先天性的胫骨假关节

　　1. 발병 원인

　　先天性的胫骨假关节의 발병 원인은 아직 완전히 이해되지 않았으며, 여러 가지 이론이 많지만, 그 중에서도 이론은 거부되었으며, 현재 인정되는 가장 합리적인 것은 다음 세 가지입니다：

　　1神経섬유종 이론：先天性的胫骨假关节는 뼈 내성과 뼈 외성 신경 섬유종 물질로 인해 발생하며, 지역적인 뼈질의 정상적인 발달을 방해하고, 골절 후에는 골절 복구에 영향을 미치며 가상의 관절을 형성하게 합니다. Boyd 보고서14유전성 측면골 가짜 관절의 예시 중,9예시에서 피부의 신경 섬유종小结 및 피부 색소 반점이 있으며, 다시 읽었습니다.178예시 중17예시에서 이러한 상황이 있으며, 일부 예시에서 측면골의 신경에 변화가 있으며, 天津 병원에서 관찰된9예시, 유전성 측면골 가짜 관절과 신경 섬유종이 많은 유사점을 가지고 있으며, 일부 경우 가짜 관절 부위의 미크로스코프 검사에서도 신경 섬유종과 일치합니다. 이 두 가지 질병은 확실하게 상당히 밀접한 관계가 있습니다.

　　2섬유 증식 이론：Boyd와 Sage（1958）보고15예시, 중간에 두 가지 가짜 관절이 있는 두 가지 예시에서, 미크로스코프에서는 섬유 증식의 표현이 나타났으며, 이 질병과의 관련성을 언급했습니다. 많은 경우 피부에 카페오일 점이 있으며, 가짜 관절 전기의 캡시아이 변화된 부위의 뼈는 변형이 있으며, 일부 경우 양쪽 틱이 크며, 섬유 증식의 세 번째 유형 인 Albright 병과 매우 유사합니다. X선 표현에서 가짜 관절 전기의 캡시아이 변화된 부위나 가짜 관절 부위의 캡시아이 변화된 부위는 반짝이는 유리와 같은 모양을 보이며, 뼈 틱이 사라지고 섬유 증식과 유사합니다. 더 중요한 것은 지역적인 병리학적 변화도 매우 유사합니다. 이러한 관계를 보면, 두 가지는 더 밀접한 관계가 있습니다.

　　3신경 이론：Aegerter（1995）신경 섬유종, 섬유 증식 및 유전성 측면골 가짜 관절이 많은 공통점을 가지고 있으며, 이는 동일한 원인으로 인해 섬유 조직의 이상적인 변화와 증식으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 섬유 조직의 변질과 혼란은 지역적 영역에서 뼈의 정상적인 성장과 성숙을 가능하게 하지 못하게 합니다. 이러한 변화의 원인은 지역적인 신경 경로의 이상일 가능성이 큽니다. Moore의78유전성 변형의 예시 연구에서91％의 경우 주변 신경에 병리학적 변화가 있으며, 이는 이러한 신경 이론을 지지합니다.

　　2. 발병机制

　　많은 학자들은 유전성 측면골 가짜 관절이 신경 섬유종증과 관련이 있으며, 환자는 피부에 고유한 신경 섬유종성 피하小结을 동시에 가질 수 있습니다. 이러한 성纤维세포 성 덩어리는 해당 지역의 신경 경로 변화로 인해 성장 이상을 일으키며, 가짜 관절 부위에서는 두꺼운 뼈막과 두꺼운 섬유 조직 송가지가 형성됩니다. McElvenny는 이러한 틈새 표적 성增殖 소조직이 뼈 형성과 정상적인 뼈 치유의 성장을 방해하며, 두꺼운 섬유 막이 뼈 조직을 압박하여 혈액 공급을 줄여서 뼈 조각화를 유발한다고 주장합니다. Boyd의 병리학적 관찰에 따르면, Ⅱ형의 병리학적 변화는 침습적인 해로운 섬유종병입니다. 환자가 젊을수록 침습성이 커지며, 나이가 들어감에 따라 침습성은 줄어들고, 골판이 닫히면 이러한 섬유종병도 침습성을 잃습니다. 따라서 성장 기간 동안에도 골성 연결이 발생할 수 있지만, 청소년기 이전에 치료의 결론을 내리지 마세요.

