Nefropatia ipokaliemica

　　1. Cause di insorgenza

　　Questa malattia è una nefropatia di perdita di potassio causata da iperkaliemia cronica, le cause principali dell'iperkaliemia sono la mancanza di assunzione di potassio; la perdita eccessiva (perdita digestiva e perdita nelle urine); l'uso di diuretici e ormoni steroidei; malattie renali croniche come l'acidosi tubulare renale, il sindrome di Bartter, il sindrome di Liddle, il tumore della renina, la sindrome di Cushing e la malattia da carenza di idrossilasi, ecc. I sintomi clinici comuni di ipokaliemia sono:

　　1、ipokaliemia non renale non c'è un aumento della secrezione di potassio da parte dei reni, e l'aumento della quantità di potassio assorbita dalle cellule causato da vari motivi è anche una delle cause comuni dell'ipokaliemia. L'ipokaliemia causata dall'aumento della quantità di potassio assorbita dalle cellule è spesso temporanea e, nella maggior parte dei casi, non richiede trattamenti speciali. La paralisi periodica ipokaliemica è una malattia rara con ereditarietà autosomica dominante, i pazienti possono sviluppare improvvisamente debolezza muscolare ipokaliemica, e il potassio nel sangue è spesso inferiore a3mmol/L. Le cause di questa malattia non sono completamente chiare, l'acetazolamide può migliorare efficacemente la debolezza muscolare. Alcuni pazienti con ipertiroidismo possono presentare sintomi di paralisi periodica, e il potassio può ridursi temporaneamente. Ma le cause possono non essere completamente le stesse, l'acetazolamide non può sempre funzionare, e β-i farmaci bloccanti possono migliorare significativamente i sintomi di debolezza muscolare. Inoltre, una carenza di potassio, o la perdita di potassio intestinale causata da diarrea acuta o cronica, è anche una delle cause principali dell'ipokaliemia non renale.

　　2、ipokaliemia renale causata da vari motivi l'aumento dell'eliminazione del potassio urinario causato da vari motivi è la causa principale dell'ipokaliemia, conosciuta come ipokaliemia renale. Oltre ai sintomi di ipokaliemia, i pazienti spesso presentano anche acidosi metabolica o alkalosi metabolica. Quando l'ipokaliemia è accompagnata da acidosi metabolica, la pressione arteriosa è generalmente normale, mentre l'ipokaliemia accompagnata da alkalosi metabolica presenta spesso ipertensione.

　　)1)ipokaliemia con acidosi: poiché l'ipokaliemia può aumentare compensatoriamente la concentrazione di bicarbonato nel plasma, la maggior parte dei pazienti presenta una tendenza all'acidosi; al contrario, se i pazienti con ipokaliemia presentano anche acidosi metabolica, ciò può essere di grande aiuto per la diagnosi. Poiché l'ipokaliemia con acidosi si verifica solo nell'acidosi tubulare renale, inclusa l'acidosi tubulare renale prossimale e distale; nonché l'acidosi cetonica diabética. L'acidosi cetonica diabética, a causa dell'effetto di diuresi osmotica indotta da iperglicemia e della rimozione di grandi quantità di corpi chetonici negativamente carichi attraverso l'urina, promuove l'eliminazione del potassio urinario, e c'è una riduzione significativa della quantità totale di potassio nel corpo. Ma durante la fase iniziale dell'acidosi, a causa della redistribuzione del potassio intracellulare ed extracellulare, l'ipokaliemia può non essere evidente. Se non si aggiunge potassio durante la somministrazione di insulina e farmaci alcalini, può causare ipokaliemia grave anche letale.

　　)2)ipokaliemia con pH del sangue normale o con alkalosi metabolica:

