Angeborene Tibiakalotte

　　1. Ursachen der Erkrankung

　　Die Ursachen der angeborenen Tibiakalotte sind derzeit noch nicht vollständig bekannt, und es gibt viele Theorien, wie z.B. die Theorie der intrauterinen Verletzung, die Theorie der arteriellen Anomalien und metabolischen Störungen, aber diese wurden bereits aufgegeben. Derzeit wird als vernünftig angesehen, dass es sich um folgende drei Theorien handelt:

　　1、Nervenfibrom-Theorie:Die angeborene Tibiakalotte ist durch intra- und extrakutane neurofibromatöse Substanzen verursacht, die die normale Entwicklung des lokalen Knochens behindern und daher auch die Reparatur des Bruchs nach einem Bruch beeinflussen, was zu einer Fehlstelle führt, die Boyd berichtet hat.14例先天性胫骨假关节的病例中，9In den Fällen gibt es Hautneurofibromknoten und Hautfärbungs flecken, wiederholte178In den Fällen gibt es17In den Fällen gibt es9In den Fällen gibt es diese Situation, und in einigen Fällen gibt es Veränderungen an den hinteren Unterschenkelnerven, wie sie in Tianjin Hospital beobachtet wurden

　　2、Theorie der fibrosösen Anomalie: In den Fällen gibt es viele Ähnlichkeiten zwischen angeborener Knochenfehlstellung des Unterschenkelknochens und Neurofibrom, und in einigen Fällen stimmt die Mikroskopieuntersuchung an der Fehlstelle mit dem Neurofibrom überein. Diese beiden Krankheiten haben zweifellos eine relativ enge Beziehung.Boyd und Sage (1958）berichtet15

　　3、Theorie der Nerven: In den Fällen, von denen zwei über eine Fehlstelle an den Gelenken berichtet wurden, zeigen Mikroskopieuntersuchungen eine fibrosöse Anomalie, erwähnt, dass es mit dieser Krankheit zusammenhängt. Die meisten Fälle haben braune Flecken auf der Haut, und in der präklinischen Phase der Fehlstelle gibt es eine Verkrümmung der Knochen in der kystischen Veränderungszone, und in einigen Fällen ist die Klitoris größer und ähnelt dem Typ III der fibrosösen Anomalie, Albright-Krankheit. Die Röntgenbilder zeigen, dass die kystische Veränderungszone vor der Fehlstelle oder die verbleibende kystische Veränderungszone in der Fehlstelle eine Schleifglasartige Struktur hat, die Knochenrippen verschwinden und die fibrosöse Anomalie ähnlich sind, noch wichtiger ist, die lokalen pathologischen Veränderungen sind auch sehr ähnlich, aus den obigen Beziehungen zu urteilen, gibt es auch eine enge Beziehung zwischen den beiden.Aegerter (1995）vorschlagen, dass Neurofibrom, fibroses Anomalie und angeborene Knochenfehlstellung des Unterschenkelknochens viele Gemeinsamkeiten haben, möglicherweise durch eine gemeinsame Ursache verursachte fibrosöse Dysplasieproliferation, die schlechte Transformation und Störung dieser Faserstrukturen die normale Knochenwachstum und Reifung in der lokalen Region unmöglich machen, die Ursache dieser Veränderung könnte eine abnormal funktionierende lokale Nervenbahn sein, in Moore's78In der Studie über angeborene Missbildungen gibt es91Prozent der Fälle haben pathologische Veränderungen an den umgebenden Nerven, was diese Theorie unterstützt.

