Artrosi congenita del peroneo

　　1. Causa dell'insorgenza

　　La causa dell'artrosi congenita del peroneo non è completamente compresa, ma ci sono molte teorie, come la teoria del danno intrauterino, la teoria delle anomalie vascolari e delle disfunzioni metaboliche, ma sono state abbandonate. Al momento, ci sono tre teorie ritenute più ragionevoli:

　　1Teoria del neurofibroma:L'artrosi congenita del peroneo è causata da materiale di neurofibroma intrasinoviale e extrasinoviale, che interferisce con la normale crescita ossea locale, e dopo la frattura influisce sulla guarigione della frattura causando l'artrosi artificiale, secondo Boyd.14Esempi di artrosi fittizia congenita del tibione,}9Esempi con noduli di neurofibroma cutanei e macchie pigmentarie cutanee, ha rinfrescato178Esempi con17Esempi con questo problema, e alcuni casi con cambiamenti nella nervatura posteriore del tibione, come osservato nell'Hospital Tientsin9Esempi di artrosi fittizia congenita del tibione e di neurofibromatosi hanno molte somiglianze, e la microscopia di alcuni casi nella zona dell'artrosi fittizia è conforme alla neurofibromatosi, queste due malattie hanno certamente una relazione piuttosto stretta.

　　2Teoria della proliferazione fibrosa atipica：Boyd e Sage（1958）report15Esempi, tra cui due casi con una presentazione microscopica di proliferazione fibrosa atipica, menzionano la relazione con la malattia, la maggior parte dei casi ha macchie brune sulla pelle, e nella fase precoce dell'artrosi fittizia, l'osso nella zona di cambiamento cistico è deformato, persino in alcuni casi il clitoride è più grande, assomiglia al terzo tipo di proliferazione fibrosa atipica, Albright malattia, la presentazione radiografica, nella fase precoce della variazione cistica dell'artrosi fittizia o della zona residua cistica dell'artrosi fittizia è simile a vetro sabbiato, le trabecole ossee scompaiono e sono simili alla proliferazione fibrosa atipica, più importante è che le variazioni patologiche locali sono piuttosto simili, da queste relazioni, esiste una relazione più stretta tra i due.

　　3Teoria neurologica：Aegerter（1995）propongono che la neurofibromatosi, la proliferazione fibrosa atipica e l'artrosi fittizia congenita del tibione abbiano molte somiglianze, potrebbero essere causate da un comune原因 che provoca la proliferazione disordinata dei tessuti fibrosi, la trasformazione inadeguata e il disordine di questi tessuti fibrosi rendono impossibile la crescita e la maturazione normale del tessuto osseo locale, la causa di questa variazione potrebbe essere un percorso nervoso locale anormale, nel Moore78Studi di casi di畸形 congenita91％ dei casi hanno cambiamenti patologici nei nervi periferici, che supportano questa teoria neurologica.

　　2. Meccanismo di insorgenza

　　Molti studiosi ritengono che l'artrosi fittizia congenita del tibione sia correlata alla sindrome di neurofibromatosi, poiché i pazienti possono avere noduli subcutanei tipici della neurofibromatosi sulla pelle, questi agglomerati di fibroblasti sono dovuti alle alterazioni delle vie nervose in questa regione, che causano un anomalo sviluppo della crescita, spesso ci sono periosti spessi e un sacco di tessuto fibroso intorno all'artrosi fittizia, McElvenny ritiene che questa proliferazione di tessuto anomala possa ostacolare la formazione dell'osso e la crescita normale delle ossa, il tessuto fibroso spesso può comprimere il tessuto osseo, ridurre il suo apporto di sangue, causare atrofia ossea, secondo l'osservazione patologica di Boyd, si ritiene che le variazioni patologiche del tipo II siano una malattia fibrosa catabolica invasiva, più invasiva è la malattia negli individui più giovani, con l'aumentare dell'età, l'invasività diminuisce, fino a quando la placca epifisaria si chiude, questa malattia fibrosa perde la sua invasività, quindi, durante l'età di crescita, anche se si verifica la connessione ossea, si può ancora verificare l'artrosi fittizia, quindi non dovrebbe essere fatto facilmente una conclusione di guarigione prima dell'adolescenza.

