Acromegaly

　　No fundo dos olhos das pessoas, no topo do nariz, há uma glândula chamada glândula pituitária, que pode secretar hormônio de crescimento, quando o tumor da glândula pituitária surge, ele causará excesso de secreção de hormônio de crescimento, formando gigantismo, a função do hormônio de crescimento é promover o desenvolvimento e crescimento dos tecidos corporais, ele pode promover o aumento do número e do tamanho das células do corpo, fazer os tecidos e órgãos de todas as partes do corpo crescerem, é um fator importante para o crescimento de cada pessoa, no desenvolvimento das características secundárias no processo de crescimento, se a secreção de hormônio de crescimento for excessiva ou insuficiente, ela pode causar 'gigantismo' ou 'nanismo'.

　　As causas da secreção excessiva de hormônio de crescimento são tanto pituitárias quanto extrapituitárias:

　　Pituitário: como adenomas de células de GH densas ou esparças localizados no local pituitário ou hiperplasia de GH e adenomas de células de prolactina mistas, adenomas de células de prolactina, adenomas de células de múltiplos hormônios, que podem ser parte do tipo de doença múltipla endócrina.

　　Ectópico: tumores de secreção ectópica de GH (como câncer de pâncreas, tumor pulmonar) tumores de secreção de GHRH (tumor disforme hipotálamo, tumor de células de insulina, carcinoma bronquial e intestinal e outros) a maioria dos quais são causados por excesso de GH secretado por tumores pituitários, denominados tumores de secreção de hormônio de crescimento.

　　Os pacientes com essa doença têm um prognóstico ruim, alta taxa de incapacidade e mortalidade, claramente relacionados ao aumento das complicações, como doenças cardiovasculares, diabetes, doenças pulmonares e lesões malignas, resultando em uma redução da expectativa de vida média10anos.

　　1.Desordem da glicometabolismo: os pacientes podem ter GH e IGF-1aumenta a resistência à insulina, reduzindo a tolerância à glicose (29% ~45%) e até diabetes secundário (10% ~20％), aumento da secreção de insulina causando hiperglicemia, que pode estar associada a hiperglicidemia e redução da atividade da lipoproteinlipoase.

　   2.Doenças pulmonaresAumento da incidência de doenças pulmonares, anormalidades funcionais pulmonares, redução da capacidade vital pulmonar, aumento do volume total pulmonar; pode haver estenose das vias respiratórias superiores e dos brônquios menores, aumentando assim as infecções respiratórias, tosse e dificuldade de respirar; pode haver síndrome da apneia do sono, relacionada à prolapse posterior da língua e ao colapso inferior da faringe inspiratória, aumentando assim a mortalidade dos pacientes.

　　3. Doenças cardiovasculares：Os principais sintomas são hipertrofia do músculo cardíaco, fibrose intersticial, expansão cardíaca, redução da função do ventrículo esquerdo, insuficiência cardíaca, doença isquêmica do coração e aterosclerose. A hipertensão e a hiperglicemia insulínica, a reabsorção tubular de sódio renal aumentada, a retenção de sódio, o aumento do volume extracelular, a renina-Angiotensina-A atividade do sistema aldosterônico e a excitação do sistema nervoso simpático aumentam.-1Elevação e curso prolongado relacionado.

　　4. Outras complicações：Os pacientes com essa doença podem ter1,25-(OH)2D3Aumento do nível, com aumento da absorção de cálcio intestinal e aumento da calciúria, cálculos renais e cálculos urinários aumentados. Se houver hipercalemia, deve ser considerada a síndrome de hiperparatireoidismo (tumor multiendócrino). A hipercalemia está relacionada ao aumento da reabsorção tubular de fósforo renal. Além disso, o aumento da conversão óssea, ajudando ao desenvolvimento da osteoporose. A taxa de polipose do cólon é alta, e a taxa de câncer de cólon e câncer de reto aumenta, relacionada ao aumento do número de tags cutâneas (skin tags).

　　Os pacientes com acromegalia têm início oculto, progressão lenta, metade dos pacientes quando diagnosticados, a doença está em5Anos, o mais longo pode superar3Anos. A manifestação clínica do paciente depende principalmente do tamanho do tumor pituitário, a velocidade de desenvolvimento, a condição de secreção de hormônio de crescimento e o impacto da compressão no tecido pituitário normal. As manifestações principais incluem a compressão local do tumor pituitário e a hipersecreção de GH.

