Bựng lớn

　　Ở phía sau mắt người, trên cùng của mũi, có một tuyến gọi là tuyến yên não, có thể tiết hormone tăng trưởng, khi có u não tuyến yên, sẽ làm tăng tiết hormone tăng trưởng quá mức, gây nên bệnh toang người, chức năng của hormone tăng trưởng là thúc đẩy sự phát triển và tăng trưởng của tổ chức cơ thể, nó có thể thúc đẩy tăng số lượng và kích thước của tế bào trong cơ thể, làm cho các cơ quan của các phần khác nhau của cơ thể trở nên lớn hơn, là yếu tố quan trọng đối với sự phát triển của mỗi người, trong quá trình phát triển thứ cấp của sự phát triển, nếu hormone tăng trưởng tiết quá nhiều hoặc quá ít sẽ gây ra “bệnh toang người” hoặc “bệnh lùn”.

　　Nguyên nhân gây tăng tiết hormone tăng trưởng đồng thời主要有 nguyên nhân thần kinh nội tiết và thần kinh ngoại tiết:

　　Thần kinh nội tiết: như u tế bào GH rắn hoặc loãng ở vị trí tuyến yên hoặc tăng sinh GH và u tế bào PRl kết hợp hoặc u tế bào GH và PRl thúc đẩy tăng tiết hormone prolactin, u tế bào alpha tiết nhiều hormone, u tiết nhiều hormone có thể là một phần của bệnh đa nội tiết腺.

　　Thần kinh ngoại tiết: u tiết GH tại chỗ khác (như ung thư buồng trứng phổi) u tiết GHRH (u não dưới, u tế bào alpha thùy nội tiết, ung thư ác tính đường thở và đường tiêu hóa) hầu hết do u tuyến yên tiết quá nhiều GH gây nên được gọi chung là u tiết hormone tăng trưởng.

　　Bệnh nhân mắc bệnh này có tiên lượng xấu, tỷ lệ tàn phế và tử vong cao, rõ ràng liên quan đến sự gia tăng các biến chứng như bệnh tim mạch, bệnh tiểu đường, bệnh phổi và bệnh ác tính, tuổi thọ trung bình giảm.10năm.

　　1.Rối loạn chuyển hóa đường：Bệnh nhân có thể có GH và IGF-1tăng tiết insulin quá nhiều mà biểu hiện kháng insulin, giảm dung nạp đường.29％～45％）và bệnh tiểu đường thứ phát (10％～2％）， tăng tiết insulin gây cao insulin máu, có thể kèm theo cao triglycerid máu, hoạt tính lipoprotein lipase giảm.

　   2.Bệnh phổi：Bệnh phổi tăng cao, chức năng phổi bất thường, lượng khí hít giảm, lượng khí phổi tổng thể tăng; có thể có hẹp đường thở trên và đường thở nhỏ, từ đó tăng nhiễm trùng đường thở, khò khè và khó thở; có thể có hội chứng ngừng thở khi ngủ, liên quan đến ngã lưỡi lớn sau, sụp đổ hầu họng khi hít, vì vậy tăng tỷ lệ tử vong của bệnh nhân.

　　3. Bệnh tim mạch：Biểu hiện chính là tăng mô cơ tim, xơ hóa mô kẽ, tim to, chức năng tâm thu trái suy giảm, suy tim, bệnh mạch vành và xơ vữa động mạch.高压 và tăng insulin máu, tăng hấp thu natri lại của ống thận, tích lũy natri, tăng thể tích ngoại bào, renin-Angiotensin-Tính hoạt động của hệ aldosterone và tính kích thích của hệ thần kinh giao cảm tăng lên.-1tăng lên và病程 dài liên quan.

