지고, 인기도 하단이 흡입 중에 붕괴되기 때문에 환자의 사망률이 증가합니다.

　　3. 심혈관 질환：주요 표현은 심장 근육 두꺼워짐, 간질 섬유화, 심장 확장, 왼쪽 심실 기능 저하, 심부전, 동맥경화증입니다. 고혈압과 고인슐린혈증, 신장 턱소판 나트륨 재흡수 증가, 나트륨 침착, 세포 외용량 증가, renin-angiotensin-aldosterone 시스템 활성과 자가 신경계 흥분성이 증가합니다. 심혈관 병변은 GH, IGF와 관련이 있습니다.-1상승과 장기적인 과정과 관련이 있습니다.

　　4. 다른 합병증：이 환자는1,25-(OH)2D3수준이 증가하면, 장내 칼슘 흡수가 증가하고 고칼슘혈증, 고칼슘尿, 돌이 많이 나타날 수 있습니다. 고칼슘혈증이 있으면, 부신 기능亢進증(다内分泌종양)을 동반할 수 있습니다. 고핵혈증은 신장 턱소판의 핵재흡수 증가와 관련이 있습니다. 또한, 뼈 전환이 증가하여 골소엽병의 발생을 촉진합니다. 대장息肉 발생률이 높으며, 대장, 대장암 발생률도 증가하며, 피부 타겟과 관련이 있습니다.

　　종지뼈병 환자는 발병이 은닉적이고缓徐하게 진행하며, 절반의 환자는 진단될 때 질병 기간이5年以上, 가장 긴 경우는30년. 환자의 임상表現은 pituitary 종양 자체의 크기, 발달 속도, 성장 호르몬 분비 상태 및 정상적인 pituitary 조직에 미치는 압박의 영향에 따라 결정됩니다. 주요 표현은 pituitary 종양의 지역 압박 및 GH 과잉 분비입니다.

      1. pituitary 종양 압박 증상

　　이 병은 발병이 느리기 때문에, 진단이 지연됩니다5-10년, 진단될 때 pituitary 종양은 대형腺종이 많으며, 주변 구조에 압박을 미칠 수 있습니다.1）두통；(2）시력 저하, 시야 결손, 외이근 마비, 중복 시력；(3）큰 GH 종양이 정상적인 pituitary 조직을 압박하면, 환자는 hypopituitarism이 발생할 수 있습니다；(4）고PRL혈증이 많이 나타납니다；(5）종양이 하丘腦에 영향을 미치면, 식욕 증가, 비만, 잠자리 장애, 체온 조절 이상, 다尿증 및 intracranial 압력 상승 등 하丘腦 기능 장애의 표현이 나타날 수 있습니다.

　　2. GH 과잉 분비 표현

　　GH 과잉 분비는 뼈, cartilage 및軟組織의 과도한 성장을 유발할 수 있습니다. 종지뼈병은 피부가 두꺼워지고, 피지腺 분비가 증가되면(지방질), пот腺 분비가 증가되면(발한). 머리와 얼굴의 표현이 특히 두드러지며, 입술이 두꺼워지고, 코입술沟가 높아지고, 머리의 피부가 두꺼워져 뇌곡선 모양이 되고,額부의皺이 두꺼워지고, 코가 넓고 입이 크습니다. 머리둘레가 커지고, 아래턱이 커지고 앞으로 튀어나오고, 이식 갭이 넓어지고, 씹기가 어려워질 수 있습니다. 임파관关节炎가 있을 수 있으며,眉毛와 측두골이 길어지고, 비뇨관이 커지고, 성대가 두꺼워지고, 발성이 낮아집니다. 손가락이 두꺼워지고, 두드러지고, 손가락이 두드러워지고, 정교한动作을 할 수 없습니다. 준비된 신발, 모자, 장갑이 작아서, 성인이 되어도 크기를 더 크게 해야 합니다. 피부에 색소 침착, black acanthosis 및 다발이 있을 수 있습니다. 관절병과 관절통의 발생률이 높으며, 어깨, 엉덩이, 무릎 관절, 요추 척추에 영향을 미칠 수 있습니다. 관절의 움직임이 어려워지고, 관절이 고정되고, 척추는 뒤로 굽혀지고, 상자 모양의 가슴이 되고, 호흡 기능이 장애되고, 호흡기 질환의 발생을 촉진할 수 있습니다. 발끝에 발밑 패드가 두꺼워질 수 있으며, 근육이 약해지고, 근육통이 나타날 수 있습니다. 손목의軟组织이 증가하여 중간 신경을 압박하고, 손목 관통증을 유발할 수 있습니다. 척추뼈가 두꺼워지면 신경근을 압박하여 극심한 통증이 나타날 수 있습니다.

