กล้ามเนื้อเยื่อของอายุแรกที่มีรากฐานในกล้ามเนื้อหลังกระดูกและด้านนอกกระดูก

　　สาเหตุที่เกิดขึ้น

　　สาเหตุที่เกิดของกระดูกข้อต่อของอายุแรกที่มีรากฐานในกล้ามเนื้อหลังกระดูกและด้านนอกกระดูกยังไม่เป็นที่ทราบทั้งหมด แต่มีทฤษฎีหลายราย อย่างเช่นทฤษฎีการบาดเจ็บภายในสมองราชา ทฤษฎีการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดและการเกิดของโรคเกี่ยวกับการหลั่งเม็ดเลือดขาว แต่ได้ถูกทิ้งไปแล้ว ในขณะนี้เป็นที่ยอมรับที่เหมาะสมที่สุดเป็นสามรายต่อไปนี้:

　　1ทฤษฎีเนื้อเยื่อเซลล์เส้นประสาททางเดินทางหลังที่เกิดขึ้นของกระดูกข้อต่อของอายุแรกที่มีรากฐานในกล้ามเนื้อหลังกระดูกและด้านนอกกระดูก เป็นสาเหตุที่ทำให้การพัฒนาของกระดูกท้องถิ่นขัดขวาง และด้วยเหตุนี้จึงทำให้การซ่อมแซมของการระเบิดของกระดูกที่เกิดขึ้นเป็นหลักฐานของการติดตั้งกระดูกแบบปลอม รายงานโดย Boyd14例先天性胫骨假关节的病例中，9例有皮肤的神经纤维瘤结节及皮肤色素斑，温习了178例中有17例有此情况，还有个别病例在胫后神经有些变化，天津医院所见9例先天性胫骨假关节与神经纤维瘤有许多相似之处，同时部分病例在假关节处的显微镜检查也符合神经纤维瘤，这两种病无疑有较为密切的关系。

　　2、纤维异样增殖学说：Boyd和Sage（1958）报告15例，其中两例假关节处，显微镜下呈纤维异样增殖的表现，提到与该病有关系，多数病例皮肤有咖啡色斑点，同时在假关节前期，囊性改变区的骨有弯曲畸形，甚至有些病例阴蒂较大，甚似纤维异样增殖的第三型即Albright病，X线表现，在假关节是前期的囊性变区或假关节处残留的囊性变区呈磨砂玻璃样，骨小梁消失与纤维异样增殖相似，更主要的是局部病理变化也颇为相似，从以上关系看来，二者之间亦存在更密切的关系。

　　3、神经学说：Aegerter（1995）提出神经纤维瘤，纤维异样增殖和先天性胫骨假关节三者有许多共同之处，可能由一共同的原因所引起的纤维组织错构增殖，这些纤维组织的转化不良和紊乱使局部区域产生骨质的正常生长和成熟显得无能，这种变化的原因可能是局部神经通路不正常，在Moore的78例先天性畸形病例研究中有91％的病例周围神经有病理改变，支持了这种神经学说。

　　二、发病机制

　　很多学者认为先天性胫骨假关节与神经纤维瘤病有关，因患者可同时在皮肤上有典型的神经纤维瘤性皮下结节，这些成纤维细胞性团块是由于该区域内神经径路的改变，产生生长异常，假关节处往往有增厚的骨膜和很厚的纤维组织袖，McElvenny认为，这种错构瘤性的增殖软组织将阻碍骨的形成和正常骨痂的生长，厚的纤维环卡压骨组织，减少其血液供应，引起骨萎缩，按Boyd的病理观察，认为Ⅱ型的病理变化是一种侵袭性的溶骨性纤维瘤病，患者年龄越小，其侵袭性越大，随着年龄的增长，其侵袭性也减小，及至骨骺板闭合，这种纤维瘤病也丧失其侵袭性，所以，在整个生长年龄中，即使出现骨性连接，也还会出现假关节，因此在青春期以前不要轻易作出治愈的结论。