　　4. Các biến chứng khác：Bệnh nhân của bệnh này có thể có1,25-(OH)2D3tăng lên, có tăng hấp thu canxi ruột, tăng cao urê và tăng số lượng sỏi thận. Nếu có tăng canxi máu, cần suy nghĩ đến sự liên quan đến suy chức năng thượng thận (polyneoplasia nội tiết nhiều nội tiết腺). Tăng phosphat máu liên quan đến tăng hấp thu phosphat lại của ống thận. Ngoài ra, sự chuyển đổi xương tăng lên, giúp phát triển bệnh loãng xương. Tần suất polyp ruột cao, và tần suất ruột kết và trực tràng cao, liên quan đến sự gia tăng của da垂（skin tags）.

　　Bệnh nhân to lớn của ngón chân thường bị隐匿, tiến triển chậm, một nửa bệnh nhân khi chẩn đoán bệnh tình trong giai đoạn.5năm, lâu nhất có thể vượt qua30 năm. Triệu chứng của bệnh nhân chủ yếu phụ thuộc vào kích thước, tốc độ phát triển, tình trạng tiết ra hormone tăng trưởng và ảnh hưởng của việc áp lực lên tổ chức垂体 bình thường. Các triệu chứng chính bao gồm áp lực cục bộ của u垂体 và sự tiết ra quá nhiều hormone tăng trưởng.

      1. Triệu chứng bị áp lực của u垂体

　　Do bệnh này khởi phát chậm, việc chẩn đoán thường bị chậm trễ5-10Năm, khi phát hiện ra u垂体 thường là u bướu lớn, có thể gây áp lực lên cấu trúc xung quanh.1）Đau đầu；（2）Mờ mắt, mất thị lực, liệt cơ mắt ngoài, nhìn mờ；（3）Tumor GH lớn gây áp lực lên tổ chức垂体 bình thường, bệnh nhân có thể bị suy chức năng垂体 trước;4）Tăng PRL血症 phổ biến hơn;5）Tumor增大 ảnh hưởng đến dưới đồi não, có thể xuất hiện các biểu hiện rối loạn chức năng dưới đồi não như tăng cường thèm ăn, béo phì, rối loạn giấc ngủ, rối loạn điều chỉnh thân nhiệt, bệnh đái tháo đường không dung nạp nước và tăng áp lực trong não.

　　2. Biểu hiện của sự tiết ra quá nhiều GH

　　Sự tiết ra quá nhiều GH có thể gây ra sự phát triển quá mức của xương, sụn và mô mềm. Bệnh to lớn của ngón chân có da dày, tuyến bã nhờn tiết ra quá mức (cảm giác nhờn), tuyến mồ hôi tiết ra quá mức (nhiều mồ hôi). Triệu chứng ở mặt và đầu đặc biệt nổi bật, môi dày, rãnh mũi môi nổi bật, da đầu dày lên thành hình sợi não, nếp nhăn trán dày, mũi to, lưỡi lớn. Kích thước vòng đầu增大, hàm dưới增大 và nhô ra trước, khoảng cách răng rộng, khó khít hàm, có thể có viêm khớp đốt sống, gò mông và má quá dài, hốc mũi增大, giọng nói trở nên dày và trầm. Tay chân to và dày, ngón tay to, không thể thực hiện được các động tác tinh tế, giày nón găng tay mà mình có lại nhỏ, sau khi trưởng thành vẫn cần phải tăng kích thước. Có thể có sự đậm màu da, bệnh nấm đen và rậm lông. Bệnh viêm khớp và đau khớp xảy ra với tần suất cao, ảnh hưởng đến vai, hông, khớp gối, cột sống thắt lưng, cột sống thắt lưng, hoạt động khớp bị cản trở, khớp cứng, cột sống lưng sau có vết lõm và ngực bình, chức năng trao đổi không khí bị rối loạn, có thể thúc đẩy sự phát triển của bệnh phổi. Đệm gót chân có thể dày lên, cơ yếu và mềm yếu, thậm chí có thể biểu hiện đau cơ. Tổ chức mềm ở cột sống cổ có thể gây áp lực lên dây thần kinh trung ương, gây hội chứng ống cổ tay. Cột sống thắt lưng to có thể gây áp lực lên rễ thần kinh và gây đau dữ dội.

