Η παραγενής κνήμη ψευδοαρθρώσεως

　　1. Αιτία

　　Η αιτία της παραγενής κνήμη ψευδοαρθρώσεως δεν είναι πλήρως κατανοητή αυτή τη στιγμή, υπάρχουν πολλές θεωρίες, όπως η θεωρία των ενδογενών βλαβών, η θεωρία των αγγειακών ανωμαλιών και η θεωρία των μεταβολικών διαταραχών, αλλά έχουν εγκαταλειφθεί, και αυτή τη στιγμή, οι πιο αποδεκτές είναι οι εξής τρεις:

　　1Θεωρία των νευρικών αγγείων:Η παραγενής κνήμη ψευδοαρθρώσεως είναι μια ασθένεια που προκαλείται από οστικά και εξωοστικά νευρικά αγγεία από το οστικό υλικό, εμποδίζοντας τη φυσιολογική ανάπτυξη του οστού στην περιοχή, και επηρεάζει την αποκατάσταση της ράγματος, προκαλώντας ψευδοαρθρώσεις, όπως αναφέρει ο Boyd14Παραδείγματα της γενετικής ψευδοαρθρώσας της κνήμης,}9Παραδείγματα με νευροfibromatosis κόμβους και δερματικές χρωματικές κουκίδες, επανεξετάστηκαν178Παραδείγματα με αυτόν τον τύπο17Παραδείγματα με αυτήν την κατάσταση, και μερικές περιπτώσεις έχουν αλλαγές στον νευρό του γόνατος, όπως παρατηρήθηκε στο Τientsin Hospital9Παραδείγματα, τα οποία έχουν πολλά κοινά σημεία με τη νευροfibromatosis, και η μικροσκοπική εξέταση των ασθενειών στην περιοχή της ψευδοαρθρώσας είναι επίσης σύμφωνη με τη νευροfibromatosis, οι δύο ασθένειες έχουν μια σχετικά στενή σχέση.

　　2Θεωρία υπερπλασίας των ινών:Boyd και Sage (1958) αναφέρει15Παραδείγματα, από τα οποία δύο παραδείγματα παρουσίαζαν φυβρίνες υπερπλασίες στο σημείο της ψευδοαρθρώσας, αναφέρονται ως σχετικές με την νόσο, η πλειοψηφία των ασθενειών έχουν καφέ κουκίδες στην επιδερμίδα, και κατά την προκαταρκτική φάση της ψευδοαρθρώσας, η οστική δομή στην περιοχή της κυστικής αλλαγής είναι κίτρινη, και σε μερικές περιπτώσεις οι γυναικείες κύστης είναι μεγαλύτερη, μοιάζει με την τρίτη μορφή της υπερπλασίας των ινών, δηλαδή την νόσο του Albright, η ακτινογραφία, η περιοχή της κυστικής αλλαγής στην προκαταρκτική φάση της ψευδοαρθρώσας ή η περιοχή της κυστικής αλλαγής που παραμένει στην ψευδοαρθρώσα είναι σαν σφαιροειδή γυαλισμένο, η εξαφάνιση των οστικών δομών είναι παρόμοια με την υπερπλασία των ινών, και πιο σημαντικά, η τοπική παθολογική αλλαγή είναι επίσης παρόμοια, από τις παραπάνω σχέσεις φαίνεται ότι υπάρχει πιο στενή σχέση μεταξύ τους.

　　3Νευρολογική θεωρία:Aegerter (1995υποστηρίζει ότι η νευροfibromatosis, η παθολογική υπερπλασία των ινών και η γενετική ψευδοαρθρώσα της κνήμης έχουν πολλά κοινά σημεία, πιθανότατα προκαλούνται από μια κοινή αιτία της παραμορφωμένης υπερπλασίας του ινώδους ιστού, η κακή μετατροπή και η αταξία αυτών των ινών κάνουν την κανονική ανάπτυξη και την ανάπτυξη των οστών στην τοπική περιοχή αδύνατη, η αιτία αυτής της αλλαγής μπορεί να είναι η μη φυσιολογική διαδρομή των νευρών στην τοπική περιοχή, στο Moore78Σε μια μελέτη κληρονομικών ανωμαλιών91Ποσοστό των ασθενειών με παθολογικές αλλαγές στους περιφερικούς νευρούς υποστηρίζει αυτή τη θεωρία των νευρών.