　　1. การเกิดภาวะของโรคตัวเอง

　　เมื่อเกิดการติดตั้งกระดูกปลอม โดยที่เด็กที่ป่วยไม่สามารถน้ำหนักหน้าบันและเดินได้ ซึ่งเวลาผ่านไปแล้วอาการก็แย่ลงและรูปร่างของขาขา้อยาวหนังสือยังมีความผิดปกติยิ่งขึ้นบางครั้งแสดงให้เห็นว่าเป็นรูปร่าง 'แท้น' ในวัยรุ่นมักเกิดการหักฟันหลายครั้ง และบางครั้งอาจมีผลกระทบที่แผลเปิดบนผิวหนังด้วยการหักฟันที่เจาะผ่านผิวหนังที่มีการติดตั้งกระดูกปลอม

　　二，术后并发症

　　1、由于本病的患儿治疗时需全麻，全身麻醉后常发生恶心，呕吐，麻醉时间越长，呕吐的发生率就越高，因此全麻病儿未清醒前去枕平卧位，头偏向一侧，防止因呕吐引起误吸。

　　2、小儿对失血耐受力差，失血过多时常表现为面色苍白，伤口渗血多，此时应给予及时的对症治疗。

　　一、根据胫骨形态，临床上一般分成三型

　　1、弯曲型：出生后胫骨下段向前弯曲，但无假关节，胫骨前弓处皮质增厚，髓腔闭塞，胫骨端萎缩硬化，呈前弓外形，发生骨折后，经一般处理局部不愈合，形成假关节，或因不认识此病，贸然作截骨手术，形成不愈合，继续发展而两断端吸收，骨端硬化，远端进一步萎缩变细，呈笔尖状。

　　2、ประเภทถ้วยหลังจากเกิดมีการขาดส่วนของกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อกลางลงหรือลงมา1/3ที่มีการเปลี่ยนแปลงในรูปร่างของกระดูกแบบถ้วย แต่กล้ามเนื้อหลังไม่แข็งตัว ง่ายต่อการตรวจเจาะ หลังจากที่มีการแตกกระดูกด้วยกำลังที่เล็ก ๆ จะมีการไม่รักษาตัวเอง และติดตั้งหลอดหลังของกระดูก

　　3、ประเภทติดตั้งหลอดหลังของกระดูกการขาดส่วนของกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อกลางลงหรือลงมาหลังจากเกิด ที่มีการติดตั้งหลอดหลังของกระดูก ที่ที่ติดตั้งหลอดหลังของกระดูกมีเนื้อเยื่อเศษหนังหรือเนื้อเยื่อไขมันที่แข็งตัว ด้านปลายของกระดูกจะแข็งตัวตามการเติบโตและขยายตัว มีการทำลายและขยายตัวมากขึ้นที่ด้านปลาย ด้านปลายจะมีรูปร่างแบบหนึ่งไม่กี่ตัว หลอดเลือดของกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อบางทีมีรูปร่างแบบหนึ่งไม่กี่ตัว รวมทั้งเนื้อเยื่อที่อยู่รอบๆ รวมถึงเมื่อมกล้ามเนื้อของเส้นเล็ก หากกระดูกหักมือเกี่ยวข้อง จะมีการเปลี่ยนแปลงเหมือนกัน

　　สอง มีอีกแบบการแบ่งประเภทอีกอันหนึ่ง โบยด์จัดแบ่งโรคนี้เป็นหกประเภท

　　1、ประเภท Ⅰการบวมที่ด้านหน้าพร้อมกับการติดตั้งหลอดหลังของกระดูก ในตอนที่เกิดมีการขาดส่วนบางส่วนของกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อ อาจมีอาการแบบอื่นๆ ของความบกพร่องทางสรีระของกำเนิด

