Pseudoartrosis tibial congénita

　　1. Causas de la enfermedad

　　La causa de la pseudoartrosis tibial congénita no se conoce completamente hasta ahora, y hay muchas teorías, como la teoría de lesiones intrauterinas, la teoría de anomalias vasculares y trastornos metabólicos, pero han sido abandonadas. Actualmente, se considera más razonable la existencia de las siguientes tres teorías:

　　1Teoría de la neurofibromatosis:La pseudoartrosis tibial congénita se debe a la presencia de tumores fibrosos intracraneales y extracraneales, lo que impide el desarrollo normal del tejido óseo en la región, y por lo tanto, después de una fractura, afecta la reparación de la fractura y provoca la formación de una pseudoartrosis, según el informe de Boyd14Ejemplo de casos de pseudartrosis tibial congénita,}9Ejemplo, hay nódulos de neurofibroma cutáneo y manchas de pigmentación de la piel, se revisó178Ejemplo, hay17Ejemplo, hay algunos casos con cambios en los nervios peroneales, lo que se ve en el hospital de Tianjin9Ejemplo, la pseudartrosis tibial congénita y la neurofibromatosis tienen muchas similitudes, y en algunos casos, la inspección microscópica en el sitio de la pseudartrosis también coincide con la neurofibromatosis. Sin duda, ambas enfermedades tienen una relación bastante cercana.

　　2Teoría de la proliferación fibrosa anómala：Boyd y Sage（1958）Reporta15Ejemplo, en dos de los casos de pseudartrosis, la manifestación microscópica es de proliferación fibrosa anómala, se menciona que está relacionada con la enfermedad. La mayoría de los casos tienen manchas café con leche en la piel, y en la fase inicial de la pseudartrosis, el hueso en la zona de cambio cística tiene deformidades curvadas, e incluso en algunos casos, el clítoris es más grande, muy similar al tercer tipo de proliferación fibrosa anómala, es decir, la enfermedad de Albright. La manifestación radiológica, en la fase inicial de la pseudartrosis cística o la zona residual de la pseudartrosis cística, es como vidrio arenado, la desaparición de las láminas óseas es similar a la proliferación fibrosa anómala, y lo más importante es que las alteraciones patológicas locales también son bastante similares. Desde esta relación, también existen relaciones más estrechas entre ambos.

　　3Teoría nerviosa：Aegerter（1995）Sugiere que la neurofibromatosis, la proliferación fibrosa anómala y la pseudartrosis tibial congénita tienen muchas similitudes, y pueden estar causadas por una proliferación displásica de tejido fibroso por una causa común. Estas alteraciones disfuncionales y desordenadas del tejido fibroso hacen que la región local sea incapaz de producir el crecimiento y maduración normales del hueso. La causa de este cambio puede ser una vía nerviosa local anormal. En Moore's78En los estudios de casos de deformidades congénitas hay91En el ％ de los casos, los nervios periféricos tienen cambios patológicos, lo que apoya esta teoría nerviosa.

　　2. Mecanismo de desarrollo

　　Muchos estudiosos creen que la pseudartrosis tibial congénita está relacionada con la enfermedad de neurofibromatosis, ya que los pacientes pueden tener nódulos subcutáneos típicos de neurofibromatosis en la piel al mismo tiempo. Estos tumores fibrosos son debido a cambios en las vías nerviosas en la región, lo que produce un crecimiento anómalo. A menudo hay una membrana ósea engrosada y una manga fibrosa muy gruesa en el sitio de la pseudartrosis. McElvenny cree que esta proliferación de tejido blando displásico impedirá la formación ósea y el crecimiento normal del hueso, y el anillo fibroso grueso oprimirá el tejido óseo, reduciendo su suministro de sangre, lo que causará atrofia ósea. Según las observaciones patológicas de Boyd, considera que las alteraciones patológicas del tipo II son una enfermedad fibrosa osteolítica invasiva. Cuanto más joven sea el paciente, mayor será su invasividad. A medida que envejece, su invasividad disminuye. Hasta que las placas epifisarias se cierran, esta enfermedad fibrosa también pierde su invasividad. Por lo tanto, incluso si se forma una unión ósea durante el período de crecimiento, aún se pueden formar pseudartrosis. Por lo tanto, no se debe llegar a una conclusión de curación fácilmente antes de la adolescencia.

