Η γενετική έλλειψη της μυϊκής μεμβράνης του γαστρικού τοιχώματος

　　The occurrence of congenital defects in the gastric wall muscle layer is related to abnormal embryonic development, local ischemia of the gastric wall, and increased intragastric pressure. The pathological manifestation is mainly the defect in the gastric wall muscle layer, the most common site being the greater curvature of the stomach. The specific causes and mechanisms are described as follows.

　　First, the causes of congenital defects in the gastric wall muscle layer

　　There are several theories about the etiology of congenital defects in the gastric wall muscle layer.

　　1Abnormality in embryonic development:During the process of embryonic development, the circular muscle of the gastric wall occurs first, starting from the lower end of the esophagus, gradually developing towards the fundus and greater curvature of the stomach, at the embryonic9At the same time, oblique muscles appear, and finally form longitudinal muscles. If there is a developmental disorder at any stage, it can lead to defects in the gastric wall muscle layer.

　　2Local ischemia of the gastric wall:During perinatal respiratory disorders, hypothermia, and hypoxemia, there can be compensatory redistribution of blood in the newborn's body, increasing blood supply to important organs such as the brain and heart, while significantly reducing blood supply to the stomach and intestines, leading to ischemic necrosis of the gastrointestinal tract.

　　3Increase in intragastric pressure:The main factors promoting perforation. The submucosal tissue of the newborn is fragile, and the elastic fibers are underdeveloped, making it easy to have gastric dilation. If the gastric contents of the child pass through delayed, and the baby swallows air during breastfeeding, suckling, and crying, it can cause an increase in intragastric pressure, leading to gastric dilation, and finally causing the rupture of the defect in the gastric wall muscle layer.

　　Second, the pathogenesis of congenital defects in the gastric wall muscle layer

　　The pathological manifestations of congenital defects in the gastric wall muscle layer are mainly the defect in the gastric wall muscle layer, the most common site being the greater curvature of the stomach. The specific causes and mechanisms are described as follows. The main pathological change is the defect in the gastric wall muscle layer, the most common site being the greater curvature, followed by the anterior wall, cardia, fundus, lesser curvature, posterior wall, and pylorus. The size of the defect varies. The defect area only has mucosa, submucosa, and serosa. Any factor that increases the intragastric pressure after birth can cause a sudden increase in intragastric pressure, protrusion of the lesion site outward, and a diverticulum-like appearance. If the pressure continues to increase, it will affect blood circulation, leading to necrosis and perforation of the gastric wall with muscle layer defects.

　　The child usually has a good condition after birth, with no obvious prodromal symptoms and a normal history of excreting meconium. Congenital defects in the gastric wall muscle layer can lead to the occurrence of gastric perforation, peritonitis, intestinal paralysis, electrolyte and water disorders, and shock.

　　The congenital defect in the gastric wall muscle layer is not easy to diagnose before perforation occurs. The child usually has a good condition after birth, with no obvious prodromal symptoms and a normal history of excreting meconium. It often occurs after birth3～5Days onset, and there are also individual cases as early as the2Days or late to the8Days.

　　1、Early symptoms:Onset is acute, sudden onset of acute abdominal symptoms, refusal to take milk, vomiting, vomit yellow-green or coffee-colored, low crying, depression, progressive abdominal distension, difficulty breathing, cyanosis.

　　2、Late symptoms:May appear signs of peritonitis, fever, intestinal paralysis, dehydration, electrolyte disturbance, shock.

　　The prognosis of congenital defects in the gastric wall muscle layer is poor, so regular check-ups are very important for the prevention of the disease. In addition, good prenatal care should be done for pregnant and postpartum women, and the specific preventive control measures are described as follows.

　　1、Regular physical examination: in order to achieve early detection, early diagnosis, and early treatment.

　　2、Good follow-up, good prenatal care, preventing premature birth and intrauterine hypoxia.

　　3、Preventing perinatal respiratory disorders, preventing hypothermia and hypoxemia.

　　4、Strengthening physical fitness, improving self-immunity: pay attention to rest more, participate in physical exercise more, and eat more foods rich in vitamins.

　　The examination of congenital defects in the gastric wall muscle layer includes peripheral blood cells, blood biochemistry, X-ray, and B-ultrasound examination. The specific examination methods are described as follows.

　　1、Peripheral blood examination

　　The white blood cell count in peripheral blood significantly increases during infection.

　　2、Biochemical examination

　　It is necessary to check blood sodium, potassium, chloride, calcium, and blood pH value: when peritonitis occurs, the white blood cell count in peritoneal fluid is often>1000/mm³，mainly granulocytes, abdominal fluid pH7。35～7。24（Normal7。45）。

　　3、X-ray examination

　　X-ray examination is the first choice for the examination of this disease, which is of great significance for the early detection of gastric perforation and early surgical treatment. The examination can find pneumatosis, liquid gas abdomen. The following signs can be seen in different positions: saddle sign, disappearance of gastric bubble sign, pencil line sign, football sign, falciform ligament sign. Congenital defects in the gastric wall muscle layer often accompany gastric perforation, and characteristic X-ray manifestations may be present.

　　（1）Supine abdominal flat film Visible abdominal distension, increased gas,呈“football sign”.

　　（2）Upright abdominal flat film Subdiaphragmatic free gas, diaphragmatic elevation, transabdominal gas-liquid level, and gastric bubble disappearance may occur.

　　（3）Horizontal lateral position Abdominal wall subcutaneous free gas and the contour of the intestinal tract in front, and long liquid gas level. The above characteristic X-ray manifestations are very important for early diagnosis, timely surgery, and the prognosis of the disease.

　　4Routine B-ultrasound examination.

