Defeitos congênitos da musculatura da parede gástrica

　　A ocorrência da deficiência congênita da camada muscular da parede gástrica está relacionada ao desvio de desenvolvimento embrionário, isquemia local da parede gástrica e aumento da pressão intragástrica, a patologia principal é a deficiência da camada muscular da parede gástrica, a localização mais comum é a curva maior do estômago, e a causa específica e o mecanismo são descritos a seguir.

　　Um: causa da deficiência congênita da camada muscular da parede gástrica

　　Existem várias teorias sobre as causas da deficiência congênita da camada muscular da parede gástrica.

　　1Desvio de desenvolvimento embrionário:Durante o desenvolvimento embrionário, a musculatura circular da parede gástrica ocorre primeiro, começando no extremo inferior do esôfago, gradualmente desenvolvendo-se para a base e a curva maior do estômago, no décimo9Além disso, surge a musculatura oblíqua, finalmente formando a musculatura longitudinal. Se houver um distúrbio de desenvolvimento em algum estágio, isso levará à deficiência da camada muscular da parede gástrica.

　　2Isquemia local da parede gástrica:Durante a disfunção respiratória perinatal, hipotermia e anemia hipóxia, pode ocorrer redistribuição compensatória de sangue no corpo do bebê, aumentando o suprimento sanguíneo para órgãos importantes como o cérebro e o coração, enquanto o suprimento sanguíneo para o estômago e intestinos é significativamente reduzido, resultando em isquemia e necrose gastrointestinal.

　　3Aumento da pressão intragástrica:O principal fator que promove a perfuração. A camada submucosa dos recém-nascidos é frágil, as fibras elásticas estão mal desenvolvidas, e é fácil ocorrer expansão gástrica. Se o conteúdo gástrico do paciente for liberado com atraso, amamentação, sução e choro, pode levar ao aumento da pressão intragástrica, resultando em expansão gástrica, finalmente levando à ruptura da deficiência da camada muscular da parede gástrica.

　　Dois: mecanismo de desenvolvimento da deficiência congênita da camada muscular da parede gástrica

　　A deficiência congênita da camada muscular da parede gástrica é propensa a causar as seguintes complicações. A patologia principal é a deficiência da camada muscular da parede gástrica, a localização mais comum é a curva maior do estômago, e a causa específica e o mecanismo são descritos a seguir. A principal mudança patológica é a deficiência da camada muscular da parede gástrica, a localização mais comum é a curva maior, seguida pela parede anterior, esófago cardíaco, base, curva menor, parede posterior, esfíncter pilórico. O tamanho da deficiência varia. A área da deficiência possui apenas mucosa, mucosa submucosa e serosa. Qualquer fator que aumente a pressão intragástrica após o nascimento pode causar um aumento súbito da pressão intragástrica, o local da lesão se projeta para fora, apresentando-se como um quisto. Se a pressão continuamente aumentar, afetará a circulação sanguínea, levando à necrose e perfuração da parede gástrica com deficiência muscular.

　　Os recém-nascidos geralmente têm um bom estado geral, sem sintomas prévios evidentes, com histórico normal de excremento fetal. A deficiência congênita da camada muscular da parede gástrica pode levar ao desenvolvimento de perfuração gástrica, peritonite, paralisia intestinal, desequilíbrio hídrico e eletrolítico, e choque.

　　A deficiência congênita da camada muscular da parede gástrica é difícil de diagnosticar antes da ocorrência de perfuração, os recém-nascidos geralmente têm um bom estado geral, sem sintomas prévios evidentes, com histórico normal de excremento fetal. Geralmente ocorre após o nascimento3～5dias de doença, também há casos individuais que começam cedo até o2dias ou até a noite até o8dias.

　　1Sintomas iniciais:A doença começa abruptamente, surge de repente sintomas de doença aguda abdominal, recusa ao leite, vômito, o conteúdo do vômito é amarelo-claro ou marrom-escuro, choro fraco, letargia, inchaço abdominal progressivo, dificuldade de respirar, azul escuro.

　　2Sintomas tardios:Pode ocorrer manifestação de peritonite, febre, paralisia intestinal, desidratação, desequilíbrio eletrolítico, choque.

　　A prognosis do defeito congênito na musculatura da parede gástrica é relativamente ruim, portanto, fazer exames regulares é muito importante para a prevenção da doença, além de fazer boas atenções à saúde na gravidez para as mulheres grávidas, etc., as medidas de prevenção e controle específicas são descritas a seguir.

　　1Exame físico regular: para o diagnóstico precoce, diagnóstico precoce, tratamento precoce.

　　2Fazer boas follow-ups, fazer a atenção à saúde na gravidez, prevenir o parto prematuro, a hipoxia intrauterina.

　　3Prevenir a disfunção respiratória perinatal, prevenir a hipotermia e a anemia hipóxica.

　　4Aumentar a resistência física, melhorar a imunidade corporal: prestar atenção ao descanso, participar de mais exercícios físicos, comer mais alimentos ricos em vitaminas.

　　O exame do defeito congênito na musculatura da parede gástrica inclui exame de células periféricas, bioquímica do sangue, radiografia e ultra-som, e os métodos de exame específicos são descritos a seguir.

　　1Exame periférico

　　No caso de infecção, a contagem de leucócitos no sangue periférico aumenta significativamente.