　　2、ประเภท Ⅱการบวมที่ด้านหน้าพร้อมกับการติดตั้งหลอดหลังของกระดูก ในตอนที่เกิดมีการบวมที่มีรูปร่างแบบแผ่นหุ้มกล้ามเนื้อของกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อ2ก่อนอายุ 1 ปี อาจมีการแตกกระดูกอัตเองหรือแตกกระดูกจากการบาดเจ็บเล็ก ๆ และถือว่าเป็นกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อที่มีความเสี่ยงสูง กระดูกมีรูปร่างทรงกระบอก รูปทรงกลมและแข็งตัว หลอดเลือดของกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อปิดลง ประเภทนี้มีจำนวนมากที่สุด มักมีโรคติ่งหลอดประสาทฝอยโรคเดียวกัน โดยเหตุผลที่ร้ายแรงที่สุด ในช่วงของการเติบโต การแตกกระดูกกลับมาอีกครั้งมักเกิดขึ้น และกำลังเติบโต จำนวนการแตกกระดูกจะลดลง จนกระทั่งกระดูกแข็งตัว และไม่มีการแตกกระดูกอีกต่อไป

　　3、ประเภท Ⅲการติดตั้งหลอดหลังของกระดูกที่มีความยาวแบบแนวน้ำที่มีความยาวมาก โดยเหตุผลที่ส่วนใหญ่อยู่ในกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อ1/3และด้านล่าง1/3ที่ชายแยก อาจมีการบวมที่ด้านหน้า ตามด้วยการแตกกระดูก โดยเหตุผลที่แตกหลังจากการรักษานั้นน้อยกว่าประเภท Ⅱ

　　4、ประเภท Ⅳในกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อ1/3และด้านล่าง1/3มีเส้นต่อเนื่องของการแข็งตัวที่ชายแยก และมีการติดตั้งหลอดหลังของกระดูก หลอดเลือดของกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อส่วนบางส่วนหรือทั้งหมดปิดลง การแตกกระดูกที่หุ้มกล้ามเนื้อของกระดูกหุ้มกล้ามเนื้ออาจเกิดขึ้นเป็นการแตกกระดูกไม่เต็มที่หรือแตกกระดูกที่เดินเท้า หลังจากที่แตกแล้ว จะไม่มีการรักษาตัวเอง ที่แตกของกระดูกจะขยายตัวและสร้างการติดตั้งหลอดหลังของกระดูก การแตกกระดูกนี้มีโอกาสดี ในการรักษาก่อนที่กระดูกจะแข็งตัวเพียงพอ

　　5、ประเภท Ⅴในกระดูกหักมือไม่เจริญที่สุด กระดูกหุ้มกล้ามเนื้อก็จะสร้างการติดตั้งหลอดหลังของกระดูก การติดตั้งหลอดหลังของกระดูกสองกระดูกอาจเกิดขึ้นพร้อมกัน ถ้าระยะโรคจำกัดในกระดูกหักมือ โดยเหตุผลดี ถ้าระยะโรคพัฒนาเป็นการติดตั้งหลอดหลังของกระดูกหุ้มกล้ามเนื้อ โดยเหตุผลเหมือนประเภท Ⅱ

　　6、ประเภท Ⅵเนื่องจากโรคติ่งหลอดประสาทฝอยหรือโรคแบบเซอร์ราตันที่สร้างการติดตั้งหลอดหลังของกระดูกที่น้อยมาก โดยเหตุผลของการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการทำลายของโรคและการรักษา

　　本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，但本病需注意，治疗方法因人而异，不能千篇一律；对婴幼儿以采用保守疗法为好，不要轻易行截骨矫形，取病理或早期刮除植骨，过激的手术治疗将导致严重后果。

　　โรคนี้หลักที่ต้องทำการตรวจเป็นการตรวจซีเรียม: ซีเรียมสามารถเห็นกระดูกขาแขนที่มีอายุเด็กๆ ในช่วงกลางและด้านล่าง1/3โค้งข้างหน้า แกนที่มีมุม แปลงแปลงเป็นหลอดเลือด การเกิดข้อตัดแบบปลายปลายเท้า การแหลกของด้านปลายของกระดูก การแข็งเนื้อเยื่อที่ทำให้ช่องหุ้มกระดูกปิดตัว การแหลกของกระดูกเยื่อรอบ การทำให้กระดูกอ่อนและยาว ที่ปลายของกระดูกขาแขนที่มีข้อตัดอาจมีการเปลี่ยนแปลง กระดูกหน้าของขาขา้อสามที่มีการเปลี่ยนแปลงหรือการโค้ง การตัวขาขา้อสามที่ยาว ในกรณีที่มีความจำเป็น สามารถเลือกที่จะทำการตรวจCTหรือMRIเพื่อเปรียบเทียบ