　　2. Pathogenese

　　Viele Wissenschaftler glauben, dass die angeborene Knochenfehlstellung des Unterschenkelknochens mit der Neurofibromatose zusammenhängt, da Patienten gleichzeitig typische neurofibromatöse Unterhautknoten auf der Haut haben können. Diese fibroblastischen Herde sind auf Veränderungen der Nervenwege in diesem Bereich zurückzuführen, die zu Wachstumsstörungen führen. Am häufigsten gibt es verdickte Knochenhaut und sehr dünne fibröse Gewebeäuste. McElvenny glaubt, dass diese misbildenden proliferativen Weichteile die Knochenbildung und das normale Knochenheilungswachstum behindern, die dicken fibrösen Ringe komprimieren das Knochengewebe und verringern seinen Blutfluss, was zu Knochenatrophie führt. Nach den pathologischen Beobachtungen von Boyd wird die pathologische Veränderung des Typs II als eine invasiv osteolytische Fibromatose betrachtet. Je jünger der Patient ist, desto invasiver ist seine Aggressivität, und mit zunehmendem Alter nimmt die Aggressivität ab. Bis zur Schließung der Epiphysenverbindungen verlieren diese Fibromatosen ihre Aggressivität, daher sollte vor der Pubertät keine leichte Heilungskonklusion gezogen werden.

　　1. Komplikationen, die durch die Krankheit selbst verursacht werden

　　Wenn eine Fehlstelle am Knochen gebildet wird, kann das Kind nicht belastet gehen, und die Symptome werden je länger desto schwerer. Die Knieverkrümmung verschlechtert sich oft und zeigt manchmal eine 'Knüppel' -Form. In der Adoleszenz treten Frakturen häufig auf, und in einigen Fällen kann eine Infektion auftreten, wenn die Frakturkante die Haut durchbohrt.

　　Zwei, postoperative Komplikationen

　　1、Da die Kinder mit dieser Krankheit bei der Behandlung eine Vollnarkose benötigen, tritt nach der Vollnarkose häufig Erbrechen und Übelkeit auf, je länger die Narkosezeit ist, desto höher ist die Inzidenz des Erbrechens, daher sollte der Patient vor dem Aufwachen auf dem Rücken liegend und den Kopf auf eine Seite gedreht werden, um eine Aspiration durch Erbrechen zu verhindern.

　　2、Kinder haben eine schlechte Toleranz gegenüber Blutverlust, wenn zu viel Blut verloren geht, zeigen sie häufig ein blasses Gesicht, viel Blut aus der Wunde, zu diesem Zeitpunkt sollte eine angemessene symptomatische Behandlung rechtzeitig gegeben werden.

　　Ein, nach der Morphologie des Schienbeins, wird klinisch in drei Typen unterteilt

　　1、Biegungstyp：Nach der Geburt ist der untere Teil des Schienbeins nach vorne gebogen, aber es gibt keine Pseudarthrose, die Knochenhaut im vorderen Bogen des Schienbeins wird verdickt, der Knochenkanal ist verstopft, der Knochenende schrumpft und verdichtet, die Form eines vorderen Bogens, nach dem Bruch wird die lokale Heilung nicht mehr möglich, es bildet eine Pseudarthrose, oder weil die Krankheit nicht erkannt wird, wird mutwillig eine Osteotomie durchgeführt, es bildet sich eine nicht heilende Fraktur, weiter entwickelt sich, die beiden Enden werden resorbiert, die Knochenenden werden verdichtet, der distale Teil wird weiter schrumpfen und dünner werden, die Form eines Bleistiftspitzens wird zeigen.

　　2、Zysten-Typ：Nach der Geburt im unteren Teil des Schienbeins1/3wird kavernös, aber der Stamm ist nicht dünn, klinisch schwer zu entdecken, nach einem leichten外伤 zum Bruch führt, und dann zur Pseudarthrose.

　　3、Pseudarthrose-Typ：Es gibt eine Defektbildung im unteren Teil des Schienbeins nach der Geburt, die zu einer Pseudarthrose führt, die Pseudarthrose ist durch eine härtere Fasergewebeknüpfung oder eine Knorpelknüpfung verbunden, die Knochenenden werden mit der Entwicklung dünner und schrumpfen, am distalen Ende noch mehr, die Knochenhaut ist dünn, manchmal auch die umgebende weiche Gewebe schrumpfen, einschließlich des Gastrocnemius, wenn der Fibula betroffen ist, treten ebenfalls ähnliche Veränderungen auf.