　　1. 질병 자체로 인한 합병증

　　일단 가짜 관절이 형성되면, 환자는 무거운 부담을 지고 걸을 수 없으며, 시간이 지날수록 증상이 심해지고, 다리가 비틀어지는 경우가 많으며, 때로는 '쓰러진 채끝' 모양을 보일 수 있습니다. 청소년기에는 반복적으로 골절이 발생하며, 일부 경우 골절 부위가 피부를 찔러 감염이 발생할 수 있습니다.

　　두 번째, 수술 후 합병증

　　1이 병의 환자가 치료를 받을 때 전신 마취가 필요하며, 전신 마취 후 구토와匾역이 일반적으로 발생하며, 마취 시간이 길수록 구토 발생률이 높아집니다. 따라서 전신 마취된 아이들은 깨어나기 전까지 머리를 평평히 눕히고 한쪽으로 기울여 구토로 인한 혼수를 방지해야 합니다.

　　2아이들은 출혈에 대한 견뎌림이 떨어지며, 출혈이 많으면 얼굴이 흐릿해지고, 상처에서 출혈이 많으며, 이때 즉각적인对症 치료를 제공해야 합니다.

　　한 번째로,胫뼈 형태에 따라 임상적으로 일반적으로 세 가지 유형으로 나눕니다.

　　1곡사 유형:출생 후胫뼈 하단이 앞으로 곡사하며, 가짜 관절이 없으며,胫뼈 앞곡사 부위의 측면이 두꺼워지고骨髓 공간이 막혀 있으며,胫뼈 끝이 약화되고 석회화되어 앞곡사 모양을 보입니다. 골절이 발생하면 일반적인 처리 후 현지 치유가 불가능하며, 가짜 관절이 형성되거나, 이 질환을 인식하지 못하고 무단으로 골절 수술을 시행하여 치유되지 않고, 두 끝이 흡수되어 골절 끝이 석회화되고 원격 부위가 더욱 약화되고細화되어 볼펜 모양으로 나타납니다.

　　2囊肿 유형:출생 후胫뼈 중하단1/3부위가 구상 변화를 보이지만, 주축은 얇지 않으며, 임상적으로 쉽게 발견되지 않으며, 미미한 외력으로 인해 골절이 발생하면 치유되지 않고 가짜 관절이 형성됩니다.

　　3가짜 관절 유형:출생 후胫뼈 중하단이 결손되어 가짜 관절이 형성되며, 가짜 관절 부위에는 상대적으로 단단한 섬유 조직 연결이나 cartilage 연결이 있으며, 뼈 끝은 성장과 발달에 따라細화되고 약화되며, 원격 부위는 더욱 명확하게 볼펜 모양으로 나타납니다. 측면은 얇으며, 때로는 주변 부위의軟组织도 약화됩니다. 페르빈이 포함되면 동일한 변화가 발생합니다.

　　두 번째로, Boyd는 이 증상을 여섯 가지 유형으로 나눕니다.

　　1Ⅰ형:전곡과 함께 가짜 관절이 있으며, 출생 시胫뼈에 일부 부족이 있으며, 다른先天형이 있을 수 있습니다.

　　2Ⅱ형:전곡과 함께 가짜 관절이 있으며, 출생 시胫뼈가 콩도형 좁혀짐이 있으며,2살 전에 자발적인 골절이나 가벼운 부상으로 인한 골절이 있을 수 있으며, 이를 통합하여 고위험胫뼈로 불리며, 뼈는 콘형, 원형 및 석회화 상태로 나타납니다.骨髓 공간이 막혀 있으며, 이 유형은 가장 많이 나타나며, 일반적으로 신경선종 병이 동반되며, 예후가 가장 나쁩니다. 성장 기간 동안 골절 재발이 매우 일반적이며, 나이가 들어서면서 골절 횟수는 줄어들고, 골반 성숙 후 골절은 더 이상 발생하지 않습니다.

　　3Ⅲ형:先天性囊肿 내에서 가짜 관절이 발생하며, 일반적으로胫뼈 안에서 발생합니다.1/3밑1/3경계 부분에서 먼저 전곡이 발생하고, 그 후 골절이 발생하며, 치료 후 골절이 발생할 가능성은 Ⅱ형보다 적습니다.