　　ผู้ป่วยที่มีข้อตัดแบบปลายปลายขาแขนที่เกิดก่อนเกิดเกี่ยวกับอาหารทั่วไปไม่มีความต้องการพิเศษ แต่แนะนำให้ผู้ป่วยกินอาหารที่อ่อนโอน กินผักผลไม้มาก บำรุงเสริมวิตามิน และแบ่งปันอาหารอย่างที่เหมาะสม เพื่อที่จะประกอบด้วยสารอาหารที่เท่าสม

　　1. การรักษา

　　1、การรักษาทางการแพทย์

　　สรุปว่าการรักษาโรคนี้จนถึงทุกวันนี้ยังเป็นความยากลำบาก. มีวิธีการผ่าตัดหลายรูปแบบที่สามารถใช้ได้ อย่างเช่น การฝังติดกระดูกนอกเคลือง การฝังติดเนื้อเยื่อแบบทวนเนื้อเยื่อ การฝังติดกระดูกข้าม การฝังติดกระดูกทางด้านนอกสองทาง แต่ผลลัพธ์ทั้งหมดไม่น่าพึงพอใจ มักมีการฝังติดกระดูกที่ถูกยกเลิกและการแผลหักเกิดขึ้นอีกครั้ง. ด้วยการพัฒนาของมิโครซัลเจอนติฟ ได้เริ่มใช้การฝังติดกระดูกขาหลังที่มีเลือดสายหรือการย้ายกระดูกขาหลังที่มีเลือดสาย ด้วยการปรับปรุงการบริการเลือดท้องถิ่น ทำให้ผลลัพธ์ของโรคนี้มีการปรับปรุง แต่ผลลัพธ์ทางยาวเวลายังคงต้องรวบรวมข้อมูล

　　（1）ในระหว่างการรักษาที่มีการทำการผ่าตัดหลายครั้งก็ไม่สามารถทำให้การรักษาแผลหักสำเร็จได้ อาจทำให้ขาทางด้านล่างตัวเล็กลง จนมีโอกาสที่จะเกิดความพิการ รวมถึงการตัดขา นี่เป็นสิ่งที่ควรเปิดเผยให้พ่อแม่ของเด็กได้ทราบ

　　（2）การผ่าตัดแก้ไขความโค้งของกระดูกขาแขนที่ยังไม่เกิดข้อตัดแบบปลายปลายเท้าและมีการโค้งขาแขนเท่านั้น ควรห้าม หากผ่าตัด จะต้องทำให้เกิดข้อตัดแบบปลายปลายเท้า ทำให้เกิดผลลัพธ์ที่ไม่น่าคาดคิด

　　（3）สำหรับผู้ป่วยที่ยังไม่เกิดข้อตัดแบบปลายปลายเท้า กระดูกขาแขนด้านด้านในเกิดการเปลี่ยนแปลงในลักษณะของหลอดเลือด ควรทำการทำแผลลึกลงและเจาะหลอดเลือดฝังติด ในระหว่างที่โครงสร้างของกระดูกที่แก้ไขเสร็จที่แน่นอน ต้องใช้อุปกรณ์กันบาดแผลของขาทางด้านล่างเพื่อปกป้อง อาจหลีกเลี่ยงการเกิดข้อตัดแบบปลายปลายเท้า. ถ้ากระดูกขาแขนมีการโค้งที่ด้านหน้าและด้านนอก และแข็งเนื้อเยื่อหนัก ควรทำการตัดเนื้อเยื่อที่เป็นโรคออกเนื้อเยื่อออกทั้งหมด และทำการฝังติดเนื้อเยื่อเอง พร้อมด้วยการฝังติดทางด้านนอกที่แข็งแรงเพื่อที่จะได้ผลลัพธ์ที่น่าพึงพอใจ.