　　① Iperaldosteronismo primario, l'aumento dei livelli di aldosterone sierico porta a un aumento significativo dei cationi sodici nel tubulo distale, a causa del sodio-aumentata l'eliminazione di potassio attraverso l'interazione del potassio. I pazienti oltre all'aumento dei livelli di aldosterone sierico e ipokaliemia, presentano anche sintomi di ipertensione e alkalosi metabolica, mentre la maggior parte dei pazienti ha una diminuzione dell'attività renina plasmatica. Poiché l'ipokaliemia può inibire il rilascio di aldosterone dalla corteccia surrenalica, i pazienti con ipokaliemia grave non mostrano un aumento proporzionale dei livelli di aldosterone sierico. Dopo l'iniezione di soluzione salina o fluorocortisone per i pazienti con ipertensione per cause diverse, i livelli di aldosterone sierico dovrebbero essere inferiori a110.96nmol/L(4ng/dl)，mentre i livelli di aldosterone sierico non sono soppressi, ciò aiuta nella diagnosi della malattia. I tumori surrenalici, a causa dei livelli di aldosterone sierico elevati, presentano anche sintomi di ipokaliemia significativi e devono essere trattati chirurgicamente. L'ipertrofia surrenalica può essere trattata inizialmente con spironolattone (antistaminico) per il trattamento anti-aldosterone, e la maggior parte dei pazienti vede la correzione dell'ipokaliemia e dell'ipertensione. Alcuni pazienti con iperaldosteronismo possono avere nella loro urina18-羟基和18-氧基可的松浓度增高，地塞米松抑制试验阳性，这是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。这些患者服用噻嗪类利尿药可造成极为严重的低钾血症，而服用小剂量地塞米松(0.75mg)则能有效纠正低血钾和降低血醛固酮。

　　②继发性醛固酮增多症：本病多伴发于肾血管性疾病，如肾动脉狭窄、肾血管炎等，临床上亦可表现为低钾性碱中毒和高血压。但需注意的是并非所有的继发性醛固酮增多症均有低血钾表现。肾血管外皮细胞瘤(Robertson-Kihara综合症)系一种罕见的肾小球球旁装置肿瘤，因其可分泌肾素继发引起醛固酮增多，临床上亦表现为低血钾和高血压，患侧肾静脉肾素活性明显增高。某些肾外恶性肿瘤也可继发醛固酮增多，但血清中主要以非活性的肾素水平增高为主。

　　③先天性盐皮质激素增多综合症：因先天性11β-羟基固醇脱氢酶(11β-OHSD)活性低下，从而使肾脏内皮质醇转变成无活性的羟基皮质醇受阻，致使大量皮质醇与盐皮质素受体结合并使之激活，发挥盐皮质激素样作用，临床上出现醛固酮增多的表现。甘草、棉籽酚以及甘珀酸钠等药物亦有抑制11β-OHSD的作用，以致引起盐皮质激素增多的临床表现。文献中曾有因摄入含甘草的食品或药物而造成盐皮质激素增多症的报道。

　　④Liddle综合症：为一家族性疾病。临床上主要有低血钾、高血压及碱中毒等表现。本征的病理生理特点是远曲肾小管钠的重吸收显著增加，造成容量扩张而进一步抑制肾素和醛固酮的产生。因此本病血醛固酮水平多降低。钠潴留是造成高血压的原因，同时钠重吸收增加致使钾排出增多引起低血钾和碱中毒。患者红细胞膜钠离子流出障碍亦为本病的特征之一。保钾类利尿药如氨苯蝶啶及阿米洛利(Amiloride)可用于本病的治疗，相反，螺内酯(安体舒通)对本病无效，不宜应用。

　　⑤库欣综合症：约30％的库欣综合症患者可发生低血钾，尤其是继发于异位肾上腺皮质激素分泌的库欣综合症患者，低血钾的发生率更高。由于糖皮质激素与盐皮质激素受体结合后亦可产生盐皮质激素样作用使肾脏排钾增多。最近有人在动物实验中发现糖皮质激素能增加-肾小球滤过率增加导致流经肾小管的液体量增多是造成尿钾排出增多的主要原因。

　　⑥低氯血症综合症：低氯血症也是引起低血钾和代谢性碱中毒的原因之一，患者无高血压。低氯血症多发生在频繁呕吐或因胃肠减压造成氯离子大量丢失。此外长期服用大剂量的噻嗪类或襻利尿药亦为造成低氯血症的重要原因。

