Arthrose congenitale du péroné

　　1. Causes de la maladie

　　Les causes de l'arthrose congénitale du péroné ne sont pas entièrement comprises à l'heure actuelle, et il existe de nombreuses théories, telles que la théorie des lésions intra-utérines, la théorie des anomalies vasculaires et des troubles métaboliques, etc., mais elles ont été abandonnées. Actuellement, les trois plus raisonnables sont les suivantes :

　　1Théorie des neurofibromes :L'arthrose congénitale du péroné est causée par des néoplasies fibroïdes intracapsulaires et extracapsulaires, ce qui entrave le développement normal du tissu osseux local, et après une fracture, cela affecte également la guérison de la fracture, entraînant ainsi une arthrose false, selon le rapport de Boyd14例先天性胫骨假关节的病例中，9例有皮肤的神经纤维瘤结节及皮肤色素斑，温习了178Des cas ont17Des cas ont ce problème, et quelques cas ont des changements dans les nerfs tibiaux postérieurs, observés à l'hôpital de Tianjin9Des cas de pseudo-articulation tibiale congénitale ont de nombreux points communs avec la névromatose, et les examens microscopiques des pseudo-articulations dans une partie des cas correspondent également à la névromatose, ces deux maladies ont certainement une relation plus étroite.

　　2, Théorie de la prolifération fibreuse anormale :Boyd et Sage (1958) rapporte15Des cas, dont deux ont montré des manifestations de prolifération fibreuse anormale sous le microscope autour des pseudo-articulations, mentionnant une relation avec la maladie, la plupart des cas ont des taches café au lait sur la peau, en même temps, avant la phase pré-cystique des pseudo-articulations, les os de la zone de modification cystique sont déformés, et même dans certains cas, le clitoris est plus grand, ressemblant à la troisième type de prolifération fibreuse anormale, c'est-à-dire la maladie d'Albright, les manifestations radiographiques, la zone de modification cystique précoce ou la zone de modification cystique résiduelle autour de la pseudo-articulation est en verre brouillé, les trabécules osseuses disparaissent comme dans la prolifération fibreuse anormale, ce qui est plus important, les changements pathologiques locaux sont également assez similaires, à partir de ces relations, il existe également une relation plus étroite entre eux.

　　3, Théorie nerveuse :Aegerter (19957891

　　Une fois qu'une pseudo-articulation se forme, le patient ne peut pas supporter le poids pour marcher, et les symptômes s'aggravent avec le temps, l'ischémie des jambes inférieures s'aggrave parfois pour présenter un aspect de

　　Deuxièmement, les complications postopératoires

　　1、En raison de la nécessité d'une anesthésie générale pour le traitement des enfants atteints de cette maladie, les nausées et les vomissements se produisent souvent après l'anesthésie générale, plus l'anesthésie est longue, plus élevée est la fréquence des vomissements, par conséquent, les enfants sous anesthésie générale doivent être allongés sur le dos avec la tête tournée vers un côté avant de se réveiller, pour prévenir l'aspiration accidentelle due aux vomissements.

　　2、Les enfants ont une mauvaise tolérance à la perte de sang, souvent des symptômes de pâleur du visage, un saignement important à la plaie, à ce moment-là, un traitement symptomatique en temps opportun doit être administré.

　　Un, selon la morphologie du tibia, cliniquement, il est généralement divisé en trois types

　　1、Type de courbure :Le bas du tibia se courbe en avant après la naissance, mais sans pseudarthrose, la couche corticale de l'arc antérieur du tibia est épaissie, la cavité médullaire est obstruée, l'extrémité du tibia est atrophiée et durcie, prenant la forme d'un arc en avant, après la fracture, le traitement local est insuffisant pour la guérison, la formation d'une pseudarthrose, ou en raison de la non-reconnaissance de cette maladie, l'intervention chirurgicale de l'amputation osseuse est prise brusquement, formant une non-guérison, continuant à évoluer, les deux extrémités absorbées, les extrémités osseuses durcies, l'extrémité distale s'atrophie davantage et devient mince, prenant la forme d'une pointe d'épingle.

　　2、Type de kyste :Dans le bas du tibia après la naissance1/3Il y a une modification kystique, mais le diaphyse n'est pas mince, il est difficile de le détecter cliniquement, une fracture peut se produire après une légère force externe, et une non-guérison se produit après la fracture, suivi de la formation d'une pseudarthrose.

　　3、Type de pseudarthrose :Détection immédiate de la déficience du segment inférieur du tibia après la naissance, formation d'une pseudarthrose, la pseudarthrose a un tissu conjonctif fibreux ou cartilagineux plus dur, les extrémités osseuses deviennent plus fines avec la croissance et le développement, atrophie, plus évidentes à l'extrémité distale en forme de pointe d'épingle, la couche corticale est mince, parfois les tissus mous autour sont également atrophiés, y compris les muscles gastrocnémien, si le péroné est touché, des changements similaires se produisent.