　　1. Chăm sóc tinh thần và tâm lý. Do bệnh nhân có体型 bất thường và diện mạo bất thường, có不同程度的 gánh nặng tâm lý, vì vậy cần làm công tác tư tưởng với bệnh nhân, tăng cường niềm tin chiến thắng bệnh tật của họ.

　　2. Chăm sóc sinh hoạt. Bệnh nhân có体型 bất thường cao lớn, bệnh giường thông thường khó ngủ, vì vậy cần chuẩn bị giường dài hoặc ga giường, và dặn bệnh nhân khi vào ra phòng bệnh cần cúi đầu để tránh chấn thương đầu. Nếu có bệnh nhân bị mất thị lực và tầm nhìn, cần tăng cường chăm sóc sinh hoạt để tránh tai nạn.

　　3. Chăm sóc chế độ ăn uống. Nên chọn thực phẩm giàu protein, giàu calo để đảm bảo cung cấp đủ năng lượng cho cơ thể, với bệnh nhân tiểu đường cần kiêng đường, theo chế độ ăn uống và chăm sóc tiểu đường, vì bệnh nhân có体型 cao lớn, lượng lương thực có thể tăng hơn so với bệnh nhân tiểu đường thông thường.

　　4. Quan sát tình trạng bệnh. Với bệnh nhân ở giai đoạn muộn có suy giảm chức năng tuyến yên tiền liệt thì cần quan sát thay đổi tình trạng bệnh của họ một cách chặt chẽ, chú ý đến các dấu hiệu sinh mạng như huyết áp, nhịp tim, hô hấp. Tránh các yếu tố gây stress, nhiễm trùng, mệt mỏi, nếu có các triệu chứng nghiêm trọng như triệu chứng tiêu hóa, rối loạn ý thức, sốt cao thì cần cảnh báo nguy cơ suy giảm chức năng tuyến yên tiền liệt cấp tính, báo cáo bác sĩ kịp thời để cứu chữa. Với bệnh nhân có u tuyến yên cần chú ý có không có các biểu hiện như đau đầu dữ dội, nôn ói, thay đổi ý thức, xuất hiện đột ngột cơn đột quỵ tuyến yên.

　　5. Chăm sóc điều trị. Dặn bệnh nhân uống thuốc đúng giờ, nếu có bệnh tiểu đường cần tiêm insulin thì cần giúp bệnh nhân giữ lại bốn lần nước tiểu bốn lần và kiểm tra đường tiểu, keton, vì liều insulin cần thiết của bệnh nhân lớn hơn so với bệnh nhân tiểu đường thông thường, vì vậy cần chú ý xem có phản ứng hạ đường huyết xảy ra hay không. Với bệnh nhân có suy giảm chức năng tuyến yên tiền liệt cần kiểm tra và nhắc nhở họ không được ngừng thuốc một cách tự tiện,以免诱发 nguy cơ.

　　6. Hợp tác với bác sĩ để thực hiện các kiểm tra chức năng, thu thập và gửi các mẫu bệnh phẩm một cách chính xác, để tránh sự khó chịu của bệnh nhân khi bị chích nhiều lần, có thể sử dụng ống tiêm heparin hóa để giữ ống tiêm lấy máu, trong quá trình thử nghiệm cần防止 đầu kim bị tắc, định kỳ bơm dung dịch heparin và kiểm tra.

