Ακομαιγαλία

　　Στην πίσω πλευρά των ανθρώπινων ματιών, στην κορυφή του鼻οσφenoυ, υπάρχει μια αδένεια που ονομάζεται υπόφυση, μπορεί να παράγει ρυθμιστική ορμόνη της ανάπτυξης, όταν η υπόφυση εμφανιστεί όγκος, θα αυξηθεί η παραγωγή της ρυθμιστικής ορμόνης της ανάπτυξης, σχηματίζοντας γιγαντισμό, η λειτουργία της ρυθμιστικής ορμόνης της ανάπτυξης είναι να προωθήσει την ανάπτυξη και την ανάπτυξη των ιστού του σώματος, μπορεί να προωθήσει την αύξηση του αριθμού των κυττάρων του σώματος και την αύξηση του μεγέθους, να κάνει τα όργανα των διαφόρων τμημάτων του σώματος μεγαλύτερα, είναι ένας σημαντικός παράγοντας ανάπτυξης για κάθε άτομο, στην ανάπτυξη του δεύτερου χαρακτηριστικού κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανάπτυξης, αν η παραγωγή της ρυθμιστικής ορμόνης της ανάπτυξης είναι υπερβολική ή ανεπαρκής, μπορεί να προκαλέσει γιγαντισμό ή δισκοπρεπές.

　　Οι λόγοι της υπερπαραγωγής της ρυθμιστικής ορμόνης της ανάπτυξης είναι ταυτόχρονα και κυρίως υπόφυσης και εξωσωματικής υπόφυσης:

　　Υπόφυση: όπως οι σφιχτοί και οι ασαφείς όγκοι των κυττάρων της GH στο σημείο της υπόφυσης ή η ανάπτυξη της GH και της PRL μείξη των κυττάρων της παραγωγής της ρυθμιστικής ορμόνης της ανάπτυξης και των κυττάρων της παραγωγής της προλακτίνης, οι όγκοι των ερεθιστικών κυττάρων, οι όγκοι της παραγωγής πολλαπλών ορμονών, οι οποίοι μπορεί να είναι μέρος της πολυενδοκρινικής νόσου.

　　Εξωσωματική: εξωτικός όγκος της GH (όπως ο καρκίνος του πνεύμονα του παγκρέατος) όγκος της GHRH (εγκεφαλική ανωμαλία, όγκος των ινοβλαστών του ιποθάλαμου, όγκος των ινοβλαστών του ιποθάλαμου, καρκίνος του βρογχοκυστηρίδου και καρκίνος του εντέρου) η πλειοψηφία των οποίων προκαλείται από υπερπαραγωγή της GH από τον όγκο του ημισφαιρίου της υπόφυσης, ονομάζεται συνολικά όγκος της παραγωγής της ρυθμιστικής ορμόνης της ανάπτυξης.

　　Η πρόγνωση των ασθενών αυτών είναι κακή, η αναπηρία και η θνησιμότητα είναι υψηλή, φαίνεται ότι σχετίζεται με την αύξηση των επιπλοκών όπως οι καρδιαγγειακές νόσους, ο διαβήτης, οι νόσοι του πνεύμονα και οι κακοήθεις διεργασίες, με μείωση της μέσης ζωής10έτος.

　　1Διαταραχή της μεταβολής του γλυκόζηςΟ ασθενής μπορεί να έχει GH και IGF-1υπερπαραγωγή της ινσουλίνης και έκφραση ανθεκτικότητας στην ινσουλίνη, μείωση της γλυκαιμικής αντοχής (29%～45%) και ακόμα και δευτερογενή διαβήτη (10%～20%），αύξηση της παραγωγής ινσουλίνης που προκαλεί υπεργλυκαιμία, μπορεί να συνοδεύεται από υπεργλυκεριδαιμία, μείωση της δραστικότητας της λιποπρωτεϊνάσης.