　　1. Complicaciones causadas por la enfermedad en sí

　　Una vez formada la pseudartrosis, el paciente no puede soportar el peso para caminar, y a medida que pasa el tiempo, los síntomas se vuelven más graves, la deformidad del muslo se agrava y a veces se presenta como una vara de martillo. En la adolescencia, se producen fracturas repetidas, e incluso en algunos casos, la fractura puede romper la piel y causar infección.

　　Dos, complicaciones postoperatorias

　　1、Debido a que los niños con esta enfermedad necesitan anestesia general durante el tratamiento, después de la anestesia general, a menudo ocurre náuseas y vómitos, cuanto más larga sea la duración de la anestesia, mayor será la tasa de vómitos, por lo tanto, antes de que el niño se despierte después de la anestesia general, debe estar en una posición horizontal, la cabeza debe estar inclinada a un lado para evitar la aspiración debido a los vómitos.

　　2、Los niños son malos para soportar la hemorragia, a menudo se manifiestan pálidos, con muchos sangrado en la herida, en este momento debe proporcionar tratamiento sintomático a tiempo.

　　Uno, según la morfología de la tibia, clínicamente se dividen generalmente en tres tipos

　　1、弯曲型：Después del nacimiento, la parte inferior de la tibia se curva hacia adelante, pero sin pseudartrosis, la cortical en la curvatura anterior de la tibia se endurece, la cavidad medular está obstruida, el extremo de la tibia se atrofia y endurece, adoptando la forma de una curvatura anterior, después de fracturarse, no se une localmente después del tratamiento normal, se forma una pseudartrosis, o debido a que no se reconoce esta enfermedad, se realiza una cirugía de osteotomía de manera precipitada, se forma una no unión, continúa desarrollándose y se absorben los dos extremos, los extremos óseos se endurecen, el extremo distal se atrofia y se delgaza aún más, adoptando la forma de un pico de pluma.

　　2、囊肿型：Después del nacimiento en la parte media inferior de la tibia1/3El lugar tiene cambios cavitarios, pero el eje no es delgado, es difícil de detectar clínicamente, después de que una fractura causada por una fuerza externa leve no se une, se forma una pseudartrosis.

　　3、假关节型：Se encuentra una falta en la parte media inferior de la tibia después del nacimiento, formando una pseudartrosis, en el lugar de la pseudartrosis hay tejido fibroso más duro o unión de cartílago, los extremos óseos se vuelven más delgados con el crecimiento y desarrollo, atrofian, el extremo distal es más obvio en forma de pico de pluma, la cortical es delgada, a veces también se atrofian los tejidos blandos circundantes, incluyendo el músculo gastrocnemio, si se afecta el peroné, también ocurre el mismo cambio.

　　Dos, hay otra forma de clasificación, Boyd clasifica esta enfermedad en seis tipos

　　1、Ⅰ型：Con la curvatura anterior al mismo tiempo hay una pseudartrosis, la tibia tiene una falta de parte al nacer, puede haber otras deformidades congénitas.

　　2、Ⅱ型：Con la curvatura anterior al mismo tiempo hay una pseudartrosis, la tibia tiene una estrechez en forma de calabaza al nacer, en2Antes de los años puede haber fracturas espontáneas o fracturas causadas por lesiones leves, denominadas tibia alta de alto riesgo, el hueso es cónico, redondo y endurecido, la cavidad medular está obstruida, este tipo es el más común, a menudo acompañado de neurofibromatosis, el pronóstico es el peor, en el período de crecimiento, la recurrencia de fracturas es común, a medida que envejece, el número de fracturas disminuye, hasta que el epífisis madura, ya no ocurren fracturas.

　　3、Ⅲ型：La pseudartrosis ocurre dentro de la cisterna congénita, generalmente en la tibia1/3y abajo1/3En la unión, puede haber una curvatura anterior primero, seguida de una fractura, la oportunidad de fractura después del tratamiento es menor que en el tipo II.

