Turcot综合征

　　Turcot综合征是一种遗传性疾病。由于病例少，单发病例的比例大，患者多在婚前死亡，不能从其子孙获得有价值的信息，故对其遗传方式目前意见不一，主要有2种学说。

　　1、隐性遗传学说

　　以Turcot和Baughman报告的家族为基础，伊藤研究了6个家族后发现，所有家族都是同胞内发生，患者的父母均未发现息肉病、脑肿瘤；男女都可罹患，其比为6：8；有近亲结婚史。

　　2、显性遗传学说

　　认为本征与Cardner综合征同样，是家族性结肠腺瘤症中的1个亚型，其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征。

　　Turcot综合征可引发的疾病有肠梗阻、神经管胚胎组织瘤、神经胶质母细胞瘤、脑肿瘤等重症，严重危害患者健康，因此一定要及时治疗。

　　Turcot综合征有哪些症状？简述如下：

　　一、症状

　　癌变前症状多不明显，可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便；也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状，如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。

　　Вторые, признаки

　　1(, полипы толстой кишки. Количество полипов)10около 0 шт. (для семейной аденомы толстой кишки)200–10(00 шт.); рассеянно по всему толстому кишечнику, с большим объемом; высокий риск малигнизации и более низкий возраст (2(до 0 лет).

　　2Опухоли центральной нервной системы. Многочисленные в полушариях головного мозга, также могут возникать в мозжечке, стволе мозга и спинномозговом канале. Есть сообщения, что этот синдром может сочетаться с аденомой гипофиза, злокачественной лимфомой и т.д.

　　3Компликации. Возможны опухоли желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки, липомы, рак щитовидной железы, кисты яичников и т.д., на коже часто встречаются кофейно-молочные пятна и другие аномалии кожи.

　　Синдром Turcot встречается редко в клинической практике, это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, вероятность малигнизации высокого. Улучшение качества жизни и репродукции - это最重要ная мера профилактики.

　　Какие исследования необходимо провести для синдрома Turcot? Кратко изложено ниже:

　　Бариевая клизма, рентгенография с барием и гастроскопия имеют реальную клиническую ценность для диагностики аденом толстой кишки или других опухолей в пищеварительном тракте. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ангиография головного мозга помогают обнаружить опухоли нервной системы на ранних этапах.

　　На что следует обратить внимание в питании пациентов с синдромом Turcot? Кратко изложено ниже:

　　Пациенты с синдромом Turcot должны избегать курения, алкоголя, крепкого чая и кофе; предпочтение следует отдавать пище с высоким содержанием калорий, белков, витаминов,适量 жиров, без раздражающих веществ, мягкой и легко перевариваемой, богатой питательными веществами. Не рекомендуется переедать, лучше есть на 80%, часто есть, медленно жевать. Внимание к температуре и количеству пищи, предотвращение чрезмерного тепла.

　　Какие методы лечения синдрома Turcot? Кратко изложено ниже:

　　Лечение заболевания в основном оперативное. Аденоматозные полипы толстой кишки имеют высокий риск малигнизации, при установлении диагноза следует немедленно провести простую резекцию полипа или раннюю резекцию толстой кишки, после операции следует定期 проводить колоноскопию. Для многообразных опухолей, которые трудно удалить хирургически, лекарства и лучевая терапия имеют определенный эффект.

　　Прогноз заболевания неблагоприятный, большинство случаев умирают в течение нескольких лет после установления диагноза. Причина заключается в том, что в большинстве случаев не удается полностью удалить опухоль нервной системы, а до того, как полипы толстой кишки малигнизируются, они уже умирают от опухоли мозга.