　   2Νόσος του πνεύμοναΗ συχνότητα των νόσων του πνεύμονα αυξάνεται, η λειτουργία του πνεύμονα είναι ανώμαλη, η αναπνευστική ικανότητα μειώνεται, η συνολική ποσότητα του πνεύμονα αυξάνεται; μπορεί να υπάρχει στενότητα των ανώτερων αναπνευστικών οδών και των μικρών αναπνευστικών διαδρομών, αυξάνοντας έτσι τις λοιμώξεις των αναπνευστικών οδών, τον σύνδρομο βραχυπνοίας και την δυσκολία στην αναπνοή; μπορεί να υπάρχει σύνδρομο διακοπής της αναπνοής κατά τον ύπνο, που σχετίζεται με την προκύψις της γλώσσας προς τα πίσω και την κατάπνιξη της οροφάλου κατά την εισπνοή, οπότε αυξάνεται η θνησιμότητα των ασθενών.

　　3. Cardiovascular diseases：The main manifestations are myocardial hypertrophy, interstitial fibrosis, cardiac dilation, left ventricular dysfunction, heart failure, coronary heart disease, and atherosclerosis. Hypertension and hyperinsulinemia, increased reabsorption of sodium in renal tubules, sodium retention, increased extracellular volume, renin-Angiotensin-Increased activity of the aldosterone system and excitability of the sympathetic nervous system.-1Related to increased levels and a long course of disease.

　　4. Other complications：Patients with this disease may have1,25-(OH)2D3The level increases, and there is an increase in intestinal calcium absorption and an increase in hypercalcemia, hypercalciuria, and urinary calculi. If there is hypercalcemia, consider concomitant hyperparathyroidism (multiple endocrine adenomas). Hyperphosphatemia is related to increased reabsorption of phosphorus in renal tubules. In addition, increased bone turnover contributes to the occurrence of osteoporosis. The incidence of colon polyps is high, and the incidence of colon and rectal cancer increases, associated with an increase in skin tags (skin tags).

　　Acromegaly patients have a hidden onset, slow progression, and half of the patients have a course of disease in diagnosis5Years, the longest may exceed30 years. The clinical manifestations of patients are mainly determined by the size, growth speed, secretion status of growth hormone, and the impact on normal pituitary tissue. The main manifestations include local compression of pituitary tumors and excessive secretion of GH.

      1. Symptoms of pituitary tumor compression

　　Due to the slow onset of this disease, diagnosis is often delayed5-10Year, when the pituitary tumor is discovered, it is often a large adenoma, which may compress surrounding structures. (1）Headache; (2）Blurred vision, field defects, ocular muscle palsy, diplopia; (3）Large GH tumors compress normal pituitary tissue, causing patients to develop hypopituitarism; (4）High PRL blood count is more common; (5）Tumor enlargement affects the hypothalamus, which may cause symptoms of hypothalamic dysfunction such as increased appetite, obesity, sleep disorders, abnormal body temperature regulation, diabetes insipidus, and increased intracranial pressure.

　　2. Symptoms of GH over-secretion

　　Excess of GH secretion can cause excessive growth of bones, cartilage, and soft tissues. Acromegaly is characterized by thick skin, hypersecretion of sebaceous glands (oily texture), and hypersecretion of sweat glands (excessive sweating). The head and facial manifestations are particularly prominent, with thick lips, prominent nasolabial grooves, thickened skin on the head resembling brain gyri, thickened forehead furrows, wide nose, and large tongue. The head circumference increases, the mandible becomes larger and prominent, the interdental spaces widen, mastication is difficult, and there may be temporomandibular joint arthritis, elongated眉弓and cheekbones, enlarged sinuses, thickened vocal cords, and low-pitched voice. The hands and feet become thick and bulky, the fingers thickened, and it is impossible to perform fine movements. The shoes, hats, and gloves prepared are too small, and the size still needs to be increased after adulthood. There may be skin pigmentation, dark acanthosis, and hypertrichosis. The incidence of osteoarthritis and joint pain is high, affecting the shoulders, hips, knees, lumbar sacral vertebrae, joint dysfunction, joint stiffness, kyphosis with barrel-shaped chest, impaired ventilation function, and may promote the occurrence of pulmonary diseases. The heel pad (heel pad) may thicken, the muscles become weak and无力, and even muscle pain may occur. The soft tissue of the wrist may increase and compress the median nerve, causing carpal tunnel syndrome. The lumbar spondylosis may compress the nerve roots and cause severe pain.