　　4、Ⅳ型：En la tibia1/3y abajo1/3En la unión, hay un segmento endurecido y se desarrolla una pseudartrosis, la cavidad medular está parcial o completamente obstruida, en la cortical de la tibia puede ocurrir una fractura incompleta o fractura de caminador, después de fracturarse, no se volverá a unir, el lugar de fractura se ensancha y se forma una pseudartrosis, este tipo de fractura tiene un buen pronóstico, es mejor tratar antes de que la fractura madure.

　　5、Ⅴ型：En el caso de la displasia del peroné, la tibia puede desarrollar una pseudartrosis, las pseudartrosis de ambos huesos pueden ocurrir al mismo tiempo, si el daño está limitado al peroné, el pronóstico es mejor, si el daño se desarrolla hasta formar una pseudartrosis de tibia, su proceso de desarrollo es similar al tipo II.

　　6、Ⅵ型：La pseudartrosis causada por un tumor de fibrosoide intrósseo o schwannoma es rara, la prognosis depende de la invasividad del daño óseo y del tratamiento.

　　Esta enfermedad es una enfermedad congénita, no hay medidas preventivas efectivas, la diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de la enfermedad, pero se debe prestar atención a la enfermedad, los métodos de tratamiento varían de persona a persona, no pueden ser uniformes; es mejor utilizar el tratamiento conservador para los lactantes, no deben realizarse fácilmente cirugías de corrección de osteotomía, la extracción de tejido patológico o el transplante de hueso temprano, el tratamiento quirúrgico excesivo puede llevar a consecuencias graves.

　　Esta enfermedad se principalmente realiza la radiografía: la radiografía puede ver la tibia media, baja1/3Curvatura anterior, deformidad angular, cambios fibrosos cavitarios y formación de articulación artificial, extremidades óseas del extremo del hueso delimitadas en forma de cono, endostosis de la medula ósea, cortical ósea delgada, atrofia ósea, la superficie articular distal de la tibia puede ser deformable, el peroné puede tener cambios de articulación artificial o deformidad angular,缩短 de la pierna, si es necesario, se puede elegir la TC o MRI como complemento.

　　Los pacientes con fractura congénita de la tibia no tienen requisitos especiales para la dieta, pero se recomienda que la dieta de los pacientes sea ligera, coman más verduras y frutas, suplementen vitaminas, y combinen adecuadamente la dieta para prestar atención a una nutrición equilibrada.

　　Tecnología de tratamiento

　　1Tecnología de tratamiento

　　En resumen, el tratamiento de esta enfermedad sigue siendo un problema hasta la fecha. Hay muchos métodos quirúrgicos que se pueden adoptar, como el transplante óseo externo en grandes bloques, el transplante de injertos de tejido compuesto, el transplante de hueso de puente, el transplante óseo externo doble, etc., pero todos ellos no son satisfactorios, a menudo el hueso移植被吸收而发生再骨折。Con el desarrollo de la microcirugía, se ha comenzado a utilizar el transplante de peroné con vasos sanguíneos o el transplante de peroné con rama vascular, debido a la mejora del suministro de sangre local, lo que ha mejorado la eficacia de la enfermedad, pero el efecto a largo plazo aún debe ser resumido.

　　（1En el proceso de tratamiento, incluso si se realizan múltiples cirugías repetidamente, no se puede lograr el efecto de la curación de la fractura, lo que puede llevar a la缩短 de la extremidad inferior, y hasta la posible amputación, este punto debe explicarse claramente a los padres del paciente.

　　（2Para aquellos que no han formado una articulación artificial pero solo tienen una curvatura de la tibia, es contraindicado corregir quirúrgicamente la deformidad, ya que una vez operados, se formará una articulación artificial, causando consecuencias inesperables.

　　（3Para aquellos que no han formado una articulación artificial, la tibia interna ya ha formado cambios cavitarios, se debe proceder con cautela a la cirugía de escarificación y transplante óseo de la cistectomía, y es necesario utilizar un aparato de soporte de la extremidad inferior antes de que el tejido óseo se repare completamente, tal vez se pueda evitar la formación de una articulación artificial. Si la tibia tiene una curvatura anterior y externa grave, se debe extirpar completamente la membrana ósea patológica y realizar el transplante autólogo de hueso fijo, al mismo tiempo, se debe tener un aparato de fijación externa fuerte para obtener un efecto satisfactorio.

