先天性胫骨假关节

　　一、发病原因

　　先天性胫骨假关节发病原因目前尚不完全了解，而学说颇多，如宫内损伤学说，血管畸形和代谢障碍学说等，但己被放弃，目前公认比较合理者有以下三种：

　　1、神经纤维瘤学说：先天性胫骨假关节是由骨内性和骨外性的神经纤维瘤物质而引起，使局部骨质的正常发育障碍，骨折后也因此影响骨折的修复而造成假关节，Boyd报告14например, врожденный ложный сустав большеберцовой кости, в9например, есть нервные узлы фибромы и кожные пигментные пятна,复习了178например, есть17например, есть случаи, и у некоторых пациентов есть изменения в тибialis posterior, наблюдаемые в Тяньцзиньской больнице9например, врожденный ложный сустав большеберцовой кости и нейрофиброма имеют много общего, и в некоторых случаях микроскопическое исследование в месте ложного сустава соответствует нейрофиброме,无疑这两种病有较为密切的关系。

　　2， теория аномального фиброзного размножения:Boyd и Sage (1958） сообщает15например, в двух случаях, где под микроскопом наблюдается аномальное фиброзное размножение в месте ложного сустава, упоминается о связи с этим заболеванием, в большинстве случаев на коже есть коричневые пятна, в начале ложного сустава капсулярные изменения в кости часто имеют деформации, и в некоторых случаях клитор может быть больше, что очень похоже на тип III аномального фиброзного размножения, болезнь Albright, рентгенологические проявления, в области предшествующей капсулярной изменения или残留的 капсулярной изменения в месте ложного сустава呈 мраморный вид,消失的 костные лучи подобны аномальному фиброзному размножению, еще более важно, локальные патологические изменения также весьма похожи, исходя из этих отношений, существует более тесная связь между ними.

　　3， нервная теория:Aegerter (1995） предложены нейрофибромы, аномальное фиброзное размножение и врожденный ложный сустав большеберцовой кости имеют много общего, возможно, они вызваны общим фактором аномального роста фиброзной ткани,不良转化和紊乱的纤维组织 в этой области делают невозможным нормальный рост и созревание костной ткани, причиной этого изменения может быть аномальное нервное сообщение в этой области, в исследовании Moore78В исследовании врожденных аномалий есть91В % случаев наблюдается патологическое изменение вокруг периферических нервов, что поддерживает эту нервную теорию.

　　Ⅱ. Механизм развития

　　Многие ученые считают, что врожденный ложный сустав большеберцовой кости связан с нейрофиброматозом, так как пациенты могут иметь типичные подкожные узлы нейрофиброматоза на коже, эти фибробластные образования вызваны изменениями в нервных путях в этой области, что приводит к аномальному росту, на ложных суставах часто наблюдается утолщение периперихондрального слоя и очень толстый фиброзный манжет, McElvenny считает, что это аномально растущая мягкая ткань будет阻碍骨的形成 и нормальный рост нормального костного мозоля, толстый фиброзный пояс сдавливает костную ткань, уменьшает ее кровоснабжение, вызывая остеопороз. По наблюдениям Boyd, патологические изменения типа II представляют собой агрессивную остеолитическую фиброматозную болезнь, у пациентов моложе, агрессивность выше, с увеличением возраста агрессивность уменьшается, и до того, как эпифизарные пластины закроются, эта фиброматозная болезнь теряет свою агрессивность, поэтому, в течение всего периода роста, даже если会出现骨性强直， все же会出现假关节， поэтому не следует轻易得出治愈 заключения до наступления puberty.

　　Ⅰ. Компликации, вызванные самим заболеванием

　　Как только формируется ложный сустав,患儿就不能承担体重行走，随着时间的推移，症状会越来越严重，小腿畸形加重，有时呈现“连枷状”，在青少年期经常发生骨折，甚至有些病例因骨折端刺破皮肤而发生感染。

　　Ⅱ, послеоперационные осложнения

　　1Из-за того, что дети с этой болезнью нуждаются в общей анестезии при лечении, после общей анестезии часто возникает тошнота и рвота, чем дольше анестезия, тем выше вероятность рвоты, поэтому дети, которые не пришли в сознание после общей анестезии, должны лежать на спине, голова повернута на один бок, чтобы предотвратить аспирацию рвотных масс.

　　2Дети не переносят кровопотери, при чрезмерной кровопотере часто проявляется бледностью, большим количеством кровотечения из раны, в этом случае应及时给予对症 лечение.

