Bệnh cách ly phổi ở trẻ em

　　肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。本病病因未明，有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期一个异常发生的支气管。胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连，由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收，因而可以作为主动脉的一个分支，成为供应隔离肺的异常动脉。目前本病尚未发现与遗传因素有关，个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。

　　本病多有反复性或持续性进行性肺部感染。肺隔离症术后并发症除具有肺叶切除术的共同并发症外，尚有：

　　1、大出血，其原因主要是因缝扎不紧、缝线脱落导致血管出血。由于主动脉压力高，畸形血管残端部分的出血往往量多且猛，该并发症常发生于术后。48小时内，表现为脉搏细速、心率加快、血压下降等失血性休克征象，胸腔引流量骤增，表明胸腔内有较明显的出血。一旦发生此种出血，常需立即再次进胸止血。

　　2、食管胸腔瘘，此类情况较少见，但一旦发生则预后较差。其原因之一是手术损伤食管，之二是潜在支气管食管瘘术中未发现，残端未处理，一旦出现，宜充分引流，必要时再次开胸处理。

　　3、婴幼儿特别是新生儿并非手术禁忌，但此类患儿常伴有其他畸形及肺发育不良，术后易发生水、电解质、酸碱平衡失调及肺部和全身感染，术后早期宜使用一段时间呼吸机，后期要多拍背，必要时雾化吸入，以促进痰液排出。

　　一般继发感染后才有症状，尤其是叶内型较多见，表现为反复性或持续性进行性肺部感染，类似于肺炎或肺脓肿，伴有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰、咯血、体重减轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是在X光检查时发现胸腔内有肿块，术前X光检查虽然可见异常阴影，但难以与肺囊肿及其他肺疾病鉴别。

　　小儿肺隔离症的肺叶外型一般进行病灶切除即可，肺叶内型则需要做肺叶切除，术后效果良好。本病的预防措施有以下几种：

　　1、按时接种预防疫苗。

　　2、每天开窗通风，保持室内空气新鲜，尤其是卧室、电脑室、书房等。

　　3、不要去人口密集、空气污染的地方，如舞厅、电影院、录像厅。

　　4、勤洗手，并用流动水彻底清洗干净，包括不用脏毛巾擦手。

　　5、到医院就诊时最好戴口罩，回家后洗手，避免交叉感染。

　　6、注意不要过度疲劳，以防感冒，以免免疫力下降。

　　7、合理饮食，增加营养。

　　8、如果有发热或其他不适，应及时就医。

　　9、Tránh tiếp xúc với bệnh nhân truyền nhiễm, cố gắng không đến các khu vực dịch bệnh truyền nhiễm.

　　10、Điều chỉnh và khử trùng các vật dụng và phòng của bệnh nhân truyền nhiễm, như phơi晒 quần áo dưới ánh nắng mặt trời, phun và lau chùi nắm cửa, bàn và sàn trong phòng bằng chất khử trùng chứa clorua natri.

　　Cách ly phổi (pulmonary sequestration) không có đặc điểm đặc biệt trong các xét nghiệm phòng thí nghiệm thông thường. Khi có nhiễm trùng, xét nghiệm máu thường quy sẽ có đặc điểm của nhiễm trùng, chẩn đoán chủ yếu dựa vào các phương pháp chẩn đoán hình ảnh. X-quang ngực có thể cung cấp manh mối ban đầu để chẩn đoán PS, siêu âm và siêu âm Doppler màu đã trở thành phương pháp thường dùng để lọc PS, nhiều trường hợp có thể xác định chẩn đoán PS thông qua siêu âm và CT. CT ngực có thể hiển thị động mạch cung cấp bất thường và thay đổi chất liệu, trở thành phương pháp kiểm tra quan trọng để chẩn đoán PS. Chụp mạch vành ngược dòng có thể xác định nguồn gốc động mạch, do đó có ý nghĩa quyết định trong việc chẩn đoán PS, tìm ra vị trí, số lượng và hướng của động mạch cung cấp để cung cấp cơ sở cho việc lập kế hoạch phẫu thuật. MRI ngực có thể chụp nhiều mặt phẳng và có hiệu ứng rỗng mạch, không cần sử dụng chất cản quang cũng có thể hiển thị động mạch cung cấp và tĩnh mạch hồi lưu của PS.

　　Hiệu quả sau phẫu thuật cách ly phổi thường rất tốt, chú ý ăn nhiều rau củ quả tươi, như rau xanh, vàng, đỏ, măng tây, sâm đen, dầm hạnh nhân, ngao, măng tây, chanh, đỏ ngô, tỏi, v.v. Tránh hút thuốc, rượu, thực phẩm cay nóng. Tránh thực phẩm chiên xào, nướng, dính và dễ gây痰.

　　Phép phẫu thuật cắt bỏ phế quản cách ly phổi thường nên được xem xét, đặc biệt là trong trường hợp viêm mủ ở khu vực bị bệnh khó kiểm soát, hoặc tái phát nhiều lần, kéo dài không khỏi, cần phải tiến hành điều trị phẫu thuật kịp thời. Đối với loại cách ly phổi nội trong lá phổi, có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ lá phổi, loại cách ly phổi ngoại lá phổi có thể được cắt bỏ mà vẫn bảo toàn phần còn lại của phổi. Vấn đề kỹ thuật chính là động mạch cung cấp phế quản cách ly thường rất yếu, thường ẩn giấu trong túi dính, dễ gây chảy máu, vì vậy cần hết sức cẩn thận và细致 trong quá trình phẫu thuật, hiệu quả sau phẫu thuật tốt. Loại cách ly phổi ngoại thường chỉ cần thực hiện phẫu thuật cắt bỏ khối u, loại cách ly phổi nội则需要 thực hiện phẫu thuật cắt bỏ lá phổi, hiệu quả sau phẫu thuật tốt. Trong quá trình phẫu thuật, cần cẩn thận tìm kiếm và xử lý tốt các động mạch bất thường ở khu vực bị bệnh, tránh gây chảy máu khó kiểm soát dẫn đến tử vong.