　　Deuxièmement, il existe une autre méthode de classification, Boyd classe cette maladie en six types

　　1、Type Ⅰ :Avec une courbure en avant et une pseudarthrose, le tibia naît avec une partie manquante, et il peut y avoir d'autres anomalies congénitales.

　　2、Type Ⅱ :Avec une courbure en avant et une pseudarthrose, le tibia naît avec une étroite cavité en forme de葫芦, dans2Avant l'âge de un an, il peut y avoir des fractures spontanées ou des fractures causées par de légers traumatismes, ce qui est appelé tibia à haut risque. Les os sont en forme de cône, ronds et durcis, la cavité médullaire est obstruée. Ce type est le plus courant, souvent accompagné de la maladie des neurofibromes, le pronostic est le plus mauvais. Pendant la croissance, les fractures récidivent souvent, avec l'âge, le nombre de fractures diminue, et à la maturation des épiphyses, les fractures ne se produisent plus.

　　3、Type Ⅲ :Une pseudarthrose se produit dans la cyste congenitale, généralement dans le tibia1/3et en dessous1/3La jonction peut d'abord avoir une courbure en avant, suivie d'une fracture, et après le traitement, il y a moins de risques de fracture que pour le type Ⅱ.

　　4、Type Ⅳ :Dans le tibia1/3et en dessous1/3Il y a un segment osseux durci à la jonction, et une pseudarthrose se produit, la cavité médullaire est partiellement ou complètement obstruée. Des fractures incomplètes ou des fractures de marche peuvent se produire dans la couche corticale du tibia. Après la fracture, elle ne guérira plus, l'endroit de la fracture s'élargira et formera une pseudarthrose. Ce type de fracture a un bon pronostic, et le traitement avant que le fracture ne soit maturement formée est efficace.

　　5、Type Ⅴ :Lorsque le péroné est malformé, le tibia forme une pseudarthrose, et les pseudarthroses des deux os peuvent se produire simultanément. Si la lésion est limitée au péroné, le pronostic est bon. Si la lésion évolue pour former une pseudarthrose du tibia, son processus est similaire à celui du type Ⅱ.

　　6、Type Ⅵ :Les ostéonévromes intramédullaires ou schwannomes peuvent entraîner une pseudarthrose, ce qui est rare, et le pronostic dépend de l'invasion de la lésion osseuse et du traitement.

　　Cette maladie est une maladie congenitale, il n'existe pas de mesures de prévention efficaces, une diagnose précoce et un traitement précoce sont la clé de la prévention et du traitement de la maladie, mais il faut noter que les méthodes de traitement diffèrent d'une personne à l'autre, elles ne peuvent pas être uniformes ; il est préférable d'utiliser des méthodes conservatrices pour les nourrissons et les jeunes enfants, sans procéder facilement à une ostéotomie de correction, à une biopsie ou à une exérèse précoce de la greffe osseuse, une chirurgie de traitement excessive peut entraîner des conséquences graves.

　　Cette maladie est principalement examinée par rayons X : les radiographies montrent la tibia moyenne et inférieure1/3Courbure antérieure, angulation, dystrophie fibreuse, formation d'articulation artificielle, fin de l'extrémité osseuse en forme de cône, ossification sévère, fermeture de la cavité médullaire, minceur de la corticale osseuse, atrophie osseuse, la surface articulaire distale de la tibia peut être modifiée, la fibula peut avoir des changements d'articulation artificielle ou de déformation de courbure, raccourcissement des jambes, en cas de nécessité, il est possible de choisir une tomodensitométrie ou un IRM pour compléter l'examen.

　　Les patients atteints d'articulations tibiales artificielles congénitales n'ont généralement pas de exigences spéciales pour l'alimentation, mais il est recommandé que les principes de l'alimentation soient principalement légers, avec une consommation accrue de légumes et de fruits, une supplémentation en vitamines, une bonne combinaison des aliments, et une attention à l'équilibre nutritionnel.

　　一、治疗

　　1、治疗学

　　En résumé, le traitement de cette maladie reste un défi jusqu'à présent. De nombreuses méthodes chirurgicales peuvent être adoptées, telles que la greffe osseuse externe en grande pièce, la transplantation de flap de tissu composite, la greffe de pont osseux, la greffe osseuse externe double, mais les résultats ne sont pas satisfaisants, souvent la greffe osseuse est absorbée et une fracture récurrente se produit. Avec le développement de la microchirurgie, l'implantation de fibula avec vaisseau sanguin ou la transfert de fibula avec tige vasculaire a été commencée, grâce à l'amélioration de l'apport sanguin local, l'effet de la maladie a été amélioré, mais l'effet à long terme doit encore être résumé.

　　（1）Dans le processus de traitement, même si plusieurs opérations sont répétées, elles ne peuvent pas atteindre l'effet de guérison des fractures, entraînant une raccourcissement des membres inférieurs, pouvant même entraîner une amputation, ce point doit être clairement expliqué aux parents de l'enfant.