      1. Sinais de compressão do tumor pituitário

　　Devido ao início lento da doença, o diagnóstico é frequentemente atrasado5-10Anos, quando a doença é diagnosticada, o tumor pituitário geralmente é um adenoma grande, pode causar compressão das estruturas ao redor.1）Cefaleia; (2）Visão borrada, deficiência de campo visual, paralisia dos músculos extrínsecos dos olhos, diplopia; (3）O grande tumor de GH comprime o tecido pituitário normal, o paciente pode desenvolver síndrome de hipofunção adenohipofisária; (4）Hiperprilocetemia mais comum; (5）O aumento do tumor afeta o hipotálamo, pode aparecer hipersecreção de apetite, obesidade, distúrbio do sono, disfunção da regulação da temperatura do corpo, síndrome de diabetes insipidus e aumento da pressão intracraniana e outros sinais de disfunção do hipotálamo.

　　2. Sinais de hipersecreção de GH

　　A hipersecreção de GH pode causar o crescimento excessivo de ossos, cartilagens e tecidos moles. A acromegalia caracteriza-se por pele grossa, hipersecreção das glândulas sebáceas (textura oleosa), hipersecreção das glândulas sudoríparas (transpiração excessiva). As manifestações faciais são particularmente proeminentes, lábios grossos, sulcos nasais e labiais proeminentes, pele da cabeça espessa em forma de sulcos cerebrais, rugas frontais grossas, nariz largo e língua grande. O perímetro cefálico aumenta, o maxilar inferior aumenta e se projeta para frente, o espaço entre os dentes se alarga, a mordida é difícil, pode haver artrite temporomandibular, arcadas superiores e inferiores longas, sinus paranasais aumentados, cordas vocais grossas e grossas, voz grave. As mãos e os pés são grossos e grossos, os dedos ficam grossos, não podem realizar movimentos precisos, os sapatos, chapéus e luvas que usam são pequenos, ainda precisam de tamanhos maiores após a maturidade. Pode haver hiperpigmentação da pele, doença de Darier e hipertriquia. A osteoartrose e a artrite têm uma alta taxa de ocorrência, afetam o ombro, o quadril, o joelho, a coluna lombar, a mobilidade articular é deficiente, a artrose é rígida, a escoliose é posterior e o tórax de barril, a disfunção da troca de ar pode promover a ocorrência de doenças pulmonares. O pódio do calcanhar pode engrossar, os músculos ficam fracos e fracos, até mesmo a dor muscular. O aumento da tecido mole do punho pode comprimir o nervo médio, causando síndrome do túnel do carpo. A hipertrofia da coluna lombar pode comprimir as raízes nervosas e causar dor intensa.

　　Um, cuidados psicológicos e emocionais. Devido ao tipo físico anormal e à aparência facial anormal dos pacientes, eles têm diferentes graus de carga psicológica, portanto, é necessário fazer trabalho de思想的 com os pacientes, aumentar sua confiança na luta contra a doença.

　　Dois, cuidados de vida. Os pacientes têm um tipo físico anormalmente alto, geralmente a cama de doença é difícil de dormir, portanto, é necessário preparar uma cama ou almofada alongada, e instruir o paciente a se ajoelhar ao entrar e sair do quarto para evitar ferimentos na cabeça. Se houver pacientes com defeitos visuais e de campo de visão, deve-se fortalecer os cuidados de vida para evitar acidentes.

　　Três, cuidados nutricionais. Deve-se escolher uma dieta alta em proteínas e alta em calorias para garantir a fornecimento de energia suficiente para o corpo, para pacientes com diabetes, deve-se proibir doces, seguir a dieta e os cuidados nutricionais do diabetes, devido ao tipo físico alto dos pacientes, a quantidade de alimentos básicos pode ser aumentada de acordo com a necessidade.

　　Quatro, observação da doença. Para pacientes em estágio avançado com hipopituitarismo, deve ser observada de perto a mudança de estado da doença, atenção à pressão arterial, frequência cardíaca, respiração e outras características vitais. Evitar fatores desencadeantes como estresse, infecção, esforço físico, se houver sintomas graves de trato gastrointestinal, disfunção cognitiva, febre alta, etc., deve-se estar atento ao desenvolvimento de crises de hipopituitarismo, relatar ao médico em tempo hábil para resgatar e tratar. Para pacientes com tumores pituitários, deve-se prestar atenção à ocorrência de cefaleia intensa, vômitos e mudanças na consciência, etc., como acidente vascular cerebral da pituitária.