　　1. Complicazioni causate dalla malattia stessa

　　Una volta formata l'artrosi fittizia, il paziente non può sopportare il peso per camminare, e il sintomo diventa più grave con il passare del tempo, l'artrosi della gamba inferiore si aggravano a volte presentando una forma di 'martello', durante l'adolescenza si verificano frequentemente fratture, persino in alcuni casi l'infezione si verifica a causa della frattura che penetra nella pelle.

　　Due, complicanze postoperatorie

　　1、poiché i bambini affetti dalla malattia devono essere trattati con anestesia generale, dopo l'anestesia generale è comune verificarsi nausea e vomito, la durata dell'anestesia è più lunga, la frequenza di vomito è più alta, quindi i bambini anestetizzati devono essere in posizione supina e la testa deve essere inclinata su un lato prima di svegliarsi, per prevenire il vomito da aspirazione.

　　2、i bambini hanno una scarsa tolleranza al sanguinamento, spesso si manifestano come un volto pallido, un'eccessiva emorragia, è necessario somministrare un trattamento sintomatico tempestivo.

　　Secondo la forma della tibia, clinicamente è generalmente diviso in tre tipi

　　1、curvatura:Dopo la nascita, la parte inferiore della tibia si curva anteriormente, ma senza pseudoartrosi, la corteccia della curvatura anteriore della tibia è spessa, la cavità medullare è ostruita, l'estremità della tibia si atrofizza e si indurisce, assume la forma di un arco anteriore, dopo la frattura, il trattamento locale non guarisce, forma una pseudoartrosi, o a causa di una mancanza di riconoscimento della malattia, operazione di osteotomia decisa, forma una non guarigione, continua a svilupparsi e l'estremità ossea si assorbe, l'estremità ossea diventa più sottile e si restringe, assume una forma a penna.

　　2、cisti:Dopo la nascita nella parte inferiore media della tibia1/3Ha cambiamenti cistici, ma il tronco non è sottile, è difficile scoprire clinicamente, dopo una frattura causata da una forza esterna leggera, si verifica un'infezione non guaribile, seguita dalla formazione di una pseudoartrosi.

　　3、pseudoartrosi:Dopo la nascita, si scopre che c'è una perdita di sezione inferiore media della tibia, si forma una pseudoartrosi, la pseudoartrosi ha tessuto connettivo solido o connessione cartilaginea, le estremità ossee si restringono man mano che crescono e si atrofizzano, più evidenti alla fine, presentano una forma a penna, la corteccia è sottile, a volte anche i tessuti molli circostanti si atrofizzano, inclusi i muscoli gamba, se il perone è coinvolto, si verificano cambiamenti simili.

　　Inoltre, c'è un'altra classificazione, Boyd divide questa sindrome in sei tipi

　　1Ⅰ tipo:Con una curvatura anteriore contemporanea e una pseudoartrosi, la tibia alla nascita ha una parte assente, possono verificarsi altre malformazioni congenite.

　　2Ⅱ tipo:Con una curvatura anteriore contemporanea e una pseudoartrosi, la tibia alla nascita ha una stenosi a forma di zucca, nella2Prima dell'età di un anno possono verificarsi fratture spontanee o fratture causate da lievi lesioni, dette generalmente tibiae ad alto rischio, l'os è conico, rotondo e sclerotico, la cavità medullare è ostruita, questo tipo è il più comune, spesso associato alla sindrome neurofibromatosa, la prognosi è peggiore, durante la crescita, la recidiva delle fratture è comune, con l'aumentare dell'età, il numero di fratture diminuisce, fino a quando le ossa si maturano, le fratture non si verificano più.

　　3Ⅲ tipo:La pseudoartrosi si verifica all'interno di una cisti congenita, di solito nella tibia1/3e basso1/3La giunzione può avere una curvatura anteriore iniziale, seguita da una frattura, la possibilità di frattura dopo il trattamento è inferiore rispetto al tipo Ⅱ.