　　Ⅰ. В зависимости от формы胫евой кости, клинически обычно делят на три типа

　　1Тип изгиба:после рождения нижняя часть胫евой кости изогнута вперед, но без псевдоартроза, кора передней дуги胫евой кости утолщена, полость骨髓闭塞ена, конец胫евой кости атрофируется и склерозируется, принимает форму передней дуги, после перелома местное лечение не способствует сращению, развивается псевдоартроз, или из-за незнания болезни, внезапное оперативное вмешательство, приводит к несращению, дальнейшее развитие приводит к резорбции обоих концов, склерозу концов, дальнейшая атрофия и уменьшение концов, принимает форму карандаша.

　　2Тип кисты:после рождения в средней и нижней части胫евой кости1/3место呈囊性改变，но ствол не тонкий, клинически трудно обнаружить, после перелома от легкого внешнего воздействия развивается несращение, затем формируется псевдоартроз.

　　3Тип псевдоартроза:Найдены дефекты胫евой кости в средней и нижней части после рождения, развивается псевдоартроз, в месте псевдоартроза есть более твердая фиброзная ткань или хрящевая связь, концы кости становятся тоньше с ростом и развитием, особенно заметно на конце, кора тонкая, иногда окружающие мягкие ткани также атрофируются, включая gastrocnemius, если большеберцовая кость также поражена, также develops такие же изменения.

　　Во-вторых, есть и другое разделение, Boyd разделяет это заболевание на шесть типов

　　1Ⅰ тип:с одновременным наличием псевдоартроза, при рождении тibia имеет частичное отсутствие, могут быть другие врожденные аномалии.

　　2Ⅱ тип:с одновременным наличием псевдоартроза, при рождении тibia имеет узкую грушевидную форму2лет могут развиваться спонтанные переломы или переломы от легких травм, они называются высокорисковыми胫евыми переломами. Кость呈锥ообразную, круглую и склерозированную форму, полость骨髓闭塞ена. Этот тип встречается наиболее часто, часто ассоциируется с нейрофиброматозом, прогноз самый плохой. В период роста часто наблюдается повторение переломов, с возрастом количество переломов уменьшается, до зрелости эпифиза переломы больше не возникают.

　　3Ⅲ тип: доПсевдоартроз развивается в врожденной кисты, обычно в средней части胫евой кости.1/3и1/3В месте перехода может сначала быть передний изгиб, затем перелом, после лечения риск повторного перелома меньше, чем у типа II.

　　4Ⅳ тип:в1/3и1/3В месте перехода наблюдается sclerosis, развивается псевдоартроз, часть или вся髓ная полость может быть闭塞ена, в коре胫евой кости может развиться不全ый перелом или ходушечный перелом. После перелома кость больше не срастается, место перелома расширяется и формируется псевдоартроз. Этот тип перелома имеет благоприятный прогноз, и лечение до зрелости кости дает хорошие результаты.

　　5Ⅴ тип:При аномалии развития большеберцовой кости, тibia может развивать псевдоартроз, и псевдоартроз обоих костей может развиваться одновременно. Если повреждение ограничивается большеберцовой костью, прогноз благоприятный. Если повреждение прогрессирует до образования псевдоартроза胫евой кости, его развитие похоже на тип II.

　　6Ⅵ тип:Псевдоартроз, вызванный нейрофибромой или шванном в кости, встречается очень редко, прогноз зависит от агрессивности внутрисуставного повреждения и лечения.

　　本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，但本病需注意，治疗方法因人而异，不能千篇一律；对婴幼儿以采用保守疗法为好，不要轻易行截骨矫形，取病理或早期刮除植骨，过激的手术治疗将导致严重后果。

　　本病主要是进行X线检查：X线片可见胫骨中，下1/3前弯，成角，纤维囊性变和假关节形成、骨端变细呈锥形、骨端硬化髓腔闭锁、骨皮质变薄、骨萎缩、胫骨远端关节面可变形、腓骨可同时有假关节改变或弯曲畸形、小腿短缩，必要时可选择CT或MRI检查作为补充。