　　Diet for congenital defects in the gastric wall muscle layer

　　Patients with congenital defects in the gastric wall muscle layer, due to symptoms such as diarrhea, abdominal pain, weight loss, anemia, and systemic malnutrition, the improvement of the above symptoms through dietary nourishment plays a very important role in promoting the recovery of the patient.

　　1Of sufficient heat energy and protein. Due to the long-term chronic course, the body consumes a lot, and sufficient heat energy should be provided to prevent further weight loss. It is advisable to provide high-protein, high-calorie, low-fat semi-liquid diet or soft rice, protein100 γραμμάρια/ημέρες πάνω, λίπη40 γραμμάρια/ημέρες, η συνολική θερμίδα είναι10460 τεράστιας ενέργειας/ημέρες(2500 θερμίδες/ημέρες). Επιλέξτε τρόφιμα με χαμηλή περιεκτικότητα σε λίπη και εύκολα πιπέματα. Οι σοβαρές περιπτώσεις μπορούν να χρησιμοποιήσουν ενδοφλέβια υψηλή θερμίδα ή στοιχεία διατροφής και συνεπώς την τροφή, για να διασφαλίσουν την ισορροπία θερμίδων και θετικού νευτρογόνου.

　　2、υποστήριξη επαρκών βιταμινών. Επιπλέον της τροφής, είναι απαραίτητο να παρέχονται βιταμινικά προϊόντα ανάγκης. Συμπληρώστε τις κατάλληλες βιταμίνες σύμφωνα με τα κλινικά συμπτώματα, όπως η βιταμίνη A, η σύνθετη βιταμίνη Β, η βιταμίνη C, η βιταμίνη D, η βιταμίνη K κ.λπ.

　　（3）Παρακολουθήστε την ισορροπία των ηλεκτρολυτών. Η συμπλήρωση των ηλεκτρολυτών είναι πολύ σημαντική κατά τη διάρκεια της σοβαρής διάρροιας, η συμπλήρωση ενδοφλέβιας μπορεί να γίνει κατά το πρώιμο στάδιο. Στη διατροφή, δώστε φρέσκο χυμό φρούτων, χωρίς λάδι κρέας, κούκουρα, κ.λπ. Οι ασθενείς με αναιμία από έλλειψη σιδήρου μπορούν να καταναλώσουν τρόφιμα πλούσια σε σίδηρο, όπως το ήπαρ των ζώων, κ.λπ., και είναι απαραίτητο να λάβουν σίδηρο ενδοφλέβια.

　　（4）Λίγα γεύματα, επιλέξτε λεπτά, μαλακά και εύκολα πιπέματα των τροφών, και διασφαλίστε αρκετή θρέψη χωρίς να βαρύνουν το έντερο. Στην συνταγή, προσπαθήστε να κάνετε τα τρόφιμα λεπτά, μικρά, μαλακά και μαλακά, προτιμώντας να βράσετε, να σωρώσετε, να ψήσετε, να βράσετε με μέθοδο βρασμού, και να αποφύγετε τη φrying, τη φrying, τη φrying κ.λπ., για να μειώσετε την παροχή λίπους. Θα πρέπει να δώσετε προσοχή στη χρώση, τη μυρωδιά, τη γεύση και το μοντέλο των τροφών, και να προσπαθήσετε να αυξήσετε την όρεξη του ασθενούς. Καθημερινά με6～7γεύμα.

　　（5Για να διασφαλιστεί η παροχή θρέψης, οι ασθενείς με αδιαθεσία μπορεί να χρησιμοποιήσουν την αντικαταστάτρια θεραπεία. Συνιστάται η λήψη των στοιχείων της διατροφής, των πλήρων διατροφικών προϊόντων κ.λπ., για να συμπληρώσουν την θρέψη.

　　Μετά την καθαρή διάγνωση της γενετικής έλλειψης του μυώματος του στομαχικού τοιχώματος, πρέπει να γίνει η χειρουργική επέμβαση το συντομότερο δυνατόν, η πρόωρη διάγνωση και θεραπεία είναι κρίσιμα για την πρόγνωση της ασθένειας, η συγκεκριμένη μέθοδος θεραπείας αναφέρεται παρακάτω.

　　Πρώτος, η θεραπεία της γενετικής έλλειψης του μυώματος του στομαχικού τοιχώματος

　　1、καθαρή διάγνωση.

　　2、αμεσά να γίνει η προετοιμασία πριν από την χειρουργική επέμβαση, όπως η αποφυγή της τροφής, η καθαρισμός του εντέρου, και αν χρειαστεί, η απελευθέρωση του γαστρικού καναλιού για μείωση της πίεσης.

　　3、σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού, δώστε τα απαραίτητα υγρά για να διορθώσετε την διαταραχή του νερού και των ηλεκτρολυτών και την σοκ, την αντιμετώπιση της λοίμωξης.

　　4、διαχείριση της αναπνοής (μη χρήση υπερπίεσης οξυγόνου), αποσύνδεση της κοιλίας για μείωση της πίεσης

　　5、χειρουργική επισκευή της διάτρησης

　　6、παραμονή της γαστρικής αποσύνδεσης μετά την χειρουργική επέμβαση72ώρα, υποστήριξη της θρέψης.

　　Δεύτερος, η πρόγνωση της γενετικής έλλειψης του μυώματος του στομαχικού τοιχώματος

　　Η ασθένεια είναι σπάνια, αλλά η θνησιμότητα είναι υψηλή25％～33％，6h διάγνωση και θεραπεία μπορεί να επιβιώσει.12h διάγνωση, η επιβίωση είναι50％；πάνω από12h διάγνωση, η επιβίωση είναι25％，πέθαναν από σοκ.