　　Zwei, es gibt auch eine andere Methode der Klassifizierung, Boyd teilt diese Krankheit in sechs Typen ein

　　1、Ⅰ型：Mit einer Vorbiegung und einer Pseudarthrose, das Schienbein hat bei der Geburt bereits einen Teildefekt, es können andere angeborene Missbildungen auftreten.

　　2、Ⅱ型：Mit einer Vorbiegung und einer Pseudarthrose, bei der Geburt hat das Schienbein eine Flaschenhalsverdickung, in2Vor dem Alter von einem Jahr können spontane Frakturen oder Frakturen durch leichte Verletzungen auftreten, die als hohes Risiko für den Schienbein zusammengefasst werden. Der Knochen ist spindelförmig, rund und verdichtet, der Knochenkanal ist verstopft. Dieser Typ ist am häufigsten, oft mit Neurofibromatose verbunden, die Prognose ist am schlimmsten. Im Wachstumsalter ist das Wiederauftreten von Frakturen häufig, mit zunehmendem Alter nimmt die Anzahl der Frakturen ab, bis die Epiphysen reif sind und Frakturen nicht mehr auftreten.

　　3、Ⅲ型：Eine Pseudarthrose tritt in der angeborenen Knochenzyste auf, normalerweise im Schienbein.1/3und unten1/3An der Grenze kann es zunächst zu einer Vorbiegung kommen, gefolgt von einem Bruch, nach der Behandlung ist die Wahrscheinlichkeit eines Bruches geringer als beim Typ II.

　　4、Ⅳ型：im Schienbein1/3und unten1/3An der Grenze gibt es einen Verkalkungsbereich und es tritt eine Pseudarthrose auf, der Knochenkanal ist teilweise oder vollständig verstopft, es kann zu einem Unfall- oder Marschfraktur im Knochenkern des Schienbeins kommen. Nach dem Bruch heilt es nicht mehr, der Bruchbereich wird breiter und bildet eine Pseudarthrose, diese Frakturen haben eine gute Prognose, die Behandlung vor dem Reifung der Fraktur führt zu einem besseren Effekt.

　　5、Ⅴ型：Bei der Dysplasie des Fibula kann es zu einer Pseudarthrose des Schienbeins kommen, die Pseudarthrosen der beiden Knochen können gleichzeitig auftreten. Wenn der Schaden auf den Fibula beschränkt ist, ist die Prognose gut, wenn der Schaden bis zur Bildung einer Pseudarthrose des Schienbeins fortschreitet, dann ähnelt der Verlauf dem Typ II.

　　6、Ⅵ型：Eine Pseudarthrose aufgrund eines neurofibromatosen Tumors oder eines Schwannoms im Knochen ist sehr selten und das Prognose hängt von der Aggressivität des inneren Knochenschadens und der Behandlung ab.

　　本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，但本病需注意，治疗方法因人而异，不能千篇一律；对婴幼儿以采用保守疗法为好，不要轻易行截骨矫形，取病理或早期刮除植骨，过激的手术治疗将导致严重后果。

　　本病主要是进行X线检查：X线片可见胫骨中，下1/3前弯，成角，纤维囊性变和假关节形成、骨端变细呈锥形、骨端硬化髓腔闭锁、骨皮质变薄、骨萎缩、胫骨远端关节面可变形、腓骨可同时有假关节改变或弯曲畸形、小腿短缩，必要时可选择CT或MRI检查作为补充。

　　先天性胫骨假关节患者对饮食一般无特殊要求，但推荐患者饮食原则宜清淡为主，多吃蔬果，补充维生素，合理搭配膳食，注意营养均衡。

　　一、治疗

　　1、治疗学

　　概况本病的治疗至今仍是一个难题。可以采取的手术方法很多，如大块外置植骨、复合组织瓣移植、搭桥植骨、双外置植骨等，但效果均不满意，往往植骨被吸收而发生再骨折。随着显微外科的发展，已开始采用吻合血管的腓骨移植或带血管蒂的腓骨转移，由于改善了局部的血液供应，使本病的疗效有了提高，但远期效果尚有待总结。