　　4Ⅳ형:胫뼈 안에서1/3밑1/3경계 부분에 석회화 구간이 있으며, 가짜 관절이 발생하며,骨髓 공간이 일부나 전부 막혀 있으며,胫뼈 측면에 불완전 골절이나 행군 골절이 발생할 수 있습니다. 골절이 끊어지면 다시는 치유되지 않으며, 골절 부위가 넓어져 가짜 관절이 형성됩니다. 이러한 골절의 예후는 좋으며, 골절이 성숙하지 않은 상태에서 치료를 받으면 효과가 좋습니다.

　　5Ⅴ형:파뼈 성장不良 시,胫뼈가 가짜 관절을 형성하며, 두 뼈의 가짜 관절이 동시에 발생할 수 있습니다. 파괴가 파뼈에 국한되면 예후가 좋으며, 파괴가胫뼈 가짜 관절로 발전하면 Ⅱ형과 유사한 발전 과정을 보입니다.

　　6Ⅵ형:골반신경선종이나 샤만종으로 인해 가짜 관절이 발생하며, 이는 매우 드물며, 예후는 골반 손상의 침습성과 치료에 따라 달라집니다.

　　이 병은先天性疾病로, 효과적인 예방 조치가 없으며, 일찍 진단하고 일찍 치료하는 것이 병의 예방 및 치료의 핵심입니다. 하지만 이 병은 주의해야 하며, 치료 방법은 사람마다 다르며, 일관성이 없어야 합니다. 영아는 보존적 치료를 선호하고, 쉽게 골절 교정을 하지 말아야 하며, 생리학적 시험 또는 초기刮除植骨을 시행하지 말아야 하며, 과도한 수술 치료는 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

　　이 병은 주로 X선 검사로 진단됩니다: X선 사진에서 강측골 중, 하1/3앞으로 젖어들고, 기울어지고, 섬유성囊样 변화와 인공관절 형성, 뼈 끝이 콘형으로 얇아지고, 뼈 끝이 부종하고骨髓腔이 막혀서, 뼈막이 얇아지고, 뼈 줄어들고, 강측골 끝의 관절면이 변형될 수 있으며, 강측골이 동시에 인공관절 변화나 곡사형 변형이 있을 수 있으며, 무릎이 짧아질 수 있으며, 필요한 경우 CT나 MRI 검사를 추가로 선택할 수 있습니다.

　　先天性胫골 인공관절 환자는 식사에 대해 특별한 요구가 없지만, 환자의 식사 원칙은 맑고, 채소와 과일을 많이 먹고, 비타민을 보충하고 식사를 합리적으로 조합하여 영양 균형을 유지하는 것이 좋습니다.

　　1. 치료

　　1、치료학

　　이 병의 치료는 여전히 어려운 문제입니다. 가능한 수술 방법은 많습니다. 예를 들어, 대량의 외부植骨, 복합 조직 피복 이식, 다리 건너植骨, 더블 외부植骨 등이 있지만, 모두 만족스럽지 않으며, 종종植骨가 흡수되고 재골절이 발생합니다. 미세 외과의 발전으로 인해 혈관을 통한 레이어골 이식이나 혈관을 포함한 레이어골 이식이 시작되었습니다. 지역 혈액 공급을 개선하여 병의 치료 효과가 향상되었지만, 장기적인 효과는 여전히 요약이 필요합니다.

　　（1）치료 과정에서 여러 번 수술을 반복적으로 시도해도 골절 치유의 효과를 얻을 수 없으며, 하지 짧아지고, 장애가 발생할 가능성이 있으며, 이 점을 반드시 어린이의 부모에게 명확히 설명해야 합니다.

　　（2）아직 인공관절이 형성되지 않고 강측골만 곡사형 변화가 있는 경우 수술을 통해 이상을 교정하는 것은 금기입니다. 수술을 한 경우, 반드시 인공관절이 형성되고, 불가능한 결과를 초래할 것입니다.

