Nefropatia de hipopotassemia

　　1. Causas de desenvolvimento

　　Esta doença é uma nefropatia de perda de potássio causada por hipopotassemia crônica, e as causas principais da hipopotassemia incluem a ingestão insuficiente de potássio; perda excessiva (perda digestiva e perda urinária); o uso de diuréticos e hormônios esteróides; doenças renais crônicas como acidose tubular renal, síndrome de Bartter, síndrome de Liddle, tumor de renina, síndrome de Cushing e doenças de deficiência de hidroxilase, etc. Os sintomas comuns de hipopotassemia incluem:

　　1、hipopotassemia não renal a excreção de potássio pelos rins não aumenta, devido a várias causas que levam ao aumento da absorção de potássio pelas células, também é uma das causas comuns de hipopotassemia. A hipopotassemia causada pelo aumento da absorção de potássio pelas células é geralmente temporária e, na maioria dos casos, não requer tratamento especial. A paralisia periódica hipopotassemica é uma doença rara de herança autossômica dominante, os pacientes podem ter fraqueza muscular hipopotassemica de repente, e o potássio no sangue geralmente está abaixo de3mmol/L. A causa da doença ainda não está completamente clara, a acetazolamida pode melhorar eficazmente a fraqueza muscular. Alguns pacientes com tireoidite de Hashimoto também podem apresentar sintomas de paralisia periódica, e o potássio no sangue pode diminuir temporariamente. Mas as causas podem não ser idênticas, a acetazolamida geralmente não é eficaz, e o β-Os bloqueadores podem melhorar significativamente os sintomas de fraqueza muscular. Além disso, a deficiência de potássio, ou a perda de potássio intestinal devido a diarreia aguda ou crônica, também é uma das principais causas de hipopotassemia não renal.

　　2、hipopotassemia renal causada por várias causas a excreção urinária de potássio aumentada é a principal causa de hipopotassemia, chamada de hipopotassemia renal. Além dos sintomas de hipopotassemia, os pacientes geralmente têm acidose metabólica ou alcalose metabólica. Quando a hipopotassemia está associada à acidose metabólica, a pressão arterial geralmente é normal, enquanto a hipopotassemia associada à alcalose metabólica geralmente tem hipertensão.

　　)hipopotassemia com acidose:1aumentada compensatoriamente a concentração de bicarbonato de sódio no plasma, portanto, a maioria dos pacientes tem uma tendência para alcalose. Por outro lado, se os pacientes com hipopotassemia têm também acidose metabólica, isso pode ser extremamente útil para o diagnóstico. Porque a hipopotassemia com acidose é vista apenas em acidose tubular renal, incluindo acidose tubular proximal e distal; e acidose cetoacética em diabetes. A acidose cetoacética é promovida pela diurese osmótica causada pelo hiperglicemia e pela excreção em grande quantidade de corpos cetônicos carregados negativamente na urina, promovendo a excreção de potássio na urina, e resultando em uma redução significativa da quantidade total de potássio no corpo. Mas no início da acidose, devido à redistribuição de potássio dentro e fora das células, a hipopotassemia pode não ser evidente. Se não houver reposição de potássio ao usar insulina e medicamentos alcalinos, pode levar a hipopotassemia grave até mesmo letal.

　　)hipopotassemia com acidose:2)hipopotassemia com pH sanguíneo normal ou com alcalose metabólica:

　　①Primária hiperaldosteronismo, os níveis de aldosterona no sangue aumentam, resultando em um aumento significativo de íons sódio que entram no tubo coletor distal, devido ao sódio-potássio troca de lugar, aumentando a excreção urinária de potássio. Os pacientes além de terem níveis elevados de aldosterona no sangue, hipopotassemia e hipertensão, também apresentam sintomas de alcalose metabólica, enquanto a atividade da renina no plasma geralmente diminui. Devido à hipopotassemia que pode inibir retroativamente a secreção de aldosterona pela glândula suprarrenal, os níveis de aldosterona no sangue dos pacientes com hipopotassemia grave não aumentam proporcionalmente. Após a infusão de soro fisiológico ou fluorocortisona, os níveis de aldosterona no sangue de pessoas normais ou com hipertensão por outras causas devem ser inferiores a110.96nmol/L(4ng/dl)，而血清醛固酮水平不受抑制则有助于本病的诊断。肾上腺肿瘤由于血醛固酮水平较高，低血钾表现亦较明显，必须手术治疗。肾上腺增生则可先试用螺内酯(安体舒通)做抗醛固酮治疗，多数患者低血钾和高血压能得以纠正。某些醛固酮增多症患者尿液中18-羟基和18-氧基可的松浓度增高，地塞米松抑制试验阳性，这是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。这些患者服用噻嗪类利尿剂可造成极为严重的低钾血症，而服用小剂量地塞米松(0.75mg)则能有效纠正低血钾和降低血醛固酮。

　　②继发性醛固酮增多症：本病多伴发于肾血管性疾病，如肾动脉狭窄、肾血管炎等，临床上亦可表现为低钾性碱中毒和高血压。但需注意的是并非所有的继发性醛固酮增多症均有低血钾表现。肾血管外皮细胞瘤(Robertson-Kihara综合症)系一种罕见的肾小球球旁装置肿瘤，因其可分泌肾素继发引起醛固酮增多，临床上亦表现为低血钾和高血压，患侧肾静脉肾素活性明显增高。某些肾外恶性肿瘤也可继发醛固酮增多，但血清中主要以非活性的肾素水平增高为主。

　　③先天性盐皮质激素增多综合症：因先天性11β-羟基固醇脱氢酶(11β-OHSD)活性低下，从而使肾脏内皮质醇转变成无活性的羟基皮质醇受阻，致使大量皮质醇与盐皮质素受体结合并使之激活，发挥盐皮质激素样作用，临床上出现醛固酮增多的表现。甘草、棉籽酚以及甘珀酸钠等药物亦有抑制11β-OHSD的作用，以致引起盐皮质激素增多的临床表现。文献中曾有因摄入含甘草的食品或药物而造成盐皮质激素增多症的报道。

　　④Liddle综合症：为一种家族性疾病。临床上主要有低血钾、高血压及碱中毒等表现。本征的病理生理特点是远曲肾小管钠的重吸收显著增加，造成容量扩张而进一步抑制肾素和醛固酮的产生。因此，本病的血醛固酮水平多降低。钠潴留是导致高血压的原因，同时钠重吸收增加导致钾排出增多引起低血钾和碱中毒。患者红细胞膜钠离子流出障碍也是本病的特征之一。保钾类利尿剂如氨苯蝶啶及阿米洛利（Amiloride）可用于本病的治疗，相反，螺内酯（安体舒通）对本病无效，不宜应用。

　　⑤库欣综合症：约30％的库欣综合症患者可能发生低血钾，尤其是继发于异位肾上腺皮质激素分泌的库欣综合症患者，低血钾的发生率更高。由于糖皮质激素与盐皮质激素受体结合后也可能产生盐皮质激素样作用，使肾脏排钾增多。最近有人在动物实验中发现糖皮质激素能增加-肾小球滤过率增加导致流经肾小管的液体量增多，这是导致尿钾排出增多的主要原因。

　　⑥低氯血症综合症：低氯血症也是导致低血钾和代谢性碱中毒的原因之一，患者无高血压。低氯血症多发生在频繁呕吐或因胃肠减压导致氯离子大量丢失。此外，长期服用大剂量的噻嗪类或襻利尿剂也是导致低氯血症的重要原因。