　　⑦ Sindrome di Bartter: questa è una malattia genetica rara,80% dei pazienti in15Sotto i anni, la maggior parte dei pazienti ha sviluppato ritardo di crescita e sviluppo.5Sotto i 0 anni, la malattia è estremamente rara. Le caratteristiche patologiche della malattia sono l'iperplasia del dispositivo juxtaglomerulare, i pazienti possono presentare iperreninemia, iperaldosteronemia, quindi l'ipokaliemia è anche un sintomo clinico prominente. Poiché la produzione di prostaglandine e kinina dei pazienti è significativamente aumentata, i pazienti sviluppano resistenza all'azione dell'angiotensina II e della noradrenalina, quindi non sviluppano ipertensione. Alcuni studi hanno dimostrato che l'ipokaliemia della malattia non è completamente causata dall'aumento dell'aldosterone, poiché limitare l'assunzione di sale, assumere spironolattone (spironolattone), aminoglutetimide o rimuovere le ghiandole surrenali può ridurre efficacemente l'escrezione urinaria di potassio nei pazienti con aumento dell'aldosterone, ma questi metodi non possono correggere l'ipokaliemia della sindrome di Bartter. Al contrario, i farmaci inibitori dei prostaglandine come l'indometacina (indometacina) possono correggere tutti i disordini metabolici e anormali della malattia, suggerendo che un'eccessiva produzione di prostaglandine potrebbe essere la causa principale della malattia. Il trattamento della malattia oltre a somministrare inibitori dei prostaglandine, dovrebbe anche fornire una supplementazione di potassio, e per quei pazienti con una maggiore escrezione urinaria di potassio, è necessario fornire diuretici risparmiatori di potassio, tra cui l'amiloride (amiloride) è il più efficace.

　　⑧ Deficienza di magnesio: la deficienza di magnesio può anche causare un aumento dell'escrezione urinaria di potassio portando all'ipokaliemia, la causa non è ancora chiara. Alcuni pazienti possono ridurre l'escrezione urinaria di potassio dopo aver ricevuto una quantità sufficiente di magnesio. I sintomi clinici della ipomagnesemia sono simili a quelli dell'ipocalcemia, principali sintomi di ipersensibilità neuromuscolare come tremori muscolari, irrequietezza, fotofobia, alterazioni mentali, ecc., che possono diventare psicosi e convulsioni in casi gravi.

　　⑨ Diuretici: i diuretici tiazidici, l'acetazolamide, i diuretici mercuriali, e i diuretici furosemide e etacrina possono aumentare l'escrezione urinaria di potassio portando all'ipokaliemia. La principale causa è che questi farmaci inibiscono la riassorbimento di sodio e acqua nei tubuli renali, portando a un aumento significativo di sodio e acqua nei tubuli distali, Na-L'aumento dell'exchange di K + aumenta l'escrezione urinaria di potassio. Inoltre, questi diuretici (eccetto l'acetazolamide) possono anche causare acidosi metabolica, ulteriormente aumentando l'escrezione urinaria di potassio. Oltre ai diuretici, ci sono molti altri farmaci che causano ipokaliemia, e i meccanismi di insorgenza dell'ipokaliemia non sono tutti gli stessi. La tabella seguente elenca alcuni farmaci comuni che possono causare ipokaliemia e i loro principi di causare ipokaliemia.

　　Due: Meccanismo di insorgenza

　　La comprensione delle possibili meccanismi patogenetici della nefropatia ipokaliemica deriva dalle ricerche sperimentali di ipokaliemia nei ratti. La principale causa di danni renali in questa malattia potrebbe essere l'anomalie nella produzione di ammoniaca durante l'ipokaliemia. I risultati sperimentali mostrano che l'ipokaliemia stimola la produzione di ammoniaca, il meccanismo è l'acidosi intracellulare durante l'ipokaliemia, e il risultato è l'attivazione del percorso complementare, seguita dall'infiltrazione delle cellule immunitarie nel tessuto interstiziale, portando a danni progressivi dei tubuli interstiziali. Nei ratti ipokaliemici, la somministrazione di bicarbonato di sodio per inibire la produzione di ammoniaca riduce la lesione tubulare interstiziale.

　　Le alterazioni strutturali e funzionali delle tubuli associate alla perdita di potassio sono reversibili. Queste lesioni non sono necessariamente destinate a svilupparsi in nefrite interstiziale cronica e causare insufficienza renale persistente, ma sono correlate con la durata della sindrome ipokaliemica. È stato riportato un tipo familiare di nefrite interstiziale ipokaliemica, che si manifesta con insufficienza renale progressiva. Gli studi sperimentali sui ratti con ipokaliemia sperimentale hanno dimostrato che dopo mesi di ipokaliemia persistente possono verificarsi fibrosi interstiziale irreversibile, ma le lesioni tubulari interstiziali ipokaliemiche nei ratti sono più gravi rispetto agli esseri umani, e queste lesioni possono essere causate dalla suscettibilità cronica dell'ipokaliemia nei ratti alla pielonefrite cronica.

　　La malattia è facile a complicarsi con pielonefrite e sintomi di ipokaliemia sistemici; nei casi gravi, la progressione della malattia porta gradualmente all'insufficienza renale cronica.