　　先天性胫骨假关节患者对饮食一般无特殊要求，但推荐患者饮食原则宜清淡为主，多吃蔬果，补充维生素，合理搭配膳食，注意营养均衡。

　　一、治疗

　　1治疗学

　　概况本病的治疗至今仍是一个难题。可以采取的手术方法很多，如大块外置植骨、复合组织瓣移植、搭桥植骨、双外置植骨等，但效果均不满意，往往植骨被吸收而发生再骨折。随着显微外科的发展，已经开始采用吻合血管的腓骨移植或带血管蒂的腓骨转移，由于改善了局部的血液供应，使本病的疗效有了提高，但远期效果尚有待总结。

　　（1在治疗过程中，即使反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果，会出现下肢短缩，甚至可能导致残疾，包括截肢的可能，这一点必须充分向患儿家长说明。

　　（2对于尚未形成假关节而仅有胫骨弯曲者进行手术矫正畸形是禁忌的，一旦手术，必将形成假关节，造成不堪设想的后果。

　　（3对于未形成假关节者，胫骨内已形成囊样改变，应谨慎地进行囊肿切除搔刮植骨术，在骨组织完全修复前必须使用下肢支具进行保护，也许可以避免假关节的形成。如果胫骨有前外方弯曲，硬化严重，应充分切除病变的骨膜，进行自体植骨固定，同时应有坚固的外固定方可收到满意的效果。

　　（4对于已形成假关节者，手术在6～7岁之后进行比较适宜，因为年长的儿童骨骼比幼儿粗而坚硬，手术时可以取足够的骨松质和足够长的骨板，以保证骨折愈合。在等待手术期间，应使用确实有效的支具进行保护，以防止弯曲加重和骨折发生，对于具有较好的骨愈合条件者，也可以尽早进行手术。

　　2几种常用的手术

　　（1Операция Boyd: для этой операции используется костная пластина здоровой голени, с удалением надкостницы, оставлением части губчатой кости, fixation костной пластины здоровой голени в месте искусственного сустава, а затем трансплантация губчатой кости из бедренной кости для fixation.

　　（2）Операция Sofield: Эта операция подходит для тех, у кого короткая часть большеберцовой кости на дистальном конце胫она. Провести продольный разрез спереди, обнажить верхний и нижний концы искусственного сустава胫она, полностью удалить патологическую мягкую ткань и кость на верхнем и нижнем концах胫она, следует избегать повреждения эпифиза нижнего конца胫она. Расширить骨髓, перерезать胫он на верхнем конце, перевернуть удаленный胫он, чтобы верхний конец соответствовал дистальному концу胫она, и закрепить его с помощью спиц для костного канала. Если в胫оне есть间隙, можно использовать противоположный большеберцовый нерв для трансплантации кости, чтобы верхний и нижний концы плотно соприкасались и имели определенное давление. Сшить синовиальную оболочку, подкожную ткань и кожу. После операции использовать длинный гипс для фиксации3～6месяцев, но в этот период можно нагрузку стимулировать рост кости.

　　（3）Трансплантация свободного большеберцового нерва: в последние годы, благодаря развитию микрохирургии, трансплантация большеберцового нерва с сосудистым пучком с одной стороны показала некоторые результаты. Эта операция требует выполнения под микроскопом, и для ее выполнения необходимо участие профессиональных микрохирургов. Возраст для операции составляет6～7лет, вероятность успеха высока, а у младших пациентов вероятность успеха较低. Сохранение проходимости сосудов после операции является ключом к успеху операции.

　　（4）Однократное увеличение давления Ilizarov и удлинение: полное удаление патологической части искусственного сустава, включая кальцинированную кость, фиброзную ткань между искусственным суставом, патологическую синовиальную оболочку, как можно больше露出骨髓腔. Снять костный мозг из подвздошной кости ребенка, нарезать его на костную муку и костные полоски, вставить костные полоски в骨髓, вокруг植入 немного костной муки. Применить внешнюю фиксирующую раму Ilizarov для端-к-концу давления и фиксации, а затем еще один внешняя фиксирующая рама Ilizarov над искусственным суставом, для резки кости皮质 в области эпифиза, для удлинения укороченных конечностей. Через7дней начать удлинять каждый день5～1мм, можно разделить2～4раз в25мм, не следует торопиться,否则 может возникнуть неunion кости. Обычно можно удлинять4～12мм. После того как длина будет увеличена до необходимого уровня, расширение следует прекратить, а после полного сращения искусственного сустава можно удалить внешние фиксаторы.

　　II. Прогноз

　　Лечение этого заболевания до сих пор представляет собой难题, существует множество методов лечения, но результаты всех них не удовлетворительны.