　　（4）สำหรับผู้ป่วยที่เกิดข้อตัดแบบปลายปลายเท้าแล้ว การผ่าตัดนี้ควรทำใน6～7ปีหลังจากนั้นจึงเหมาะสมที่จะเปรียบเทียบ เพราะกระดูกของเด็กที่มีอายุมากขึ้นจะหนาและแข็งขึ้นมากกว่าเด็กที่ยังเล็ก ในระหว่างการผ่าตัดสามารถนำกระดูกที่อ่อนแอและกระดูกเล็กที่ยาวเพียงพอได้เพื่อรักษาการรักษาแผลหัก ในระหว่างที่รอการผ่าตัดใช้อุปกรณ์กันบาดแผลที่มีประสิทธิภาพอย่างแน่นอนเพื่อปกป้อง หยุดการบวมและแผลหัก สำหรับผู้ป่วยที่มีเงื่อนไขการรักษากระดูกที่ดี ก็สามารถผ่าตัดเร็วที่สุดได้

　　2、การผ่าตัดที่ตั้งตารางใช้บ่อย

　　（1Boyd การผ่าตัด: การผ่าตัดนี้ใช้กระดูกสันหลังของขาแขนด้านดี, ลบร่องเนื้อเยื่อเซลล์ที่ด้านบน, ทำให้เหลือส่วนของกระดูกที่อ่อนแอ, ใช้กระดูกสันหลังของขาแขนด้านดีกำหนดที่ส่วนปลายของข้อตัด, แล้วตัดเนื้อเยื่อที่อ่อนแอจากกระดูกหลังของอกฝ่ามดลูกฝังติดกำหนด.

　　（2）Sofield手术：此手术适用于胫骨假关节远侧端胫骨过短者。于胫骨前方纵形切开，显露胫骨假关节上、下端，充分切除胫骨上、下端病变的软组织及骨质，应注意不应损伤胫骨下端的骨骺。扩大骨髓腔，于胫骨上端截断胫骨，将截下的胫骨颠倒，使其上端对准胫骨远侧端，用髓内针固定。若胫骨中间有空隙，可取对侧腓骨进行植骨，使上、下端紧密接触并以有一定的压力为佳。缝合骨膜、皮下组织及皮肤。术后应用长腿石膏固定3～6个月，但此中间可以负重刺激骨生长。

　　（3）游离腓骨移植术：近年来，由于显微外科的发展，应用健侧带血管蒂的腓骨移植取得了一定的效果。此手术要求在手术显微镜下进行，由专业的显微外科医生参加方可完成。手术年龄在6～7岁时，成功率较高，小龄患者的手术成功率较低。术后保持吻合血管的畅通是手术成功的关键。

　　（4）Ilizarov一次加压一次延长术：彻底切除假关节病变部分，包括硬化骨、假关节之间的纤维组织、病变骨膜，尽量使骨髓腔显露出来。从患儿髂骨取下骨松质块剪成骨柴及骨条，将骨条插入髓内，周围植入少许骨柴。应用Ilizarov外固定支架端端加压固定，假关节上方再置以Ilizarov外固定支架，行干骺端骨皮质截骨，对短缩肢体进行延长。于术后第7วันเริ่มทุกวันขยาย 0.5～1mm โดยสามารถแบ่งเป็น2～4ครั้งต่อครั้ง และขยาย 0.25mm ไม่ควรจะเร่งด่วน เพราะจะทำให้เกิดการไม่แยกตัวของกระดูก โดยทั่วไปแล้ว สามารถขยาย4～12mm โดยจะหยุดขยายเมื่อยาวของกระดูกสูงสุดเท่าที่เพียงพอ หลังจากการหุ้มของแกนประกาศไม่แยกออกมาก็จะได้ลอกเอากางของหนังจากด้านนอกและหนังปากตัวด้านข้าง

　　2. คาดการณ์ทางแพทย์

　　จนถึงวันนี้ การรักษาของโรคนี้ยังคงเป็นปัญหาที่ยากที่สุด มีวิธีการรักษาหลายทาง แต่ทุกทางต่างไม่มีประสิทธิภาพที่น่าพึงพอใจ