　　1, La pielonefrite (pyelonephritis) è l'infiammazione della pelvi renale, è causata principalmente da infezioni batteriche, di solito accompagnata da infiammazione delle vie urinarie inferiori, clinicamente difficile da distinguere chiaramente, secondo la durata clinica e la malattia, la pielonefrite può essere divisa in due fasi acute e croniche, la pielonefrite cronica è una delle cause principali dell'insufficienza renale cronica.

　　2, Quando la concentrazione di ioni potassio nel plasma umano è inferiore a3.5mEq/L si chiama ipokaliemia, le cause comuni sono la riduzione dell'assunzione, la perdita eccessiva, come diarrea, vomito, ecc. e il trasferimento del potassio dall' Liquido extracellulare al liquido intracellulare. Quando il corpo umano si verifica ipokaliemia, influenzerà il sistema cardiovascolare, il sistema nervoso centrale, il sistema digestivo, il sistema urinario e il sistema muscolare.

　　Prevenzione: diagnosi e trattamento attivo della malattia primaria, rimozione delle cause scatenanti dell'ipokaliemia, sforzo per correggere l'ipokaliemia, per prevenire lo sviluppo e il peggioramento della malattia.

　　1, Shenling Baizhu San:6g, due volte al giorno, usata per il tipo di debolezza fredda dello stomaco e dell'intestino.

　　2, Jianbu Huxian Wan:Ogni volta1Pilula, tre volte al giorno, usata per il tipo di debolezza renale e epatica.

　　3, Danzhu Buxin Dan o Shuisha Anshen Wan:Ogni volta1Pilula, tre volte al giorno, usata per il malato con attacco di veleno malvagio.

　　Diagnostica e trattamento attivo della malattia primaria, rimozione delle cause scatenanti dell'ipokaliemia, sforzo per correggere l'ipokaliemia, per prevenire lo sviluppo e il peggioramento della malattia.

　　1, urine examination:Urine protein and casts can be seen, and more white blood cells are seen when complications occur. Urine concentration and dilution test shows decreased concentration function, decreased urine specific gravity (reduced excretion rate of phenol red and para-aminomethane acid), increased urine prostaglandin E.

　　2, blood examination:At the early stage of the disease, blood BUN and Scr can be normal; as the disease progresses and renal failure occurs, blood creatinine and blood urea nitrogen levels increase, the characteristic change is the decrease of blood potassium, and the increase of renin and aldosterone.

　　The pathological change of this disease is tubulointerstitial nephritis, accompanied by progressive renal function failure. The characteristic pathological feature of hereditary or acquired hypokalemia nephritis is the appearance of vacuoles in the proximal tubules, with prominent lesions in the proximal tubules. The vacuoles do not contain fat or glycogen. The glomeruli and renal vessels are generally not damaged. Long-term hypokalemia causes tubulointerstitial fibrosis, forming scars, kidney atrophy. The pathophysiological changes are various renal function abnormalities, accompanied by potassium loss, characterized by vasopressin-resistant urine concentration dysfunction, increased ammonia production, decreased glomerular filtration rate. In the human body, the characteristic structural change accompanying potassium loss is the appearance of vacuoles in the tubular epithelium, which is due to the expansion of the cistern of the endoplasmic reticulum. This damage is mainly limited to the proximal tubules, and only focal changes in the distal tubules. Routine renal biopsy and imaging examination can show the above characteristic changes.

　　I. Hypokalemia nephritis dietary therapy (the following information is for reference only, detailed information needs to be consulted with a doctor)

　　1, astragalus glutinous rice porridge

　　[Ingredients]: Take astragalus60 grams, glutinous rice50 grams, a little brown sugar.

　　[Preparation]: First decoct astragalus in water4minutes, take the medicine juice and cook porridge with glutinous rice, add molten brown sugar and eat, every day2times, in the morning and evening1volta.

　　[Function]: Has the effect of invigorating the spleen and stomach.

　　2, poria glutinous rice porridge

　　[Ingredients]: Take white poria15grams (ground into fine powder), glutinous rice50 gram.

　　[Preparation]: Cook both into porridge and eat, every day1dose.

　　[Function]: Has the effect of benefiting the heart and spleen, promoting diuresis, and reinforcing the body and removing pathogenic factors.

　　3, euryale porridge

　　[Ingredients]: Euryale30 grams, glutinous rice30 grams, white bitter gourd10pieces.

　　[Preparation]: First peel and remove the kernel of white bitter gourd, then cook white bitter gourd with euryale and glutinous rice into porridge. Daily1times,10days as a course of treatment.