　　1. 정신 및 심리적 관리. 환자가 특이한 비정상적인 신체 형태와 비정상적인 외관으로 인해 다양한 정신적 부담을 겪고 있으므로, 환자에게 심리적 작업을 할 것을 권장하고, 그들이 질병을 극복할 수 있는 신념을 높이는 것이 중요합니다.

　　2. 생활 관리. 환자의 신체가 매우 높기 때문에 일반 병상이 잘 맞지 않으므로, 긴 병상이나 침대를 준비하고, 환자가 병실을 오고 가는 때는 머리를 숙이지 말고 머리를 치우치지 않도록 주의해야 합니다. 시력 및 시야缺损이 있는 환자는 생활 관리를 강화하여 예기치 못한 사고를 예방해야 합니다.

　　3. 식사 관리. 고단백질, 고열량 식사를 선택하여 몸체에 충분한 열량을 공급해야 하며, 당뇨병 환자는 달콤한 음식을 금해야 하고, 당뇨병 식사 및 관리를 따르고, 환자가 키가 높기 때문에 주 식사량을 일반 당뇨병 환자보다 적절히 늘릴 수 있습니다.

　　4. 질병 관찰. 후기 환자가 투가전叶 기능 저하가 있을 경우, 그 질병 변화를 세심하게 관찰하고, 혈압, 심장율, 호흡 등 생명 특성을 주의해야 합니다. 스트레스, 감염, 피로 등 유발 요인을 피하고, 심한 위장 질환, 정신 장애, 고열 등이 발생할 경우 투가전叶 기능 저하 상태가 위험 상황으로 변할 수 있음을 경계해야 하며, 신속하게 의사에게 보고하고 구명 치료를 받아야 합니다. 투가종 환자는 강한 두통, 구토, 정신 상태 변화 등의 증상이 나타나는 투가 출혈이 발생할 수 있음을 주의해야 합니다.

　　5. 치료 관리. 환자가 정기적으로 약을 복용하도록 권장하고, 당뇨병이 있을 경우 인슐린 주사를 해야 할 경우 환자가 네 차례 네 차례의 尿을 모아야 하며, 당뇨병의 尿 중 당분, 케톤체를 검사해야 합니다. 환자가 일반 당뇨병 환자보다 더 많은 인슐린이 필요하기 때문에, 저혈당 반응이 발생하는지 주의해야 합니다. 투가전叶 기능 저하가 있는 환자는 검사하고, 약물을 무단으로 중단하지 마시고 위험 상황을 유발하지 마시도록 권장해야 합니다.

　　6. 의사와 협력하여 기능 시험 검사를 잘할 것을 요청하고, 모든 표본을 정확하게 수집하여 검사에 보내야 합니다. 환자가 여러 번 창상을 피하기 위해 헤파린화된 채소를 사용하여 피를 뽑을 수 있으며, 시험 중에는 가닥이 막히지 않도록 주의해야 하며, 정기적으로 헤파린 용액을 주입하고 검사를 합니다.