　　2. Μηχανισμός ανάπτυξης

　　Πολλοί επιστήμονες πιστεύουν ότι η γενετική ψευδοαρθρώσα της κνήμης έχει σχέση με την νόσο των νευρικών ινών, καθώς οι ασθενείς μπορεί να έχουν χαρακτηριστικά νευρικά κόμβους κάτω από την επιδερμίδα, αυτές οι φιμώδεις μάζες είναι λόγω της αλλαγής των νευρικών διαδρομών στην περιοχή, που προκαλούν αномάλες γιώνες, συχνά υπάρχει παχύς οστεόπλασμα και παχύς φυβρίνες μανίκια στην περιοχή της ψευδοαρθρώσας, ο McElvenny πιστεύει ότι αυτή η παθολογική υπερπλασία του μαλακού ιστού θα εμποδίσει τη δημιουργία οστού και τη φυσιολογική ανάπτυξη των οστεοπορωτικών, ο παχύς φυβρινικός δακτύλιος θα καρπώσει το οστικό ιστού, μειώνοντας την αιματοδότηση, προκαλώντας οστεοπνευμονία, σύμφωνα με τις παρατηρήσεις του Boyd, η παθολογική αλλαγή του τύπου II είναι μια επιθετική οστεολιπώδης φυβροπάθεια, η οποία είναι πιο επιθετική σε νεαρούς ασθενείς, και με την πάροδο του χρόνου, η επιθετικότητα μειώνεται, μέχρι την κλείσιμο της οστεοπαλίνης, αυτή η φυβροπάθεια χάνει την επιθετικότητά της, οπότε καθ' όλη τη διάρκεια της ανάπτυξης, ακόμη και αν εμφανιστούν οστικές συνδέσεις, θα εμφανιστούν και ψευδοαρθρώσες, οπότε δεν πρέπει να γίνει εύκολα συμπέρασμα της θεραπείας πριν από την εφηβεία.

　　Οταν σχηματιστεί μια ψευδοαρθρώσα, ο ασθενής δεν μπορεί να βαρύνει το βάρος του και να περπατήσει, και με τον καιρό η σύνδρομο γίνεται πιο σοβαρό. Η παραμόρφωση του γονάτιου μπορεί να εμφανιστεί ως

　　Δεύτερον, οι επιπλοκές μετά τη χειρουργική επέμβαση

　　1、Επειδή οι ασθενείς με αυτήν την νόσο χρειάζονται γενική αναισθησία κατά τη διάρκεια της θεραπείας, μετά τη γενική αναισθησία συχνά συμβαίνει ναυτία και έμετος, όσο μεγαλύτερη η διάρκεια της αναισθησίας, τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα εμέτου, οπότε οι ασθενείς με γενική αναισθησία πρέπει να είναι επίπεδη πλάτη, το κεφάλι σε μια πλευρά, για να αποφύγουν την υποτροπή από το εμέτο.

　　2、Οι παιδιά έχουν κακή αντοχή στην απώλεια αίματος, όταν η απώλεια αίματος είναι πολύ συχνά εκδηλώνεται με λευκόχρωμο πρόσωπο, πολλή αιμορραγία από τον πληγή, πρέπει να δοθεί η έγκαιρη θεραπεία σύμφωνα με τα συμπτώματα.