　　（3）아직 인공관절이 형성되지 않은 경우, 강측골 내에 캡스롤 변화가 형성되어 있어,囊肿切除搔刮植骨술을 조심스럽게 수행해야 합니다. 뼈 조직이 완전히 복구되기 전까지 하지부스러기 지지대를 사용하여 보호해야 하며, 인공관절 형성을 피할 수도 있습니다. 강측골이 전방 외측으로 곡사형 변화가 있고, 부종이 심하다면, 병변의 뼈막을 충분히 제거하고 자체植骨 고정을 수행해야 하며, 강한 외부 고정이 필요합니다.

　　（4）이미 인공관절이 형성된 경우, 수술은6～7세 이상의 연령에서 비교적 적합합니다. 어린이의 뼈는 소아보다 두꺼우며 단단하기 때문에, 수술 시 충분한 뼈소질과 충분한 길이의 뼈판을 제거할 수 있어 골절 치유에 보장이 됩니다. 수술을 기다리는 동안 실제 효과가 있는 지지대를 사용하여 골절 발생을 방지하고, 좋은 골 치유 조건을 가진 사람들도 가장 먼저 수술을 받을 수 있습니다.

　　2、 몇 가지 일반적인 수술

　　（1）보이드 수술: 이 수술은 건강한 쪽의 강측골 판을 사용하여 그 위의 뼈막을 벗겨내고, 일부 뼈소질을 남겨둡니다. 건강한 쪽의 강측골 판을 인공관절 부위에 고정하고, 다시 이불골에서 뼈소질을 제거하여 고정합니다.

　　（2）Sofield 수술: 이 수술은 장골 인공 관절의远단이 짧은 장골 인공 관절에 적합합니다. 장골 앞쪽에서 긴 형태로 절개하여 장골 인공 관절의 상하단을 노출시키고, 장골 상하단의 병변된軟组织 및 뼈질을 충분히 제거해야 합니다. 장골 상단의 골막을 확장하고, 장골 상단에서 장골을 절단하여 절단된 장골을 뒤집어 장골의远단에 맞추어서, 상단이 장골의远단에 맞추어서髓내필링을 고정합니다. 장골 중앙에 공간이 있으면, 대칭쪽의腓골을 이식하여 상하단이 밀착되고 약간의 압력이 좋습니다. 골막, 아래쪽의 피부 조직 및 피부를 병합합니다. 수술 후 장장골 장치를 사용하여 장장골을 고정합니다.3～6개월, 그러나 이 동안에는 무게를 지탱하여 뼈 성장을 자극할 수 있습니다.

　　（3）자유腓골 이식술: 최근 몇 년간 미크로 수술의 발전으로, 건강한 쪽의 혈관이 있는腓골 이식술이 일정한 효과를 얻었습니다. 이 수술은 수술 현미경 아래에서 수행되어야 하며, 전문적인 미크로 수술의사가 참여하여 완료해야 합니다. 수술 연령은6～7세 때 성공률이 높으며, 어린 환자의 수술 성공률은 낮습니다. 수술 성공의 열쇠는 수술 후 혈관의 통로를 유지하는 것입니다.

　　（4）Ilizarov 한 번의 압력 한 번의 연장술: 인공 관절의 병변 부분을 완전히 제거하고, 치밀한 뼈, 인공 관절 사이의 섬유조직, 병변된 뼈막을 최대한 노출시키기 위해 노력합니다. 환자의 이리자로프 이리아스에서 뼈 팽창 덩어리를 제거하고, 뼈 봉제로 잘라서 뼈 채와 뼈 조각을 만듭니다. 뼈 조각을髓내에 삽입하고, 주변에 약간의 뼈 채를 심습니다. Ilizarov 외固定 장치의 끝을 끼워 압력 고정하며, 인공 관절 위에 Ilizarov 외固定 장치를 더 추가하여 골종양을 절단하고, 짧아진 근육을 연장합니다. 수술 후7일부터 매일 0.5～1mm로 분할2～4회를25mm로는 급격히 연장하지 않아야 하며, 그렇지 않으면 뼈가 재생되지 않을 수 있습니다. 일반적으로 연장은4～12mm. 연장 길이가 요구에 도달하면 연장을 중단하고, 인공 관절이 완전히 고정되면 외固定 장치를 제거할 수 있습니다.

　　2. 예후

　　이 질환의 치료는 현재까지 여전히 어려운 문제로, 많은 치료 방법이 있지만 모두 만족스럽지 않습니다.