　　4Ⅳ tipo:Nella tibia1/3e basso1/3C'è una sezione sclerotica nella giunzione, si verifica una pseudoartrosi, la cavità medullare è parzialmente o completamente ostruita, può verificarsi una frattura incompleta o una frattura da marcia nella corteccia tibiale, dopo la frattura, non si riunisce più, l'area fratturata si allarga e si forma una pseudoartrosi, questo tipo di frattura ha una prognosi migliore, il trattamento prima che la frattura maturi è più efficace.

　　5Ⅴ tipo:Quando ci sono difetti di sviluppo del perone, la tibia può sviluppare una pseudoartrosi, la pseudoartrosi delle due ossa può verificarsi contemporaneamente, se il danno è limitato al perone, la prognosi è migliore, se il danno si sviluppa fino a formare una pseudoartrosi tibiale, il processo di sviluppo è simile al tipo Ⅱ.

　　6Ⅵ tipo:La pseudoartrosi causata da un tumore neurofibroblastico o schwannoma intraosseo è rara, la prognosi dipende dall'aggressività del danno osseo e dal trattamento.

　　Questa è una malattia congenita, non ci sono misure preventive efficaci, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione e la cura della malattia, ma è necessario prestare attenzione alla malattia, il trattamento è diverso per persona, non può essere univoco; è meglio utilizzare la terapia conservativa per i bambini, non eseguire轻易ly osteotomia corretta, prelevare la biopsia o il trapianto di osso in early stages, trattamenti chirurgici eccessivamente invasivi possono portare a conseguenze gravi.

　　La diagnosi della pseudoartrosi tibiale congenita si basa principalmente sull'esame radiografico: le radiografie mostrano che la tibia media e inferiore1/3Curvatura anteriore, angolazione, alterazione cistica fibrosa e formazione di artroprotesi artificiale, fine delle estremità ossee in forma conica, fine delle estremità ossee calcificata e canale medulare chiuso, corticali ossee sottili, atrofia ossea, superficie articolare distale della tibia può essere deformabile, il perone può avere cambiamenti di artroprotesi artificiale o deformità curvata contemporaneamente, la gamba inferiore può essere accorciata, se necessario, è possibile scegliere la TC o l'MRI come supplemento.

　　I pazienti con pseudoartrosi tibiale congenita non hanno esigenze speciali per l'alimentazione, ma si raccomanda che i pazienti adottino principi dietetici leggeri, mangiano più verdure e frutta, integrano vitamine, combinano razionalmente la dieta, e prestano attenzione all'equilibrio nutrizionale.

　　一、治疗

　　1、治疗学

　　Panoramica del trattamento della malattia fino ad oggi rimane una grande sfida. Ci sono molte tecniche chirurgiche che possono essere adottate, come il trapianto di osso esterno in gran parte, il trapianto di vasi di tessuto complesso, il trapianto di ponte osseo, il trapianto di osso esterno in due parti, ma l'effetto non è soddisfacentemente, spesso l'osso trapiantato viene assorbito e si verifica una ri-frattura. Con lo sviluppo della microchirurgia, si è iniziato a utilizzare il trapianto di perone con vasi sanguigni o il trapianto di perone con peduncolo vascolare, grazie all' amélioramento della circolazione sanguigna locale, l'efficacia della malattia è migliorata, ma l'effetto a lungo termine deve essere riassunto.

　　（1）Durante il processo di trattamento, anche se si eseguono più operazioni non si può raggiungere l'effetto di guarigione delle fratture, si verifica la riduzione dell'arto inferiore, fino a causare la disabilità inclusa la possibile amputazione, questo punto deve essere spiegato chiaramente ai genitori del bambino.

　　（2）Per chi non ha formato un'artroprotesi artificiale ma ha solo una curvatura della tibia, la correzione chirurgica dell'ernia è controindicata, una volta operata, inevitabilmente si formerà un'artroprotesi artificiale, causando conseguenze impreviste.

　　（3）Per chi non ha formato un'artroprotesi artificiale, la tibia ha già formato una modifica cistica, deve essere eseguita con cautela la cistiectomia e la raschiatura del trapianto osseo, è necessario utilizzare un supporto protettivo dell'arto inferiore prima della completa riparazione del tessuto osseo, forse può evitare la formazione di un'artroprotesi artificiale. Se la tibia ha una curvatura anteriore e laterale, è grave, deve essere completamente asportata la membrana ossea patologica, eseguire il trapianto autologo e fissaggio, allo stesso tempo, devono essere utilizzati supporti esterni solidi per ottenere un effetto soddisfacente.