　　1. Πνευματική και ψυχολογική φροντίδα. Επειδή οι ασθενείς έχουν εξαιρετικά άγριους τύπους και άγριες μορφές, έχουν διάφορους βαθμούς πνευματικής και ψυχολογικής βαρύτητας, οπότε πρέπει να κάνετε εργασία με τους ασθενείς για να αυξήσετε την αυτοπεποίθησή τους για την νίκη της νόσου.

　　2. Πρόληψη της καθημερινής φροντίδας. Οι ασθενείς έχουν εξαιρετικά ψηλούς τύπους, οι κανονικοί κλίνες είναι δύσκολο να κοιμηθούν, οπότε πρέπει να προετοιμαστείτε για μακρύτερες κλίνες ή μαξιλάρια, και να προειδοποιήσετε τον ασθενή να κρατήσει το κεφάλι χαμηλά κατά την είσοδο και έξοδο του δωματίου για να αποφύγουν τραυματισμούς στο κεφάλι. Αν υπάρχουν ασθενείς με απώλεια της όρασης και πεδίου, πρέπει να ενισχύσετε τη φροντίδα της καθημερινής ζωής τους για να αποφύγουν τυχόν ατυχήματα.

　　3. Πρόληψη της διατροφής. Πρέπει να επιλέξετε υψηλή πρωτεΐνη και υψηλή θερμίδα διατροφή για να εξασφαλίσετε ότι η σάρκα λαμβάνει αρκετή θερμίδα, για τους ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη πρέπει να αποφεύγουν τα γλυκά, να ακολουθούν τη διατροφή και την περίθαλψη του διαβήτη, επειδή ο ασθενής είναι πολύ ψηλός, η ποσότητα των κύριων τροφίμων μπορεί να αυξηθεί ανάλογα με τους γενικούς διαβητικούς.

　　4. Παρακολούθηση της κατάστασης της νόσου. Για τους ασθενείς με υπολειτουργία της προδύσεως της υπόφυσης πρέπει να παρακολουθείται στενά η αλλαγή της κατάστασης της νόσου, να παρατηρηθεί η πίεση του αίματος, η καρδιακή ρυθμός, η αναπνοή και άλλες βασικές λειτουργίες. Αποφύγετε τις πιθανές αιτίες ερεθισμού, λοίμωξης, κόπωσης κ.λπ., αν υπάρχουν σοβαρές γαστρικές συμπτώματα, διαταραχές της συνείδησης, υψηλή πυρετός, πρέπει να είστε προσεκτικοί για την εμφάνιση κρίσης της υπολειτουργίας της προδύσεως της υπόφυσης, να αναφέρετε άμεσα στον γιατρό για την ενεργή θεραπεία.

　　5. Πρόληψη της θεραπείας. Εξηγήστε στον ασθενή να παίρνει τα φάρμακα του τηρώντας την ώρα τους, αν χρειάζεται να χορηγηθεί ινσουλίνη για σακχαρώδη διαβήτη, βοηθήστε τον ασθενή να διατηρήσει τα τεσσάρων τεσσάρων ούρα και να ελέγξει τη γλυκόζη και τα κετόνες, επειδή η ποσότητα της ινσουλίνης που χρειάζεται ο ασθενής είναι μεγαλύτερη από τους γενικούς διαβητικούς, πρέπει να παρατηρηθεί αν υπάρχει υπογλυκαιμία. Για τους ασθενείς με υπολειτουργία της προδύσεως της υπόφυσης πρέπει να ελεγχθούν και να προειδοποιηθούν να μην σταματήσουν τα φάρμακα χωρίς λόγο, ώστε να αποφευχθεί η προκατάληψη κρίσης. Για τους ασθενείς με όγκο της υπόφυσης πρέπει να παρατηρηθεί αν υπάρχει σοβαρός πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος και αλλαγές στη συνείδηση, η εμφάνιση της κρίσης της υπόφυσης.