　　（1）在治疗过程中有反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果，出现下肢短缩，以致造成残废包括截肢的可能，这点必须充分向患儿家长说明。

　　（2）对尚未形成假关节而仅有胫骨弯曲者进行手术矫正畸形是禁忌的，一旦手术，必将形成假关节，造成不堪设想的后果。

　　（3）对于未形成假关节者，胫骨内已形成囊样改变，应慎重地进行囊肿切除搔刮植骨术，在骨组织完全修复前必须应用下肢支具保护，也许可避免假关节的形成。若胫骨有前外方弯曲，硬化严重，应充分切除病变的骨膜，进行自体植骨固定，同时应有坚固的外固定方可收到满意的效果。

　　（4）对于已形成假关节者，手术在6～7Ab dem Alter von einem Jahr ist eine Vergleichung angemessen, da die Knochen älterer Kinder größer und härter sind. Bei der Operation kann ausreichend Knochensprengel und eine ausreichend lange Knochenplatte entnommen werden, was die Heilung der Fraktur sicherstellt. Während der Wartezeit sollte ein sicherer Behelf verwendet werden, um eine Vertiefung und die Bildung von Frakturen zu verhindern. Bei Patienten mit guten Knochenheilungsvoraussetzungen kann die Operation auch frühzeitig durchgeführt werden.

　　2、几种常用的手术

　　（1Boyd-Operation: Diese Operation verwendet die Tibiaknochenplatte der gesunden Seite, deren Knochenhaut abgetragen wird, um ein Teil des Knochensprengels zu erhalten, und diese wird mit der Tibiaknochenplatte der gesunden Seite am künstlichen Gelenk fixiert. Anschließend wird Knochensprengel von dem Ilium entnommen und transplantiert.

　　（2）Sofield手术：此手术适用于胫骨假关节远侧端胫骨过短者。于胫骨前方纵形切开，显露胫骨假关节上、下端，充分切除胫骨上、下端病变的软组织及骨质，应注意不应损伤胫骨下端的骨骺。扩大骨髓腔，于胫骨上端截断胫骨，将截下的胫骨颠倒，使其上端对准胫骨远侧端，用髓内针固定。若胫骨中间有空隙，可取对侧腓骨进行植骨，使上、下端紧密接触并以有一定的压力为佳。缝合骨膜、皮下组织及皮肤。术后应用长腿石膏固定3～6个月，但此中间可以负重刺激骨生长。

　　（3）游离腓骨移植术：近年来，由于显微外科的发展，应用健侧带血管蒂的腓骨移植取得了一定的效果。此手术要求在手术显微镜下进行，由专业的显微外科医生参加方可完成。手术年龄在6～7岁时，成功率较高，小龄患者的手术成功率较低。术后保持吻合血管的畅通是手术成功的关键。

　　（4）Ilizarov一次加压一次延长术：彻底切除假关节病变部分，包括硬化骨、假关节之间的纤维组织、病变骨膜，尽量使骨髓腔显露出来。从患儿髂骨取下骨松质块剪成骨柴及骨条，将骨条插入髓内，周围植入少许骨柴。应用Ilizarov外固定支架端端加压固定，假关节上方再置以Ilizarov外固定支架，行干骺端骨皮质截骨，对短缩肢体进行延长。于术后第7天开始每天延长0.5～1mm，可分2～4次进行，每次延长0.25mm, nicht zu eilig,否则会造成骨不愈合。一般可延长4～12mm. Nachdem die zu verlängende Länge den Anforderungen entspricht, wird die Verlängerung eingestellt, und die externe Fixierung kann entfernt werden, wenn die künstliche Gelenkheilung vollständig ist.

　　2. Prognose

　　Die Behandlung dieser Krankheit ist bis heute ein Problem, es gibt viele Behandlungsmethoden, aber die Ergebnisse sind nicht zufrieden stellend.