　　Τύπος I, ανάλογα με τη μορφή της τibia, κλινικά συχνά διαιρείται σε τρεις τύπους

　　1Τύπος προκυήματος:Μετά τη γέννηση, η κάτω γάμπα της τibia είναι προκυήματα, δεν υπάρχει η αρθρική δυσλειτουργία, η κόμη της τibia είναι πυκνή, η κοιλότητα του στελέχους είναι κλειστή, το άκρο της τibia συρρικνώνεται και σκληροποιείται, έχει την μορφή της προκυήματος, μετά τη κατάρρευση, η τοπική επουλήωση δεν είναι δυνατή, σχηματίζεται η αρθρική δυσλειτουργία, ή λόγω μη κατανόησης της νόσου, αδιαφιλοξενής χειρουργική απομάκρυνση, σχηματίζεται η αρθρική δυσλειτουργία, συνεχίζει να αναπτύσσεται και τα δύο άκρα απορροφώνται, τα άκρα του οστού σκληροποιούνται, το άκρο συρρικνώνεται και γίνεται λεπτό, έχει την μορφή της πιλή.

　　2Τύπος κυστίτιδας:Μετά τη γέννηση στη κάτω γάμπα της τibia1/3Η περιοχή είναι κοιλική αλλαγή, αλλά το στέλεχος δεν είναι λεπτό, είναι δύσκολο να ανιχνευτεί κλινικά, η κατάρρευση μπορεί να συμβεί μετά από μικρή εξωτερική δύναμη, και στη συνέχεια να σχηματίσει την αρθρική δυσλειτουργία.

　　3、Τύπος αρθρικής δυσλειτουργίας:Η τibia έχει κενό από τη γέννηση μέχρι την κάτω γάμπα, σχηματίζεται η αρθρική δυσλειτουργία, η περιοχή της αρθρικής δυσλειτουργίας έχει πιο σκληρή ινοfibrous οργάνωση ή χόνδρινη σύνδεση, τα άκρα των οστών συρρικνώνονται και μείωση κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, το άκρο είναι πιο εμφανές σε μορφή πιλή, η κόμη είναι λεπτή, μερικές φορές και τα περιβάλλοντα μαλακά ιστούς συρρικνώνονται, συμπεριλαμβανομένων των γάμπα, αν ο ποδοκνήμους επηρεάζεται, συμβαίνουν οι ίδιες αλλαγές.

　　Δεύτερον, υπάρχει μια άλλη μέθοδος διαίρεσης, ο Boyd κατανέμει την νόσο σε έξι τύπους

　　1、Τύπος I:Η προκυήματα έχει και την αρθρική δυσλειτουργία, η τibia έχει μέρος της απουσίας κατά την γέννηση, μπορεί να υπάρχει άλλες γενετικές παραμορφώσεις.

　　2、Τύπος II:Η προκυήματα έχει και την αρθρική δυσλειτουργία, η τibia έχει την μορφή της φλοίδας κατά την γέννηση, στην2Πριν από την ηλικία του ενός έτους μπορεί να συμβεί η αυτοβουλητική κατάρρευση ή η κατάρρευση λόγω ελαφρού τραυματισμού, συνοψίζεται ως υψηλού κινδύνου τibia, το οστό είναι κωνικό, σφαιρικό και σκληροποιημένο, η κοιλότητα του στελέχους είναι κλειστή, αυτός ο τύπος είναι πιο συχνός, συχνά συνοδεύεται από την νόσο των νευρικών ινών, η πρόγνωση είναι η χειρότερη, κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, η επανεμφάνιση της κατάρρευσης είναι πολύ συχνή, καθώς η ηλικία αυξάνεται, ο αριθμός των κατάρρευσεων θα μειωθεί, μέχρι την ωριμότητα των οστών, η κατάρρευση δεν θα συμβεί πλέον.