　　2Exame bioquímico

　　Deve ser verificado o sódio, potássio, cloreto, cálcio e pH do sangue: ao surgir peritonite, a contagem de leucócitos no líquido peritoneal geralmente>1000/mm³, predominantemente granulocitos, pH do líquido ascítico7.35～7.24(Normal7.45)

　　3Exame de radiografia

　　A radiografia é o método de exame de primeira escolha para a doença, importante para o diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico precoce de perfuração gástrica. O exame pode descobrir pneumoperitoneo, hidroperitoneo. Em diferentes posições pode ser observado: sinal de cavalo, desaparecimento do sinal de bolha gástrica, sinal de lápis, sinal de futebol, sinal de coroa. Defeito congênito na musculatura da parede gástrica geralmente se combina com perfuração gástrica, que pode ter uma manifestação radiográfica característica.

　　（1Posição deitada da radiografia abdominal Pode ser observado o inchaço abdominal, aumento de gás, mostrando um sinal de 'futebol'.

　　（2Posição de pé da radiografia abdominal Pode aparecer gás livre sob o diafragma, elevação do diafragma, plano líquido-gás transversal ao abdômen, desaparecimento da bolha gástrica e outros sinais.

　　（3Posição lateral horizontal Observar grande quantidade de gás livre na parede subcutânea abdominal e a contorno da extremidade anterior do intestino mostrado, e ver o plano líquido-gás longo. Essas características radiográficas específicas são muito importantes para o diagnóstico precoce, cirurgia a tempo e a proporcionalidade da doença.

　　4Realizar ultra-som de rotina.

　　Dieta para defeito congênito na musculatura da parede gástrica

　　Os pacientes com defeito congênito na musculatura da parede gástrica, devido a sintomas como diarreia, dor abdominal, perda de peso, anemia e desnutrição geral, a melhoria dos sintomas acima através da dieta pode ter um papel muito importante no promoção da recuperação do paciente.

　　1Deve fornecer energia térmica e proteínas suficientes. Devido ao longo curso crônico da doença, o corpo consome muito, portanto, deve fornecer energia térmica suficiente para evitar a continua perda de peso. Pode fornecer dieta de semi-liquido alta em proteínas e alta em energia, baixa em gordura ou comida macia, proteínas100g/dia acima, gordura40g/dia, a energia total é10460 Tj/dia(2500 kcal/dia). Escolha alimentos com baixo teor de gordura e fáceis de digerir. Pacientes graves podem usar nutrição parenteral alta, nutrição elementar e nutrição homogeneizada para garantir o equilíbrio de energia e nitrógeno positivo.

　　2、suplementar vitaminas suficientes. Além da suplementação de alimentos, é necessário fornecer suplementos vitamínicos quando necessário. Com base nos sintomas clínicos, suplementar vitaminas específicas, como vitamina A, vitamina B complexa, vitamina C, vitamina D, vitamina K, etc.

　　（3）Atenção à equilíbrio de eletrólitos. A suplementação de eletrólitos é extremamente importante durante a diarreia grave, que pode ser administrada via静脉early. Forneça sucos de frutas frescas, sopas de carne sem óleo, sopas de cogumelos, etc. Pacientes com anemia ferropénica podem comer alimentos ricos em ferro, como fígado animal, e, se necessário, tomar medicamentos à base de ferro por via oral.

　　（4）Refeições pequenas e frequentes. Escolha alimentos finos e fáceis de digerir, garantindo nutrientes suficientes sem sobrecarregar o intestino. No preparo de alimentos, tente torná-los finos, picados, macios e cozidos, preferindo métodos como cozimento, cozinhado, cozido, vaporizado, evitando frituras, frituras e frituras, para reduzir a quantidade de gordura fornecida. Prestar atenção à cor, cheiro, sabor e forma dos alimentos, encontrar maneiras de aumentar o apetite dos pacientes. Diariamente,6～7Refeição apropriada.

　　（5）Para garantir a供给营养，对食欲不振的病人可用代替性治疗。口服要素膳，全营养制剂等，以补充营养。

　　Após o diagnóstico claro de defeito congênito da musculatura da parede gástrica, deve-se proceder rapidamente à cirurgia, o diagnóstico e o tratamento precoces são cruciais para o prognóstico da doença, e os métodos de tratamento específicos são descritos a seguir.

　　A tratamento de defeito congênito da musculatura da parede gástrica

　　1、diagnóstico claro.

　　2、imediato preparação pré-operatória, como jejum, limpeza intestinal, necessário pode ser tubo gástrico gás de descompressão.

　　3、segundo a prescrição médica, fornecer fluidos de reidratação relevantes para corrigir a desordem de água e eletrólitos e choque, e combater infecções.

　　4、gerenciamento respiratório (não usar oxigênio pressurizado), drenagem peritoneal.

　　5、reparação cirúrgica de perfuração.

　　6、Pós-operatório contínuo suporte gastrointestinal72hora, suporte nutricional.

　　A prognóstico de defeito congênito da musculatura da parede gástrica

　　Embora esta doença seja rara, a taxa de mortalidade é alta25％ ~33％6h diagnóstico e tratamento podem sobreviver.12h diagnóstico, taxa de sobrevida50％; mais de12h diagnóstico, taxa de sobrevida25％, muitos morrem por choque.