肺隔离症(pulmonary sequestration)是一种肺组织的先天发育异常。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离,且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连,其血液供应来自主动脉的一个异常分支,可分为两型,叶内型和叶外型。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
肺隔离症(pulmonary sequestration)是一种肺组织的先天发育异常。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离,且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连,其血液供应来自主动脉的一个异常分支,可分为两型,叶内型和叶外型。
肺隔离症是一种先天畸形,指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。本病的病因尚不明确,有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期一个异常发生的支气管。胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通,由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收,因而可以作为主动脉的一个分支,成为供应隔离肺的异常动脉。目前尚未发现与遗传因素有关,个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。
本病患者多有反复性或持续性进行性肺部感染。肺隔离症术后并发症除具有肺叶切除术的共同并发症外,尚有:
1大出血,其主要原因是缝合不牢固、缝线脱落导致血管出血。由于主动脉压力高,畸形血管残端部分的出血往往量多且猛,此类并发症常发生于术后。48小时内,表现为脉搏细速、心率加快、血压下降等失血性休克征象,胸腔引流量骤增,表明胸腔内有明显的出血。一旦发生此种出血,常需立即再次进胸止血。
2食管胸腔瘘,此类情况较少见,但一旦发生则预后较差。其原因之一是手术损伤食管,之二是潜在支气管食管瘘术中未发现,残端未处理,一旦出现,宜充分引流,必要时再次开胸处理。
3婴幼儿特别是新生儿并非手术禁忌,但此类患儿常伴有其他畸形及肺发育不良,术后易发生水、电解质、酸碱平衡失调及肺部和全身感染,术后早期宜使用一段时间呼吸机,后期要多拍背,必要时雾化吸入,以促进痰液排出。
通常在继发感染后才有症状,尤其是叶内型更为常见,表现为反复性或持续性进行性肺部感染,类似于肺炎或肺脓肿,伴有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰、咯血、体重减轻。叶外型感染较少见,多无症状,只是在X光检查时发现胸腔内有肿块,术前X光检查虽然可见异常阴影,但难以与肺囊肿及其他肺疾病鉴别。
小儿肺隔离症的肺叶外型通常只需进行病灶切除即可,肺叶内型则需要切除肺叶,术后效果良好。本病的预防措施有以下几种:
1按时接种预防疫苗。
2每天开窗通风,保持室内空气新鲜,尤其是卧室、电脑室、书房等。
3不要去人口密集、空气污染的地方,如歌舞厅、电影院、录像厅。
4勤洗手,并使用流动水彻底清洗,包括不要用脏毛巾擦手。
5就诊时最好戴口罩,回家后洗手,以避免交叉感染。
6注意不要过度疲劳,以防感冒,以免抵抗力下降。
7合理饮食,增加营养。
8热或不适时应及时就医。
9Избегать контакта с больными,尽量避免前往传染病流行疫区。
10Товары и комнаты, использованные больными, должны быть соответствующим образом дезинфицированы, например, сушить одежду и постельное белье на солнце, опрыскивать и протирать дверные ручки, столы и полы дезинфицирующим средством, содержащим хлор.
Обычно лабораторные исследования при легочном септостомате не имеют специфических признаков. При инфицировании, анализ крови выявляет инфекционные изменения в крови, диагностика основывается на рентгенографических исследованиях. Рентген грудной клетки может предоставлять最初的线索 для диагностики PS, УЗИ и цветное допплеровское УЗИ стали常用筛选方法, большинство случаев можно确诊PS после УЗИ и КТ. Компьютерная томография грудной клетки может визуализировать аномальные артерии кровоснабжения и структурные изменения, и поэтому она стала важным методом диагностики PS. Ретроградная аортография, так как она может определить источник сосудов, имеет решающее значение для диагностики PS, определение места, количества и направления исхода артерий кровоснабжения критически важно для разработки хирургического плана. МРТ грудной клетки может выполнять мультипланарное изображение и иметь эффект потока крови, не требуя контрастного вещества, может визуализировать артерии кровоснабжения PS и отток вен.
Обычно послеоперационные результаты при удалении легочного септостомата хорошие, необходимо уделять внимание употреблению свежих овощей и фруктов, таких как зеленые, желтые, красные овощи, а также черная гomba,杏仁露, корень тигровой кости, спаржа, лимон, красный дата, чеснок и т.д. Запрещается курение, алкоголь и острая раздражающая пища. Запрещается жареная в масле, жареная и клейкая пища, которая может вызывать образование слизи.
Обычно рекомендуется хирургическое удаление легочного септостомата, особенно в тех случаях, когда трудно контролировать воспаление в зоне поражения, или если он рецидивирует, или если заболевание длится долго и не поддается лечению. В случае внутрислойного септостомата производится резекция доли легкого, а в случае внедольного септостомата можно удалить его, сохраняя другие доли легкого. Основная техническая проблема заключается в том, что аномальные артерии, питающие септостомат, очень хрупкие и часто скрываются в спаечной капсуле, что может привести к кровотечению. Поэтому при операции необходимо быть особенно внимательным и осторожным, и послеоперационные результаты обычно хорошие. Внешнесептостомальные образования обычно удаляются, а внутрисептостомальные образования требуют резекции доли легкого, и послеоперационные результаты также хорошие. В процессе операции необходимо быть осторожным и妥善处理病变区的异常血管, чтобы избежать schwerwiegende Blutungen, которые могут привести к Tod.
рекомендую: Синдром аномального развития артериальной печени у детей , 虚喘 , 胸部丝虫病 , 小儿肥胖通气不良综合征 , Пневмония у детей с вирусом парainfluenza , 小儿流感病毒肺炎