肢端肥大症

　　За глазами человека, в верхнем отделе носовой полости, находится железа, называемая гипофизом, которая может вырабатывать соматотропин, когда в гипофизе образуется опухоль, это приведет к избыточной секреции соматотропина, формируя гигантизм, функция соматотропного гормона - стимулировать развитие и рост тканей организма, он может стимулировать увеличение числа клеток в организме и их增大, что приводит к увеличению размеров всех тканей и органов организма, это важный фактор роста каждого человека, в развитии вторичных половых признаков в процессе роста, если секреция соматотропного гормона чрезмерно или недостаточно, это может вызвать "гигантизм" или "гипопитуитаризм".

　　Причины избыточной секреции соматотропного гормона включают как гипофизарные, так и внегипофизарные причины:

　　Гипофизарная: например, плотные или редкие гранулярные аденомы GH клеток в гипофизе или гиперплазия GH и PRL смешанных клеток, аденомы, стимулирующие рост молока и соматотропный гормон, аденомы кислых клеток, многоферментативные секретирующие клетки, иногда могут быть частью синдрома многопочечной гиперплазии.

　　Экстрапирамидальная: атипичные опухоли секреции GH (например, опухоли поджелудочной железы и легких), опухоли секреции GHRH (гипоталамические ганглиозные опухоли, опухоли бета-клеток поджелудочной железы, бронхогенные и энтерогенные карциноиды и т.д.), большинство из которых вызваны избыточной секрецией GH гипофизом, объединяются под названием опухоли секреции соматотропного гормона.

　　Прогноз пациентов с этим заболеванием较差, высокий уровень инвалидности и смертности,显然 связан с увеличением осложнений, таких как сердечно-сосудистые заболевания, диабет, легочные заболевания и злокачественные новообразования, средняя продолжительность жизни уменьшается10лет.

　　1. Расстройства углеводного обменаПациенты могут иметь GH и IGF-1переизбыток секреции и проявление резистентности к инсулину, снижение толерантности к глюкозе (29% ~45%) и даже вторичный диабет (10% ~20％), увеличение секреции инсулина вызывает гиперинсулинемию, которая может быть связана с гипертриглицеридемией и снижением активности липопротеинлипазы.

　   2. Заболевания легкихПотенциальное увеличение частоты заболеваний легких, аномалии функции легких, снижение объема легочной вентиляции, увеличение общего объема легких; может быть сужение верхних дыхательных путей и мелких дыхательных путей, что может привести к увеличению инфекций дыхательных путей, хрипов и затруднений дыхания; может быть синдром апноэ во сне, связанный с опущением языка назад и коллапсом нижней части глотки при вдохе, что может увеличить смертность пациентов.

　　3. Кардиологические заболевания：Основные проявления включают гипертрофию миокарда, интерстициальную фиброз, увеличение сердца, снижение функции левого желудочка, сердечную недостаточность, ишемическую болезнь сердца и атеросклероз. Гипертония и гипер胰岛素емия, увеличение реабсорбции натрия в почечных канальцах, накопление натрия, увеличение внеклеточного объема, ренина-Андоген-Активность системы альдостерона и возбуждение симпатической нервной системы.-1Повышение и продолжительность病程 связаны.

　　4. Другие осложнения：Этот пациент может иметь1,25-(OH)2D3Уровень增高, а также увеличение абсорбции кальция в кишечнике и увеличение мочеиспускания, мочекаменной болезни. Если у пациента наблюдается гиперкальциемия, следует учитывать сопутствующее гиперпаратиреоз (многоэндокринные опухоли). Гиперфосфатемия связана с увеличением реабсорбции фосфора в почечных канальцах. Кроме того, увеличение метаболизма костей способствует развитию остеопороза. Частота колоректальных полипов высока, а частота колоректального рака также увеличивается, связана с увеличением кожных складок (skin tags).

　　Пациенты с акромегалией страдают от скрытого начала, медленного прогрессирования, у половины пациентов при диагнозе病程 составляет5лет,最长 может превышать30 год. Клинические проявления пациентов в основном зависят от размера, скорости развития опухоли гипофиза, состояния секреции роста гормона и влияния на нормальную ткань гипофиза. Основные проявления включают местное сдавление опухоли гипофиза и избыточную секрецию GH.