　　[Function]: Suitable for calming the liver and subduing yang, mainly for consolidating the kidney.

　　4, poria adzuki bean porridge

　　poria25grams, adzuki bean30 grams, jujube10pieces, glutinous rice100 gram.

　　First soak adzuki bean in cold water for half a day, then cook into porridge with poria, jujube, glutinous rice. Eat warm porridge for breakfast and dinner.

　　5, mugwort root bean porridge

　　fresh mugwort root200 grams, glutinous rice200 grams, adzuki bean200 grams.

　　Fresh mugwort root add appropriate amount of water, decoct juice remove sediment, add glutinous rice, adzuki bean, cook into porridge. Daily divide3～4times for consumption.

　　6, corn bean jujube porridge

　　corn50 grams, white adzuki bean25grams, jujube50 gram.

　　put on3flavor together with porridge, eat daily1volta.

　　7, ligusticum carp porridge

　　ligusticum5～8carp1～2white rice30 gram.

　　Rimuovere la pelle e l'intestino del carpa, avvolgerlo in un tovagliolo, cucinarlo con il fior di loto e la bianca, e cuocere a cottura a vapore. Prendere in successione.2～4volta.

　　Seconda parte: Quali cibi sono buoni per una persona con ipokaliemia renale?

　　1、È consigliabile mangiare cibi leggeri e facili da digerire.

　　2、È consigliabile mangiare verdure fresche e frutta in quantità moderata, bere acqua in quantità adeguata.

　　3、È possibile mangiare cibi ad alto contenuto di potassio come: banane, agrumi, patate, pomodori, zucche, tè, salsa, monosodio glutammato.

　　Terza parte: Quali cibi non dovrebbe mangiare una persona con ipokaliemia renale?

　　1、Evitare di mangiare prodotti ittici, manzo, agnello, cibi piccanti, alcolici e altri cibi che causano febbre come: cinque spezie, caffè, coriandolo.

　　2、Evitare di mangiare tutti i prodotti a base di erbe medicinali, integratori e cibi che causano febbre come: peperoni, dragoni, cioccolato.

　　3、I pazienti con iperuricemia dovrebbero evitare di mangiare organi interni animali, pesce, crostacei, birra, funghi, legumi, spinaci.

　　4、Evitare di bere alcolici, di mangiare peperoni, peperoncino e altri cibi piccanti.

　　Trattamento farmacologico:

　　1、Questa malattia è causata da ipokaliemia, quindi la cura dell'ipokaliemia è la cura più fondamentale. Poiché l'ipokaliemia, se non corretta in tempo, può avere conseguenze gravi, è necessario padroneggiare i principi di trattamento generali, ovvero rimuovere le cause dell'ipokaliemia. L'ipokaliemia causata dalla redistribuzione di ioni potassio intracellulari e extracellulari per vari motivi è solitamente temporanea e di lieve entità, non necessitando di trattamento, ma se l'ipokaliemia è grave, è necessario somministrare potassio. Quando l'ipokaliemia è lieve, di solito si può somministrare cloruro di potassio per via orale, ogni giorno3～6g, somministrato a dosi multiple. Se il paziente assume potassio a lungo termine, può essere somministrato cloruro di potassio in formulazione a rilascio prolungato, come compresse a rilascio prolungato di cloruro di potassio (Bupotassio), per ridurre lo stimolo gastrico e le fluttuazioni della concentrazione di potassio nel sangue.

　　2、Per coloro che non possono assumere per via orale a causa di ipokaliemia grave o digiuno, ecc., dovrebbe essere somministrato potassio per via endovenosa, il cloruro di potassio è il più comune. Il cloruro di potassio è proibito essere iniettato endovenosamente, dovrebbe essere diluito in soluzione fisiologica o soluzione di glucosio e somministrato per gocciolina non superiore a1g è consigliabile. Nei pazienti con ipokaliemia acida e ipokaliemia, se ci sono sintomi di acidosi tubulare renale, non è raccomandato l'uso di cloruro di potassio per ripristinare il potassio, eccetto in casi di emergenza, generalmente è meglio utilizzare sale di potassio senza cloro come citrato di potassio. Per i pazienti con oliguria, specialmente quelli che utilizzano diuretici salinogeni, attenzione a correggere l'ipokaliemia eccessivamente, che può causare iperkaliemia. Al contrario, nei pazienti con acidosi metabolica, la correzione dell'acidosi può aggravare ulteriormente l'ipokaliemia, quindi è necessario aumentare la quantità e la velocità di somministrazione di potassio.