　　Cinco, cuidados de tratamento. Instruir o paciente a tomar medicamentos a tempo, se necessário injetar insulina para diabetes, ajudar o paciente a coletar quatro vezes urina em quatro vezes e verificar a glicose e cetonas na urina, pois a quantidade de insulina necessária para o paciente é maior do que a de diabéticos comuns, portanto, é necessário observar se há reação de hipoglicemia. Para pacientes com hipopituitarismo, deve ser feito exame e alertado para não descontinuar os medicamentos sem ordem médica, para evitar o desencadeamento de crises. Para pacientes com tumores pituitários, deve ser observado se há sinais de cefaleia intensa, vômitos e mudanças na consciência, etc., para o acidente vascular cerebral da pituitária.

　　Seis, cooperar com o médico para fazer exames de função, coletar e entregar várias amostras de maneira precisa e evitar a dor da agulha múltipla no paciente, é possível usar a agulha de retenção heparinizada, durante o processo de teste, é necessário evitar o bloqueio da agulha, injetar solução de heparina regularmente e fazer exames.

　　1. Exames de imagem óssea e tecidos molesA doença de acromegalia se caracteriza por espessamento das placas interna e externa do crânio, especialmente do periostio, alargamento do ramo superior da mandíbula, atenuação do ângulo mandibular, proeminência do corpo da mandíbula, com os dentes inferiores à frente dos superiores durante a mordida, hiperdesgasificação dos sinus paranasais e mastoide; as mãos e os pés apresentam增生 dos ossos das extremidades dos dedos em forma de enxame, podendo ocorrer espessamento dos ossos das mãos e dos pés, espessamento da cortiça óssea, aumento do espaço articular, e pequenos quistos ósseos exógenos no topo dos ossos metacarpais e dos ossos distais dos dedos. Outros sinais incluem aumento dos corpos vertebrais, deformação conchóide da margem posterior dos corpos vertebrais, deformação cuneiforme dos corpos torácicos e deformação da lordose da coluna. O tecido mole da almofada da base do pé da doença de acromegalia espessa, medição radiográfica maior que23mm já tem significado clínico. Mas a medição de raios X pode ter erros devido à diferença de projeção amplificada em cada pessoa, enquanto os resultados de ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética são mais precisos, e a ultrassonografia, devido ao seu baixo custo e facilidade de revisão e comparação, deve ser a primeira escolha, a espessura da almofada medida pela ultrassonografia em indivíduos normais não deve ser maior que21mm.

　　2. Exames de imagem de localização de tumores hipofisários: Quando a radiografia de crânio revela sinais indiretos na região do esfenóide, pode haver alguma sugestão. Pacientes com grande adenoma de GH hipofisário têm esfenóide significativamente expandido, com a base do esfenóide em contorno duplo, e quando o tumor é grande, pode destruir a base do esfenóide e a base do esfenóide. A ressonância magnética e a tomografia computadorizada da área do esfenóide são os principais métodos de diagnóstico de localização de lesões hipofisárias, e a ressonância magnética é superior à tomografia computadorizada na detecção de adenomas microhipofisários, no tamanho do tumor e nas relações com tecidos adjacentes, como o crânio ósseo, o sinus cavernoso, etc. Para adenomas microhipofisários, a ressonância magnética de alta resolução, a ressonância magnética de contraste e a ressonância magnética dinâmica oferecem imagens mais claras, com uma contraste mais significativo entre o tecido tumoral e o tecido normal, o que ajuda a aumentar a taxa de detecção. Para grandes adenomas, essas técnicas podem ajudar melhor a julgar o alcance do tumor, determinar se o adenoma tem crescimento invasivo, se há compressão ou invasão do crânio ósseo (sobre ou sob o crânio), para fornecer uma base para o planejamento de tratamentos razoáveis.

　　3. Exames de imagem de localização de tumores extra-hipofisários: Os tumores de GHRH extra-hipofisários são muito raros. Quando a ressonância magnética não revela adenomas hipofisários ou a biópsia pós-operatória revela hiperplasia de células GH hipofisárias, deve-se verificar se há possibilidade de tumores de liberadores de hormônios de crescimento (GHRH) não hipofisários provenientes do tórax, abdômen ou pelve, e neste caso, o teste de GHRH no soro ajuda a diagnosticar clinicamente. Devido à maioria dos tumores de secreção de GHRH também expressar receptores de somatostatina, a utilização de111Indio ou123A imagem de imaging com octreotide marcada com iodo também ajuda no diagnóstico de tumores de GHRH secretantes.