　　（2）Il est interdit de corriger l'畸形 des courbures de la tibia pour ceux qui ne forment pas d'articulation artificielle mais seulement des courbures de la tibia, car une fois l'opération effectuée, elle formera certainement une articulation artificielle, entraînant des conséquences désastreuses.

　　（3）Pour ceux qui n'ont pas formé d'articulation artificielle, une modification cystique s'est formée à l'intérieur de la tibia, une exérèse prudente de la cyste et une greffe osseuse autologue doivent être pratiquées, et il est nécessaire d'utiliser un appareil de protection inférieur pour protéger les tissus osseux avant qu'ils ne soient complètement réparés, ce qui pourrait éviter la formation d'une articulation artificielle. Si la tibia a une courbure antérieure et externe, une ossification sévère, il est nécessaire de retirer complètement la membrane osseuse pathologique, de procéder à une greffe osseuse autologue et à une fixation, et d'utiliser une fixation externe solide pour obtenir un résultat satisfaisant.

　　（4）Pour ceux qui ont formé une articulation artificielle, l'opération doit être effectuée avec prudence6～7Après l'âge de 10 ans, il est plus approprié de comparer, car les os des enfants plus âgés sont plus épais et plus durs que ceux des jeunes enfants, ce qui permet de prélever une quantité suffisante de cancellous bone et une plaque osseuse suffisamment longue pour garantir la guérison des fractures. En attendant l'opération, il est nécessaire d'utiliser un appareil de protection avec effet réel pour protéger, éviter l'aggravation de la flexion et la survenue de fractures, et pour ceux qui ont de bonnes conditions de guérison osseuse, il est possible de procéder à l'opération le plus tôt possible.

　　2、几种常用的手术

　　（1Chirurgie de Boyd : cette opération utilise la plaque osseuse tibiale latérale, écaillée de son membrane osseuse, en laissant une partie de la cancellous bone, fixée avec la plaque osseuse tibiale latérale au niveau de l'articulation artificielle, puis en prenant du cancellous bone de l'os iliaire pour l'implantation et la fixation.

　　（2）Chirurgie de Sofield : Cette opération est adaptée aux patients avec une courte tibia à la partie distale de l'articulation artificielle. Couper longitudinalement en avant le tibia, exposer les extrémités supérieure et inférieure de l'articulation artificielle du tibia, enlever complètement les tissus mous et l'os pathologiques des extrémités supérieure et inférieure du tibia, attention à ne pas blesser la épiphysée inférieure du tibia. Élargir la cavité méningée, couper le tibia à l'extrémité supérieure, inverser le tibia coupé, aligner l'extrémité supérieure avec l'extrémité distale du tibia, fixer avec une aiguille intramedullaire. Si il y a un espace au milieu du tibia, il est possible de prendre une fibula latérale pour greffer, pour que les extrémités supérieure et inférieure soient en contact étroit et avec une certaine pression. Suture de la membrane osseuse, des tissus sous-cutanés et de la peau. Appliquer un plâtre long pour le membre supérieur après l'opération.3～6mois, mais pendant cette période, il est possible de supporter le poids pour stimuler la croissance osseuse.

　　（3）Transplantation de fibula libérée : Ces dernières années, grâce au développement de la microchirurgie, le移植 de fibula avec vascularisation latérale a obtenu un certain succès. Cette opération nécessite d'être effectuée sous le microscope opératoire, et elle peut être réalisée par des médecins spécialisés en microchirurgie. L'âge de l'opération est6～7ans, le taux de succès chirurgical des patients de petite taille est plus faible. Maintenir la perméabilité des vaisseaux sanguins après l'opération est la clé du succès de l'opération.

　　（4）La technique d'allongement et de compression d'Ilizarov : Enlever complètement la partie pathologique de l'articulation artificielle, y compris le tissu fibrosique entre l'os dur et l'articulation artificielle, et la membrane osseuse pathologique, essayer de faire apparaître la cavité méningée. Prendre un bloc de tissu osseux spongieux de l'os iliaire du patient, le couper en broyats et en tiges osseuses, insérer les tiges osseuses dans le canal médullaire, planter un peu de broyats autour. Utiliser le cadre d'immobilisation externe d'Ilizarov pour fixer en appui-appui, placer un cadre d'immobilisation externe d'Ilizarov au-dessus de l'articulation artificielle, effectuer une ostéotomie corticale diaphysaire pour allonger les membres courts. Allonger les membres courts à la sixième semaine après l'opération. Le succès de l'opération est plus élevé à l'âge de7commencer à allonger quotidiennement 0.5～1mm, divisible2～4fois, chaque fois qu'on allonge 0.25mm, ne pas être trop pressé, sinon cela pourrait causer une non-union osseuse. En règle générale, on peut allonger4～12mm. Arrêter l'allongement une fois que la longueur prolongée atteint les exigences, retirer les dispositifs d'immobilisation externes après que l'articulation artificielle est complètement guérie.

　　Deuxième partie : Pronostic

　　Jusqu'à présent, le traitement de cette maladie reste un problème difficile, il y a de nombreuses méthodes de traitement, mais les résultats ne sont pas satisfaisants.