　　6. Συνεργασία με τον γιατρό για την εκτέλεση των δοκιμών λειτουργίας, την ακριβή απόσπαση των δειγμάτων και την παράδοσή τους για εξέταση, για να αποφευχθεί ο πόνος από πολλαπλές πλήξεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ηπαρίνη για τη διατήρηση της σωλήνας πήξης αίματος, κατά τη διάρκεια της δοκιμής πρέπει να αποφευχθεί η βλάβη από το κενό του βελόνες, να εισάγεται συχνά η ηπαρίνη και να γίνεται έλεγχος.

　　1. Εικόνα οστού και μαλακού ιστούΗ κλασική εκδήλωση της肢端肥大σίας είναι η πυκνότητα της κρανιοπαλινδύσεως, η πυκνότητα της πλάκας είναι ιδιαίτερα εμφανής, η οστούσα εξέταση της κάτω γνάθου επεκτείνεται, ο γωνίτης της κάτω γνάθου γίνεται αργός, η σάρκα προβάλλει, η κάτω δοντή βρίσκεται μπροστά από την πάνω δοντή κατά την γνάθωση, οι ρινικές κοιλίες και οι乳突 είναι υπερβολικά αεροποιημένες; Οι οστά των χεριών και των ποδιών χαρακτηρίζονται από την υπερπλασία των δακτυλικών οστών στην κοντή μεμβράνη, που σχηματίζουν μορφολογικά κορυφαία, μπορεί να συνδυαστούν με την υπερπλασία των οστών των χεριών και των ποδιών, την πυκνότητα της οστεοπλαστικής φλοιού, την αύξηση του διαστήματος της αρθρώσεως, την μικρή εξωγενής οστεόφυτη στο κεφάλι του οστού της παλάμης και του κοντού δακτύλου. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν την αύξηση του σπονδύλου, την παραμόρφωση της ουράς του σπονδύλου σε μορφή καρπαζιού, την παραμόρφωση του σπονδύλου του θωρακικού στοιχείου σε μορφή τρεις όγκων και την παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης προς τα πίσω. Η υπερπλασία της βάσης της肢端肥ασης αυξάνει την πυκνότητα του μαλακού ιστού, η μέτρηση με ακτινογραφία υπερηχογραφίας είναι μεγαλύτερη από23mm έχει κλινική σημασία. Ωστόσο, η μέτρηση με ακτινοβολία X μπορεί να έχει σφάλματα λόγω της διαφορετικής επέκτασης της προjection από άτομο σε άτομο, οι μέτρησεις με υπερηχογράφημα, η CT και η MRI είναι πιο ακριβείς, το υπερηχογράφημα είναι πιο φθηνό και εύκολο να επανεξεταστεί, πρέπει να είναι η προτιμώμενη μέθοδος, η μέτρηση του υπερηχογράφηματος του κανονικού ανθρώπου δεν υπερβαίνει την πάχνη του πέλματος.21mm.

　　2. Ακτινογραφία τοποθέτησης όγκου του垂ιαδένωματοςΗ οστεογραφία του κρανίου μπορεί να δώσει εμποδία στο σφηνίο του σφηνίου. Οι ασθενείς με μεγάλο垂ιαδένωμα, το σφηνίο είναι σημαντικά επεκταμένο, η βάση του σφηνίου είναι διπλή ουρά, και όταν ο όγκος είναι μεγάλος μπορεί να καταστρέψει το σφηνίο και το σφηνίο. Η MRI και η CT της περιοχής του σφηνίου είναι η κύρια μέθοδος τοποθέτησης του垂ιαδένωματος, η MRI είναι καλύτερη από την CT στην ανακάλυψη μικρών垂ιαδένωμάτων, το μέγεθος του όγκου και τη σχέση με τα γειτονικά όργανα όπως η διασταυρούμενη οδός, η σφενδόνη κ.λπ. Οι τεχνικές υψηλής ανάλυσης, η ενισχυμένη σάρωση και η δυναμική ενισχυμένη σάρωση είναι πιο σαφείς, η σύγκριση μεταξύ του όγκου και του υγιούς ιστού είναι πιο εμφανής, ευνοεί την αύξηση της επίτευξης της διάγνωσης. Για τους μεγάλους όγκους, αυτές οι τεχνικές μπορούν να βοηθήσουν καλύτερα να κρίνουν το μέγεθος του όγκου, να καθορίσουν αν ο όγκος έχει καρκινική ανάπτυξη, αν πιέζει ή επιτίθεται στη διασταυρούμενη οδό (παράθυρο ή κάτω από το παράθυρο κ.λπ.), να καθορίσουν τη βάση της λογικής θεραπείας.