　　⑦ Síndrome de Bartter: Esta é uma doença genética rara,80% dos pacientes em15Abaixo de idade, a maioria dos pacientes tem crescimento e desenvolvimento atrasados.50 anos de idade são extremamente raros. A característica patológica da doença é a增生 do aparelho juxtaglomerular, os pacientes podem apresentar hiporenina, hiperaldosteronemia, portanto, a hipopotassemia também é um sintoma clínico saliente. Devido ao aumento significativo da produção de prostaglandinas e kininas dos pacientes, os pacientes desenvolvem resistência ao efeito da angiotensina II e norepinefrina, portanto, não desenvolvem hipertensão. Alguns estudos descobriram que a hipopotassemia da doença não é completamente causada pelo aumento de aldosterona, pois a restrição da ingestão de sais de sódio, a administração de espironolactona (antisterona), aminoglutetimida ou a remoção dos glândulas suprarrenais pode reduzir eficazmente a excreção urinária de potássio dos pacientes com aumento de aldosterona, mas esses métodos não podem corrigir a hipopotassemia da síndrome de Bartter. Ao contrário, os inibidores de prostaglandina, como indometacina (analgésico), podem corrigir todos os distúrbios metabólicos e anormais da doença, sugerindo que a produção excessiva de prostaglandina pode ser a principal causa da doença. O tratamento da doença, além de administrar inibidores de prostaglandina, deve ser suplementado com potássio de forma temporal, e para aqueles que excretam muito potássio urinário,还应给予保钾利尿药，其中以阿米洛利(Amiloride)最为有效。

　　⑧ Deficiência de magnésio: a deficiência de magnésio também pode levar ao aumento da excreção urinária de potássio, resultando em hipopotassemia, a razão ainda não está clara. Parte dos pacientes pode reduzir a excreção urinária de potássio após a suplementação de magnésio adequado. Os sintomas clínicos de hipomagnesemia são semelhantes aos da hipocalcemia, e os sintomas principais são tonturas musculares, irritabilidade, aversão à luz, distúrbios psicológicos e outros sintomas de hiperestimulação neuromuscular, que podem aparecer delírio, convulsões em casos graves.

　　⑨ Diuréticos: medicamentos diuréticos tiazídicos, acetazolam, diuréticos de mercúrio, bem como furosemida e etacrina e outros medicamentos diuréticos podem aumentar a excreção urinária de potássio, resultando em hipopotassemia. A principal razão é que esses medicamentos inibem a reabsorção de sódio e água pelos túbulos renais, resultando em uma quantidade significativamente maior de sódio e água na parte distal do tubo renal, Na-O aumento da troca de K e a elevação da excreção urinária de potássio. Além disso, esses diuréticos (exceto acetazolam) também podem causar acidose metabólica, aumentando ainda mais a excreção urinária de potássio. Além dos diuréticos, muitos outros medicamentos também causam hipopotassemia, e os mecanismos de causação da hipopotassemia também não são completamente diferentes. A tabela a seguir lista alguns medicamentos comuns que são susceptíveis de causar hipopotassemia e suas causas.

　　Dois, mecanismo de patogênese

　　A compreensão da possível mecanismo de patogênese da nefropatia hipokaliêmica proveniente de estudos de hipokaliemia experimental em ratos. A principal causa de lesão renal em hipokaliemia pode ser a anormal geração de amônia durante a hipokaliemia. Os resultados experimentais mostram que a hipokaliemia estimula a geração de amônia, seu mecanismo é a acidose intracelular durante a hipokaliemia, e o resultado é a ativação da via complementar, seguida da invasão de células imunológicas no tecido intersticial, resultando em lesão progressiva do tubo intersticial. Em ratos hipokaliêmicos, a suplementação de bicarbonato de sódio para inibir a geração de amônia resulta em alívio da lesão tubulointersticial.

　　As mudanças estruturais e funcionais das estruturas tubulares associadas à perda de potássio mostram reversibilidade. Estas lesões não podem necessariamente evoluir para a nefrite tubulointersticial crônica e causar insuficiência renal crônica persistente, mas estão relacionadas com a duração da doença de hipocalemia. Há relatos de um tipo familiar de nefrite tubulointersticial hipocálemica, que mostra falência renal progressiva. Os resultados da pesquisa de hipocalemia experimental em ratos, após a hipocalemia persistir por vários meses, pode aparecer fibrose intersticial irreversível, mas as lesões tubulares intersticiais hipocálemicas em ratos são mais graves do que as humanas, e essas lesões podem ser causadas pela susceptibilidade crônica de ratos à pielonefrite.