　　1. 뼈,軟组织 영상 검사장막종 환자의 경골의 기형적인 표현은 내외막 두께 증가, 특히 뼈막 두께 증가로 인해 명확합니다; 하악골의 상쪽이 길어지고, 하악골 꼭짓자리가 가다듬어지고, 몸체가 앞으로 부어 나와, 법문 시 하니가 상니 앞에 있습니다. 뼈막 및 뼈막은 과도하게 기화되었습니다. 손발뼈는 지푸집 모양의 손발뼈 증식이 특징으로, 손발뼈 두께 증가, 뼈막 두께 증가, 관절 간격 넓어짐, 팔뼈와 가까운 손가락 머리 부분의 작은 외생뼈疣가 동반될 수 있습니다. 다른 것으로는 척추체 증가, 척추체 후면이 전자베이스 모양으로 변형되고, 측정 척추체의 피라미드 모양 변형 및 척추 후면 변형이 있을 수 있습니다. 장막종의 발족 피부 조직 두께가 두터워지고, X선 측정은 이상합니다.23mm이 의의가 있습니다. 하지만 X선 측정은 각 사람의 프로젝션 확대가 다르기 때문에 오류가 있을 수 있으며, B超, CT, MRI 측정 결과는 더 정확합니다. B超은 저렴하고 재검사 및 대조가 용이하기 때문에 최선의 방법으로 간주됩니다. B超 측정의 정상적인 인대 두께는 더 이상 이상이 아닙니다.21mm.

　　2. 영상학적 검사下垂체 종양 정위상 영상 검사：뇌골 plate에서 시상상의 간접적 증상이 일부 제시될 수 있습니다. 시상상 대腺腫 환자는 시상상이 显著하게 확대되고, 시상상 바닥이 두중한 경계를 가지고 있으며, 종양이 매우 크면 시상상 뒤쪽과 바닥을 파괴할 수 있습니다. 시상상 영역 MRI와 CT는下垂체 병변의 주요 정위상 진단 수단으로, MRI는下垂체 미소腺腫 발견, 종양 크기 및 주변 조직(시상상 교차점,海绵窦 등)과의 관계에서 CT보다 우수합니다. 미소腺腫에서는 고해해상도 얇은 층면 스캔, 강화 스캔 및 동적 강화 스캔의 이미징이 더 명확하며, 종양 조직과 정상 조직 간의 대조가 더 두드러지므로 검출율을 높이는 데 도움이 됩니다. 대腺腫에서는 이러한 기술이 종양의 범위를 더 잘 판단하고,腺腫이 침습성 성장을 가지고 있는지, 시상상 교차점(시상상 또는 시상상 아래 등)을 압박하거나 침습하는지 확인하여 합리적인 치료 계획을 수립하는 데 기여합니다.

　　3. 외부下垂체 종양 정위상 영상 검사：외부下垂체 GHRH 종양은 매우 드뭅니다. MRI 검사에서下垂체腫이 발견되지 않거나 수술 후下垂체 병리 검사에서下垂체 GH 세포 증식이 확인될 때, 비下垂체腫으로 인한 성장 호르몬 분비 호르몬((GHRH) 분비 종양이 가능성이 있으며, 이 경우 혈清 GHRH 검사는 정성 진단에 도움이 됩니다. 많은 GHRH 분비 종양은 성장 억제 호르몬 수용체도 표현할 수 있으므로,111인123요오드 레이블링된 오르트리아는 GHRH 분비 종양의 진단에도 도움이 됩니다.

　　종지부다대증 환자의 식사 보건:

　　1저지방, 고단백질 등 소화가 잘되는 음식을 제공해야 합니다.

　　2적절한 섬유질을 보충해야 합니다.

　　3신선한 과일과 채소를 많이 먹어야 합니다.

　　4식사는 가벼운 소화가 잘되고 지방이 적고 단백질이 높은 음식을 먹어야 합니다.

　　5식사는 적게 먹고 자주 먹어야 하며, 한 번의 식사는 너무 많이 먹지 않아야 하며, 저녁 식사는 가능한 한 적게 먹어야 합니다.

　　6다량의 물을 마셔야 합니다.