　　（4）Per chi ha già formato un'artroprotesi artificiale, l'operazione deve essere eseguita con cautela6～7Anni dopo è più adatto per confrontare, poiché le ossa dei bambini più grandi sono più spesse e più dure rispetto ai bambini piccoli, durante l'operazione è possibile prelevare una quantità sufficiente di osso spugnoso e una placca ossea sufficientemente lunga, che garantisce la guarigione delle fratture. Durante l'attesa dell'operazione, utilizzare un supporto protettivo con effetto certo per prevenire l'aggravamento della curvatura e la formazione di fratture, e per quelli con condizioni di guarigione ossea migliori, è possibile operare prima.

　　2、几种常用的手术

　　（1Chirurgia Boyd: questa operazione utilizza la placca ossea tibiale laterale, solleva la membrana ossea superiore, lascia una parte di osso spugnoso, fissa la placca ossea tibiale laterale al sito dell'artroprotesi con l'osso spugnoso prelevato dall'ileo e poi impiantato e fissato.

　　（2）Intervento di Sofield: questo intervento è indicato per i pazienti con corta tibia distale dell'artroplastica artificiale. Fare un taglio longitudinale davanti alla tibia, esporre l'artroplastica artificiale superiore e inferiore della tibia, eliminare completamente i tessuti molli e l'osso lesionato superiori e inferiori della tibia, prestare attenzione a non danneggiare l'epifisi inferiore della tibia. Espandere il canale medullare, tagliare la tibia superiore, invertire la tibia tagliata, in modo che l'estremità superiore punti verso l'estremità distale della tibia, fissare con un ago medullare. Se c'è uno spazio nel centro della tibia, prelevare il perone laterale opposto per trapiantare l'osso, far contattare strettamente le estremità superiori e inferiori e mantenere una certa pressione è meglio. Suturare il periostio, il tessuto sottocutaneo e la pelle. Dopo l'intervento, applicare un longobusto in gesso per fissare.3～6mesi, ma durante questo periodo può sopportare il carico per stimolare la crescita ossea.

　　（3）Trapianto di perone libero: negli ultimi anni, grazie allo sviluppo della microchirurgia, il trapianto di perone con vaso peduncolare della parte sana ha raggiunto un certo effetto. Questo intervento richiede di essere eseguito sotto il microscopio operatorio, può essere completato solo con la partecipazione di medici specializzati in microchirurgia. L'età chirurgica è6～7anni, la percentuale di successo è relativamente alta, la percentuale di successo chirurgico dei pazienti di età più giovane è relativamente bassa. Mantenere il flusso di sangue吻合 è la chiave del successo dell'intervento.

　　（4）Intervento di pressione e estensione una volta con Ilizarov: eliminare completamente la parte malata dell'artroplastica artificiale, inclusi l'osso indurito, il tessuto fibroso tra l'artroplastica artificiale, il periostio lesionato, cercare di esporre il canale medullare. Prendere un blocco di osso spugnoso dalla cresta iliaca del bambino, tagliarlo in trucioli di osso e barre ossee, inserire le barre ossee nel canale medullare, impiantare un po' di trucioli di osso intorno. Applicare il dispositivo di immobilizzazione esterna di Ilizarov per fissare in modo continuo, posizionare ulteriormente il dispositivo di immobilizzazione esterna di Ilizarov sopra l'artroplastica artificiale, eseguire osteotomia del corticale epifisario, estendere l'arto più corto. Dopo l'intervento, al7giorno iniziare a estendere 0.5～1mm, può essere diviso2～4volta, ogni volta estendere 0.25mm, non essere troppo precipitosi, altrimenti potrebbe causare l'osteoinduzione. In generale, può essere esteso4～12mm. Una volta raggiunta la lunghezza desiderata, fermare l'estensione, rimuovere il dispositivo di immobilizzazione esterna completamente quando l'artroplastica artificiale è completamente guarita.

　　II. Prognosi

　　Fino ad oggi, la cura di questa malattia rimane una sfida, ci sono molti metodi di trattamento, ma i risultati non sono soddisfacenti.