　　1. Hình ảnh xương và mô mềm：Bệnh to cơ ngón chân có biểu hiện điển hình là xương sọ dày lên ở lớp ngoài và trong, đặc biệt là lớp màng sọ dày; xương hàm trên kéo dài, góc hàm dưới bị mờ, thân hàm nhô ra trước, khi nhai thì răng dưới ở trước răng trên, hốc mũi và xương trán đều bị khí hóa quá mức; xương bàn tay và chân có đặc điểm là xương ngón cái cuối có sự tăng sinh mạch xương thành hình chùm, có thể kèm theo sự dày lên của xương bàn tay và chân, xương ngoài màng xương dày lên, khoảng cách khớp mở rộng, xương bàn và đầu ngón cái gần bên phải có mảng xương ngoài nhỏ. Còn có thể thấy cột sống tăng lên, phần sau của cột sống bị biến dạng thành hình con hào, cột sống thắt lưng bị biến dạng hình góc và biến dạng vẹo cột sống. Bệnh to cơ ngón chân có sự dày lên của mô mềm dưới gót chân, đo X-quang lớn hơn23mm có ý nghĩa lâm sàng. Nhưng đo X-quang có thể có lỗi do sự khác biệt trong phóng đại chiếu của mỗi người khác nhau, kết quả đo siêu âm, CT, MRI chính xác hơn, siêu âm因其 giá cả phải chăng, dễ复查 so sánh mà nên là phương pháp ưu tiên, độ dày垫 của người bình thường đo siêu âm không lớn hơn21mm.

　　2. Kiểm tra hình ảnh định vị u垂体：Khi chụp X-quang sọ não, các dấu hiệu gián tiếp ở vị trí sàng sọ có thể cung cấp manh mối. Người bệnh u垂体 GH lớn, sàng sọ rõ ràng mở rộng, đáy sàng có đôi đường viền, khi u lớn có thể phá hủy đỉnh và đáy sàng. MRI và CT vùng sàng sọ và CT là phương tiện chính để chẩn đoán định vị bệnh lý垂体, MRI优于CT trong việc phát hiện u垂体 nhỏ, kích thước u và mối quan hệ với các tổ chức gần đó như giao điểm thị giác, hạch tiền đình. Đối với u nhỏ, các kỹ thuật chụp quét mỏng, chụp tăng cường và chụp tăng cường động có hình ảnh rõ ràng hơn, sự so sánh giữa mô u và mô bình thường rõ ràng hơn, giúp tăng tỷ lệ phát hiện. Đối với u lớn, các kỹ thuật này có thể giúp tốt hơn trong việc đánh giá phạm vi u, xác định u có xâm lấn hay không, có chèn ép, xâm lấn giao điểm thị giác (sàng ngoài hoặc sàng dưới) để lập kế hoạch điều trị hợp lý.

　　3. Kiểm tra hình ảnh định vị u ngoài垂体：U GHRH ngoài垂体 rất hiếm gặp. Khi kiểm tra MRI không phát hiện u垂体 hoặc kiểm tra bệnh lý垂体 sau phẫu thuật phát hiện tế bào GH垂体 tăng sinh, cần kiểm tra xem có thể đến từ ngực, bụng hoặc hông không phải u垂体 gây ra hormone giải phóng hormone tăng trưởng (GHRH) tiết ra không, lúc này kiểm tra hormone GHRH trong máu giúp chẩn đoán định tính. Do nhiều u tiết GHRH cũng có thể biểu hiện thụ thể somatostatin, vì vậy sử dụng111Indium hoặc123Chụp ảnh độ phóng đại của octreotide đánh dấu iốt cũng giúp chẩn đoán u tiết GHRH.

　　Bảo vệ sức khỏe ăn uống của bệnh nhân to cơ tay:

　　1、 Cung cấp thực phẩm dễ tiêu hóa, ít chất béo, nhiều protein.

　　2、 Cung cấp đủ chất xơ.

　　3、 Ăn nhiều trái cây và rau fresh.

　　4、 Ăn nhẹ nhàng, dễ tiêu hóa, ít chất béo, nhiều protein.

　　5、 Ăn ít bữa nhiều, mỗi bữa không nên ăn quá no, tối nên ăn ít.

　　6、 Nhiều nước.

　　7、 Nhiều thực phẩm giàu vitamin B, vitamin C.

　　8、 Nhiều thực phẩm giàu chất xơ.

　　Người bệnh to cơ tay nên chọn thực phẩm giàu protein và calo cao trong chế độ ăn uống hàng ngày để đảm bảo cung cấp đủ năng lượng cho cơ thể. Nếu có bệnh tiểu đường, thường thì nên kiêng đường và tuân thủ chế độ ăn uống và chăm sóc bệnh tiểu đường.