      1. Симптомы сдавления опухоли гипофиза

　　Из-за медленного начала заболевания диагностика часто запаздывает5-10Год, при обнаружении опухоль гипофиза часто является крупным аденомой, которая может сдавливать окружающие структуры. (1） Головная боль; (2） Туманность зрения, дефект поля зрения, параличextraocularных мышц, диплопия; (3） Большая опухоль GH сдавливает нормальную ткань гипофиза, у пациента может развиться гипофизарная недостаточность функции; (4） Гиперпролактинемия встречается довольно часто; (5） Увеличение опухоли влияет на гипоталамус, могут возникнуть симптомы dysfunction гипоталамуса: чрезмерный аппетит, ожирение, нарушения сна, аномалии регуляции температуры тела, диабет insipidus и повышение intrakраниального давления и т.д.

　　2. Симптомы избыточной секреции GH

　　Избыточная секреция GH может вызывать чрезмерный рост костей, хрящей и мягких тканей. При акромегалии кожа становится粗厚, с усиленной секрецией сальных желез (жирный вид), потовые железы также секреция усиленная (повышенное потоотделение). Выражены изменения на лице, губы становятся толстыми, носогубные складки приподняты, кожа головы утолщается и принимает вид извилин мозга, лобные складки утолщены, нос широкий, язык большой. Обхват головы увеличивается, челюсть становится больше и выступает вперед, промежутки между зубами расширяются, возникает затруднение жевания, могут быть артрит височно-нижнечелюстного сустава,过长 бровей и скул, увеличенные носовые пазухи, голос становится грубым и низким. Ноги и руки становятся толстыми и толстыми, пальцы утолщаются, невозможно выполнять тонкие движения, готовые ботинки и перчатки кажутся маленькими, после достижения зрелого возраста все еще нужно увеличивать размер. Возможны пигментация кожи, черные мозоли и обильный волосяной покров. Частота остеоартрита и артралгии высока, они поражают плечевые, тазобедренные, коленные суставы, пояснично-крестцовый отдел позвоночника, нарушается подвижность суставов, сустав становится жестким, позвоночник кифозирован, грудная клетка становится цилиндрической, функция вентиляции легких нарушена, что может способствовать развитию легочных заболеваний. Подошвенные подушечки могут утолщаться, мышцы слабы и без сил, даже могут возникать мышечные боли. В районе запястья может наблюдаться гипертрофия мягких тканей, которая может сдавливать срединный нерв, вызывая синдром запястного канала. Гипертрофия позвоночника может сдавливать нервные корешки и вызывать сильные боли.

　　Первое. Уход за психическим и психологическим состоянием. Из-за специфической аномальной внешности и аномального внешнего вида пациенты имеют разную степень психической нагрузки, поэтому следует провести работу с пациентами, чтобы повысить их уверенность в борьбе с болезнью.

　　Второе. Уход за повседневной жизнью. Пациенты с аномально высоким ростом не могут спать на обычных больничных койках, поэтому необходимо подготовить удлиненные койки или матрасы, и пациентам следует напомнить, чтобы они не поднимали голову, входя и выходя из палаты, чтобы избежать удара по голове. Если у пациента есть дефекты зрения и поля зрения, следует укрепить их повседневный уход, чтобы предотвратить внезапные ситуации.

　　Третье. Уход за питанием. Следует выбирать высокопротеиновую, высококалорийную диету для обеспечения достаточного количества калорий для организма, пациентам с диабетом следует избегать сладостей, следовать диабетической диете и уходу, так как пациенты имеют высокий рост, количество основных продуктов питания может быть увеличено в зависимости от ситуации.

　　Четвертое. Наблюдение за состоянием пациента. При наличии у пациентов с гигантоманией гипофункции передней доли гипофиза следует тщательно наблюдать за изменениями в состоянии, уделять внимание артериальному давлению, частоте сердечных сокращений, дыханию и другим жизненным признакам. Избегать факторов,诱发 стресс, инфекции, чрезмерной нагрузки и т.д., если у пациента наблюдаются серьезные симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, расстройства сознания, высокая температура и т.д., следует быть осторожными в отношении развития катастрофической ситуации гипофункции передней доли гипофиза, своевременно сообщать врачу и проводить спасательные меры. Пациентам с гипофизарной опухолью следует уделять внимание наличию таких симптомов, как сильные головные боли, тошнота, рвота и изменения сознания, которые могут указывать на развитие инсульта гипофиза.