　　Esta doença é propensa a complicar a pielonefrite e os sintomas de hipocalemia geral, os casos graves aparecem gradualmente insuficiência renal crônica à medida que o curso da doença progride.

　　1、Pielonefrite (pielonephritis) é a inflamação da pelve renal, geralmente causada por infecção bacteriana, geralmente伴随a inflamação da bexiga urinária inferior, é difícil distinguir claramente clinicamente, de acordo com o curso clínico e a doença, a pielonefrite pode ser dividida em duas fases, aguda e crônica, a pielonefrite crônica é uma das principais causas de insuficiência renal crônica.

　　2、Quando a concentração de íons potássio no plasma humano for menor do que3.5mEq/L é chamado de hipocalemia, a causa mais comum é a redução da ingestão, a perda excessiva, como diarreia, vômito, etc., e o transferimento de íons de potássio do líquido extracelular para o líquido intracelular. Quando o corpo humano desenvolve hipocalemia, afetará o sistema cardiovascular, sistema nervoso central, digestão, urinário e sistema muscular do corpo humano.

　　Prevenção: diagnóstico e tratamento ativo da doença primária, eliminação das várias causas que causam hipocalemia, esforço para corrigir a hipocalemia, para prevenir o desenvolvimento e agravamento da doença.

　　1、Shenling Baizhu San：6g, duas vezes ao dia, usadas para os sintomas de fraqueza fria de estômago e intestino.

　　2、Jianbu Huxian Wan：Cada vez1Pílulas, três vezes ao dia, usadas para os sintomas de deficiência de fígado e rins.

　　3、Anel de Tianwang Buxin ou Pílula de Shuisha Anshen：Cada vez1Pílulas, três vezes ao dia, usadas para os sintomas de veneno e毒邪冲心.

　　Diagnóstico e tratamento ativo da doença primária, eliminação das várias causas que causam hipocalemia, esforço para corrigir a hipocalemia, para prevenir o desenvolvimento e agravamento da doença.

　　1、尿液检查：可见尿蛋白和管型，并发感染时见较多白细胞，尿浓缩稀释试验显示浓缩功能减退，尿比重降低(酚红及对氨基马尿酸排泄率降低)，尿前列腺素E增多。

　　2、血液检查：疾病早期血BUN及Scr可正常；随疾病进展发生肾功能衰竭时，血肌酐和尿素氮水平升高，特征性改变为血钾降低，肾素和醛固酮升高。

　　本病的病理改变为小管间质性肾炎，伴随进行性肾功能衰竭，近曲小管出现空泡是遗传性或获得性低钾血症肾病的病理特征，即肾小管上皮细胞内有多数空泡，尤其是近端肾小管病变突出，空泡内不含脂肪或糖原，肾小球和肾血管一般无损害，长期低血钾引起小管间质纤维化，形成瘢痕，肾脏萎缩，病理生理变化为多种肾功能异常，伴随钾丢失，其特点是血管加压素抵抗性尿浓缩功能障碍，氨生成增加，肾小球滤过率降低，在人体中，伴随钾丢失的特征性结构改变为小管上皮出现空泡，这是由于细胞内质网的池扩张，这种损害主要限于近端小管，远端小管仅有局灶性改变，常规进行肾活检及影像学检查，可见以上特征性改变。

　　一、低钾血症肾病食疗方(以下资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1、黄芪粳米粥

　　[原料]：取黄芪60克，粳米50克，少许红糖。

　　[制作方法]：先将黄芪加水煎煮40分钟，取药汁与粳米共同煮粥，加入红糖溶化后食，每天2次，早晚各1vezes.

　　[功效]：具有补脾益胃的作用。

　　2、茯苓粳米粥

　　[原料]：取白茯苓15克(研成细末)、粳米50g.

　　[制作方法]：两者煮粥食，每天1剂。

　　[功效]：具有益心脾、利水湿、扶正祛邪的作用。

　　3、芡实粥

　　[原料]：芡实30克，糯米30克，白果10枚。

　　[制作方法]：先洗净白果去壳去心，将白果与芡实、糯米共同煮成粥。每天1次，10天为一疗程。

　　[功效]：宜平肝潜阳，以固肾为主。

　　4、茯苓赤小豆粥

　　茯苓25克，赤小豆30克，红枣10枚，粳米100g.

