小儿醛固酮过多症

　　สาเหตุที่มีโรคกำลังของเมทาโพรสเตอรอนอัลโดสเตอรอนที่ที่มักเกิดที่สุดคือต้นทางของโรคจากการเกิดซาลิงกอร์ หรือต้นทางของการเจริญเติบโตของซาลิงกอร์ ซาลิงกอร์ส่วนใหญ่เป็นแบบเดี่ยว ส่วนใหญ่ของโรคที่เด็กที่มีโรคเกิดจากการเจริญเติบโตของเยื่อหุ้มคอบของไตทั้งสองที่ทำให้การปล่อยอัลโดสเตอรอนเพิ่มขึ้น สาเหตุของการเจริญเติบโตนี้ยังไม่เป็นที่แน่นอน และเรียกว่าโรคกำลังของเมทาโพรสเตอรอนอัลโดสเตอรอนแบบไตซึ่งเป็นแบบเกิดขึ้นตั้งแต่เกิด

　　โรคกำลังของเมทาโพรสเตอรอนอัลโดสเตอรอนนอกจากการแสดงอาการดังกล่าว ยังสามารถเกิดโรคอื่นๆ อีกด้วย การเพิ่มความดันโลหิตอย่างยาวนานของผู้ป่วยอาจนำไปสู่การเพิ่มของหัวใจที่อ่อนและหัวใจล้มเหลว ภายในจมูกจะมีการสนิทเลือดอ่อน และเกิดการรักษาเลือดเล็กน้อยเป็นช่วงเวลาที่ผิดปกติ

　　โรคกำลังของเมทาโพรสเตอรอนอัลโดสเตอรอนต้นกำเนิด อาการแรกที่ปรากฏของโรคคือความดันโลหิตที่สูง ความดันโลหิตจะเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ ตามการพัฒนาของโรค หลังจากนั้นจะปรากฏอาการอ่อนและหมดแรง หัวใจสนิท และการสัมผัสที่ผิดปกติ สำหรับความดันโลหิตที่สูง ตัวชนิดขาวที่ต่ำ การทวนสารที่เยื่อมหลอดเลือดขาว ร่วมกับการดื่มน้ำมาก การปัสสาวนามาก การปัสสาวนาในคืนมากขึ้น และการปัสสาวนาของอัลโดสเตอรอนมากขึ้น ควรสงสัยว่าเป็นโรคอัลโดสเตอรอนต้นกำเนิด และต้องทำการตรวจสอบเพิ่มเติม

　　โรคกำลังของเมทาโพรสเตอรอนอัลโดสเตอรอนยังไม่มีมาตราการป้องกันที่เป็นที่แน่นอน การจับตาดูก่อนหน้า การวินิจฉัยก่อนหน้า และการรักษาก่อนหน้ามีความสำคัญในการป้องกันโรคนี้ ในช่วงที่มีครรภ์ควรทำการตรวจสอบเป็นประจำ หากเด็กมีการพัฒนาที่ผิดปกติ ควรทำการตรวจเชื้อชาติเซลล์เม็ดเลือดขาวเร็วทันที หลังจากที่เอาใจใส่แล้วควรทำการทำแท้งทางเทคนิคทันทีเพื่อป้องกันการเกิดเด็กที่มีโรค

　　小儿醛固酮过多症在确诊时，除依靠其临床表现外，还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：

　　1、血液检查

　　血钾多数低于3.5mmoL/L，有的为间歇性低血钾。血钠一般略高于正常，在140mmol/L以上，但很少大于148mmol/L。血浆肾素-血管紧张素活性测定低于正常。

　　2、尿液检查

　　尿量增多，特别夜尿量增多，比重偏低，小于或等于1.010。尿浓缩试验阴性。部分病人还可有蛋白尿和(或)尿白细胞增多，尿排钾增多。

　　3、心电图

　　低血钾引起心电图的改变，表现为Q-T间期延长，T波增宽、降低或倒置，U波出现或T-U波相连成双峰。

　　4、腹部CT或MRI扫描

　　腹部CT或MRI扫描可鉴别为肾上腺腺瘤或增生。

　　5、肾脏B超

　　肾脏B超可了解两侧肾上腺的情况。

　　小儿醛固酮过多症患者平常应多吃羊肉、泥鳅、鸡蛋、淡菜、驴肉、乌龟、鞭菜、鸡肝、鱼肝、猪肝等。饮食应清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反复的情况。多吃新鲜的蔬菜和水果，多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

　　小儿醛固酮过多症的治疗方法主要有以下几种：

　　1、手术

　　原发性醛固酮增多症确诊后需手术治疗。发现腺瘤时应切除。如为两侧增生，或一侧腺瘤伴两侧增生，可做一侧肾上腺全切，另一侧切除一半，必要时再辅以拮抗剂治疗。手术次全切除后仍有高血压复发者，用螺内酯抑制醛固酮分泌和低盐饮食治疗效果较好。

　　2、药物治疗

　　由肾上腺两侧增生引起者，一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有螺内酯、血管紧张素转化酶抑制药、钠转运抑制剂、钙通道阻滞药、血清素能拮抗剂等。