　　Пятое. Уход за больными. Рекомендуется больным принимать лекарства в положенное время, если у пациента диабет и ему нужно вводить инсулин, следует помочь пациенту собрать四次尿液 и проверить сахар и кетоны, так как пациенту может потребоваться больше инсулина, чем у обычных диабетиков, поэтому следует быть внимательным к возможным признакам гипогликемии. Пациентам с гипофункцией передней доли гипофиза следует进行检查 и напомнить им не прекращать прием лекарств, чтобы избежать развития катастрофической ситуации.

　　Шестое. Сотрудничество с врачом в проведении функциональных исследований, точное получение различных образцов для исследования, для избежания боли от повторных проколов можно использовать гепаринизированные шприцы для взятия крови, в процессе исследования необходимо предотвращать засорение игл, регулярно вводить гепариновый раствор и проводить исследования.

　　1. Рентгенологическое исследование костей и мягких тканейТипичными признаками гигантомании являются утолщение внутреннего и внешнего слоев черепной коробки, особенно板的增厚; удлинение ветви нижней челюсти, ослабление угла нижней челюсти, выступание тела, при жевании нижние зубы расположены перед верхними зубами, чрезмерное气ообразование пазух носа и сосцевидных отростков. Для рук и ног характерно увеличение фаланг пальцев в виде метелки, возможно увеличение костей рук и ног, утолщение костной ткани, расширение суставных щелей, наличие небольших экзостозов на головках костей запястья и proximal phalanges. Другие проявления включают увеличение тел позвонков,贝壳样 деформацию заднего края тел позвонков, клиновидную деформацию тел грудных позвонков и деформацию кифоза. Подошвенная ткань у пациентов с гигантоманией утолщается, рентгенологическое измерение превышает23мм имеет клиническое значение. Но измерение рентгеном может быть ошибочным из-за разной проекционной放大ации у каждого, результаты УЗИ, КТ и МРТ более точны, УЗИ дешевле и удобнее для повторного осмотра и сравнения, поэтому оно должно быть предпочтительным методом, толщина подкожной жировой ткани измеряемой УЗИ у здоровых людей не должна превышать21мм.

　　2. Рентгенологическое исследование опухоли гипофиза: При рентгенографии черепа можно наблюдать косвенные признаки в области клиновидной кости. У пациентов с крупными аденоматозными опухолями гипофиза клиновидная кость значительно расширена, дно клиновидной кости呈 двойной контур, при значительном увеличении опухоли может разрушить дно и спинку клиновидной кости. МРТ и КТ в области клиновидной кости являются основными методами диагностики патологии гипофиза, МРТ превосходит КТ в обнаружении микroadеном, размере опухоли и в оценке关系的 опухоли с окружающими тканями, такими как перекрест зрительных нервов,窦 и т.д. Для микroadеном, высокоразрешающая тонкослойная сканирование,增强енное сканирование и динамическое增强енное сканирование обеспечивают более четкое изображение, более значительное различие между опухолевыми и нормальными тканями, что有利于 повышения检出ной способности. Для больших аденом, эти технологии могут лучше помочь определить границы опухоли, определить, имеет ли аденома инвазивный рост, не сдавливает ли и не инфильтрирует ли перекрест зрительных нервов (поблизости или под ним), что является основанием для разработки разумного плана лечения.

　　3. Рентгенологическое исследование опухоли гипофиза за пределами гипофиза: Опухоли GHRH вне гипофиза встречаются очень редко. При отсутствии аденом гипофиза или при патологическом исследовании гипофиза после операции, выявляющем гиперплазию клеток GH гипофиза, следует проверить, не является ли опухоль гормона высвобождения роста (GHRH) не гипофизарной природы, возникшей из груди, живота или малого таза, в этом случае анализ уровня GHRH в сыворотке крови помогает определить диагноз. Из-за того, что большинство опухолей GHRH также могут экспрессировать рецепторы соматостатина, используется111Indium или123Изотопно标记ированныйoctreotide imaging также помогает в диагностике опухолей GHRH-секреции.

