Sindrome di sequestrazione polmonare pediatrica

　　肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。本病的病因尚不明确，有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期一个异常发生的支气管。胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通，由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收，因而可以作为主动脉的一个分支，成为供应隔离肺的异常动脉。目前尚未发现与遗传因素有关，个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。

　　本病患者多有反复性或持续性进行性肺部感染。肺隔离症术后并发症除具有肺叶切除术的共同并发症外，尚有：

　　1、大出血，其主要原因是缝合不牢固、缝线脱落导致血管出血。由于主动脉压力高，畸形血管残端部分的出血往往量多且猛，该并发症常发生于术后。48小时内，表现为脉搏细速、心率加快、血压下降等失血性休克征象，胸腔引流量骤增，表明胸腔内有较明显的出血。一旦发生此种出血，常需立即再次进胸止血。

　　2、食管胸腔瘘，此类情况较少见，但一旦发生则预后较差。其原因之一是手术损伤食管，之二是潜在支气管食管瘘术中未发现，残端未处理，一旦出现，宜充分引流，必要时再次开胸处理。

　　3婴幼儿特别是新生儿并非手术禁忌，但此类患儿常伴有其他畸形及肺发育不良，术后易发生水、电解质、酸碱平衡失调及肺部和全身感染，术后早期宜使用一段时间呼吸机，后期要多拍背，必要时雾化吸入，以促进痰液排出。

　　通常在继发感染后才会出现症状，尤其是叶内型更为常见，表现为反复性或持续性进行性肺部感染，类似于肺炎或肺脓肿，伴有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰、咯血、体重减轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是在X光检查时发现胸腔内有肿块，术前X光检查虽然可见异常阴影，但难以与肺囊肿及其他肺部疾病鉴别。

　　小儿肺隔离症的肺叶外型通常只需进行病灶切除即可，而肺叶内型则需要切除肺叶，术后效果良好。本病的预防措施有以下几种：

　　1、按时接种预防疫苗。

　　2、每天开窗通风，保持室内空气新鲜，尤其是卧室、电脑室、书房等。

　　3、避免前往人口密集、空气污染的场所，如歌舞厅、电影院、录像厅。

　　4、勤洗手，并使用流动水彻底清洗，包括不要用脏毛巾擦手。

　　5、到医院就诊时最好佩戴口罩，回家后请洗手，以避免交叉感染。

　　6、注意不要过度劳累，以防感冒，以免免疫力下降。

　　7、保持合理的饮食，增加营养摄入。

　　8、一旦发热或有其他不适，请及时就医。

　　9Evitare di contattare i pazienti infetti, evitare di recarsi nelle aree epidemiche di malattie infettive quanto più possibile.

　　10Disinfectare adeguatamente gli oggetti e le stanze utilizzati dai pazienti infetti, come asciugare i vestiti al sole, spruzzare e pulire le maniglie delle porte, i tavoli e il pavimento con disinfettanti contenenti cloro.

　　La sindrome di sequestrazione polmonare (pulmonary sequestration) non ha esami di laboratorio speciali di routine. Quando c'è infezione, l'esame del sangue di routine mostra caratteristiche di emocromo infettivo per la diagnosi, la diagnosi principale si basa su esami di imaging. La radiografia toracica può fornire la prima线索 per la diagnosi di PS, l'ecografia e l'ecografia Doppler colorata sono diventate metodi comuni per lo screening di PS, la maggior parte dei casi può essere diagnosticata con l'ecografia e la TC. La TC toracica diventa un mezzo diagnostico importante per la diagnosi di PS poiché può visualizzare le arterie di alimentazione anormali e le modifiche sostanziali. La angiografia aortica retrograda, poiché può determinare la fonte dei vasi, ha un significato decisivo per la diagnosi di PS, trovare la posizione di emissione, il numero e il percorso dell'arteria di alimentazione è fondamentale per fornire basi per la pianificazione del trattamento chirurgico. La risonanza magnetica toracica può effettuare imaging a più piani e avere l'effetto di vuoto del flusso vascolare, senza agente di contrasto può visualizzare le arterie di alimentazione della sindrome di sequestrazione polmonare e le vene di ritorno.

　　L'effetto postoperatorio della sindrome di sequestrazione polmonare è generalmente buono, attenzione a mangiare più verdure e frutta fresca, come verdure verdi, gialle, rosse, funghi neri, succo di mandorle, tarassaco, asparago, limone, cinese, aglio...

　　La sindrome di sequestrazione polmonare dovrebbe in genere essere considerata per la resezione chirurgica, specialmente quando l'infiammazione nella regione di lesione è difficile da controllare, o si verifica ripetutamente, o si protrude a lungo senza guarire, è necessario adottare tempestivamente il trattamento chirurgico. Per il tipo di sequestrazione polmonare intralobulare, la resezione lobulare può essere eseguita, e il tipo di sequestrazione polmonare extralobulare può essere asportato senza compromettere il resto dei polmoni. Il problema tecnico principale risiede nel vaso anormale che fornisce il sangue al polmone sequestrato, che è molto fragile e spesso nascosto in sacche di aderenza, facilmente causando emorragia, quindi è necessario essere particolarmente attenti e precisi durante l'intervento chirurgico, e l'effetto postoperatorio è buono. Il tipo extralobulare di sindrome di sequestrazione polmonare può essere trattato con la resezione del focolaio, mentre il tipo intralobulare richiede la resezione lobulare, e l'effetto postoperatorio è buono. Durante il processo chirurgico, è necessario cercare attentamente e trattare adeguatamente i vasi anormali nella regione di lesione, per evitare emorragie difficili da controllare che possano causare la morte.