　　先将赤小豆冷水浸泡半日后，与茯苓、红枣、粳米煮为粥。早餐和晚餐温热服用。

　　5、茅根豆粥

　　新鲜茅根200克，粳米200克，赤豆200克。

　　新鲜茅根加水适量，煎汁去渣，加入粳米、赤豆，煮成粥。每天分3～4次服用。

　　6、玉米豆红枣粥

　　玉米50克，白扁豆25克，红枣50g.

　　将上3味道一起煮成粥，每天食用1vezes.

　　7、灯心草花鲫鱼粥

　　灯心草花5～8块，鲫鱼1～2条，白米30g.

　　Remova as escamas e o intestino interno do peixe corvina, envolva em pano de gaze, cozinhe com flores de lâmpada e flores brancas para fazer papilla. Tomar continuamente.2～4vezes.

　　Dois、O que é bom comer para pacientes com hipopotassemia renal?

　　1、Deve comer alimentos leves e fáceis de digerir.

　　2、Deve comer vegetais frescos e frutas em quantidade moderada, beber água em quantidade moderada.

　　3、Pode comer alimentos ricos em potássio como: bananas, laranjas, batatas, tomates, abóboras, chá, soja, molho de soja, glutamato monossódico, etc.

　　Três、O que não deve ser comido por pacientes com hipopotassemia renal?

　　1、Deve-se evitar comer frutos do mar, carne bovina, carne de ovelha, alimentos picantes, álcool e todos os tipos de alimentos que causam calor como: cinco e sete ervas, café, hortelã, etc.

　　2、Deve-se evitar comer todos os tipos de suplementos, remédios para fortalecer o corpo e alimentos que causam calor no corpo como: pimenta, licheias, chocolate, etc.

　　3、Pacientes com hiperuricemia devem evitar comer vísceras animais, peixes, camarões, ostras, cerveja, cogumelos, feijão, espinafre.

　　4、Deve-se beber menos álcool, comer menos pimenta, pimenta e outros alimentos picantes.

　　Medicação:

　　1、Este é um distúrbio causado por hipocalemia, portanto, o tratamento da hipocalemia é o tratamento mais básico. Devido ao fato de que a hipocalemia, se não for corrigida a tempo, pode ter consequências graves, é necessário dominar o princípio geral do tratamento, ou seja, remover a causa da hipocalemia. A hipocalemia causada por redistribuição de íons de potássio dentro e fora das células devido a várias causas geralmente é temporária e de grau leve, não requer tratamento, mas se a hipocalemia for grave, é necessário fornecer potássio. Quando a hipocalemia é leve, geralmente pode ser fornecido cloreto de potássio oralmente, todos os dias3～6g，分次服用。如患者长期补钾，可予以缓释剂型的氯化钾，如氯化钾缓释片(补达秀)以减少对胃肠的刺激和血钾浓度的波动。

　　2、Devido à falta de potássio grave ou à restrição de alimentação等原因不能口服者则应予以静脉补钾，以氯化钾为最常用。氯化钾严禁静脉推注，应溶于生理盐水或葡萄糖水中滴注，每小时以不超过1g é aconselhável. Pacientes com hipocloremia acidose metabólica e hipocalemia, se houver sintomas claros de acidose tubular renal, não deve usar cloreto de potássio para reabastecer potássio, a menos que haja emergência geralmente é aconselhável usar sais de potássio sem cloreto como citrato de potássio. Para pacientes com oligúria, especialmente aqueles que usam diuréticos de conservação de potássio, deve-se ter cuidado para não corrigir excessivamente o equilíbrio ao reabastecer potássio, o que pode levar a hipercaliemia. Por outro lado, pacientes com acidose metabólica corrigindo a acidose podem agravar ainda mais a hipocalemia, portanto, deve-se aumentar a quantidade e a velocidade de reabastecimento de potássio.