　　（4Para aquellos que ya han formado una articulación artificial6～7Es más adecuado compararlos después de los 3 años, ya que los huesos de los niños mayores son más gruesos y duros que los de los niños pequeños, lo que garantiza la curación del fractura al poder extraer una cantidad suficiente de medula ósea y una placa ósea lo suficientemente larga. Durante la espera de la cirugía, se debe utilizar un aparato de soporte efectivo para proteger, evitar el aumento de la curvatura y la aparición de fracturas, y también se puede operar a principios de tiempo para aquellos con buenas condiciones de curación ósea.

　　2varias cirugías comunes

　　（1cirugía de Boyd: esta cirugía utiliza el placa ósea de la pierna sana, despojada de su membrana ósea superior, dejando una parte de la medula ósea, fija la placa ósea de la pierna sana en el lugar de la articulación artificial, y luego extrae la medula ósea del ilion para implantar y fijar.

　　（2） Cirugía de Sofield: Esta cirugía es adecuada para los casos en los que el extremo distal del fémur es corto. Realizar un corte longitudinal en la parte frontal del fémur, expone el extremo superior e inferior de la articulación artificial del fémur, elimina completamente el tejido blando y el hueso afectados en los extremos superior e inferior del fémur, y debe prestar atención a no dañar la epífisis del extremo inferior del fémur. Ampliar el canal medular, cortar el fémur en el extremo superior, invertir el fémur cortado para que el extremo superior se alinee con el extremo distal del fémur, y fijar con un clavo medular. Si hay un espacio en el centro del fémur, puede tomar el riel del lado opuesto para realizar el transplante óseo, hacer que los extremos superior e inferior se toquen estrechamente y mantener una cierta presión es óptimo. Suturar la membrana ósea, el tejido subcutáneo y la piel. Después de la operación, usar yeso largo para fijar el miembro.3～6meses, pero durante este período puede soportar el peso para estimular el crecimiento óseo.

　　（3）Transplante de riel libre: En los últimos años, debido al desarrollo de la microcirugía, el transplante de riel vascularizado de la pierna sana ha logrado ciertos efectos. Este tipo de cirugía requiere realizarse bajo el microscopio quirúrgico, y solo puede completarse con la participación de médicos especializados en microcirugía. La edad de la cirugía es6～7años, la tasa de éxito es alta, pero la tasa de éxito quirúrgica de los pacientes de edad más joven es baja. Mantener la permeabilidad de los vasos sanguíneos anastomosados después de la operación es la clave del éxito de la operación.

　　（4Operación de Ilizarov de una vez: Eliminar completamente la parte afectada de la articulación artificial, incluyendo el hueso endurecido, el tejido fibroso entre la articulación artificial, la membrana ósea afectada, y mostrar el canal medular lo más posible. Tomar un bloque de hueso medular de la pelvis del paciente, cortarlo en hueso en forma de bastón y hueso en forma de varilla, insertar las varillas en el canal medular, y plantar un poco de hueso en el entorno. Aplicar el soporte externo de fijación de Ilizarov para fijar el extremo opuesto, y aplicar el soporte externo de fijación de Ilizarov en la parte superior de la articulación artificial para realizar osteotomía de la corteza ósea del extremo diáfano, y extender el miembro corto. Después de la operación, en el día7día comienza a extender 0.5～1mm, puede dividirse2～4vez, cada vez que se extiende 0.25mm, no debe ser demasiado apresurado, de lo contrario, puede causar la no unión ósea. Generalmente se puede extender4～12mm. Una vez que la longitud extendida alcance los requisitos, detener la extensión, y una vez que la articulación artificial se cure completamente, puede quitarse el aparato de fijación externa.

　　II. Pronóstico

　　Hasta la fecha, el tratamiento de esta enfermedad sigue siendo un problema, hay muchos métodos de tratamiento, pero los resultados no son satisfactorios.