　　3、Τύπος III:Η αρθρική δυσλειτουργία συμβαίνει μέσα σε μια κοιλότητα της γενετικής, συνήθως στη τibia1/3και κάτω1/3στην περιοχή της ενσωμάτωσης μπορεί να υπάρξει προκυήματα, στη συνέχεια η κατάρρευση, η πιθανότητα της επανεμφάνισης της κατάρρευσης μετά τη θεραπεία είναι λιγότερη από τον τύπο II.

　　4、Τύπος IV:στην τibia1/3και κάτω1/3Στην περιοχή της ενσωμάτωσης υπάρχει σκληροποίηση και αναπτύσσεται η αρθρική δυσλειτουργία, η κοιλότητα του στελέχους μπορεί να είναι μέρος ή πλήρως κλειστή, μπορεί να συμβεί η μη πλήρης κατάρρευση ή η στρατιωτική κατάρρευση στην κόμη της τibia, μετά τη διάσπαση, δεν θα επουλευθεί, η περιοχή της κατάρρευσης θα διευρυνθεί και θα δημιουργήσει την αρθρική δυσλειτουργία, αυτός ο τύπος κατάρρευσης έχει καλή πρόγνωση, η θεραπεία πριν από την ωριμότητα της κατάρρευσης είναι καλύτερη.

　　5、Τύπος V:Όταν υπάρχει δυσπλασία του ποδοκνήμους, η τibia μπορεί να αναπτύξει αρθρική δυσλειτουργία, η δυσλειτουργία των δύο οστών μπορεί να συμβεί ταυτόχρονα, αν η βλάβη περιοριστεί στον ποδοκνήμους, η πρόγνωση είναι καλή, αν η βλάβη εξελιχθεί στη δημιουργία της αρθρικής δυσλειτουργίας της τibia, τότε η διαδικασία της ανάπτυξής της είναι παρόμοια με τον τύπο II.

　　6、Τύπος VI:Η παραμόρφωση της αρθρικής δυσλειτουργίας λόγω της νόσου των νευρικών ινών του οστού ή των Σβαντζιών, είναι σπάνια, η πρόγνωση εξαρτάται από την επιθετικότητα της βλάβης στο οστό και την θεραπεία.

　　本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，但本病需注意，治疗方法因人而异，不能千篇一律；对婴幼儿以采用保守疗法为好，不要轻易行截骨矫形，取病理或早期刮除植骨，过激的手术治疗将导致严重后果。

　　本病主要是进行X线检查：X线片可见胫骨中，下1/3前弯，成角，纤维囊性变和假关节形成、骨端变细呈锥形、骨端硬化髓腔闭锁、骨皮质变薄、骨萎缩、胫骨远端关节面可变形、腓骨可同时有假关节改变或弯曲畸形、小腿短缩，必要时可选择CT或MRI检查作为补充。

　　先天性胫骨假关节患者对饮食一般无特殊要求，但推荐患者饮食原则宜清淡为主，多吃蔬果，补充维生素，合理搭配膳食，注意营养均衡。

　　、θεραπεία

　　1、θεραπευτική

　　Επισκευή της νόσου μέχρι σήμερα παραμένει ένα δύσκολο πρόβλημα. Υπάρχουν πολλά χειρουργικά μέσα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, όπως η μεγάλη τοποθέτηση οστού, η μεταφορά κόμβου ιστού, η γέφυρα οστού, η διπλή τοποθέτηση οστού, αλλά τα αποτελέσματα δεν είναι ικανοποιητικά, συχνά το οστό απορροφάται και επανακτάται το κάταγμα. Με την ανάπτυξη της μικροχειρουργικής, έχει ξεκινήσει η χρήση της μεταφοράς οστού με αίμα, ή της μεταφοράς οστού με βιβλιοθήκη αίματος, λόγω της βελτίωσης της τοπικής ροής του αίματος, η θεραπεία της νόσου έχει βελτιωθεί, αλλά τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα περιμένουν την καταγραφή.

