Turcot 증후군

　　Turcot 증후군은 유전 질환입니다. 사례가 적고 단일 사례 비율이 높아 환자가 결혼 전에 사망하는 경우가 많아 그 후손으로부터 중요한 정보를 얻을 수 없기 때문에, 현재 그 유전 방식에 대해서는 여전히 의견이 분분하며, 주로 다음과 같습니다.2이 두 가지 학설이 있습니다.

　　1또한 비대칭적 유전 학설

　　Turcot와 Baughman이 보고한 가족을 기준으로 이토가 연구한6가족을 모두 조사한 결과, 모든 가족은 형제자매 간에서 발생하며, 환자의 부모는 모두 대장息肉증후군이나 뇌종양을 발견하지 못했습니다. 남녀 모두가 감염할 수 있으며, 비율은6:8가족 내에서 결혼을 한 경우가 많습니다.

　　2또한 독립적 유전 학설

　　이 증후군은 Cardner 증후군과 마찬가지로 가족성 대장암에서 발생하는1이 유형은 가족성 대장암의 가족 내에서 자주 발생하는 이 증후군을 기준으로 합니다.

　　Turcot 증후군은 장폐색, 신경관胚胎종, 신경胶质세포종, 뇌종양 등 중증 질환을 유발할 수 있으며, 환자의 건강에 심각한 해를 끼칠 수 있습니다. 따라서 반드시 시간을 두지 않고 치료해야 합니다.

　　Turcot 증후군의 증상은 무엇인가요? 간단히 설명드리겠습니다:

　　1. 증상

　　암 전 증상은 대부분 명확하지 않으며, 대장息肉증후군에 의한 불규칙적인 복통, 설사, 출혈 또는 점액 구균 출혈이 먼저 나타날 수 있습니다. 또한 신경胶质세포종에 의한 증상도 나타날 수 있습니다. 예를 들어 복통, 이중視, 시력 장애, 운동 의식 장애 등이 있습니다.

　　2、신체徴候

　　1、대장息肉.息肉의 수는100개 정도로 나타납니다（가족성 대장 아데노마증은200～1000개）；전结肠에 흩어져 있으며, 크기가 크며, 악성 변화율이 높고 연령이 어릴 때 많습니다（20세 이전).

　　2중추 신경계 종양. 대뇌 반구에 많이 발생하며, 소뇌, 뇌干部 및 척수에도 발생할 수 있습니다. 또한, 이 증후군은 뇌下垂체 아데노마, 악성淋巴腫 등과 동반될 수 있습니다.

　　3기타 병변. 위, 십이지장, 소장의 종양, 지방종, 간암, 卵巣嚢腫 등이 동반될 수 있으며, 피부에는 카페아이드 밀크색 반점 및 다른 피부 이상이 많이 나타납니다.

　　Turcot 증후군은 드물게 발생하는 자체染色体隐性 유전 질환으로, 악성 변화의 가능성이 매우 높습니다.优生优育은 이 질환의 가장 중요한 예방 조치입니다.

　　Turcot 증후군에 대해 어떤 검사를 해야 하나요? 간단히 설명드리겠습니다:

　　바리움 염장, 바리움 식사 X선 촬영 및 내시경 검사는 대장 아데노마나消化기 내 다른 부위의 종양의 진단에 실질적인 임상 가치가 있습니다. CT, MRI 및脑血管造影술은 신경계 종양의 초기 발견에 도움이 됩니다.

　　Turcot 증후군 환자의 식사에 주의해야 할 사항은 무엇인가요? 간단히 설명드리겠습니다:

　　이 증후군 환자는 니코틴과 술, 강한 차, 커피를 피해야 하며, 고칼로리, 고단백질, 고비타민, 적절한 지방, 자극이 없고 쉽게 소화되는 영양가가 높은 음식을 주로 섭취해야 합니다. 식사는 너무 많이 먹지 않도록 하고, 여덟분의 배가 가득 차도록 하며, 자주 식사하고 식사할 때는 천천히 씹어야 합니다. 온도와 식사량에 주의하여 온도가 너무 높지 않도록 주의해야 합니다.

　　Turcot 증후군의 치료 방법은 무엇인가요? 간단히 설명드리겠습니다:

　　이 질환은 주로 수술 치료로 진행됩니다. 이 증상의 대장 아데노마성息肉의 악성 변화율이 높으며, 진단이 되면 즉시 단순한息肉 절제술을 시행하거나 일찍 대장 절제술을 시행해야 하며, 수술 후 정기적으로 대장 내시경 검사를 받아야 합니다. 수술로 제거하기 어려운 다발성 종양의 경우, 약물과 방사선 치료가 일정한 효과가 있습니다.

　　이 질환의 예후는 나쁘며, 대부분의 경우 진단 후 몇 년 내에 사망합니다. 이는 대부분의 경우 신경계 종양을 완전히 제거할 수 없기 때문입니다. 대장息肉암 전에 이미 뇌종양으로 사망했습니다.