　　3. Ακτινογραφία τοποθέτησης όγκου εκτός του垂ιαδένωματοςΚαθώς οι όγκοι εκροής GHRH εκτός του垂ιαδένωματος είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Στην MRI έλεγχο δεν ανακαλύφθηκαν όγκοι του垂ιαδένωματος ή η παθολογική εξέταση μετά την χειρουργική επέμβαση για την αύξηση της παραγωγής της ορμόνης της αύξησης του垂ιαδένωματος, πρέπει να ελέγχεται αν είναι δυνατόν να προέρχονται από το θωρακικό, το αμυγδαλέο ή το οπίσθιο του πελαϊκού κόλπου, η ορμόνη αύξησης του垂ιαδένωματος (GHRH) που προκαλείται από τον όγκο, και σε αυτή την περίπτωση η ανάλυση της ορμόνης GHRH στο αίμα βοηθά στη διάγνωση της ταυτότητας. Επειδή πολλοί όγκοι εκροής GHRH μπορούν επίσης να εκφράζουν το υποδοχέα της αύξησης της ορμόνης, η χρήση111Indium ή123Η ακτινογραφία του ουρανίσκου της ουρανίσκου βοηθά επίσης στη διάγνωση του όγκου της εκροής GHRH.

　　Διατροφή και υγιεινή διατροφή των ασθενών με ακομμάτωση των δακτύλων:

　　1Δώστε γεύματα χαμηλής λιπαρότητας και υψηλής πρωτεΐνης που είναι εύκολα απορροφήσιμα.

　　2Προσθήκη κατάλληλης ίντιος.

　　3Πολλά φρέσκα φρούτα και λαχανικά.

　　4Η τροφή πρέπει να είναι ελαφριά, εύκολα απορροφήσιμη, χαμηλή σε λίπη και υψηλή σε πρωτεΐνη.

　　5Λιγότερες γεύσεις, κάθε γεύση δεν πρέπει να είναι υπερβολικά γεμάτη, η δείπνο πρέπει να είναι όσο το δυνατόν λιγότερη.

　　6Πολλά νερά.

　　7Πρέπει να τρώνε περισσότερα προϊόντα πλούσια σε Βιταμίνη Β, Βιταμίνη C.

　　8Πολλά φυτικά προϊόντα.

　　Οι ασθενείς με ακομμάτωση των δακτύλων πρέπει να επιλέγουν τροφές υψηλής πρωτεΐνης και υψηλής θερμίδας στην καθημερινή τους διατροφή για να διασφαλιστεί ότι η μηχανή τους θα λάβει αρκετή θερμότητα. Αν υπάρχουν και σακχαρώδης διαβήτης, συνήθως απαγορεύονται τα γλυκά και ακολουθούν τη διατροφή και την περίθαλψη του διαβήτη.

　　1Ακτινοθεραπεία

　　Εσωτερική και εξωτερική ακτινοθεραπεία (χρησιμοποιούνται βάθεια ακτινοβολία X, cobalt)60 και τα βαρύτατα άτομα κ.λπ.).60-90% πιο ευαίσθητη, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί η x-γ-Σtereotactic γ- ακτινοθεραπεία.

　　2Χειρουργική θεραπεία

　　Η περισσότερη垂ια GH αδένωμα προτιμάται η αφαίρεση του αδένωματος. Η βασική προσέγγιση της χειρουργικής είναι η εξωκυριάνθηση του垂ιαδένωματος και η διάτρηση του垂ιαδένωματος μέσω του σphenoid bone.

