Turcot综合征

　　Turcot โซนิมีเป็นโรคทางพันธุกรรม ต่อเนื่องจากคดีที่น้อย คดีเดี่ยวๆ มาก ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตก่อนการแต่งงาน จึงไม่สามารถได้ข้อมูลมีค่าจากหลายหลายลูกหลายหญิงของพวกเขาได้ ดังนั้นเกี่ยวกับวิธีการสืบทอดของมัน ที่ยังไม่มีความเห็นตรงกันข้าม มีหลายทฤษฎีหลัก2ทฤษฎี

　　1、ทฤษฎีทางการสืบทอดทางพันธุกรรมแบบไม่เปิดเผย

　　โดยเป็นต้นแบบจากครอบครัวที่มี Turcot และ Baughman รายงาน โอะไกโตะได้ศึกษา6หลังจากค้นพบครอบครัวที่มีอาการนี้ ทุกครอบครัวมีผู้ป่วยที่เกิดขึ้นในครอบครัวเดียวกัน บิดาและมารดาของผู้ป่วยไม่มีโรคมะเร็งตับหลอดอาหารหรือมะเร็งสมอง; ชายและหญิงทุกคนอาจเกิดโรค อัตราเป็น6:8；มีประวัติการแต่งงานในระหว่างญาติ

　　2、ทฤษฎีทางการสืบทอดทางพันธุกรรมแบบหลัก

　　เชื่อว่าอาการนี้เหมือนกับ Cardner โซนิมี คืออาการในมะเร็งตับหลอดอาหารครอบครัว1หนึ่งแบบย่อย ซึ่งมีฐานมาจากการที่มะเร็งตับหลอดอาหารครอบครัวมักเกิดอาการนี้

　　Turcot โซนิมีสามารถเป็นสาเหตุของโรคต่างๆ อย่างเช่น การบดบังเนื้อเยื่อทางลำอาหาร มะเร็งต่อของระบบประสาททางทิตราเอมบริโอนิก มะเร็งเซลล์เซลล์เซลล์เกลล์เนียร์ มะเร็งสมอง และอื่นๆ ที่ระบาดแพร่และเสี่ยงต่อสุขภาพของผู้ป่วยอย่างหนัก ดังนั้นจึงต้องรักษาให้เร็วที่สุด

　　อาการของ Turcot โซนิมีไหร่? ซึ่งระบุดังนี้:

　　1. อาการ

　　อาการก่อนระยะมะเร็งมักไม่ชัดเจน อาจปรากฏขึ้นเป็นอาการที่เกิดจากโรคมะเร็งตับหลอดอาหารเช่น อาการเจ็บท้องไม่จำกัด อาการถ่องน้ำฝาก อาการปัสสาวะเลือดหรือเลือดและเหลวสารสะสม หรืออาจปรากฏขึ้นเป็นอาการที่เกิดจากโรคตูมเซลล์หลังประสาท อาการเจ็บท้อง การมองเห็นทวิกล้อง การประสาทสมรรถภาพทางปฏิสัมพันธ์เชิงเคลื่อนไหว และอื่นๆ

　　二、体征

　　1、结肠息肉。息肉数为100个左右（家族性结肠腺瘤症为200～1000个）；全结肠散在分布，体积较大；癌变率高且年龄较轻（20岁以前）。

　　2、中枢神经系统肿瘤。多发于大脑半球，也有发于小脑、脑干部及脊髓者。另有报告，本征可合并脑垂体腺瘤、恶性淋巴瘤等。

　　3、伴随病变。可并发胃、十二指肠、小肠的肿瘤、脂肪瘤、甲状腺癌、卵巢囊肿等，皮肤多见咖啡牛乳色斑及其他皮肤异常。

　　Turcot น้อยมีระดับทางคลีนิก มีสายพันธุ์ทางเชื้อชาติแบบลับซึ่งมีโอกาสการเปลี่ยนแปลงสูง มากที่จะเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็ง การป้องกันที่สำคัญที่สุดคือการเลือกการมีบุตรด้วยการมีบุตรที่ดี

　　การตรวจสอบ Turcot ควรทำอะไร? บรรยายด้วยในนี้:

　　การฉีดสารฝาและภาพรังสี X-ray ด้วยสารฝาและการตรวจด้วยเลนส์ตรีมมีความมีค่าทางคลีนิกในการวินิจฉัยมะเร็งตับหลอดอาหารหรือมะเร็งส่วนอื่นของทางอาหาร ซีที อินเทอร์เน็ตและการฉายสมองในการพบมะเร็งประสาทในช่วงต้นมีประสิทธิภาพ

　　ผู้ป่วยเนื่องจาก Turcot ควรสังเกตใดๆ ในการกินของเขา? บรรยายด้วยในนี้:

　　ผู้ป่วยเนื่องจาก Turcot ควรห้ามสูบบุหรี่และเมา ขวดชา และกาแฟ; หลักการการกินคืออาหารที่มีความร้อนสูง โปรตีนสูง วิตามินสูง ไขมันเล็กน้อย ไม่มีการกระตุ้น อาหารที่ละลายง่ายและมีสารอาหาร อาหารไม่ควรกินเต็มที่ และควรกินตามปริมาณที่เพียงพอ หลังจากการกินควรกินอย่างช้าและช้า ต้องการสังเกตว่าอุณหภูมิและปริมาณการกินเพื่อป้องกันอุณหภูมิที่ร้อนเกิน

　　มีวิธีการรักษา Turcot อย่างไร? บรรยายด้วยในนี้:

　　โรคนี้นิยมใช้การรักษาด้วยการผ่าตัด โดยมะเร็งตับหลอดอาหารที่เป็นตับหลอดเซลล์ได้มีอัตราการเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งสูง ทันทีที่วินิจฉัยแล้ว ควรทำการเล็กน้อยตัดมะเร็งตับหลอดอาหารหรือทำการตัดตับหลอดอาหารในช่วงต้น หลังจากการผ่าตัดควรทำการตรวจเตาหลอดอาหารด้วยเลนส์ตรีมทุกๆ สัปดาห์ สำหรับมะเร็งที่ยากต่อการตัดที่ไม่สามารถตัดได้ ยาและการฉายรังสีมีประสิทธิภาพบางประการ

　　โรคนี้มีการดูแลหลังการวินิจฉัยที่ย่ำแย่ โดยมากผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในไม่กี่ปีหลังจากวินิจฉัย สาเหตุเนื่องมาจากในหลายกรณีไม่สามารถถอดถอนมะเร็งประสาทได้ทั้งหมด และหลังจากมะเร็งปรากฏของตับหลอดอาหาร มากที่จะเสียชีวิตจากมะเร็งสมอง