　　Рацион питания пациентов с акромегалией:

　　1Предоставлять продукты с низким содержанием жира и высоким содержанием белка, легко перевариваемые.

　　2Добавлять适量的 клетчатки.

　　3Много есть свежих фруктов и овощей.

　　4Питание должно быть легким, легко перевариваемым, низкожировым и высокобелковым.

　　5Меньше есть, больше есть, не переедать за один прием пищи, вечером следует есть как можно меньше.

　　6Много пить воды.

　　7Много потреблять продуктов, богатых витамином B, витамином C.

　　8Много потреблять продуктов с клетчаткой.

　　Пациенты с акромегалией должны выбирать продукты с высоким содержанием белка и высокой калорийностью в повседневном питании, чтобы обеспечить достаточное количество калорий для организма. Если у вас также есть диабет, то сладости обычно запрещены, и следует соблюдать диету и уход для диабетиков.

　　1Радиотерапия

　　Внутреннее облучение и внешнее облучение (можно использовать глубокий рентген, кобальт60 и протоны и т.д.).60-90% более чувствителен, также можно использовать x-Лазер, γ-Стационарное облучение

　　2Хирургическое лечение

　　Большинство аденом гипофиза предпочитают удаление аденомы. Основные хирургические доступы включают транскраниальное удаление аденом гипофиза и транскраниальное удаление аденом гипофиза.

　　Полное удаление опухоли GH может эффективно восстановить нормальный уровень GH, резкое снижение уровня GH в сыворотке, IGF-1уровень также снижается, так как часть или все нормальные функции гипофиза, пострадавшие от сжатия и повреждения, могут частично или полностью восстановиться, а другие симптомы, вызванные сжатием опухоли, также могут восстановиться. Эффективность операции в значительной степени зависит от навыков хирурга, размеров и范围的 опухоли и уровня GH до операции. У больших опухолей GH, опухоль может уже侵犯 окружающие ткани, даже если опухоль не может быть полностью удалена, можно уменьшить нагрузку на опухоль, и с использованием вспомогательных мер, таких как лучевая терапия, лекарственная терапия или их комбинация, можно получить наилучшие результаты.

　　3и лекарственная терапия

　　Лекарства, используемые для лечения акромегалии,主要包括: аналоги соматостатина, дофаминовые агонисты и антагонисты рецепторов GH. Лекарственная терапия主要用于: ① те, кто не может или не хочет оперироваться; ② уменьшение объема опухоли перед операцией; ③ плохой эффект операции или рецидив; ④ вспомогательное лечение残余ной опухоли после удаления опухоли; ⑤ улучшение осложнений.

　　4и наблюдение

　　После лечения акромегалии следует каждые3-6месяц следует регулярно наблюдать, чтобы оценить функцию гипофиза; при необходимости провести рентгенологические исследования области sellа. Если病情得到良好控制， все еще следует проводить lifelong наблюдение, своевременно корректировать治疗方案 и лечение связанных с ними осложнений. Пациенты после операции должны пройти долгосрочное наблюдение и мониторинг, включая:

　　(1) После операции1внутри, мониторинг уровня GH, IGF-I изменение

　　(2) При выписке пациента, подчеркивается важность健康教育, подчеркивается важность долгосрочного наблюдения для выживания, предоставляется карта наблюдения, объясняется процесс наблюдения, подписывается информированное согласие, пациент будет ежегодно проходить опросы по наблюдению, и при изменении адреса и телефона следует своевременно информировать врача-наблюдателя.

　　(3) После операции3месяц复查OGTT GH тест(75глюкоза)

　　(4) Через полгода复查垂体MRI, OGTT GH тест(75глюкоза), для пациентов с осложнениями следует наблюдать за соответствующими исследованиями.

　　(5) Для пациентов с хорошим контролем, ежегодно复查一次 уровень IGF в крови после операции.-I и OGTTGH тест(75глюкоза), через1и2и5и10Ежегодно复查垂体MRI; для пациентов с осложнениями следует проводить оценку осложнений ежегодно.