　　（1）Η επανειλημμενη χειρουργική κατά τη διάρκεια της θεραπείας δεν μπορεί να επιτύχει το αποτέλεσμα της επούλωσης του κάταγμα, μπορεί να προκαλέσει τη μείωση του μηρού, και μπορεί να προκαλέσει την αναπηρία και την αμputation, αυτό πρέπει να ενημερωθεί πλήρως στους γονείς του παιδιού.

　　（2）Η χειρουργική διορθώσης της καμπυλότητας του οστού του μηρού για τους ασθενείς που δεν έχουν σχηματίσει τεχνητό αρθρώματα είναι απαγορευμένη, μιας και η χειρουργική θα οδηγήσει στην δημιουργία τεχνητού αρθρώματος, προκαλώντας απίστευτα αποτελέσματα.

　　（3）Για τους ασθενείς χωρίς σχηματισμό τεχνητού αρθρώματος, το οστό του μηρού έχει σχηματίσει囊样 αλλαγή, πρέπει να γίνει με προσοχή η χειρουργική αφαίρεσης της κύστης και της τοποθέτησης οστού, πριν από την πλήρη αποκατάσταση του οστού πρέπει να χρησιμοποιηθεί η προστασία του μηρού, μπορεί να αποφύγεται η δημιουργία τεχνητού αρθρώματος. Αν το οστό του μηρού έχει καμπυλότητα προς τα εμπρός και τα εξωτερικά, η σκληρότητα είναι σοβαρή, πρέπει να αφαιρεθεί πλήρως η βλάβη της μεμβράνας του οστού, να γίνει η τοποθέτηση αυτοφυής οστού και να χρησιμοποιηθεί η ισχυρή εξωτερική προστασία για να επιτευχθεί ικανοποιητικό αποτέλεσμα.

　　（4）Για τους ασθενείς με σχηματισμό τεχνητού αρθρώματος, η χειρουργική γίνεται6～7έτη μετά είναι κατάλληλο, επειδή τα οστά των μεγαλύτερων παιδιών είναι πιο πυκνά και σκληρά, κατά τη διάρκεια της χειρουργικής μπορεί να ληφθεί αρκετό οστό του οστού και αρκετή χονδρόπτωση για την ασφάλεια της επούλωσης του κάταγμα. Κατά τη διάρκεια της αναμονής για χειρουργική, εφαρμόστε τον προστατευτικό μηχανισμό με σαφή δράση, για να αποφύγετε την επιδείνωση της καμπυλότητας και την εμφάνιση κάταγμα, και για τους ασθενείς με καλή κατάσταση επούλωσης οστού, μπορεί να γίνει η χειρουργική νωρίτερα.

　　2、τις συνήθεις χειρουργικές μεθόδους

　　（1Boyd χειρουργική: Η χειρουργική αυτή χρησιμοποιεί το υγιές οστού του μηρού, αφαιρεί τη μεμβράνα του, αφήνοντας μέρος του οστού του οστού, τοποθετεί το υγιές οστού του μηρού στο σημείο της αντικατάστασης του αρθρώματος και στη συνέχεια τοποθετεί το οστό του οστού από το ισχίο για την τοποθέτηση και την ασφάλεια.

　　（2）Sofield χειρουργική επέμβαση: Αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι κατάλληλη για τους ασθενείς με μικρότερο τμήμα του μηρού. Κόψτε τον μηρό από την πρόσθια επιφάνεια, αποκαλύψτε την άκρη του ψευδοαρθρώματος, απομακρύνετε πλήρως τα βλάβη των μαλακών ιστών και των οστών των άκρων του μηρού, πρέπει να προσέξετε ότι δεν πρέπει να βλάψετε τον χόνδρο του κάτω άκρου του μηρού. Επέκταση του οστικού σώματος, κόψτε το μηρό από το άκρο, στραφείτε το κόμματα του μηρού, ώστε το άκρο να ταιριάζει με το μακρύτερο άκρο του μηρού, χρησιμοποιήστε το οστικό βελόνα για να το σταθεροποιήσετε. Αν υπάρχει κενό στο κέντρο του μηρού, μπορείτε να πάρετε το αντίθετο πλευρά του πελώνα για την μεταμόσχευση, ώστε τα άκρα να είναι στενά και να έχουν κάποια πίεση. Σutures του επιπλαστικού, υποδερμικού και δέρματος. Μετά την χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιήστε το μακρύ πόδι γυαλόχαρτο για να το σταθεροποιήσετε.3～6μήνες, αλλά μπορεί να φορτωθεί κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου για να προωθήσει τη ανάπτυξη των οστών.