　　7비타민B, 비타민C가 풍부한 음식을 많이 먹어야 합니다.

　　8다량의 섬유질 음식을 섭취해야 합니다.

　　종지부다대증 환자는 일상 식사에서 고단백질, 고칼로리 음식을 선택하여 몸체에 충분한 열량을 공급해야 합니다. 만약 당뇨병이 있을 경우, 일반적으로 달콤한 음식을 먹지 않으며, 당뇨병 식사와 간호에 따라야 합니다.

　　1방사선 치료

　　내부 방사선과 외부 방사선(깊이 X선, 코발트 등을 사용할 수 있습니다)60과 중성자 등이 있습니다).60-90％가 매우 민감하며, x도 사용할 수 있습니다.-절차적, γ-절차적 방사선 치료.

　　2수술 치료

　　大部分下垂体GH腺腫는腺腫摘除술을 최선의 방법으로 고려합니다. 기본적인 수술 접근 방식은 경두상下垂体腫摘除술과 경蝶下垂体腫切除术로 나뉩니다.

　　GH 종양이 완전히 제거되면, GH 정상 수준을 효과적으로 회복할 수 있으며, 혈清 GH 수준이 급격히 하락하고, IGF-1수준도 따라서 하락하며, 압박과 손상된 정상적인 pituitary 기능도 일부나 전적으로 회복될 수 있습니다. 수술의 효과는 주로 수술자의 기술, 종양의 범위와 크기 및 수술 전 GH 수준에 달려 있습니다. 매우 큰 GH 종양은 주변 조직에 침범할 수 있으며, 종양을 완전히 제거하지 못하더라도 종양 부하를 줄일 수 있으며, 동시에 방사선 치료, 약물 치료 또는 두 가지를 혼합하여 최적의 효과를 얻을 수 있습니다.

　　3、약물 치료

　　혈종肥大증 치료를 위한 약물은 주로 성장 억제제 유사체, 도파민 활성제 및 GH 수용체拮抗제로 구성됩니다. 약물 치료는 다음과 같은 경우에 주로 사용됩니다: ① 수술을 받지 않거나 수술을 원하지 않는 경우; ② 수술 전에 종양 부피를 축소하는 경우; ③ 수술이나 방사선 치료의 효과가 좋지 않거나 재발하는 경우; ④ 종양 제거 후 잔여 종양의 보조 치료; ⑤ 합병증을 개선하는 경우;

　　4、패널링

　　혈종肥大증 치료 후, 매3-6개월에 정기적으로 패널링을 받아야 하며, pituitary 기능을 재평가해야 합니다. 필요에 따라 시상 구 영상학 검사를 실시합니다. 상태가 좋게 통제되면, 영구적인 패널링을 계속해야 하며, 치료 계획 및 관련 합병증 처리를 적절히 조정해야 합니다. 수술 후 환자는 장기적인 모니터링 및 패널링이 필요합니다. 내용은 다음과 같습니다:

　　（1）수술 후1주 내에, 혈 GH, IGF를 모니터링-I 변화

　　（2）환자가 퇴원할 때, 건강 교육을 강조하고, 장기적인 패널링이 생존에 중요하다는 것을 강조하며, 패널링 카드를 제공하고 패널링 절차를 안내하고, 동의서를 체결하며, 환자는 매년 패널링 설문지를 받게 됩니다. 주소 전화가 변경되면 패널링 의사에게 즉시 알려야 합니다。

　　（3）수술 후3월复查 OGTT GH 시험(75g 글루코스)

　　（4）수술 후 반년复查 pituitary MRI, OGTT GH 시험(75g 글루코스），합병증이 있는 환자에게는 관련 검사항목을 패널링

　　（5）좋게 통제된 환자에게는 수술 후 매년 혈 IGF复查一次-I 및 OGTTGH 시험(75g 글루코스)，수술 후1、2、5、10연간 pituitary MRI复查；환자가 합병증이 있는 경우, 합병증 평가를 연간으로 실시해야 합니다。