　　1、 Liệu pháp xạ trị

　　Chú ý xạ trị nội và xạ trị ngoại (sử dụng tia X sâu, coban60 và hạt nhân nặng, v.v.).60-90％ nhạy cảm hơn, cũng có thể sử dụng x-Liệu pháp xạ trị, γ-Liệu pháp xạ trị thể tích.

　　2、 Phương pháp điều trị phẫu thuật

　　Nhiều垂体 GH腺瘤 ưu tiên phương pháp phẫu thuật cắt bỏ腺瘤. Cách tiếp cận phẫu thuật cơ bản bao gồm phẫu thuật cắt bỏ垂体瘤 qua sọ não và phẫu thuật cắt bỏ垂体瘤 qua mũi sàng.

　　Bướu GH được loại bỏ hoàn toàn, có thể phục hồi mức độ GH bình thường, mức độ GH trong máu giảm đột ngột, IGF-1mức độ cũng giảm theo, vì chức năng垂体 bình thường bị ép và hư hại có thể phục hồi một phần hoặc hoàn toàn, các triệu chứng khác bị ép bởi khối u cũng có thể phục hồi. Hiệu quả của phẫu thuật很大程度上取决于 kỹ năng của người phẫu thuật, kích thước và quy mô của khối u và mức độ GH trước phẫu thuật. Đối với bướu GH lớn, khối u có thể đã xâm lấn các tổ chức xung quanh, phẫu thuật mặc dù không thể loại bỏ hoàn toàn khối u, nhưng có thể giảm tải khối u, đồng thời sử dụng các biện pháp điều trị hỗ trợ như xạ trị, điều trị bằng thuốc hoặc kết hợp cả hai để đạt được hiệu quả tốt nhất.

　　3、điều trị bằng thuốc

　　Điều trị bướu to lớn主要包括: chất tương tự somatostatin, chất kích thích dopamine và chất ức chế thụ thể GH. Điều trị bằng thuốc chủ yếu được sử dụng cho: ① Không thể phẫu thuật hoặc không muốn phẫu thuật; ② Giảm kích thước khối u trước phẫu thuật; ③ Phẫu thuật hoặc xạ trị không hiệu quả hoặc tái phát; ④ Điều trị hỗ trợ sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u; ⑤ cải thiện biến chứng.

　　4、theo dõi

　　Sau điều trị bướu to lớn, nên mỗi3-6tháng nên theo dõi định kỳ, đánh giá lại chức năng垂体; nếu cần thiết, nên làm kiểm tra hình ảnh khu vực đỉnh dốc.

　　(1) Sau phẫu thuật1trong tuần, theo dõi máu GH, IGF-I thay đổi

　　(2) Khi bệnh nhân xuất viện, nhấn mạnh giáo dục sức khỏe, nhắc nhở tầm quan trọng của việc theo dõi lâu dài đối với sự sống còn, và cung cấp thẻ theo dõi, thông báo quy trình theo dõi, ký biên bản đồng ý biết trước, bệnh nhân sẽ nhận được cuộc khảo sát theo dõi hàng năm, nếu có thay đổi địa chỉ và số điện thoại, hãy thông báo cho bác sĩ theo dõi kịp thời.

　　(3) Sau phẫu thuật3tháng复查OGTT GH thử nghiệm(75g glucose)

　　(4) Sau 6 tháng复查垂体MRI, OGTT GH thử nghiệm(75g glucose), đối với bệnh nhân có biến chứng nên theo dõi các kiểm tra tương ứng

　　(5) Đối với bệnh nhân kiểm soát tốt, sau phẫu thuật nên复查 máu IGF hàng năm-I và OGTTGH thử nghiệm(75g glucose), sau phẫu thuật ngày1、2、5、10Đ复查垂体MRI hàng năm; đối với bệnh nhân có biến chứng, nên đánh giá biến chứng hàng năm.