　　（3）Ελεύθερη μεταμόσχευση του πελώνα: Τα τελευταία χρόνια, λόγω της ανάπτυξης της μικροχειρουργικής, η χρήση της υγιούς πλευράς με αιμοφόρο τμήμα του πελώνα έχει επιτύχει κάποια επιτυχία. Αυτή η χειρουργική επέμβαση απαιτεί να γίνει υπό το μικροσκόπιο, μπορεί να ολοκληρωθεί μόνο με τη συμμετοχή επαγγελματιών μικροχειρουργικών γιατρών. Η ηλικία της χειρουργικής επέμβασης είναι6～7έτη, η επιτυχία είναι υψηλή, η επιτυχία των μικρών παιδιών είναι χαμηλή. Η διατήρηση της ροής του αιμοφόρου αγγείου μετά την χειρουργική επέμβαση είναι κρίσιμη για την επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης.

　　（4Ilizarov μια φορά προσθήκη πίεσης μια φορά επέκταση χειρουργική επέμβαση: Ολοκληρωτική αφαίρεση της βλάβης του ψευδοαρθρώματος, συμπεριλαμβανομένων των σκληρών οστών, των ινών μεταξύ των ψευδοαρθρώσεων, της βλάβης του επιπλαστικού, προσπαθεί να αποκαλύψει το οστικό σώμα. Αφαιρέστε το οστικό πυκνό από το ιlioπαγόνιο του παιδιού, κόψτε το σε οστά και κορδόνια, εισάγετε τα οστά στην στήλη, τοποθετήστε λίγα κορδόνια γύρω από το οστό. Χρησιμοποιήστε τον εξωτερικό σταθεριστή Ilizarov για την τελική προσθήκη πίεσης, τοποθετήστε έναν άλλο εξωτερικό σταθεριστή Ilizarov πάνω από το ψευδοαρθρώσιμο σημείο, εκτελέστε την κόπση της κεφαλής της στήλης, επεκτείνετε το σύντομο άκρο. Στην ημέρα της χειρουργικής επέμβασης, η επιτυχία είναι υψηλή, η επιτυχία των μικρών παιδιών είναι χαμηλή. Η διατήρηση της ροής του αιμοφόρου αγγείου μετά την χειρουργική επέμβαση είναι κρίσιμη για την επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης.7ημέρα να ξεκινήσετε να επεκτείνετε 0.5～1mm, μπορεί να μοιραστεί2～4η φορά να γίνει, κάθε φορά επεκτείνετε 0.25mm, δεν πρέπει να είναι πολύ γρήγορο, αλλιώς μπορεί να προκαλέσει την ανεπαρκή επανοχύρωση των οστών. Γενικά μπορεί να επεκταθεί4～12mm. Όταν η διάρκεια της επέκτασης φτάσει στο απαιτούμενο επίπεδο, σταματήστε την επέκταση, αφού το ψευδοαρθρώσιμο σημείο έχει πλήρως επουλώσει, μπορείτε να αφαιρέσετε τον εξωτερικό στηρίγματα.

　　Δεύτερος, πρόγνωση

　　Η θεραπεία της νόσου μέχρι σήμερα είναι ένας δυσκολότερος προβλημα, υπάρχουν πολλά μέθοδοι, αλλά η απόδοση δεν είναι ικανοποιητική.