　　Η πλήρης αφαίρεση του όγκου GH μπορεί να ανακτήσει το φυσιολογικό επίπεδο του GH, η γρήγορη πτώση του επιπέδου του GH στο αίμα, IGF-1επίπεδα έχουν μειωθεί, επειδή η κανονική λειτουργία της υπόφυσης που έχει πιέσει και βλάψει μπορεί να ανακτήσει μέρος ή πλήρως, τα άλλα συμπτώματα της πίεσης του όγκου μπορούν επίσης να ανακτηθούν. Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την τεχνική του χειρουργού, το μέγεθος και το μέγεθος του όγκου και το επίπεδο GH πριν από την χειρουργική επέμβαση. Για τους μεγάλους όγκους GH, ο όγκος μπορεί ήδη να έχει προσβάλει τα περιβάλλοντα όργανα, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να μειώσει τον φόρτο του όγκου, και ταυτόχρονα να χρησιμοποιήσει βοηθητικές μέθοδους θεραπείας, όπως ακτινοθεραπεία, φαρμακευτική θεραπεία ή τη συνδυαστική χρήση για να επιτύχει την καλύτερη επίτευξη.

　　3、φαρμακευτική θεραπεία

　　Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ακομωξυδορίας περιλαμβάνουν: ανάλογα της ακομωξυδορίας, διεγερτικά της δοπαμίνης και αντιδραστές του υποδοχέα GH. Η θεραπεία φαρμάκων χρησιμοποιείται κυρίως για: ① Ασθενείς που δεν μπορούν να χειρουργηθούν ή δεν θέλουν να χειρουργηθούν; ② Μείωση του όγκου του όγκου πριν από την χειρουργική επέμβαση; ③ Χειρουργική ή ακτινοθεραπεία που δεν είναι αποτελεσματική ή επανεμφάνιση; ④ Επικουρική θεραπεία μετά τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου; ⑤ Βελτίωση των επιπλοκών.

　　4、παρακολούθηση

　　Πρέπει να γίνεται κάθε χρόνο μετά την θεραπεία της ακομωξυδορίας,3-6μήνα πρέπει να γίνεται τακτική παρακολούθηση, να επαν αξιολογηθεί η λειτουργία της υπόφυσης; Αν είναι απαραίτητο, να γίνει η ακτινογραφία της περιοχής του σαντούρια.

　　（1）（Μετά την χειρουργική επέμβαση1μέρες, παρακολουθήστε το αίμα GH, IGF-I αλλαγές

　　（2）（Ο ασθενής αποχωρεί από το νοσοκομείο, θα πρέπει να επισημανθεί η υγειονομική εκπαίδευση, να προειδοποιηθεί για τη σημασία της μακροπρόθεσμης παρακολούθησης για την επιβίωση, να παρέχεται κάρτα παρακολούθησης, να ενημερωθεί για τη διαδικασία παρακολούθησης, να υπογραφεί η συναίνεση της ενημερωμένης συγκατάθεσης, ο ασθενής θα πρέπει να λαμβάνει ετήσια έρευνες παρακολούθησης, αν αλλάξει η διεύθυνση και ο αριθμός τηλεφώνου, θα πρέπει να ενημερώσει τον γιατρό παρακολούθησης.

　　（3）（Μετά την χειρουργική επέμβαση3μήνα επανεξέταση του OGTT GH δοκιμαsteam75g γλυκόζης)

　　（4）（Μετά την χειρουργική επέμβαση εξέταση της MRI της υπόφυσης, OGTT GH δοκιμαsteam75g γλυκόζης), για τους ασθενείς με επιπλοκές, θα πρέπει να παρακολουθούνται τα αντίστοιχα τεστ

　　（5）（Για τους ασθενείς με καλή ελέγχου, θα πρέπει να γίνεται επανεξέταση της αίματος IGF κάθε χρόνο μετά την χειρουργική επέμβαση-I και το OGTTGH δοκιμαsteam75g γλυκόζης), μετά την χειρουργική επέμβαση την1、2、5、10Ετήσια επανεξέταση της MRI της υπόφυσης; Για τους ασθενείς με επιπλοκές, θα πρέπει να γίνεται μια αξιολόγηση των επιπλοκών κάθε χρόνο.