　　Cuidados nutricionais para pacientes com acromegalia:

　　1Oferecer alimentos de fácil digestão, como baixos em gordura e altos em proteínas.

　　2Suplementar fibra em quantidade adequada.

　　3Muitos frutas e vegetais frescos.

　　4Coma alimentos leves, digestíveis, de baixa gordura e alta proteína.

　　5Coma menos, mais vezes, não coma muito em cada refeição, e coma menos à noite.

　　6Muita água.

　　7Muitos alimentos ricos em vitamina B, vitamina C.

　　8Muitos alimentos fibrosos.

　　Os pacientes com acromegalia devem escolher alimentos ricos em proteínas e altas em calorias no dia a dia para garantir que o corpo receba足够calorias. Se houver diabetes, geralmente é proibido doces, e deve seguir a dieta e cuidados de diabetes.

　　1Tratamento de radiação

　　irradiação interna e externa (usando raios X de alta intensidade, cobalto60 e partículas alfa, etc.).60-90% são mais sensíveis, também podem usar x-terapia de radiação, γ-terapia de radioterapia stereotáxica.

　　2Tratamento cirúrgico

　　A maioria dos adenomas GH hipofisários preferem a ressecção do adenoma. A via de acesso básica para a cirurgia é a ressecção transesfenoidal do tumor hipofisário e a ressecção transsfenoidal do tumor hipofisário.

　　A remoção completa do tumor de GH pode restaurar o nível normal de GH, a queda abrupta do nível de GH no sangue, IGF-1nível também cai, pois a função pituitária normal comprimida e danificada pode ser parcial ou completamente restaurada, outros sintomas comprimidos pelo tumor também podem ser restaurados. O efeito cirúrgico depende em grande parte da técnica do cirurgião, do tamanho e do alcance do tumor e do nível de GH antes da cirurgia. Para adenomas de GH gigantes, o tumor pode ter invadido os tecidos ao redor, a cirurgia, mesmo que não possa ser removido completamente o tumor, pode reduzir a carga do tumor, ao mesmo tempo em que usa medidas de tratamento complementares, como radioterapia, tratamento medicamentoso ou ambos juntos para obter o melhor efeito.

　　3e tratamento medicamentoso

　　Os medicamentos usados para o tratamento da acromegalia incluem: análogos de somatostatina, agonistas dopaminérgicos e antagonistas do receptor de GH. O tratamento medicamentoso é主要用于：① Não pode ou não deseja cirurgia; ② Diminuição do volume do tumor antes da cirurgia; ③ Efeitos insuficientes ou recidiva após cirurgia ou radioterapia; ④ Tratamento adjuvante após a excisão do tumor; ⑤ Melhorar as complicações.

　　4e acompanhamento

　　Após o tratamento da acromegalia, deve ser feito3-6mês, o acompanhamento deve ser feito regularmente, reavaliar a função pituitária; se necessário, realizar exames de imagem da área do sella. Se a doença for bem controlada, ainda deve ser acompanhada permanentemente, ajustando o tratamento e a gestão das complicações apropriadas conforme necessário. Pacientes operados, devem ser monitorados e acompanhados a longo prazo, conforme o seguinte conteúdo:

　　（1）Após a cirurgia1dentro da semana, monitorar o GH e IGFB4 no sangue-Mudanças em I

　　（2）No momento do alta do paciente, enfatizar a educação em saúde, a importância de seguir o acompanhamento a longo prazo para a sobrevivência, fornecer cartões de acompanhamento, informar sobre o processo de acompanhamento, assinar o termo de consentimento informado, o paciente receberá uma pesquisa de acompanhamento anualmente, e deve informar o médico de acompanhamento sobre mudanças de endereço e telefone a tempo.

　　（3）Após a cirurgia3mês, exames de OGTT GH75g glicose)

　　（4）Meio ano após a cirurgia, exames de RM da pituitária e OGTT GH75g glicose), para pacientes com complicações, os exames de acompanhamento correspondentes devem ser realizados.

　　（5）Para pacientes bem controlados, exames de IGFB4 no sangue devem ser realizados anualmente após a cirurgia.-I e OGTTGH75g glicose), no 1º mês após a cirurgia,1、2、5、10Exame anual de RM da pituitária; para pacientes com complicações, uma avaliação das complicações deve ser feita anualmente.